Первичная надпочечниковая недостаточность

Определение u003culu003ern tu003cliu003eu003cstrongu003eПервичная надпочечниковая недостаточность (1-НН, болезнь Аддисона)u003c/strongu003e u003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003e– тяжелое жизнеугрожающее заболевание, характеризующееся неспособностью коры надпочечников произвести достаточное количество глюкокортикоидов (ГК), минералокортикоидов (МК) и андрогенов. u003c/spanu003ernu003culu003ern tu003cliu003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003e1-НН впервые описана Томасом Аддисоном и поэтому называется Болезнью Аддисонаu003c/spanu003eu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003c/liu003ernu003c/ulu003e Этиология и патогенез u003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00221u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eНаиболее распространенная причина 1-НН – аутоиммунная u003c/spanu003eu003cemu003eu003cstrongu003eСоставляет более 90% случаевu003c/strongu003eu003c/emu003eu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022list-style-type: none;u0022u003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eСпецифические иммунологические маркеры аутоиммунной деструкции - u003c/spanu003eu003cbu003eАТ к 21-гидроксилазеu003c/bu003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003e (P450c21 - фермент надпочечникового стероидогенеза) u003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eАутоиммунная 1-НН может бытьu003c/spanu003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00223u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eИзолированная u003c/spanu003eu003cemu003eu003cstrongu003eНе сочетается с другими эндокринными аутоиммунными заболеваниямиu003c/strongu003eu003c/emu003eu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022list-style-type: none;u0022u003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00223u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eКак компонент аутоиммунного полигландулярного синдрома (АПС) 1, 2 или 4 типа u003c/spanu003eu003cemu003eu003cstrongu003eМожет быть в составе ПАП (полиаутоиммунопатии) или МАС (множественного аутоиммунного синдрома)u003c/strongu003eu003c/emu003eu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003cstrongu003eОсновные эндокринные аутоиммунные заболевания, входящие в состав АПСu003c/strongu003e u003cemu003eu003cstrongu003eНекоторые авторы выделяют единый тип АПС (АПС2 или АПС взрослых) в связи с единым патогенезом заболевания, полигенным типом наследования и манифестацией заболевания во взрослом возрасте, однако большинство специалистов пользуется расширенной классификациейu003c/strongu003eu003c/emu003ernrn[caption id=u0022attachment_5804u0022 align=u0022alignnoneu0022 width=u0022500u0022]u003ca href=u0022https://cms.reclin.kznv-alex.ru/uploads/2023_07_snimok_ekrana_2023_07_24_v_15_26_35_132b91268c.pngu0022u003eu003cimg class=u0022wp-image-5804u0022 src=u0022http://reclin.ru/wp-content/uploads/2023/07/snimok-ekrana-2023-07-24-v-15.26.35-300x59.pngu0022 alt=u0022u0022 width=u0022500u0022 height=u002298u0022 /u003eu003c/au003e Сокращения: КСК – кожно-слизистый кандидоз; АЗЩЖ – аутоиммунные заболевания щитовидной железы; СД1 – сахарный диабет 1 типа; LADA – латентный аутоиммунный диабет взрослых. * патогномоничные заболевания, пенетрантность менее 100%. ^ другие эАИЗ: гипергонадотропный гипогонадизм, гипофизит, болезнь Хирата.[/caption]rnu003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00221u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eДругие причиныu003c/spanu003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eИнфекционные заболевания u003c/spanu003eu003cemu003eu003cstrongu003eНапример, туберкулёзu003c/strongu003eu003c/emu003eu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022list-style-type: none;u0022u003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eНаследственные патологии u003c/spanu003eu003cemu003eu003cstrongu003eВ большинстве случаев диагностируются в детском возрастеu003c/strongu003eu003c/emu003eu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022list-style-type: none;u0022u003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eТотальная адреналэктомияu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eМетастатическое поражение надпочечниковu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eЛимфома надпочечниковu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eЯтрогенииu003c/spanu003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00223u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eКровоизлияние в надпочечники при лечении противосвертывающими средствамиu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00223u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eБлокада синтеза кортизола некоторыми ингибиторами ароматазы и препаратами для общей анестезииu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00223u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eУскорение метаболизма ГК вследствие приема противоэпилептических препаратов и антибиотиков u003c/spanu003eu003cemu003eu003cstrongu003eНапример, прием фенитоина, фенобарбитала, рифампицинаu003c/strongu003eu003c/emu003eu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eПрочие причиныu003ccodeu003eu003ca href=u0022https://cms.reclin.kznv-alex.ru/uploads/2023_07_snimok_ekrana_2023_07_24_v_15_29_15_fd1d042e48.pngu0022u003eu003cimg class=u0022alignnone size-medium wp-image-5806u0022 src=u0022http://reclin.ru/wp-content/uploads/2023/07/snimok-ekrana-2023-07-24-v-15.29.15-215x300.pngu0022 alt=u0022u0022 width=u0022215u0022 height=u0022300u0022 /u003eu003c/au003eu003c/codeu003e u003ccodeu003eu003ca href=u0022https://cms.reclin.kznv-alex.ru/uploads/2023_07_snimok_ekrana_2023_07_24_v_15_29_44_b7e020f621.pngu0022u003eu003cimg class=u0022alignnone size-medium wp-image-5807u0022 src=u0022http://reclin.ru/wp-content/uploads/2023/07/snimok-ekrana-2023-07-24-v-15.29.44-285x300.pngu0022 alt=u0022u0022 width=u0022285u0022 height=u0022300u0022 /u003eu003c/au003eu003c/codeu003e u003c/spanu003eu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00221u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eОснова патогенеза 1-НН - абсолютный дефицит кортикостероидовu003c/spanu003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eДефицит альдостеронаu003c/spanu003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00223u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eПотеря натрия и воды через почки и ЖКТu003c/spanu003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003e→ дегидратация, гиповолемия, гипотония, прогрессирующая гиперкалиемияu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00223u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eПовышение уровня ренина - имеет важное клиническое значение, т.к. при 2-НН (когда отсутствует секреция АКТГ) u003c/spanu003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eминералокортикоидная функция, регулируемая ренин-ангиотензин-альдостероновой системой, не страдает u003c/spanu003eu003cemu003eu003cstrongu003eАКТГ оказывает влияние только на пучковую и клубочковую зоны. Секреция альдостерона контролируется другими механизмами, соответственно гиповолемия при 2-НН менее выражена, так как на кортизол приходится около половины минералокортикоидной реакции, ответственной за поддержание водного гомеостазаu003c/strongu003eu003c/emu003eu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022list-style-type: none;u0022u003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eДефицит кортизола u003c/spanu003eu003cemu003eu003cstrongu003eКортизол - основной адаптогенный гормон организмаu003c/strongu003eu003c/emu003eu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022list-style-type: none;u0022u003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022list-style-type: none;u0022u003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00223u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eСнижение сопротивляемости к экзо- и эндогенным стрессорамu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00223u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eНа фоне стрессов (чаще - инфекций) происходит манифестация/декомпенсация 1-ННu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00223u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eПовышение уровня АКТГu003c/spanu003eu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00221u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eОснова патогенеза острой надпочечниковой недостаточности (ОНН) - резкий и выраженный дефицит ГК и МКu003c/spanu003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eКлиника аналогична хронической надпочечниковой недостаточности (ХНН), но скорость развития и тяжесть нарушений значительно вышеu003c/spanu003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00223u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eДегидратация и потеря натрияu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00223u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eСнижение экскреции ионов калия и водорода почкамиu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00223u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eРазвитие u003c/spanu003eu003cstrongu003eгиперкалиемии и метаболического ацидозаu003c/strongu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00223u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eВозможно повышение уровня кальция кровиu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00223u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eСнижение скорости всасывания ионов натрия и хлора в кишечникеu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00223u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eРазвитие рвоты и диареиu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00223u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eПотеря внеклеточной жидкости, уменьшение ОЦК u003c/spanu003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003e→ u003c/spanu003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eпадение АД, пролонгированное снижение СКФ и почечного кровотока, гипотония гладкой мускулатуры и миокарда u003c/spanu003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003e→ развитие u003c/spanu003eu003cstrongu003eсосудистого коллапсаu003c/strongu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00223u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eСнижение чувствительности артериол к норадреналинуu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00223u0022u003eЗамедление катаболизма белка, снижение дезаминирования → значительное ограничение экскреции азота и аминокислот, торможение глюконеогенеза, u003cstrongu003eпадение уровня глюкозы кровиu003c/strongu003eu003cstrongu003e,u003c/strongu003e вплоть до развития гипогликемической комыu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu0026nbsp;rnrnu003cstrongu003eСхема патогенеза 1-ННu003c/strongu003ernrn[caption id=u0022u0022 align=u0022alignnoneu0022 width=u0022500u0022]u003ca href=u0022https://cms.reclin.kznv-alex.ru/uploads/2023_07_snimok_ekrana_2023_07_24_v_15_34_19_63e3f4048c.pngu0022u003eu003cimg class=u0022wp-image-5809u0022 src=u0022http://reclin.ru/wp-content/uploads/2023/07/snimok-ekrana-2023-07-24-v-15.34.19-300x160.pngu0022 alt=u0022u0022 width=u0022500u0022 height=u0022267u0022 /u003eu003c/au003e Сокращения: ОПН – острая почечная недостаточность; ОСН – острая сердечная недостаточность; ОДН – острая дыхательная недостаточность[/caption]rnrnu0026nbsp;rnu003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00221u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eДиагноз ОНН можно предположить у пациентаu003c/spanu003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eС выраженной гипотонией или шокомu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eПри отсутствии эффекта от применения адренергических и дофаминергических средств u003c/spanu003eu003cemu003eu003cstrongu003eГлюкокортикоидный дефицит уменьшает сосудистую реактивность к ангиотензину, норадреналину и другим вазоконстрикторным воздействиям, уменьшает синтез субстрата ренина, увеличивая производство и эффекты простациклина и других сосудорасширяющих метаболитовu003c/strongu003eu003c/emu003eu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003c/liu003ernu003c/ulu003e Эпидемиология u003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00221u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eРаспространенность в мире 100-144 случаев на миллион населенияu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00221u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eЗаболеваемость 4,4-6 случаев на миллион населения в годu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00221u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eВ последние годы распространенность увеличивается, особенно среди женщин u003c/spanu003eu003c/liu003ernu003c/ulu003e МКБ u003cstrongu003eДругие нарушения надпочечников (E27)u003c/strongu003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00221u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eE27.1 – Первичная недостаточность коры надпочечниковu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00221u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eE27.2 – Аддисонов кризu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00221u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eE27.3 – Медикаментозная недостаточность коры надпочечниковu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00221u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eE27.4 – Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечниковu003c/spanu003eu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu0026nbsp;rnrnu003cstrongu003eНарушения эндокринных желез при болезнях, классифицированных в других рубриках (E35)u003c/strongu003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00221u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eE35.1 – Нарушения надпочечников при болезнях, классифицированных в других рубриках. u003c/spanu003eu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu0026nbsp;rnrnu003cstrongu003eЭндокринные и метаболические нарушения, возникшие после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках (E89)u003c/strongu003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00221u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eE89.6 – Гипофункция коры надпочечников (мозгового слоя), возникшая после медицинских процедурu003c/spanu003eu003c/liu003ernu003c/ulu003e Классификация u003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00221u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eПо течениюu003c/spanu003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eХроническаяu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eОстраяu003c/spanu003eu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00221u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eПо причинеu003c/spanu003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eНаследственнаяu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eПриобретеннаяu003c/spanu003eu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00221u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eПо степени адекватности заместительной терапииu003c/spanu003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eМедикаментозная компенсацияu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eСубкомпенсацияu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eДекомпенсацияu003c/spanu003eu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003c/liu003ernu003c/ulu003e Клиническая картина u003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00221u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eЧастые симптомыu003c/spanu003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eПотеря весаu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eОртостатическая гипотензия u003c/spanu003eu003cemu003eu003cstrongu003eВследствие обезвоживанияu003c/strongu003eu003c/emu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eТяга к соленомуu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eГипонатриемияu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eГиперкалиемия u003c/spanu003eu003cemu003eu003cstrongu003eЧаще после манифестации гипонатриемииu003c/strongu003eu003c/emu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eАнемия, эозинофилия, лимфоцитозu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eГипогликемияu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eГиперпигментация кожи и слизистых u003c/spanu003eu003cemu003eu003cstrongu003eПроявляется в различной степени и иногда может быть вовсе незаметной, желательно сравнить цвет кожных покровов с сибсом пациентаu003c/strongu003eu003c/emu003eu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eИсчезновение подмышечного и лобкового оволосения у женщин u003c/spanu003eu003cemu003eu003cstrongu003eВследствие снижения уровня надпочечниковых андрогеновu003c/strongu003eu003c/emu003eu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00221u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eНеспецифические симптомыu003c/spanu003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eСлабостьu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eУсталостьu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eКостно-мышечные и абдоминальные болиu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eДепрессияu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00222u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eПовышенная тревожностьu003c/spanu003eu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00221u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eДостаточно часто болезнь диагностируется только на этапе аддисонического кризаu003c/spanu003eu003c/liu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00221u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eДиагностика 1-НН у беременных затруднена из-за того, что неспецифические симптомы (усталость, тошнота, рвота) часто не отличаются от сопутствующих обычной беременностиu003c/spanu003eu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu0026nbsp;rnrn[caption id=u0022attachment_5812u0022 align=u0022alignnoneu0022 width=u0022500u0022]u003ca href=u0022https://cms.reclin.kznv-alex.ru/uploads/2023_07_snimok_ekrana_2023_07_24_v_15_39_01_1d05d486e3.pngu0022u003eu003cimg class=u0022wp-image-5812u0022 src=u0022http://reclin.ru/wp-content/uploads/2023/07/snimok-ekrana-2023-07-24-v-15.39.01-300x279.pngu0022 alt=u0022u0022 width=u0022500u0022 height=u0022465u0022 /u003eu003c/au003e Клинические проявления 1-НН[/caption]rnrnu0026nbsp; О рекомендации u003cstrongu003eРазработчик клинической рекомендацииu003c/strongu003ernu003culu003ern tu003cli style=u0022font-weight: 400;u0022 aria-level=u00221u0022u003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003eОбщественная организация «Российская ассоциация эндокринологов» u003c/spanu003eu003c/liu003ernu003c/ulu003ernu003cstrongu003eГод утверждения:u003c/strongu003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003e 2021u003c/spanu003ernrnu003cstrongu003eПересмотр не позднее:u003c/strongu003eu003cspan style=u0022font-weight: 400;u0022u003e 202_u003c/spanu003e