Черновик

Этиология и патогенез УДД 3 УУР A Врожденные катаракты (ВК) отличаются выраженным этиологическим полиморфизмом Основа этиологической диагностики: Сбор анамнеза матери (состояние и заболевания во время беременности) Иммунологические и вирусологические исследования Ненаследственная (внутриутробная) катаракта Причина развития (66,9% случаев) Влияние неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды на эмбрион Токсические факторы: Алкоголь Противозачаточные, абортивные средства Снотворные Ионизирующие излучения Авитаминозы Резус–несовместимость Заболевания матери Инфекционные заболевания беременной женщины Бактерии Простейшие (токсоплазмоз) Вирусные агенты (краснуха, ЦМВ, ветряная оспа, герпес, грипп) проникают через плацентарный барьер и инфицируют плод Наиболее опасный срок воздействия тератогенных факторов 2-7 неделя беременности Наследственная катаракта Причины возникновения: Мутации: Генные Хромосомные Геномные Типы наследования Аутосомно-доминантный (наиболее частый) Аутосомно-рецессивный (чаще при кровном родстве родителей) Сцепленное с полом наследование Рецессивное (болеют мужчины, женщины — переносчики) Доминантное (реже, проявляется только у девочек) этиоло УДД 4 УУР C Общий ( клинический) анализ крови Новорожденному ребенку с неонатальной желтухой Для выявления анемии и причины гемолиза Необходимо оценить следующие показатели Количество эритроцитов Уровень общего гемоглобина Гематокрит Для исключения полицитемии, как причины чрезмерного гемолиза, или анемии, как следствия чрезмерного гемолиза Уровня тромбоцитов, в случае наличия геморрагического синдрома УДД 4 УУР C Определение основных групп по системе AB0 и определение антигена D системы Резус (резус-фактор), проведение прямого антиглобулинового теста (прямая проба Кумбса) Новорожденному ребенку с проявлениями гипербилирубинемии Для исключения изоиммунизации УДД 4 УУР C Определение уровня общего билирубина в крови, исследованием уровня свободного и связанного билирубина в крови Новорожденному с проявлениями неонатальной желтухи Для дифференциальной диагностики, определения тактики ведения Показания к исследованию Всем новорожденным, при желтухе в первые 24 часа Новорожденным с признаками гемолиза или другими известными факторами риска развития патологический желтухи Доношенным и поздним недоношенным детям, если определение транскутанного билирубинового индекса составил Более 140 мкмоль/л в возрасте 24-48 часов Более 200 мкмоль/л в возрасте 48-72 часов Более 250 мкмоль/л в возрасте старше 72 часов УДД 1 УУР B Повторное исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови в динамике Новорожденному ребенку с неонатальной желтухой, не позже, чем через 24 часа после начала фототерапии кожи При проведении стандартной фототерапии повторное исследование осуществляется через 24 часа от ее начала При интенсивной терапии НЕ позднее чем через 12 часов от начала Частота и кратность последующих исследований уровня общего билирубина в крови в процессе проведения фототерапии кожи определяется степенью выраженности гипербилирубинемии При концентрации уровня общего билирубина в крови, приближенной к показаниям проведения ОЗПК – не реже 1 раз в 12 часов в сутки (2-3 раза в сутки) В остальных случаях – не реже 1 раза в сутки Фототерапия кожи может быть прекращена, если концентрация ОБ в сыворотке крови стала ниже значений, являющихся основанием для проведения фототерапии В условиях отделения новорожденных контроль уровня билирубина в крови проводится однократно через 12 часов после завершения сеанса фототерапии кожи Выписка из стационара возможна при Удовлетворительном состоянии ребенка Сохранении концентрации билирубина ниже значений, требующих повторного назначения фототерапии кожи В остальных случаях необходимо решить вопрос о необходимости продолжения лечения в условиях ОПННД или ОРИТН УДД 4 УУР C Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) с исследованием уровня фибриногена, определением протромбинового (тромбопластинового) времени (ПВ) в крови или в плазме, определением международного нормализованного отношения (MHO), активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) Новорожденному ребенку с неонатальной желтухой, обусловленной кровоподтеками или кровотечением Для диагностики нарушений гемостаза при геморрагическом синдроме, как причины гипербилирубинемии Наиболее значимые изменения у детей с неонатальной желтухой, обусловленной кровоподтеками, кровотечением касаются показателей протромбинового комплекс Удлинение ПВ Часто в 4 раза и более Выраженное снижение ПТИ Повышение МНО ≥4 Удлинение АЧТВ