Аменорея и олигоменорея

Определение Аменорея Симптом, обозначающий отсутствие менструаций или их прекращение у девушки или женщины репродуктивного возраста Первичная аменорея Отсутствие менструаций в 15 лет (при условии развития вторичных половых признаков) или через 3 года после телархе, а также отсутствие развития вторичных половых признаков и менструаций к возрасту 13 лет Вторичная аменорея Отсутствие менструаций в течение 6 месяцев при ранее нерегулярном менструальном цикле, отсутствие менструаций в течение 3 месяцев при ранее регулярном менструальном цикле Олигоменорея Нарушение менструального цикла, при котором его длительность составляет более 38 дней или частота менструаций менее 10 в год Критерии диагностики олигоменореи в зависимости от длительности межменструальных интервалов и числа лет после менархе: Не более 90 дней — в течение 1 года после менархе Не более 45 дней — от 1 до 3 лет после менархе Не более 38 дней при продолжительности заболевания более 3 лет после менархе Этиология и патогенез Физиологическая аменорея Беременность Естественная менопауза Грудное вскармливание Типы овуляторных нарушений (HyPo-P FIGO 2022) Гипоталамический Гипофизарный Яичниковый Синдром поликистозных яичников Аменорея, связанная с нарушением функции гипоталамуса Первичная Первичный гипогонадотропный гипогонадизм (Синдром Каллмана ) Обусловлен мутациями генов, отвечающих за секрецию ГнРГ и чувствительность к нему Первичный гипогонадотропный гипогонадизм в сочетании с аносмией Обусловлен нарушением миграции гонадотропин-рилизинг нейронов в передние отделы гипоталамуса Дефект гена KAL1 в Х-хромосоме, наследуется аутосомно-рецессивно Опухоли гипоталамической области Вторичная ФГА (функциональная гипоталамическая аменорея) Прекращение менструаций на фоне стресса, чрезмерных физических нагрузок или снижения массы тела В патогенезе важную роль играет лептин, являющийся регулятором секреции ГнРГ и снижающийся при хроническом энергетическом дефиците Опухоли гипоталамической области Инфекционные поражения гипоталамуса Туберкулез Сифилис Энцефалит Менингит Аменорея, обусловленная патологией гипофиза Первичная Гипофизарный нанизм Вторичная Гиперпролактинемия Нарушение дофаминергического ингибирующего контроля секреции пролактина гипоталамусом Стимуляция секреции пролактина тиреотропным гормоном (ТТГ), ГнРГ, ацетилхолином, серотонином, эндогенными опиоидами, гистамином, окситоцином, снижением функции почек и печени Синдром «пустого» турецкого седла Дефект диафрагмы турецкого седла, в результате чего от давления спинномозговой жидкости происходит деформация гипофиза и нарушение транспорта либеринов Опухоли гипофиза Синдром Кушинга (опухоль секретирует АКТГ) Акромегалия (опухоль секретирует соматотропный гормон) Синдром Шихана Поражения гипофиза в результате острого инфаркта или некроза Сопровождается дефицитом СТГ, гонадотропинов, АКТГ, ТТГ или пангипопитуитаризмом Яичниковая аменорея Первичная Дисгенезия гонад Синдром Шерешевского-Тернера- 45X0 Чистая форма дискинезии гонад- 46XX Синдром Свайера- 46XY Нарушение ферментативных систем (нарушается стероидогенез, синтез андрогенов или их ароматизация в эстрогены) Дефицит 17-альфа гидроксилазы Дефицит 17,20- лиазы Дефицит ароматазы Вторичная ПНЯ (преждевременная недостаточность яичников) — результат истощения овариального резерва Генетическая Аутоиммунная Идиопатическая Ятрогенная СПКЯ Нарушение секреции и действия гонадотропинов, андрогенов, инсулина Для каждой второй пациентки характерна гипоталамическая дисфункция секреции ГнРГ, способствующая гиперсекреции ЛГ в сравнении с ФСГ, в результате чего происходит стимуляция тека-клеток и увеличение продукции андрогенов в яичниках Обсуждается роль гиперандрогении, гиперинсулинемии, лептина Функциональные кисты яичников (фолликулярные кисты и кисты желтого тела) Поддерживается постоянный уровень эстрадиола или прогестерона, что препятствует циклическим колебаниям половых гормонов и нарушает отторжение эндометрия Маточная аменорея Первичная Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (агенезия мюллеровых протоков) Возможной причиной являются мутация гена АМГ или его рецептора, а также мутация галактоз-1-фосфат-уридил трансферазы Синдром полной нечувствительности к андрогенам (мутация гена андрогенового рецептора при мужском кариотипе) Происходит развитие гонад, сохраняется секреция АМГ, сопровождаемая регрессом мюллеровых протоков и отсутствием развития матки, ее придатков и верхней трети влагалища Но отсутствие чувствительности к андрогенам приводит к отсутствию развития придатков яичка и наружных половых органов по мужскому типу В связи с сохраняющейся конверсией андрогенов в эстрогены дифференцировка наружных половых органов и развитие вторичных половых признаков происходит по женскому типу с формированием женского фенотипа Атрезия гимена Изолированная цервикальная или вагинальная агенезия Вторичная Внутриматочные синехии (если полная облитерация полости матки синехиями- синдром Ашермана) Внутриматочные вмешательства в анамнезе Перенесенный послеродовый эндометрит Синехии цервикального канала Аменорея, обусловленная нарушениями других эндокринных желез Заболевания надпочечников Врожденная гиперплазия коры надпочечников Надпочечниковая недостаточность Болезнь Иценко-Кушинга Андроген-секретирующие опухоли надпочечников, яичников Заболевания щитовидной железы Гипертиреоз Гипотиреоз Эпидемиология Распространенность аменореи 5-13% Олигоменореи- 8-22% Соотношение первичной и вторичной аменореи – 1:10 МКБ N91._ Отсутствие менструаций; скудные и редкие менструации 0-_, первичная аменорея 1-_, вторичная аменорея 2-_, аменорея неуточненная 3-_, первичная олигоменорея 4-_, вторичная олигоменорея 5-_, олигоменорея неуточненная N92.5 Другие уточненные формы нерегулярных менструаций Е28.8 Другие виды дисфункции яичников Классификация Аменорея Первичная и вторичная (см. пункт Этиология и патогенез) Олигоменорея Общепризнанной классификации олигоменореи нет, однако ее подразделяют на первичную и вторичную Классификация нарушений овуляции FIGO (HyPO-P) О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Российское общество акушеров-гинекологов Год утверждения: 2024 Пересмотр не позднее: 2026