Апластическая анемия

Определение Апластическая анемия Заболевание крови, проявляющееся панцитопенией за счет аплазии костного мозга, которая возникает из-за нарушений иммунных механизмов регуляции кроветворения, и связана с дефектами стволовых клеток Этиология и патогенез Ведущий механизм поражения кроветворения при апластической анемии Иммунная агрессия на СКК (стволовые кроветворные клетки) Возникает костномозговая недостаточность, которая проявлется панцитопений Недостаток красного ростка кроветворения проявляется анемическим синдромом Недостаток белого ростка (лейкоцитарного) проявляется возникновением различных инфекций Недостаток мегакариоцитов (тромбоцитов) проявляется геморрагическим синдромом Эпидемиология Распространенность ≈ 2 на 1 млн населения в год МКБ Другие апластические анемии (D61) D61.1 – Медикаментозная апластическая анемия D61.3 – Идиопатическая апластическая анемия D61.8 – Другие уточненные апластические анемии D61.9 – Апластическая анемия неуточненная Классификация Приобретенная АА (апластическая анемия) Идиопатическая Вторичная Радиация Лекарства Химические токсины Вирусы Иммунопатология Беременность Критерии тяжести АА Нетяжелая Гранулоцитопения >0,5 х 10*9/л Тромбоцитопения >20,0 х 10*9/л Тяжелая Гранулоцитопения <0,5 х 10*9/л Тромбоцитопения <20,0 х 10*9/л Сверхтяжелая (очень тяжелая) Гранулоцитопения <0,2 х 109/л Для определения гранулоцитопении смотрим на абсолютное значение нейтрофилов, если показатель <0,5 х 10*9/л, то это уже агранулоцитоз При определении тяжести учитываются результаты не менее 3 анализов периферической крови на момент диагностики заболевания до начала лечения Варианты течения АА Протекающая без ПНГ-клона Протекающая с ПНГ-клоном Протекающая с синдромом ПНГ (есть признаки внутрисосудистого гемолиза) Клон пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ-клон) – клон стволовой клетки крови с мутацией в PIG-A гене, приводящей к нарушению синтеза гликозилфосфатидилинозитола О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Национальное гематологическое общество Год утверждения: 2024 Пересмотр не позднее: 2026