Артериит Такаясу

Определение Артериит Такаясу (ТАК) Гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей с частичной или полной их облитерацией и последующим ишемическим повреждением органов и тканей Ранее использовавшиеся названия: неспецифический аортоартериит, болезнь отсутствия пульса, окклюзивная тромбоаортопатия, синдром дуги аорты Этиология и патогенез Этиология заболевания не установлена. Предполагается роль инфекции (в частности туберкулеза), вирусов, лекарственной непереносимости. Имеются сведения о генетической предрасположенности, что иллюстрируется развитием болезни у однояйцевых близнецов и связью с HLA Bw52, Dw12, DR2 и DQw (в японской популяции) В патогенезе заболевания большое значение отводят аутоиммунным механизмам Адвентиция и наружные слои медии инфильтрируются цитотоксическими лимфоцитами, гамма-дельта Т-лимфоцитами, которые выделяют перфорины, повреждающие сосуды Первоначально воспалительный процесс локализуется в медии и адвентиции сосуда, а затем переходит на паравазальную клетчатку. Поражение интимы носит вторичный реактивно-гиперпластический характер В патологический процесс вовлекаются vasa vasorum, медиа и адвентиция аорты и крупных кровеносных сосудов в области их устья или проксимальных отделов При микроскопическом исследовании выявляют мукоидное набухание, фибриноидный некроз, инфильтративно-пролиферативную клеточную реакцию и склероз стенок пораженных отделов сосудистой системы с характерной картиной сегментарного деструктивного, деструктивно-пролиферативного и фибропластического панаортита и панартериита Деструкция эластического каркаса может привести к формированию аневризм, а тромбоваскулит и деформация просвета сосудов – к артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии или отсутствия пульса Для артериита Такаясу свойственно множественное сегментарное поражение аорты и ее ветвей с наличием стенозов, окклюзий, образованием аневризм у одного и того же пациента Начальные сосудистые поражения часто возникают в левой средней или проксимальной части подключичной артерии. По мере прогрессирования заболевания также могут поражаться левая общая сонная, позвоночная, брахиоцефальная, правая средняя или проксимальная подключичная артерия, правая сонная, позвоночная артерии и аорта. Брюшная аорта и легочные артерии поражаются примерно у 50% пациентов Эпидемиология В 80-90% возникает у женщин Возраст дебюта: 10-40 лет Распространенность преобладает в Азии: в Японии 150 случаев в год В России распространенность его достигает 2,6 человека на 1 млн. населения МКБ M31._ Другие некротизирующие васкулопатии 4 — Синдром дуги аорты (Такаясу)