Артериит Такаясу у детей

Определение Артериит Такаясу (АТ) или неспецифический аортоартериит (НАА) Деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит богатых эластическими волокнами артерий с возможным поражением коронарных и легочных ветвей. Характеризуется неспецифическим продуктивным воспалением стенок аорты, ее ветвей с облитерацией их устий, а также крупных артерий мышечного типа Синонимы: артериит Такаясу, болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса Этиология и патогенез Этиология не установлена, является многофакторной Возможные причины: Инфекции (в частности туберкулез) Вирусы Лекарственная непереносимость Генетическая предрасположенность: связь с HLA-Bw52, локусами HLA-DR4, HLA-DQ3, гена LILRA3 Поражаются vasa vasorum, медиа и адвентиция аорты и крупных кровеносных сосудов в области их устья или проксимальных отделов Микроскопия: Мукоидное набухание, фибриноидный некроз, инфильтративно- пролиферативная клеточная реакция и склероз стенок пораженных отделов сосудистой системы Характерная картина сегментарного деструктивного, деструктивно-пролиферативного и фибропластического панаортита и панартериита Деструкция эластического каркаса приводит к формированию аневризм, а тромбоваскулит и деформация просвета сосудов — к артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии или отсутствия пульса НАА часто ассоциирован с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК), юношеским артритом (ЮА), спондилоартритом, хроническим небактериальным остеомиелитом, гангренозной пиодермией Эпидемиология Встречается повсеместно, но преимущественно в странах Азии Заболеваемость 2,6 на 1 млн населения Болеют преимущественно лица женского пола в возрасте 11-30 лет У детей эпидемиологические особенности изучены недостаточно Первые симптомы НАА обычно появляются в 8-12 лет Редко АТ также может дебютировать в дошкольном возрасте и даже в возрасте до 1 года Соотношение заболеваемости ♂:♀ старше 7 лет = 1:7,5-9,0; до 7 лет ♂:♀ = 1:1 Сезонность не прослеживается У детей смертность составляет до 35% МКБ M31._ Другие некротизирующие васкулопатии 4 — Синдром дуги аорты (Такаясу) Классификация По локализации поражения (Takayasu Conference, 1994): I тип – дуга аорты и отходящие от нее артерии IIа тип – восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви IIb тип – восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви, нисходящий грудной отдел III тип – нисходящий грудной, брюшной отделы аорты и (или) почечная артерии IV тип – брюшной отдел аорты и (или) почечные артерии V тип – смешанный вариант типов IIb и IV Примеры диагнозов Неспецифический аортоартериит, I тип (поражение дуги аорты и левой сонной артерии), острая фаза Неспецифический аортоартериит, II тип (поражение восходящего отдела, дуги аорты и левой сонной артерии), хроническая фаза Неспецифический аортоартериит, III тип (поражение дуги аорты и левой сонной артерии), острая фаза. Синдром задней обратимой энцефалопатии в анамнезе Неспецифический аортоартериит, IV тип (поражение брюшного отдела аорты и почечных артерий), хроническая фаза. Хроническая почечная недостаточность Неспецифический аортоартериит, V тип (поражение восходящего и нисходящего грудного отдела аорты и почечных артерий), хроническая фаза. Хроническая почечная недостаточность О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Ассоциация детских ревматологов Год утверждения: 2022 Пересмотр не позднее : 2025