Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП)

Определение Атрезия легочной артерии Врожденное отсутствие прямого сообщения между ПЖ и системой ЛА Порок может сочетаться с ДМЖП и со сложными ВПС Анатомические критерии порока Отсутствие ЛА на различных уровнях Большой подаортальный ДМЖП Дополнительные источники коллатерального кровотока легких Гипертрофия ПЖ Декстрапозиция корня аорты Нормальное взаимоотношение аорты и ствола ЛА Интернет-источник: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pulmonary-atresia/multimedia/pulmonary-atresia/img-20008468 Этиология и патогенез Сложный ВПС, относится к группе пороков конотрункуса Легочно-артериальное дерево состоит из трех основных сегментов Ствол ЛА образуется в результате деления общего артериального ствола Правая и левая ЛА образуются из 6-й пары аортальных дуг Внутрилегочные артериальные сосуды - из зачатков легких Из-за нарушения артериального конуса не происходит артериальной и межжелудочковой перегородок образуется большой ДМЖП Состояние ребенка зависит от величины ОАП, наличия больших аорто-легочных коллатеральных артерий Нарушения гемодинамики из-за отсутствия прямого сообщения между ПЖ и системой ЛА, кровоток в легких осуществляется обходным путем из ПЖ через ДМЖП в левый желудочек, смешанная артериализированная кровь поступает в аорту и затем через ОАП или по коллатеральным сосудам в легкие, насыщение крови кислородом в аорте, коллатеральных артериях и легочной артерии идентично Сопутствующие аномалии могут включать ДМПП, атриовентрикулярную коммуникацию, праворасположенную дугу аорты, аномалии развития коронарных артерий - конусные ветви от правой коронарной артерии, пересекающие выводной тракт ПЖ Эпидемиология Заболеваемость 3-5% от всех ВПС Смертность с дуктус-зависимой гемодинамикой до 12 месяцев - 90% Смертность у пациентов, имеющих несколько источников легочного кровотока и умеренно выраженный цианоз, к 3-5 летнему возрасту - 50% При усиленном легочном кровотоке и наличии больших аорто-легочных коллатеральных артерий пациенты умирают по мере развития легочной гипертензии в третьем десятилетии жизни Медиана выживаемости пациентов с АЛА и ДМЖП - 6 мес. - 2 года МКБ Q25.5 Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки Классификация По J. Somerville I. Атрезия клапана ЛА. Ствол, правая и левая легочные артерии полностью сформированы и проходимы II. Атрезия клапана и ствола ЛА. Обе легочные артерии сохранены и могут иметь общее или раздельное начало III. Атрезия клапана, ствола и одной из легочных артерий. Другая легочная артерия сформирована и проходима IV. Атрезия клапана, ствола, обеих легочных артерий. Кровоток в легких осуществляется за счет сети коллатеральных сосудов По МКК Тип А - имеются истинные легочные артерии, коллатеральные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется через ОАП Тип Б - наличие истинных легочных и коллатеральных артерий Тип В - истинные легочные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется по коллатеральным артериям В зависимости от типа атриовентрикулярной и вентрикуло-артериальной связи Конкордантная атрио-вентрикулярная и вентрикулоартериальная связь Конкордантная атриовентрикулярная и дискордантная вентрикулоартериальная связь Дискордантная атриовентрикулярная и конкордантная вентрикулоартериальная связь Дискордантная атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная связь Типы коллатерального кровообращения легких при АЛА Большие аортолегочные коллатеральные артерии ОАП Медиастинальные артерии Бронхиальные артерии Фистула между левой коронарной артерией и стволом ЛА Смешанные формы О рекомендации Оригинальная версия - Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП ) Кодирование по МКБ: Q25.5 Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026 Возрастная категория: Дети Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России", Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов". Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России Список сокращений АВ - артерио-венозный АКГ - ангиокардиография АЛА - атрезия легочной артерии АЛТ- аланинаминотрансфераза АСТ - аспартатаминотрансфераза БАЛКА - большие аорто-легочные коллатеральные сосуды ВА - вено-артериальный сброс ВПС - врожденный порок сердца ДЛА - давление в легочной артерии ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки ДМПП - дефект межпредсердной перегородки КТ - компьютерная томография ЛА - легочная артерия ЛГ - легочная гипертензия МРТ - магнитно-резонансная томография ОАП - открытый артериальный проток ОЛС - общелегочное сопротивление ОПС - общепериферическое сопротивление ПП - правое предсердие ПЖ - правый желудочек СИБКК - сердечный индекс большого круга кровообращения ТФ - тетрада Фалло ЭКГ - электрокардиография ЭхоКГ - эхокардиография Sat O2 - насыщение крови кислородом СИМКК - сердечный индекс малого круга кровообращения ИЭЛК- индекс эффективного легочного кровотока QRS - желудочковый комплекс электрокардиограммы РК- радикальная коррекция NYHA - Функциональная классификация Нью-Йоркской Ассоциации Сердца