Болезнь Кавасаки

Определение Болезнь Кавасаки (БК) — остро протекающее системное заболевание, характеризующееся преимущественным артериитом средних и мелких артерий, развитием деструктивно-пролиферативного васкулита. Иногда в процесс могут вовлекаться аорта и другие крупные артерии Синонимы: слизисто-кожный лимфонодулярный синдром, синдром Кавасаки Самоограничивающееся состояние, при котором лихорадка и другие острые воспалительные проявления длятся в среднем 12 дней, если их не лечить Этиология и патогенез Этиология не установлена Вероятные причинные факторы Вирусы: парвовирус B19, человеческий бокавирус и др. инфекционные агенты Аутоиммунные механизмы Генетическая предрасположенность (HLA BW22, В22, B22J2) Повреждение кровеносных сосудов происходит в результате инфильтрации сосудистой стенки (особенно выражена в коронарных артериях ) воспалительными клетками. Инфильтрация приводит к разрушению эндотелиальных клеток, эластической мембраны и гладкомышечных клеток → потеря структурной целостности стенки артерии → расширение и аневризма В инфильтрации коронарных артерий участвуют нейтрофилы, T-клетки (особенно CD8 T-клетки) , эозинофилы, плазматические клетки (особенно продуцирующие IgA) и макрофаги. Макрофаги не являются основными участниками при других видах васкулитов Эпидемиология Пол: ♂ > ♀ (1,5 : 1) Чаще встречается в странах Восточной Азии: в Японии заболеваемость составляет 137,7 на 100 тыс. детского населения по данным на 2002 г. и 218,6 — в 2008г, в США – 20, на Тайване — 69, в Великобритании — 8 на 100 тыс. детского населения Средний уровень заболеваемости в РФ: 2,7 на 100 тыс. детей от 0-17 лет и 6,6 среди детей <5 лет По данным эпидемиологического исследования в Иркутской области с 2005 по 2009 гг ~95% заболевших — дети в возрасте до 10 лет ; до 85-90% — <5 лет ; наиболее часто болеют младенцы 9-11 мес По распространенности болезнь Кавасаки уступает только IgA-васкулиту (Геноха-Шенлейна пурпура) Пик заболеваемости: зимне-весенний период Смертность: <0,5% В основном от инфаркта миокарда и аритмий МКБ M30._ Узелковый полиартериит и родственные состояния 3 — Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки] Примеры диагнозов Синдром Кавасаки, полная форма Болезнь Кавасаки, полная форма от 11.2014 года. Синдром дилатационной кардиомиопатии. Аневризмы левой и правой коронарной артерий. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) IIа, функциональный класс (ФК) II по Ross Болезнь Кавасаки, неполная форма от 05.2013 года. Окклюзия правой коронарной артерии. ХСН I, ФК I по NYHA Классификация Сердечно-сосудистые нарушения, возникающие вследствие СК, классифицируют в соответствии с размерами аневризм и тяжестью проявлений сердечно-сосудистых нарушений А. Классификация размеров аневризм коронарных артерий в острой фазе Небольшие аневризмы или дилатации (внутренний диаметр сосуда ≤4 мм) У детей ≥5 лет: внутренний диаметр измеряемого сегмента отличается от внутреннего диаметра примыкающего сегмента менее, чем в 1,5 раза Аневризмы среднего размера : аневризмы с внутренним диаметром от >4 мм до <8 мм У детей ≥5 лет: внутренний диаметр измеряемого сегмента отличается от внутреннего диаметра примыкающего сегмента в 1,5-4 раза Гигантские аневризмы : аневризмы с внутренним диаметром ≥8 мм У детей ≥5 лет: внутренний диаметр измеряемого сегмента отличается от внутреннего диаметра примыкающего сегмента более, чем в 4 раза B. В соответствии со степенью тяжести проявлений сердечно-сосудистых нарушений при СК выделяют группы от I до V Определение группы тяжести — на основании данных электрокардиографии (Эхо-КГ) и селективной ангиографии или других методов I. Нет дилатаций коронарных артерий : пациенты без дилатаций коронарных артерий, в том числе, в острую фазу II. Транзиторная дилатация коронарных артерий в острую фазу болезни: пациенты со слабовыраженными и транзиторными дилатациями, исчезающими, как правило, в течение 30 дней от их появления III. Регрессия : пациенты, у которых еще определяются аневризмы коронарных артерий, соответствующие критериям дилатации или более выраженные изменения на 30 день после их появления, несмотря на полное исчезновение изменений в билатеральных системах коронарных артерий в течение первого года после их появления, а также пациенты, у которых изменения коронарных артерий не удовлетворяют критериям для включения в группу V IV. Сохраняющиеся аневризмы коронарных артерий : пациенты у которых определяются одно-или двусторонние аневризмы коронарных артерий по данным коронарной ангиографии на втором году после острой фазы СК или позже и пациенты, у которых изменения коронарных артерий не удовлетворяют критериям для включения в группу V V. Стеноз коронарных артерий : пациенты со стенозом коронарных артерий, подтвержденным коронарной ангиографией: (a) Пациенты без признаков/симптомов ишемии, подтвержденной лабораторными тестами или другими методами (b) Пациенты с признаками/симптомами ишемии, подтвержденными лабораторными тестами или другими методами Другие клинические симптомы или признаки: если у пациентов имеются среднетяжелые или тяжелые поражения клапанов сердца, сердечная недостаточность, тяжелая аритмия или другие сердечно-сосудистые заболевания, эти состояния должны быть учтены при оценке тяжести О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Союз педиатров России Год утверждения: 2016 Пересмотр не позднее: 2019 Литература Sundel R. Kawasaki disease: Epidemiology and etiology. In: UpToDate, Connor RF (Ed), Wolters Kluwer. (Accessed on August 06, 2024.) Sundel R. Kawasaki disease: Clinical features and evaluation. In: UpToDate, Connor RF (Ed), Wolters Kluwer. (Accessed on August 06, 2024.) Sundel R. Kawasaki disease: Complications. In: UpToDate, Connor RF (Ed), Wolters Kluwer. (Accessed on August 06, 2024.) Sundel R. Refractory Kawasaki disease. In: UpToDate, Connor RF (Ed), Wolters Kluwer. (Accessed on August 06, 2024.) Sundel R. Kawasaki disease: Initial treatment and prognosis. In: UpToDate, Connor RF (Ed), Wolters Kluwer. (Accessed on August 06, 2024.) https://next.amboss.com/us/article/hT0cq2#Ilo2ZTBiMjgxOTg5ODJlNzc2MTE3YTQxNjk4MmNiYWQ1MSI= Kobayashi T, Inoue Y, Takeuchi K, et al. Prediction of intravenous immunoglobulin unresponsiveness in patients with Kawasaki disease. Circulation 2006; 113:2606. Son MBF, Gauvreau K, Tremoulet AH, et al. Risk model development and validation for prediction of coronary artery aneurysms in Kawasaki disease in a North American population. J Am Heart Assoc 2019; 8:e011319. Gorelik, Mark et al. “2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Kawasaki Disease.” Arthritis care & research vol. 74,4 (2022): 538-548. doi:10.1002/acr.24838