Болезнь Меньера

Определение Болезнь Меньера — заболевания внутреннего уха Характеризуется периодическими приступами системного головокружения, шумом в ушах и сенсоневральной тугоухостью Этиология и патогенез Этиология и патогенез недостаточно изучены «Классическая» теория Эндолимфатический гидропс — увеличение объема эндолимфы перепончатого лабиринта внутреннего уха, проводящее к растяжение Рейснеровой мембраны Причины гидропса Повышенная выработка эндолимфы сосудистой полоской спирального органа и клетками саккулюса, утрикулюса Нарушение процесса ее резорбции Головокружение возникает из-за разрыва перерастянутой Рейснеровой мембраны, смешением эндо-и перилимфы, деполяризацией вестибулярного нерва из-за попадания насыщенной калием эндолимфы в перилимфу Снижение слуха возникает из-за постепенной дегенерации нейронов спирального ганглия Эпидемиология В разных странах заболеваемость колеблется от 3,5 до 513 человек на 100 тыс.населения Первый приступ — в возрасте от 40 до 60 лет 2-я по частоте причина головокружения Чаще болеют женщины МКБ H81.0 — Болезнь Меньера Классификация Классификация Американской академии оториноларингологии и хирургии головы и шеи (AAO-HNS) Несомненная форма Достоверная форма Вероятная форма Возможная форма Варианты течения заболевания Кохлеарная форма (сначала слуховые расстройства, затем — вестибулярные) Классическая форма (и слуховые, и вестибулярные нарушения проявляются одновременно) Вестибулярная форма (сначала приступы головокружений, затем слуховые расстройства) Клиническая картина Триада Меньера Приступы системного головокружения — внезапные, возникают в любое время суток на фоне «полного здоровья», могут иметь ауру в виде заложенности или шума в ухе, длятся несколько часов (4-6), проходят без применения препаратов Односторонний шум в ухе , усиливается до и во время приступа головокружения Чаще низко- и среднечастотный Односторонняя флюктуирующая тугоухость , при аудиометрия — скалярная (ложная) сенсоневраольная тугоухость Горизонтальный или восходящий тип кривой с костно-воздушным интервалом в низком или среднем диапазоне частот Стадии развития болезни Меньера Начальная — редкие приступы головокружения (1-2 за год) Возникают в любое время суток Длятся 1-3 часа Есть тошнота и рвота Шум в ухе — имеется непостоянно Разгар заболевания — ежедневные (или несколько раз в неделю) интенсивные системные головокружения с вегетативными явлениями Постоянный шум в ушах, усиливается во время приступа Ежедневное ощущение заложенности и дискомфорта Тугоухость прогрессирует от приступа к приступу Затухающая стадия — урежение или полное исчезновение типичных приступов Постоянно беспокоит ощущение шаткости и неустойчивости Выраженное снижение слуха на больное ухо Отолитовые кризы Тумаркина — приступы внезапного падения Из-за резкого смещения отолитовых рецепторов с внезапной активизацией вестибулярных рефлексов Степени тяжести болезни Меньера Легкая — приступы головокружения непродолжительные, с длительными ремиссиями Средняя — еженедельные/ежемесячные головокружения Выраженные вегетативные расстройства Умеренные статокинетические расстройства Тяжелая — ежедневные/еженедельные приступы Потеря трудоспособности на фоне приступов Выраженные статокинетические и вегетативные расстройства Диагностика Диагностические критерии болезни Меньера (по AAO-HNS) Несомненная болезнь Меньера Гистологически подтвержденный эндолимфатический гидропс 2 и более приступа головокружений (более 20 минут до 12 часов каждый) Сенсоневральная тугоухость на низких и средних частотах во время или после приступа головокружения Подтверждена аудиограммой Флюктуирующие слуховые симптомы (слух, шум и ощущение полноты в ухе) Достоверная болезнь Меньера 2 и более самопроизвольных приступа (от 20 минут до 12 часов) Сенсоневральная тугоухость на низких и средних частотах во врем я или после приступа головокружения Флюктуирующие слуховые симптомы (слух, шум и ощущение полноты в ухе) Нет иных причин Вероятная болезнь Меньера Хотя бы 1 приступ головокружения Снижение слуха по сенсоневральному типу (подтверждено хотя бы однократной аудиометрией) Шум или ощущение заложенности в пораженном ухе Нет иных причины для симптомов Возможная болезнь Меньера Приступы головокружения без подтвержденного снижения слуха Стойкая или непостоянная сенсоневральная тугоухость с нарушением равновесия,но без приступов головокружения Нет иных причин для симптомов Лечение Консервативное лечение Купирование приступа головокружения (блок афферентной и пульсации раздраженного лабиринта) — эффективны в первые 3 суток, при наличии тошноты и рвоты — лучше парентеральное введение Атропин Подкожно 1 мл 0,1 % р-ра Платифиллин 2 мл 0,2% р-ра Дименгидринат 50-100 мг 2-3 р/сут Дифенгидрамин 25-50 мг внутрь 3-4 р/cут или 10-50 мг в/м Лоразепам (1 мг под язык) или диазепам 10 мг в/м (также 1-3 сутки) Бетагистин 24 мг 2 р/д (48 мг — сут) 2-3 месяца 2-3 месяца после приступа и при межприступном периоде менее 3 месяцев Диуретики или ингибиторы карбоангидразы — индивидуальный подбор курса Для уменьшения проявления гидропса Петлевые диуретики нельзя использовать из-за ототоксического эффекта Диетотерапия с ограничением соли до 2 г/сут и глутамата натрия, нормализация водно-солевого обмена Исключить алкоголь, кофеин и никотин Хирургическое лечение При неэффективности консервативной терапии в течение 6-12 месяцев I этап при 1 и 2 стадии — слухосохраняющие операции Хордоплексустомия Интратимпанальное введение глюкокортикоидов Дренирование эндолимфатического мешка Селективная лазеродеструкция ампулярного рецептора горизонтального полукружного канала II этап — деструктивные операции Интратимпанальное введение гентамицина сульфата Лазеродеструкция лабиринта Вестибулярная нейроэктомия Если нет эффекта от слухосохраняющей операици При социально незначимом слухе Алгоритмы действий врача Медицинская реабилитация Лечебная физкультура При нарушении равновесия между приступами на 3 стадии Слухопротезирование При сенсоневральной тугоухости с 2 сторон При средних порогах в зоне речевых частот на лучше слышащем ухе >31 дБ Психолого-социальная реабилитация при соматоформных расстройствах Профилактика и ДН Формирование ЗОЖ населения Раннее выявление воспаления ЛОР-органов Предупреждение рецидивов хронического воспалительного процесса Частота профилактических осмотров — 1 р/год Организация медицинской помощи Первичная специализированная медико-санитарная помощь может быть оказана Врачом-оториноларингологом амбулаторного звена Плановая инфузионная дегидратационная терапия 1 р/6-12 мес первые 2 года заболевания, далее — 1 р/2-3 года Критерии выписки из стационара Прекращение/урежение приступов головокружения Улучшение/стабилизацмя порогов слуха Дополнительная информация На течение и исход влияют Длительность Тяжесть заболевания Иная патология Возраст Наличие и характер осложнений Критерии оценки качества Критерии оценки качества оказания амбулаторной медицинской помощи № Критерий УУД УУР 1 Выполнено исследование слуха шепотной и разговорной речью и проведение камертональных проб Вебера, Ринне, Федериче 4 С 2 Выполнено исследование спонтанного нистагма, стато-координаторные и стато-кинетические пробы, позиционные пробы 4 С 3 Выполнена тональная пороговая аудиометрия с оценкой воздушного и костного звукопроведения в стандартном диапазоне частот 4 С 4 Выполнена импедансометрия (тимпанометрия и акустическая рефлексометрия) 4 С 5 Выполнена спиральная компьютерная томография височных костей для оценки сохранности структур среднего и внутреннего уха 4 С 6 Выполнена магнитно-резонансная томография, в том числе с контрастированием области внутренних слуховых проходов, мостомозжечковых углов, задней черепной ямки 4 С 7 Выполнена консультация врачом-терапевтом, врачом-неврологом 4 С Критерии оценки качества оказания стационарной медицинской помощи № Критерий УУД УУР 1 Выполнено исследование слуха шепотной и разговорной речью и проведение камертональных проб Вебера, Ринне, Федериче 4 С 2 Выполнена тональная пороговая аудиометрия с оценкой воздушного и костного звукопроведения в стандартном диапазоне частот 4 С 3 Выполнена импедансометрия (тимпанометрия и акустическая рефлексометрия) 4 С 4 Выполнено исследование спонтанного нистагма, стато-координаторные и стато-кинетические пробы, позиционные пробы 4 С О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов Год утверждения: 2024 Пересмотр не позднее : 2026