Болезнь Паркинсона

Определение Паркинсонизм Cиндром, который проявляется гипокинезией, мышечной ригидностью, тремором покоя и постуральной неустойчивостью Обычно он связан с поражением базальных ганглиев и их связей Основная причина паркинсонизма — болезнь Паркинсона Болезнь Паркинсона Мультисистемное нейродегенеративное заболевание, При котором развиваются моторные и немоторные нарушения, Которые приводят к социальной, бытовой и профессиональной дезадаптации, снижению повседневной активности и качества жизни Вторичный паркинсонизм — это осложнение другого заболевания: Сосудистого повреждения мозга Травмы Опухоли Гидроцефалии Лекарственной терапии Токсических факторов Паркинсонизм при других мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях развивается при мультифокальном поражении ЦНС с вовлечением как экстрапирамидной, так и других систем мозга Эпидемиология Эпидемиология болезни Паркинсона Распространенность болезни Паркинсона составляет от 120 до 180 на 100000 населения, заболеваемость – от 12 до 20 на 100000 населения До 50 лет болезни Паркинсона встречается редко, но с возрастом показатели распространенности и заболеваемости неуклонно растут, причем у лиц старше 70 лет заболеваемость достигает 55 на 100000 в год, а у лиц старше 85 лет – 220 — 304 на 100000 в год Распространенность болезни Паркинсона среди лиц старше 65 лет достигает 1 — 2% Небольшое популяционное исследование, проведенное в Солнечногорском районе Московской области, показало, расчетная распространенность болезни Паркинсона составила 139,9 случаев на 100000 населения, а заболеваемость – 16,3 случая на 100000 населения в год Болезнь Паркинсона несколько чаще встречается у мужчин. Соотношение заболеваемости у мужчин и женщин варьирует от 1,1 до 1,8, составляя в среднем 1,2 — 1,3. После 70 лет различия в заболеваемости между мужчинами и женщинами возрастают В большинстве эпидемиологических исследований показана относительная стабильность заболеваемости болезнью Паркинсона и тенденция к увеличению распространенности болезни Паркинсона, связанная с «постарением» населения и улучшением выживаемости пациентов с болезнью Паркинсона Предполагают, что в развитых странах указанная тенденция может привести к тому, что численность пациентов с болезнью Паркинсона увеличится в ближайшие десятилетия в 2 — 3 раза Эпидемиология вторичного паркинсонизма Чаще всего лекарственный паркинсонизм связан с применением антипсихотических средств и развивается у 15 — 60% пациентов, принимающих эти препараты Заболеваемость нейролептическим паркинсонизмом составляет 2,1 — 4,3 на 100000 населения Сосудистый паркинсонизм относится к достаточно редким вариантам паркинсонизма. На его долю приходится не более 3 — 6% случаев паркинсонизма Сочетание тех или иных признаков сосудистого заболевания и дегенеративного поражения головного мозга наблюдается в 4 раза чаще, чем истинный сосудистый паркинсонизм Синдром паркинсонизма выявляется у 11% пациентов с ишемическими инсультами и 14% пациентов с «подкорковой» формой дисциркуляторной энцефалопатии, что может свидетельствовать о более широком распространении сосудистого паркинсонизма, особенно легких форм, чем это принято считать в последние годы Более того, отдельные паркинсонические симптомы, не позволяющие согласно общепринятым критериям диагностировать синдром паркинсонизма, выявляются у 36% пациентов с ишемическими инсультами, в т.ч. брадикинезия – у 45% пациентов с лакунарными инфарктами и 7% пациентов с территориальными инфарктами Эпидемиология паркинсонизма при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях Паркинсонизм при других мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях составляет не более 10% всех случаев паркинсонизма Распространенность прогрессирующего надъядерного паралича, мультисистемной атрофии, деменции с тельцами Леви, кортикобазальной дегенерации не превышает 10 случаев на 100000 населения, а заболеваемость составляют около 1 на 100000 населения в год Кортикобазальная дегенерация встречается реже деменции с тельцами Леви, прогрессирующего надъядерного паралича и мультисистемной атрофии, ее распространенность не превышает 5 человек на 100000 Возраст начала мультисистемной атрофии колеблется в диапазоне 50 — 60 лет, кортикобазальной дегенерации — 55 — 65, средний возраст дебюта прогрессирующего надъядерного паралича составляет 62,9 года (диапазон 44 – 75 года), деменции с тельцами Леви — 70 лет (65 — 75 лет) Гендерные различия при атипичном паркинсонизме незначительны, вместе с тем при кортикобазальной дегенерации отмечается небольшое преобладание женщин, а при деменции с тельцами Леви чаще встречается у мужчин МКБ G 20 Болезнь Паркинсона G 21.1 Другие формы вторичного паркинсонизма, вызванного лекарственными средствами G 21.2 Вторичный паркинсонизм, вызванный другими внешними факторами G 21.4 Сосудистый паркинсонизм G 23.1 Прогрессирующий надъядерная офтальмоплегия (Стила — Ричардсона — Ольшевского) G 23.2 Множественная системная атрофия, паркинсонический тип G 23.3 Множественная системная атрофия, мозжечковый тип G 23.8 Другие уточненные дегенеративные болезни базальных ганглиев Классификация Первичный паркинсонизм Болезнь Паркинсона (80%) Юношеский паркинсонизм Вторичный (симптоматический) паркинсонизм Сосудистый паркинсонизм Лекарственный паркинсонизм Токсические энцефалопатии Постэнцефалитический паркинсонизм Гидроцефалия Опухоли Посттравматический паркинсонизм Метаболические энцефалопатии (печеночная недостаточность, гипотиреоз) Паркинсонизм при других дегенеративных и наследственных заболеваниях ЦНС Спорадические заболевания Мультисистемная атрофия Прогрессирующий надъядерный паралич (болезнь Стила-Ричардсона- Ольшевского) Деменция с тельцами Леви Кортикобазальная дегенерация Болезнь Альцгеймера Болезнь Крейтцфельдта — Якоба Наследственные заболевания Болезнь Гентингтона Спиноцеребеллярные дегенерации Болезнь Галлервордена — Шпатца Лобно-височная деменция Паркинсонизм-БАС-деменция Паллидарные дегенерации Семейная кальцификация базальных ганглиев Нейроакантоцитоз Гепатолентикулярная дегенерация Клиническая картина Клиника болезни Паркинсона Чаще болезнь Паркинсона проявляется в периоде от 50 до 70 лет Раннее начало — до 40 лет Ювенильная форма — начало до 20 лет Проявления продромального периода болезни Паркинсона: Аносмия Запоры Депрессия Расстройство поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз Хроническая усталость Синдром беспокойных ног Первые признаки БП можно выявить за 5 — 10 лет до постановки диагноза при помощи современных методов функциональной нейровизуализации Ядро клинической картины — триада симптомов: Гипокинезия Тремор Мышечная ригидность Заболевание может начаться с одного из этих симптомов с последующим присоединением других Моторные симптомы развиваются сначала на одной стороне туловища, а затем на противоположной стороне Стадия гемипаркинсонизма является характерной особенностью БП, в отличие от сосудистого паркинсонизма и вариантов атипичного паркинсонизма Четвертый признак — постуральная неустойчивость — обычно присоединяется на более поздней стадии Моторные симптомы Гипокинезия Замедленность движений — брадикинезия Затруднение начала движения Быстрое снижение амплитуды и скорости при повторяющихся движений Нарушение мелкой моторики — затруднения при письме, чистке зубов, застегивании пуговиц, микрография Редкое моргание Гипомимия Накопление слюны в полости рта и слюнотечение из-за нарушения глотания Изменения речи — замедленность, гипофония, монотонность, невнятность Для выявления гипокинезии используют тесты с повторяющимися быстрыми движениями: Сжимание и разжимание кисти Постукивания большого и указательного пальца с максимальной амплитудой и скоростью Пронация-супинация кисти Постукивание пяткой по полу При выполнении тестов обращают внимание на снижение скорости, амплитуды (декремент) повторных движений Тремор Тремор покоя Частота — 4 — 6 Гц Начинается с кистей рук Ротаторный тремор по типу «скатывания пилюль» или «счета монет» Уменьшается при активных движениях в заинтересованной конечности Усиливается при движении другими конечностями При генерализации процесса может присоединиться тремор головы, нижней челюсти, губ, языка, голосовых связок Если сначала развивается тремор головы, голоса или тремор при письме, то это, вероятнее, эссенциальный или дистонический, но не паркинсонический тремор Тремор покоя может сочетаться с постуральным тремором — тремор вытянутых рук Для болезни Паркинсона, в отличие от эссенциального, характерен возобновляющийся тремор — тремор появляется не сразу, а через несколько секунд после вытягивания рук Интенционный тремор не характерен для болезни Паркинсона, но при достижении конечной цели может появиться небольшой тремор вертикальной направленности, что является проявлением постурального тремора — терминальный тремор Часть пациентов на начальных стадиях отмечает наличие «внутренней дрожи» без видимых проявлений тремора Мышечная ригидность Равномерное повышение тонуса в сгибателях и разгибателях конечностей Нарастает при повторных пассивных движениях — феномен «свинцовой трубки» При наложении тремора развивается толчкообразное изменение тонуса по типу «зубчатого колеса» Преобладает в дистальных отделах конечностей — в лучезапястном, голеностопном суставах Усиливается при движении в контралатеральных конечностях Часто проявляется жалобами на боль и скованность в плечевом суставе, боль в спине, которые могут опережать появление других клинических симптомов болезни Паркинсона На развернутых стадиях присоединяется ригидность аксиальных мышц, в том числе мышц шеи, которую можно выявить при пассивных движениях головой Нарастание ригидности в аксиальной группе мышц приводит к формированию «согбенной позы» Постуральные нарушения складываются из нарушения позы и постуральной неустойчивости Для согбенной позы — «позы просителя» — характерен наклон головы и туловища вперед, сгибание в коленных суставах, приведение рук и бедер В наиболее тяжелых случаях может развиваться выраженный наклон туловища вперед – камптокормия Может наблюдаться также и боковое отклонение оси туловища — синдром «Пизанской башни», который сопровождается формированием сколиоза и болевым синдромом Наличие постуральной неустойчивости проверятся с помощью толчкового теста, когда врач становится позади пациента и толкает его, предварительно предупредив, за плечи пациент стоит, слегка расставив ноги. В норме происходит рефлекторное движение с поднятием рук вверх, наклоном туловища вперед и сохранением равновесия. На начальных стадиях болезни Паркинсона можно наблюдать ретропульсию, когда пациент для удержания равновесия делает несколько шагов назад На поздних стадиях пациент падает по направлению толчка Нарушения ходьбы Первые проявления: Уменьшение длины шага — микробазия Снижение скорости ходьбы за счет микробазии Ослабление содружественных движений рук — ахейрокинез Затруднение инициации ходьбы Шарканье На развернутой стадии развиваются: Непроизвольные ускорения — пропульсии Семенящая походка Феномен «застывания» (freezing) при ходьбе Застывания чаще всего происходят при смене программы действия — при повороте, преодолении препятствия, необходимости пройти через узкое пространство, движении по неровной поверхности, при отвлечении внимания К варианту застывания относят феномен топтания на месте Немоторные симптомы Сопровождают все стадии заболевания Неспецифичные симптомы: Аносмия или гипосмия — у 80 % пациентов Онемение Покалывание Нарушения сна и бодрствования Инсомния: Нарушения засыпания или поддержания сна Частые ночные пробуждения Ранние утренние пробуждения Гиперсомния Увеличением продолжительности ночного сна Дневная сонливость Парасомния: Расстройство поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз В норме в стадии сна возникает физиологическая атония Вместо этого у больных с болезнью Паркинсона возникают: повторные вокализации, двигательная активность, размахивание руками, сгибание/разгибание ног, жестикуляции, более сложные движения, отражающие содержание сновидений, чаще всего устрашающего характера Встречаются с частотой 60% Один из самых ранних и специфичных маркеров нейродегенеративного процесса Ночные кошмары Вегетативная дисфункция: Возникает у 70 — 100% пациентов Нарушения затрагивают сердечно-сосудистую, дыхательную, желудочно-кишечную, мочеполовую сферы На развернутых стадиях заболевания вегетативные нарушения значительно снижают качество жизни пациентов и могут вызывать серьезные, угрожающих жизни осложнения: Пневмонию Кишечную непроходимость Задержку мочеиспускания Депрессия Встречается у 40 — 50% пациентов Ее распространенность в три раза превышает частоту депрессии в соответствующей возрастной популяции Преобладает депрессия легкой и умеренной степени выраженности Симптомы могут развиваться за несколько лет до начала заболевания, но чаще возникают в начале заболевания и/или в период нарастания двигательных расстройств, при появлении флуктуаций и дискинезий Возможно нарастание нарушений депрессивного спектра на фоне ослабления действия разовой дозы препаратов — в период «выключения» Ведущие симптомы: Снижение настроения — печаль, тоска Нарушение возможности получать удовольствие — ангедония В отличие от депрессии иной этиологии, при болезни Паркинсона реже наблюдаются: Чувство вины Пониженная самооценка Суицидальные действия Когнитивные нарушения Выявляются у 95% пациентов Со временем нарастают У 80% пациентов на поздней стадии достигают степени деменции Скорость нарастания когнитивных нарушений особенно высока у лиц старше 70 лет У пациентов молодого возраста и при раннем начале заболевания деменция развивается реже Проявления на ранней стадии: Брадифрения — замедление психических процессов, аналог гипокинезии Снижение внимания и скорости реакций Сложности обобщения, сравнения, решения логических схем, выработки алгоритма действий Негрубые нарушения памяти — нарушения запоминания нового материала, долгосрочная память сохранна Позднее: Зрительно-пространственные нарушения — ошибки при копировании рисунков, трудности ориентировки Психотические расстройства у пациентов с деменцией на фоне болезни Паркинсона: На начальных этапах: Иллюзии — обманы восприятия, когда, например, тень от торшера воспринимается как сидящий человек или животное, при улучшении освещенности или надевании очков иллюзия пропадает «Малые» (экстракампильные) галлюцинации — ощущение, что кто-то стоит рядом или проходит мимо Позднее: Истинные галлюцинации в виде реалистичных образов людей, животных, насекомых, предметов Галлюцинации не носят устрашающего характера и к ним долгое время сохраняется частичная критика Чаще возникают в вечернее или ночное время, при пробуждении Предшественники зрительных галлюцинаций — яркие, красочные сновидения Со временем галлюцинации приобретают постоянный характер, к ним присоединяются бредовые расстройства Психотические нарушения провоцируют противопаркинсонические препараты, особенно холинолитики, и наращивание доз любых противопаркинсонических препаратов, их комбинации У пациентов с деменцией на фоне болезни Паркинсона лучше использовать монотерапию препаратов допа и ее производных Психический статус может ухудшаться на фоне соматического заболевания: Пневмония Урогенитальная инфекция Желудочно-кишечные расстройства Обезвоживание Вирусная инфекция Риск развития психотических нарушений более высок у пациентов с сопутствующей цереброваскулярной патологией Поведенческие расстройства импульсивно-компульсивные расстройства: Синдром дофаминовой дисрегуляции — психологическое пристрастие к дофаминергическим препаратам, приводит к их неконтролируемому приему Нарушение импульсного контроля: Пристрастие к азартным играм — гэмблинг Совершение покупок — патологический шопинг Гиперсексуальность Нарушение пищевого поведения — гиперфагия Агрессивное поведение Клептомания Импульсивное курение Пандинг — форма стереотипного поведения, которая проявляется повторяющимися в течение длительного времени бессмысленными действиями, например, сортировкой, перекладыванием предметов Клиника вторичного паркинсонизма Нейролептический паркинсонизм Самый частым вариантам вторичного паркинсонизма Развивается подостро — в течение первых недель с момента начала терапии или повышения дозы Симптомы: Симметричный акинетико-ригидный синдром Постуральный или постурально-кинетический тремор Тремор покоя по типу «счета монет» не характерен «Согбенная» поза Походка мелкими шагами Оробукколингвальная дискинезия — «симптом кролика» Акатизия Эндокринные нарушения Когнитивные расстройства Симптомы могут уменьшаться на фоне отмены антипсихотического средства, снижения его дозы или назначения корректоров — тригексифенидил, бипериден У части пациентов течение нейролептического паркинсонизма может приобретать стационарный или даже прогрессирующий характер Антипсихотики могут выявить скрыто текущее нейродегенеративное заболевание Токсический паркинсонизм Симптомы эфедронового паркинсонизма: Спастико-гипокинетическая дизартрия Постуральная неустойчивость Частые падения «Петушиная» походка Гипокинезия Гипомимия Мышечная ригидность Дистония: Подгибание пальцев стоп Спастическая кривошея Блефароспазм «Дистоническая улыбка» Миоклонии Брадифрения Гиперсомния Тремор покоя не характерен Пирамидная и мозжечковая недостаточность Вегетативная дисфункция: Сиалорея Импотенция Вазомоторные расстройства В начале развития интоксикации могут появляться эмоциональная лабильность, эйфория, агрессивность, быстрая утомляемость В последующем развивается апатия, депрессия, когнитивные нарушения подкорково-лобного типа Течение эфедронового паркинсонизма — неуклонно прогрессирущее Симптомы паркинсонизма на фоне отравления пестицидами: Постурально-кинетический тремор Акинетико-ригидный синдром Постуральная неустойчивость Дистония Когнитивное снижение Симптомы паркинсонизма на фоне отравления цианидами Развиваются быстро, особенно при ингаляционном или пероральном отравлении Головная боль Тошнота Гиперестезия Нарушения дыхания Судороги Симметричные симптомы паркинсонизма В тяжелых случаях происходит нарушение сознания, нарушение сердечного ритма, кома и смерть Сосудистый паркинсонизм Симптомы: Симметричный акинетико-ригидный синдром Постурально-кинетический тремор, реже тремора покоя Сгибательная установка туловища Нарушение походки: Уменьшение высоты и длины шага Шарканье или семенящая походка Трудности инициации ходьбы Застывания Пропульсии/ретропульсии Ахейрокинез На поздних стадиях присоединяются частые падения В отличие от болезни Паркинсона: Нет гипосмии Нет расстройств поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз Нет флуктуаций и дискинезий Моторные нарушения в дебюте заболевания симметричны Препараты допа и ее производных не эффективны Нужно проводить дифференциальный диагноз с лобной дисбазией. Симптомы лобной дисбазии: Нет гипокинезии и ригидности, в том числе в нижних конечностях Мышечный тонус повышет по спастическому типу Нет тремора Нарушения походки: Походка с увеличенной площадью опоры Стопы располагаются под углом — походка «Чарли Чаплина» При ходьбе руки активно участвуют в процессе ходьбы Падения развиваются значительно раньше Варианты течения сосудистого Паркинсонизма: Стационарное С частичным регрессом симптомов Прогрессирующее ступенеобразное флуктуирующее течение с чередованием периодов прогрессирования, стабилизации и частичного регресса Клиника паркинсонизма при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях Деменция с тельцами Леви Самая частая причина сочетания паркинсонизма и деменции Дифференциальный диагноз: Деменция с тельцами Леви и паркинсонизмом — паркинсонизм может развиться раньше, позже или одновременно с когнитивными нарушениями. Если паркинсонизм возник раньше, то когнитивные расстройства присоединяются не позже, чем через 1 год Болезнь Паркинсона с деменцией — сначала всегда возникает паркинсонизм. Когнитивные расстройства присоединяются позже, чем через 1 год Первые симптомы: Брадифрения Снижается внимание, скорость реакции Аспонтанность Нарушается способность планировать, обобщать, сравнивать, выполнять сложные задачи Снижается речевая активность — сначала фонетическая, затем семантическая Зрительно-пространственные расстройства. Сначала выявляются при выполнении специальных тестов, затем приводят к трудностям ориентации на местности Нарушения памяти долгое время остаются умеренными. Связаны с нарушениями внимания при запоминании информации и сложностями воспроизведения хранящейся информации из-за дисфункции подкорково-лобных путей Более поздние симптомы: Зрительные галлюцинации Могут быть дебютными симптомами у 10 — 20% пациентов, на поздней стадии встречаются у 80% пациентов Проявляются образами животных, людей, растений или предметов Могут сопровождаться слуховыми, тактильными и обонятельными, которые обычно связаны со зрительными образами Часто сочетаются с иллюзиями и являются основой для развития бредовых идей — бред ущерба, воровства, измены, преследования Усиливаются в вечернее и ночное время Синдром паркинсонизма при деменции с тельцами Леви: Симметричные симптомы Быстро нарастают аксиальные двигательные расстройства: Гипомимия Туловищная брадикинезия Нарушения ходьбы с застываниями Согбенная поза Дисфония Дисфагия Тремор покоя не характерен Может развиваться симметричный постурально-кинетический тремор Присоединяются дистонические расстройства: Блефароспазм Спастическая кривошея Присоединяются иоклонии Эффективность препаратов допа и ее производных невысока Расстройства поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз Вегетативные расстройства: Запоры Нарушения мочеиспускания Эректильная дисфункция Вариабельность АД и сердечного ритма Ортостатическая гипотензия Обмороки Флуктуации в психическом статусе у 80% пациентов, часто уже на ранней стадии заболевания Флуктуации — отчетливые колебания психической и двигательной активности. Продолжаются от нескольких минут до нескольких дней. В этот период пациент становится ареактивным, обездвиженным, перестает вступать в контакт Повышенная чувствительность к антипсихотическим средствам. При приеме быстро развивается обездвиженность, вегетативная дисфункция, спутанность сознания по типу злокачественного нейролептического синдрома Мультисистемная атрофия Средний возраст начала от 50 до 60 лет 2 основных клинических варианта мультисистемной атрофии: Паркинсонический подтип — стриатонигральная дегенерация Мозжечковый подтип — оливопонтоцеребеллярная атрофия При мозжечковом подтипе нарушения координации являются первыми и доминирующими симптомами, при паркинсоническом варианте — присоединяются через 4 — 5 лет Пирамидный синдром: Патологические стопные знаки Оживление рефлексов Псевдобульбарный синдром Мозжечковые симптомы: Нарушения статики Координации движений Дизартрия Нистагм Симптомы вегетативных нарушений: Либо предшествует развитию двигательных расстройств, либо присоединяется первые 2 года заболевания Ортостатическая гипотензия: Головокружение Потемнение в глазах Неустойчивость Шум в ушах Обмороки После принятия вертикального положения через 3 минуты САД снижается более, чем на 30 мм рт. ст., ДАД ≥ 15 мм рт. ст. Усиливается при длительном пребывании в горизонтальном положении, обильном приеме пищи, употреблении алкоголя, обезвоживании Для мультисистемной атрофии также характерна гипертензия в положении лежа, «фиксированный пульс» — частота не меняется в зависимости от горизонтального и вертикального положения Нейрогенные нарушения мочеиспускания Расстройства половой сферы Нарушение моторики ЖКТ: Запоры Недержание кала Синдром Рейно Плохая переносимость жаркой погоды Отличительные особенности синдрома паркинсонизма при мультисистемной атрофии: Симметричные Нет тремора покоя Быстро прогрессируют Препараты допа и ее производных малоэффективны Ранний признак мультисистемной атрофии — нарушение поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз Нарушения сна: Трудности засыпания Частые пробуждения Дыхательный стридор Апное во сне Дневная сонливость В отличие от других видов атипичного паркинсонизма когнитивная дисфункция при не достигает степени деменции Прогрессирующий надъядерный паралич Причина 2 — 5% случаев паркинсонизма Классический вариант — синдром Ричардсона: Паралич вертикального взгляда Псевдобульбарный синдром Ригидность Акинезия Постуральная нестабильность Когнитивные нарушения Отличительные особенности синдрома паркинсонизма при прогрессирующем надъядерном параличе: Симметричные симптомы Нет ротаторного тремора покоя Гипокинезия больше в аксиальных отделах, что ведет к разгибательной установке туловища, ретроколлису Походка с расширенной площадью опоры, неустойчивая, с падениями назад Леводопа неэффективна или малоэффективна Нет дискинезий Быстро прогрессирует Средняя продолжительность жизни — 5 — 8 лет Развивается выраженная обездвиженность, деменция Самая частая причина смерти — пневмония Самый характерный симптом: Паралич вертикального взора, преимущественно вниз, при сохранности горизонтальных движений На начальных стадиях заболевания можно отметить замедление, гипометрию и нарушение плавности вертикальных саккад, отсутствие подавления вестибулоокулярного рефлекса Позднее присоединяются нарушения движения глаз в горизонтальной плоскости, а затем — тотальная офтальмоплегия Уже через 1 — 2 года от начала заболевания развивается выраженный псевдобульбарный синдром с дизартрией, дисфагией, рефлексами орального автоматизм На первом году заболевания — нарушения походки с частыми падениями, преимущественно назад На поздних стадиях — дистонии различной локализации — конечностей, туловища, блефароспазм, которые, как правило, не связаны с приемом дофаминергических средств Когнитивные нарушения неуклонно прогрессируют, наряду с моторной симптоматикой, вплоть до развития деменции Другие клинические подтипы: Паркинсонический вариант Вариант с начальным преобладанием глазодвигательной дисфункции Вариант с начальным преобладанием постуральной нестабильности Кортикобазальная дегенерация Проявления: Асимметричный акинетико-ригидный синдром Дистония конечностей Нарушение высших корковых функций Феномен «чужой руки» Тремор Быстро развивающиеся нарушения ходьбы по типу лобной дисбазии Постуральная неустойчивость с падениями назад Фокальная или сегментарная дистония выявляется у 55 — 83% пациентов. Наиболее часто встречается дистоническая установка руки с приведением в плечевом суставе, сгибанием в локтевом и лучезапястном суставах На развернутых стадиях часто выявляются фокальные миоклонии, дизартрия, дисфагия, пирамидные знаки Леводопа и ее производные неэффективны Феномен «чужой руки» — ощущение отчуждения конечности и ее непроизвольной двигательной активностью при неспособности участвовать в произвольной деятельности. Пациенты с закрытыми глазами не могут сказать, где находится рука, при проверке выявляются нарушения глубокой и сложных видов чувствительности. Для «чужой руки» характерна спонтанная двигательная активность: Поднятие руки вверх — левитация Ощупывание предметов Перебирание складок одежды Повторение движений здоровой руки «Чужая рука» вмешивается в действия другой руки Нарушения высших корковых функций: Идеомоторная апраксия — нарушается выполнение действий по команде, с воображаемыми предметами, повторение только, что показанного движения. Выявляется с помощью пробы Лурия Оральная апраксия — неспособность облизать губы, поместить язык между зубами Апраксия открывания глаз Апраксия ходьбы Динамическая афазия Семантическая афазия Нарушения исполнительных функций Кортикобазальный синдром встречается также при: Лобно-височной деменции Прогрессирующем надъядерном параличе Болезни Альцгеймера О рекомендации Разработчик клинической рекомендации: Всероссийское общество неврологов Некоммерческое Партнерство «Национальное общество по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений» Межрегиональная общественная организация «Общество специалистов по функциональной и стереотаксической нейрохирургии» Общероссийская общественная организация «Союз реабилитологов России» Ассоциация нейрохирургов России Год утверждения: 2021 Пересмотр не позднее: 2023