Буллезный пемфигоид

Определение Буллезный пемфигоид — аутоиммунное заболевание кожи, вызванное продукцией аутоантител к компонентам полудесмосом (антигенам BP180 и BP230), характеризуется образованием субэпидермальных пузырей Этиология и патогенез Этиология Без провоцирующих факторов Генетическая предрасположенность (аллели HLA II класса DQb1*0301, DQb1*0302 DRb1*04, DRb1*1101) Провоцирующие факторы Лекарственные препараты Пеницилламин Бета-лактамные антибиотики (пенициллин) Ингибиторы АПФ (каптоприл) Фуросемид Ацетилсалициловая кислота НПВС Противоревматические препараты Нифедипин Вакцина для профилактики гриппа Столбнячный анатоксин Физические факторы Ультрафиолетовое облучение Лучевая терапия Термический ожог Электрический ожог Хирургические процедуры Вирусные инфекции Гепатит В, С Цитомегаловирус Вирус Эпштейн-Барр Паранеопластические процессы Лимфопролиферативные заболевания, ассоциированные с опухолями ЖКТ, легких и мочевого пузыря Патогенез Продукция IgG аутоантител к белкам BP180 (коллаген XVII типа) и BP230, входящих в состав полудесмосом, которые являются структурным компонентом базальной мембраны кожи Ограничение Т-клеточного ответа на антигены-мишени Эпидемиология Заболеваемость в РФ в 2014 году 1,1 случай на 100000 Распространенность — 2,6 случаев на 100000 Болеют чаще лица пожилого возраста Среди людей в возрасте старше 80 лет заболеваемость 15-33 случаев на 100000 МКБ Буллезный пемфигоид — L12.0 Классификация Общепринятой классификации нет Клиническая картина Форма Локализованная Генерализованная Частые локализации Конечности Живот Пахово бедренные складки Внутренняя поверхность бедер Периоды течения Небуллезная (продромальная) фаза пемфигоида Манифестирует часто неспецифически, длительно, до 5 лет Зуд Экскориации Экзематизации Эритематозные элементы Папулезные элементы Уртикарными высыпаниями Полиморфизм сыпи (истинный или ложный) Буллезная фаза Пузыри имеют ряд специфических признаков Напряженная плотная покрышка Округлая или овальная форма Серозное или серозно-геморрагическое содержимое Эритематозная или на видимо неизмененная кожа на фоне Образовавшиеся на месте пузырей эрозии, при отсутствии вторичного инфицирования, быстро эпителизируются Не склонны к периферическому росту Феномен Никольского отрицательный Феномен Асбо-Хансена положительный При надавливании на пузырь его диаметр может увеличиваться за счет субэпителиальной перифокальной отслойки Слизистые оболочки поражаются у 10-25% больных Неспецифическая картина Присутствует в 20% случаев и диагностика опирается на морфологические и иммуногистохимические методы исследования Варианты пемфигоида: зависят от его клинической картины Везикуло-буллезный пемфигоид Представляет собой наличие папул и везикул, имеющие тенденцию к группировке с образованием дугообразных очертаний и напряженных пузырей на коже спины, конечностей, ягодиц Эритродермическая форма Протекает на фоне хронических дерматозов (например, псориаз), когда напряженные пузыри располагаются по всему кожному покрову, вплоть до в/ч головы, на фоне эритродерми Пруригинозная форма Представлена пруригинозными элементами, располагающимися на коже нижних конечностей и спины Локализованная форма Характеризуется локальным расположением пузырей на коже со спонтанным их разрешением и периодическим появлением на том же месте напряженных пузырей В случаях паранеоплазии Картина буллезного пемфигоида может напоминать вульгарную форму аутоиммунной пузырчатки, синдром Стивенса-Джонсона и синдром Лайелла Оценка тяжести течения Тяжелое, при появлении более 10 пузырей в сутки на протяжении 3-х дней подряд Легкое, при появлении 10 или менее пузырей в сутки Диагностика Критерии установления диагноза/состояния Анамнестические данные Физикальное обследование Выявление пузырных высыпаний с плотной покрышкой, существующих часы или несколько дней или эрозий на месте бывших пузырей Патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи Отсутствие акантолитических клеток между базальной мембраной и базальными кератиноцитами Патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи с применением ИФР Наблюдается линейное отложения IgG вдоль базальной мембраны кожи Лечение Прокол и дренирование пузыря Кортикостероиды системного действия Топические кортикостероиды очень высокой активности При небуллезном воспалительном поражении кожи, при локализации буллезных высыпаний ограниченно на одной анатомической области Клобетазол на всю поверхность тела за исключением лица Кортикостероиды системного действия Антиметаболиты или алкилирующие средства При необходимости минимизировать нежелательные явления кортикостероидов системного действия или при недостаточной эффективности кортикостероидов системного действия Метотрексат Циклофосфамид Алгоритмы действий врача Организация медицинской помощи Уровни оказания медицинской помощи Амбулаторно Дневной стационар Круглосуточный стационар Первичная специализированная медицинская помощь оказывается врачом-дерматовенерологом, в случае его отсутствия — терапевтом или педиатром Специализированная медицинская помощь оказывается врачами-дерматовенерологами в стационарных условиях Показания для госпитализации в медицинскую организацию Появление новых пузырей Отсутствие эффекта от терапии, проводимой в амбулаторных условиях Показания к выписке пациента из медицинской организации Стабилизация процесса (отсутствие новых высыпаний) Критерии оценки качества № Критерии качества Уровень убедительности рекомендаций Уровень достоверности доказательств 1. Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый пациентам с буллезным пемфигоидом, получающим системную терапию. 5 C 2. Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический пациентам с буллезным пемфигоидом, получающим системную терапию. 5 C 3. Выполнен общий (клинический) анализ мочи пациентам с буллезным пемфигоидом, получающим системную терапию. 5 C 4. Выполнено патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи и/или патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов 5 C 5. Проведена терапия кортикостероидами системного действия и/или #метотрексатом** и/или #циклофосфамидом** или наружная терапия кортикостероидами с очень высокой активностью (группа IV) 4 C О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Общероссийская общественная организация «Российское общество дерматовенерологов и косметологов» Год утверждения: 2024 Пересмотр не позднее: 2026