Дефект аортолегочной перегородки (ДАЛП)

Определение Дефект аортолегочной перегородки (ДАЛП) Аортолегочное окно, аортолегочная фистула, фенестрация или септальный дефект, аортиколегочное окно, фистула, фенестрация или септальный дефект Врожденный порок сердца (ВПС) Наличие сообщения (окна) между прилегающими частями восходящей части аорты и легочным стволом При наличии двух раздельно сформированных полулунных клапанов Дефект аортолегочной перегородки. Интернет-источник: Aortopulmonary window: MedlinePlus Medical Encyclopedia Этиология и патогенез Возникает на 3-8 неделе беременности Уязвима для сердечных структур — X-XX стадия (классификация Стритера) Полигенно-мультифакториальный тип наследования Не является частью других хромосомных аномалий и имеет нормальный кариотип Частота сопутствующей сердечной патологии высокая, включая сложные ВПС Патологический сброс крови из Ао в ЛА и имеет ряд закономерностей, типичных для ВПС с лево-правым сбросом Изменения гемодинамики зависят от Расположения и размера дефекта Легочно-сосудистого сопротивления (ЛСС) Соотношения ЛСС с общепериферического сопротивления (ОПС) Состояния миокарда правого (ПЖ) и левого желудочков (ЛЖ) Давления в большом (БКК) и малом кругах кровообращения (МКК) Концентрическая гипертрофия ПЖ Нагрузка на миокард ПЖ происходит за счет работы в условиях повышенного давления Объемная перегрузка ПЖ отсутствует Патологический сброс крови из Ао в ЛА происходит выше Объемная перегрузка ЛЖ Постоянный сброс крови в МКК приводит к дилатации ЛЖ Развитие сердечной недостаточности в раннем возрасте Быстрое формирование ЛГ Без оперативного лечения порока и существования ЛГ формируется синдром Эйзенменгера Является следствием артерио-венозного сброса крови Сопровождается увеличением скорости кровотока в МКК, вазоспазомом с появлением феномена напряжения сдвига и турбулентности кровотока На ранних этапах морфологические изменения, включающие гиперплазию интимы и гипертрофию медии сосудов МКК, обратимы Течение заболевания сопровождается каскадной реакцией с продолжающимся повреждением эпителия, агрегацией тромбоцитов, выбросом тромбоксана А2 и вазоспазмом, ростом ДЛА, турбулентный кровоток Прогрессирование ЛГ в конечном итоге приводит к необратимым изменениям сосудов МКК в виде плексиформных поражений и артериита Эпидемиология 0,2 – 0,3% в структуре ВПС По другим данным частота еще меньше – 0,1% По данным аутопсий ДАЛП 1% от всех ВПС Неблагоприятное течение порока определяет важность его своевременной диагностики Встречается в сочетании с другими ВПС Транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, септальные дефекты, частичный аномальный дренаж легочных вен, праволежащая дуга Ао, аномальное отхождение правой коронарной артерии от ствола ЛА, слинг ЛА, стеноз клапана ЛА, стеноз МК, добавочная верхняя полая вена Летальным считается сочетание дистального ДАЛП с гипоплазией перешейка дуги аорты, отхождением правой ветви ЛА от аорты и интактной МЖП (синдром Берри) Сообщается о преобладании мужского пола c соотношением 3:1 По другим данным распределение по полу явной диспропорции не имеет Развитие ЛГ и синдром Эйзенменгера быстрое и злокачественное Размеры ДАЛП важны для прогноза, но не менее чем в 90% случаях дефект большой При любых размерах тенденции к спонтанному закрытию не описаны Больших размеров ДАЛП сопровождается выраженными нарушениями гемодинамики и тяжелым клиническим течением, обуславливают низкую выживаемость больных и возможностью в среднем дожить только до 15 лет Ранняя смертность в грудном возрасте Без оперативного лечения, не достигнув года погибает 40% больных Порок выявленный в более старшем возрасте опасен ЛГ или синдромом Эйзенменгера Немногие больные доживают до 3-го или 4-го десятилетия Правожелудочковая сердечная недостаточность и прогрессирующее ухудшение переносимости физических нагрузок являются негативными прогностическими факторами МКБ Q21.4 — Дефект аортолегочной перегородки (Дефект перегородки между аортой и легочной артерией – МКБ 10) I 27.8 – Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности Классификация По локализации согласно классификации северомариканской Ассоциацией Торакальных Хирургов (STS Congenital Heart Surgery, Database Committee) и Европейской Ассоциацией Кардио-Торакальных Хирургов (European Association for Cardiothoracic Surgery), Mori K. (1978) c соавт. в модификации Ho S. с соавт. (1994) I тип — проксимальный Непосредственно или в нескольких мм выше полулунных клапанов II тип — дистальный Расположен в верхней части дуги восходящей аорты III тип — полный или тотальный Имеется лишь трункальная перегородка для полулунных клапанов Разделение аорты и легочной артерии отсутствует на протяжении IV тип — промежуточный Дефект удаленный, но с краями, подходящими для эндоваскулярного закрытия Классификация ДАЛП. Интернет-источник: Aortopulmonary Window; Hemitruncus | Thoracic Key По локализации в соответствии с классификацией ИССХ им. А.Н. Бакулева АМН (1987) Дефект между аортой и легочной артерией находится в средней части аортолегочной перегородки и имеет выраженные края Собственно аортолегочное окно, расположенное непосредственно над синусами Вальсальвы, имеет значительную протяженность Классическая форма Дефект между аортой и легочной артерией расположен дистально ниже устьев ветвей легочной артерии В проксимальном отделе выражен гребень, разделяющий устья аорты и легочной артерии Дефект расположен дистально и захватывает область отхождения правой легочной артерии Имеется сообщение аорты как с легочной артерией, так и с ее правой ветвью Полное отсутствие аортолегочной перегородки Обе легочные артерии берут свое начало от задней поверхности общего ствола Отсутствие межжелудочкового дефекта и наличие изолированных друг от друга клапанов аорты и легочной артерии По размеру Рестриктивные 3-4 мм Отношение Qp/Qs ≥ 1.5 Нерестриктивные Отношение Qp/Qs < 1.5 Сопровождающиеся НК и/или развитием ЛГ По гемодинамической значимости Малые Соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления 0,3 Qp/Qs>2,2 ДАЛП с синдромом Эйзенменгера Соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления >0,9 Qp/Qs<1,5 С определенной поправкой на более злокачественное течение ДАЛП в сравнении с большинством других, более распространенных септальных дефектов, необходимо ориентироваться на рекомендации Европейского Общества Кардиологов по диагностике и лечению ЛГ 2009 г. в анатомо-патофизиологической классификации ЛГ вследствие септальных дефектов для детальной характеристики пациента (Таблица 1) Анатомо-патофизиологическая классификация врожденных системно-легочных шунтов, связанных с легочной артериальной гипертензией Размер Гемодинамические (Указать Qp/Qs) Рестриктивные (градиент давления через дефект) Нерестриктивные Анатомические * От лёгких до умеренных (диаметр ≤ 1,0 см) Большие (диаметр > 1,0 см) Направление шунта Преимущественно системно-легочный Преимущественно легочно-системный Двунаправленный Ассоциированные кардиологические и экстракардиальные нарушения Статус восстановления Неоперабельный Паллиативный (указать тип операции(й), возраст проведении операций) Восстановительный (указать тип операции(й), возраст при проведении операции) * — Диаметр, превышающий 1 см, является большим или нерестрективным, что ориентировочно для любого межжелудочкового дефекта и применимо только по отношению к взрослым В отношении ДАЛП диаметр нерестриктивный может быть использован уже при размере превышающем 3-4 мм Согласно рекомендациям Европейского Общества Кардиологов по диагностике и лечению ЛГ в 2015 г. в клинической классификации выделяется четыре группы ЛГ вследствие ВПС Синдром Эйзенменгера ЛГ, ассоциированная с преимущественно системно-легочными шунтами ЛГ при малых, случайных дефектах ЛГ после хирургической коррекции ДМЖП О рекомендации Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России» Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России Год утверждения: 2022 Пересмотр не позднее: 2024