Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Определение Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) Врожденный порок сердца (за исключением открытого овального окна) Характеризуется наличием отверстия между правым и левым предсердием Отражает отклонения в развитии первичной и вторичной межпредсердных перегородок Обуславливает шунтирование крови между предсердиями Этиология и патогенез Формирование дефекта Недоразвитие первичной и вторичной межпредсердной перегородки Недоразвитие эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде Под воздействием генетических, физических, экологических и инфекционных факторов Патологический сброс крови (шунт) Направление потока из левого предсердия (ЛП) в правое предсердие (ПП) Обусловлен большей растяжимостью правого желудочка (ПЖ), анатомическим расположением и более высоким давлением в ЛП Объем сброса зависит от размера дефекта и “растяжимости” ПЖ Гемодинамические последствия Дилатация ПЖ вследствие объемной перегрузки Развитие недостаточности трикуспидального клапана (ТК) Гиперволемия малого круга кровообращения Формирование легочной гипертензии (ЛГ) Динамика вторичного ДМПП (спонтанное закрытие) Дефекты 4–5 мм: закрываются у 56% пациентов Дефекты 6–7 мм: закрываются у 30% пациентов Дефекты 8–10 мм: закрываются у 12% пациентов Изменение размера дефекта с возрастом Вторичный ДМПП ≤ 4 мм Уменьшение размера в 70% случаев Увеличение размера в 18% случаев Не меняется у 12% Вторичный ДМПП > 8–12 мм Увеличение размера в 76% случаев Уменьшение размера только в 9% случаев У 15% не меняется Риски и осложнения во взрослом возрасте Увеличение летальности: с 0,6–0,7% (в 20 лет) до 7,5% (в 60 лет) Предсердные аритмии (результат перегрузки правых отделов) Трепетание предсердий Фибрилляция предсердий Синдром слабости синусового узла Легочная артериальная гипертензия Развитие на 3–4 десятилетии жизни Распространенность у 8–10% взрослых пациентов Парадоксальная эмболия Риск при дефектах любого размера Источники: венозные тромбозы, аритмии, инфузии, катетеры Эпидемиология ДМПП Составляет 7,1-8,7% от всех врожденных пороков сердца Заболеваемость ДМПП 0,317–0,941 случая на 1000 живорожденных детей Зависит от популяции, методов диагностики и времени эпидемиологических исследований Распределение по полу Чаще у женщин (отношение м:ж = 1:2) Сочетание с другими пороками У 30-50% детей с ВПС Является частью порока МКБ Q21.1 — Дефект межпредсердной перегородки Классификация Классификация ДМПП Первичный дефект межпредсердной перегородки 15% всех ДМПП Вторичный дефект межпредсердной перегородки 80% всех ДМПП Общее предсердие Дефект венозного синуса Верхний Нижний Дефект коронарного синуса (обескрышенный коронарный синус) Проксимальный Средний Дистальный Дефект коронарного синуса Дефект крыши коронарного синуса Анатомически не является ДМПП Сопутствующие состояния Частичный или полный аномальный дренаж легочных вен Впадение добавочной левой верхней полой вены в венечный синус или левое предсердие О рекомендации Оригинальная версия - Дефект межпредсердной перегородки Кодирование по МКБ: Q21.1 Год утверждения (частота пересмотра): 2023 Пересмотр не позднее: 2025 Возрастная категория: Взрослые, дети Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество», Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России", Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению, Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов" Список сокращений ВПС — врожденные пороки сердца ДМПП — дефект межпредсердной перегородки ЕОК – Европейское общество кардиологов ИБС — ишемическая болезнь сердца КТ — компьютерная томография ЛГ — легочная гипертензия ЛП — левое предсердие МРТ — магнитно-резонансная томография ОЛС — общелегочное сосудистое сопротивление ОРИТ — отделение реанимации и интенсивной терапии ПЖ — правый желудочек ПП — правое предсердие ЭКГ — электрокардиография ЭхоКГ — эхокардиография ЧПЭхоКГ - чреспищеводная эхокардиография Qp/Qs—соотношение объемов кровотока по малому и большому кругам кровообращения ** – препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов *** – медицинское изделие, имплантируемое при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи # - назначение лекарственного препарата по показаниям, не утверждённым государственными регулирующими органами, не упомянутым в инструкции по применению