Дефект предсердно-желудочковой перегородки (атриовентрикулярный канал)

Определение Атриовентрикулярный канал (АВК) Дефицит/отсутствие септальной ткани над и под общим АВК в сердцах с двумя желудочками Оба предсердия сообщаются с желудочками через единственный общий клапан, над которым остается дефект между предсердиями, а под ними – дефект между желудочками «Полная форма» АВК При небольшом межжелудочковом дефекте «Благоприятная» промежуточная форма При отсутствии ДМЖП Клапаны условно разделяются на правую и левую порции «Неполная» форма (частичный АВК) Атриовентрикулярный канал. Источник — Открытый атриовентрикулярный канал Этиология и патогенез В эмбриогенезе межпредсердная и межжелудочковая перегородка развиваются навстречу друг другу Рост эндокардиальных подушечек навстречу друг другу на границе предсердий и желудочков в плоскости перпендикулярной росту внутрисердечных перегородок Это приводит к гемодинамическому разобщению правой и левой половин сердца и формированию двух атриовентрикулярных клапанов И зменения происходят за счет шунтирования крови слева направо, обусловлены существованием дефектов АВ-перегородки Полная форма АВК Давление в правом желудочке и легочной артерии приближается или равно системному давлению Сопротивление легочных сосудов возрастает, и в возрасте от 6 до 12 месяцев, начинают развиваться необратимые изменения в стенке сосудов малого круга кровообращения При наличии выраженной регургитации общего АВ-клапана увеличивается объемная перегрузка желудочков сердца Частичная АВК Шунт на уровне предсердий Риск развития необратимых изменений сосудов малого круга кровообращения ниже Тяжесть состояния зависит от наличия и степени регургитации на левом компоненте общего АВ-клапана При выраженной регургитации шунт слева направо усиливается, струя регургитации из ЛЖ в правое предсердие, что приводит к увеличению ударного объема левого и правого желудочков, и развитию кардиомегалии и СН в раннем возрасте Причина регургитации — расщепление между левой верхней и левой нижней створками митрального компонента общего АВ клапана При комбинации АВК с выраженной обструкцией выводного тракта правого желудочка или стенозом клапана легочной артерии развитие легочной гипертензии нехарактерно Эпидемиология Частота встречаемости 1 – 3 на 104 новорожденных 3-6% от всех врожденных пороков сердца У 3-5% пациентов хирургическое лечение в первые недели жизни У 75 % сочетание с синдром Дауна МКБ Q21.2 – дефект предсердно-желудочковой перегородки Классификация От степени недоразвития перегородок и АВ-клапанов сердца Неполная (частичная) форма АВК Первичный дефект МПП Расщеплением передней створки митрального клапана Промежуточная форма АВК Два раздельных атриовентрикулярных клапана Расщепление передней створки митрального клапана Первичный ДМПП Рестриктивный приточный ДМЖП Полная форма Первичный дефект МПП Приточный нерестриктивный ДМЖП Единый АВ-клапан АВК: неполная (А) и полная (Б) форма. Источник — АВК порок От степени развития желудочков Сбалансированная форма АВК с двумя адекватно развитыми по размеру желудочками Несбалансированная форма Один желудочек меньше второго, но этого достаточно для выполнения бивентрикулярной коррекции гемодинамики (ЛЖ/ПЖ по длинной оси более 0,65) Несбалансированная форма АВК, при которой дисбаланс между желудочками выражен (соотношение ЛЖ/ПЖ по длинной оси 0,45-0,65 и/или отношение площади правого АВ-клапана/площади левого АВ-клапана менее 0,5) исключает возможность выполнения бивентрикулярной коррекции. В 2/3 случаев доминантным является правый желудочек Классификация полной формы АВК по Rastelli Тип А (69%) Передняя мостовидная створка разделена над межжелудочковой перегородкой на две равнозначные части Митральная порция над левым желудочком Трикуспидальная порция над правым желудочком Разделение общей мостовидной створки из-за равномерного прикрепления к гребню межжелудочковой перегородки с помощью хорд на значительном протяжении Дефект межжелудочковой перегородки ниже плоскости кольца Тип В (до 9%) Аномальное крепление хорд от папиллярных мышц в правом желудочке к поверхности митральной порции передней мостовидной створки Неравномерное деление общей мостовидной створки на митральный и трикуспидальный компоненты Тип С (около 22%) Передняя мостовидная створка не разделена на порции, свободно флотирует над ДМЖП Нет хордального крепления к гребню межжелудочковой перегородки О рекомендации Оригинальная версия — Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал) Кодирование по МКБ: Q21.2 Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026 Возрастная категория: Взрослые, дети Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России». Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России Список сокращений АВ – атриовентрикулярный АВК – атриовентрикулярный канал АД – артериальное давление АКГ – ангиокардиография ВЛГ – высокая легочная гипертензия ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка ВПС – врожденная патология сердца ИВЛ – искусственная вентиляция легких ИМДЛА — инвазивный мониторинг давления в легочной артерии КТ – компьютерная томография ЛЖ – левый желудочек ОАП – открытый артериальный проток ОЛСС – общее легочное сосудистое сопротивление ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки ДМПП – дефект межпредсердной перегородки МЖП – межжелудочковая перегородка МПП – межпредсердная перегородка МРТ – магнитно резонансная томография НПВП – нестеройдные противовоспалительные препараты ПЖ – правый желудочек СН – сердечная недостаточность СПОН — синдром полиорганной недостаточности ЭКГ — электрокардиограмма ЭхоКГ – эхокардиография