Дерматит герпетиформный (Дюринга)

Определение Герпетиформный дерматит Синоним Dermatitis herpetiformis Duhring Болезнь Дюринга Воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютен-чувствительной энтеропатией Высыпания Полиморфные зудящие высыпания Гранулярное отложение IgA в сосочковом слое дермы Течение Хроническое рецидивирующее Этиология и патогенез Герпетиформный дерматит и глютенчувствительная энтеропатия ассоциированы с гаплотипами HLA-DQ2 HLA-DQ8 У 5% пациентов с целиакией развивается герпетиформный дерматит Патогенез После переваривания пищи, содержащей глютен, глиадин всасывается через слизистую тонкой кишки Глиадин дезаминируется тканевой трансглютаминазой в слизистой Формируются ковалентные перекрестные связи между глиадином и трансглютаминазой Дезаминированные пептиды глиадина связываются с молекулами HLA DQ2 или HLA DQ8 на антиген-презентирующих клетках , где они распознаются Т-хелперами Активированные Т-клетки вырабатывают провоспалительные цитокины и матриксные металлопротеиназы Это приводит к повреждению слизистой и продукции В-клетками антител против тканевой трансглютаминазы Впоследствии может возникнуть генерализация эпитопа и продукция антител, способных связываться с эпидермальной трансглютаминазой Формирование иммунного ответа против эндогенных антигенов из-за их экспозиции во время повреждения тканей IgA-антитела к эпидермальной трансглютаминазе распространяются с кровотоком и достигают кожи Откладываются иммунные комплексы в дерме, что привлекает нейтрофилы → протеолитическое расщепление до уровня светлой пластинки базальной мембраны → формирование пузырей Эпидемиология Редкий дерматоз Чаще встречается у жителей Северной Европы Заболеваемость 0,4-3,5 случаев на 100 000 населения в год Распространенность 1,2-75,3 случаев на 100 000 населения Обычно дебют в возрасте 30-40 лет Может развиться и в детском и пожилом возрасте Мужчины болеют чаще женщин 1,1:1-1,9:1 МКБ Другие буллезные изменения (L13) L13.0 Дерматит герпетиформный Классификация Общепринятой классификации не существует Клиническая картина Течение Хроническое рецидивирующее Периоды медикаментозных или спонтанных полных ремиссий От нескольких недель до нескольких лет Спонтанные ремиссии у 10-25% Высыпания Характерны Полиморфизм Группировка Симметричность Локализация Разгибательные поверхности конечностей Волосистая части головы Плечи Колени Локти Везикулы и буллы в области локтей. Источник – IADVL Textbook of Dermatology Крестец Ягодицы Экскориированные папуловезикулы.Источник – IADVL Textbook of Dermatology A. Сгруппированные везикулы и папуловезикулы, локализующиеся на верхней части спины, шее и волосистой части головы у ребенка B. Множество уртикарных папул в области колена, а также несколько эрозий и небольших малозаметных интактных везикул (стрелки) C. Папуловезикулы, эрозии и геморрагические корки в области локтевого сустава D. Зудящие папулы на ягодицах, некоторые из которых с геморрагическими корками E. Эритематозные бляшки на коленях, состоящие из сгруппированных папул и папуловезикул.Источник – Dermatology Essentials Морфологические элементы Пятна Волдыри Папулы Пузыри Пузыри Напряженные С плотной покрышкой Наполненные прозрачным, мутным или геморрагическим содержимым На гиперемированном отечном основании Вскрываются, образуя эрозии, которые быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию Другие особенности Локализация Иногда может быть локализованный характер поражений Поражение слизистой оболочки полости рта – редко Высыпания сопровождаются интенсивным зудом Общее состояние пациентов удовлетворительное Клинические формы (при мономорфности высыпаний) Буллезная Герпесоподобная Трихофитоидная Строфулезная О рекомендации Проект клинической рекомендации «Дерматит герпетиформный» Общероссийская общественная организация «Российское общество дерматовенерологов и косметологов »