Дискордантное предсердно-желудочковое соединение

Определение Дискордантное предсердно-желудочковое соединение Группа врожденных пороков Нарушение правильности соединения соответствующих предсердий и желудочков Корригированная транспозиция магистральных сосудов Дискордантное желудочково-артериальное соединение Группа врожденных пороков Нарушение правильности соединения магистральных сосудов относительно желудочков сердца Транспозиционное положение магистральных сосудов Корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) Предсердно-желудочковая и желудочково-артериальная дискордантность Кровоток имеет физиологическое направление Правое предсердие соединяется с морфологически ЛЖ, от которого отходит ЛА, а левое предсердие – с морфологически ПЖ, от которого отходит аорта Морфологически ПЖ функционирует как системный желудочек и расположен слева, ЛЖ нагнетает кровь в легочное русло Аорта находится спереди и слева от ЛА Атриовентрикулярный клапан, который открывается в системный желудочек, является морфологически трехстворчатым и обычно называется системным (артериальным) АВ клапаном АВ клапан, открывающийся в венозный желудочек, является морфологически двухстворчатым (митральным) и может называться венозным АВ-клапаном Этиология и патогенез У 80% существуют сопутствующие внутрисердечные дефекты, изменяющие гемодинамику и вызывающие клинические проявления Недостаточность трехстворчатого клапана – до 90% случаев порока Напоминают аномалию Эбштейна, когда клапан смещается по направлению к верхушке ДМЖП (80%), в 76% случаев он сочетается с обструкцией путей оттока ЛЖ в ЛА Другие аномалии: ДМПП, ОАП, атрезия трехстворчатого или легочного клапанов, отхождение аорты и ЛА от артериального ПЖ АВ-узел и левая ножка пучка Гиса при КТМС расположены аномально, присутствует дополнительный АВ-узел Полная АВ-блокада выявляется сразу после рождения в 5-10% случаев и развиваться с частотой 2% в год. Полная АВ-блокада возникает после хирургической коррекции – пластики ДМЖП или протезирования системного АВ-клапана, так как пучок Гиса обычно проходит в области передне-верхнего края ДМЖП со стороны ЛЖ Нормальная АВ-проводимость выявляется только у 38% больных Встречается синдром слабости синусного узла, фибрилляция предсердий, атриовентрикулярная риентри-тахикардия вследствие наличия дополнительных путей проведения вокруг кольца трехстворчатого клапана Эпидемиология Частота развития в США — 40 случаев на 100 тыс. новорожденных Меньше 1% от всех ВПС. M.E.Abbott — 0.6%. В.И. Бураковского – 0,4-0,5% Средняя продолжительность жизни в течение первых 20 лет жизни не отличается от таковой в здоровой популяции В дальнейшем она снижается на 10-20% за десятилетие, с медианой выживаемости около 40 лет При наличии сопутствующих аномалий развития медиана выживаемости составляет около 5 лет МКБ Q20.5. Дискордантное предсердно-желудочковое соединение (Корригированная транспозиция, Левотранспозиция, Желудочковая инверсия) Q20.8. Другие врожденные аномалии сердечных камер и соединений Классификация Атриовентрикулярная дискордантность с вентрикулоартериальной дискордантностью Атриовентрикулярная дискордантность с отхождением аорты и ЛА от морфологически ПЖ Атриовентрикулярная дискордантность с отхождением аорты и ЛА от морфологически ЛЖ Атриовентрикулярная дискордантность с атрезией ЛА Атриовентрикулярная дискордантность с атрезией аорты Клинико-анатомическая классификация КТМС при нормальном положении сердца КТМС при правосформированном праворасположенном сердце КТМС при левосформированном праворасположенном сердце КТМС при левосформированном леворасположенном сердце Примеры формулировки диагноза Основной: ВПС: КТМС Осложнения: Недостаточность клапана системного желудочка 2 степени. Расширение восходящего отдела грудной аорты. ХСН II функционального класса Основной: ВПС: КТМС. Рестриктивный мембранозный ДМЖП, гемодинамически незначимый Осложнения: Полная атриовентрикулярная блокада. Имплантация постоянного ЭКС в режиме DDDR, ХСН II функционального класса Клиническая картина Госпитализируются в клинику из-за наличия неясного шума в сердце или из-за расстройств сердечного ритма Больные с сопутствующими ВПС предъявляют жалобы на одышку при физической нагрузке, утомляемость, иногда на колющие боли в области сердца, цианоз Взрослые пациенты жалуются на типичные или атипичные стенокардитические боли При физикальном обследовании выявляется сердечный горб или килевидная деформация грудной клетки, усиленная пульсация шейных вен, расположение верхушечного толчка сердца — в зависимости от положения сердца в грудной клетке При сопутствующем ДМЖП определяется систолическое дрожание над сердцем, границы относительной сердечной тупости больше расширены у пациентов с недостаточностью артериального (трикуспидального) клапана, цианоз кожных покровов и симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек», увеличение печени, отеки на ногах При аускультации — акцент 2 тона во 2 межреберье слева от грудины, систолический шум над сердцем, у больных с недостаточностью артериального (трикуспидального) клапана выслушивается пансистолический шум на верхушке сердца с проведением в соответствующую подмышечную область Алгоритмы действий врача Алгоритм первичной диагностики и хирургического лечения КТМС А лгоритм обследования больного после радикальной коррекции КТМС Реабилитация Ежегодное обследование у врача-кардиолога УДД 5 УУР C Пациентам с КТМС после коррекции порока При наличии осложнений и остаточных ВПС, обследование проводят чаще ЭКГ должна выполняться с целью оценки сердечного ритма и продолжительности комплекса QRS Холтеровское мониторирование сердечного ритма необходимо проводить, если есть предположение о наличии нарушений ритма сердца Ежегодное выполнение ЭхоКГ УДД 5 УУР C Пациентам после коррекции КТМС С целью оценки состояния внутрисердечной гемодинамики и выявления остаточных осложнений МРТ сердца с контрастированием 1 раз в 2 года у специалистов, имеющих опыт работы с ВПС УДД 5 УУР C Пациентам после коррекции КТМС С целью оценки состояния внутрисердечной гемодинамики и выявления остаточных осложнений Исследование наследственной патологии (преимплантационное генетическое исследование на структурные хромосомные перестройки (ПГТ-СП)) УДД 5 УУР C Всем пациентам с КТМС С целью оценки возможности развития генетически обусловленных осложнений Профилактика и ДН Обследование после операции Аускультация при патологии сердца и перикарда с целью выявления остаточных дефектов УДД 5 УУР C Всем пациентам после коррекции КТМС Систолический шум на выводном тракте ПЖ и диастолический шум в области ЛА Отсутствует легочный компонент II тона При наличии сброса на заплате ДМЖП выслушивается пансистолический шум Консервативное лечение Не проводят медикаментозное лечение УДД 5 УУР C При отсутствии признаков сердечной недостаточности и остаточных гемодинамических проблем пациентам после хирургического лечения КТМС Медикаментозное лечение СН УДД 5 УУР C Пациентам с КТМС при дисфункции ПЖ и ЛЖ Диуретики, бета-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ, антагонисты ангиотензина II Инструментальная диагностика ЭКГ, ХМ-ЭКГ УДД 5 УУР C Всем пациентам с КТМС после операции 1 раз в год при подозрении на наличие остаточных дефектов и нарушений ритма сердца после операции электрокардиография выполняется при обращении в медицинское учреждение Поражение ПЖ может привести к внезапной смерти в результате желудочковой или суправентрикулярной аритмии Фибрилляция предсердий развивается в связи с дилатацией левого предсердия, возможна суправентрикулярная тахикардия при WPW-синдроме Рентгенография органов грудной клетки УДД 5 УУР C Всем пациентам с КТМС при подозрении на наличие остаточных дефектов после операции У пациентов с хорошим результатом радикальной коррекции легочный рисунок обычно нормальный Расширение сердца отражает выраженную легочную регургитацию, недостаточность системного трикуспидального клапана ЭхоКГ УДД 5 УУР C Всем пациентам с КТМС после операции 1 раз в год При подозрении на наличие остаточных дефектов или развитие осложнений после операции ЭхоКГ выполняется при обращении в медицинское учреждение Для оценки состояния Определяются наличие и выраженность остаточного стеноза выводного тракта венозного ЛЖ, ЛА, значимость легочной регургитации, наличие и выраженность недостаточности системного трикуспидального клапана Оценивают герметичность закрытия ДМПП, ДМЖП, размер правого предсердия, степень расширения корня аорты Измерение миокардиального индекса работы ПЖ может быть полезным дополнением к оценке систолической функции ПЖ ЭхоКГ чреспищеводная (ЧП ЭхоКГ) УДД 5 УУР C Пациентам с КТМС после операции при подозрении на наличие остаточных дефектов, нарушений ритма сердца, на внутрисердечный тромбоз Биохимический анализ крови УДД 5 УУР C Всем пациентам с КТМС после операции 1 раз в год Не показана чрезвенозная катетеризация сердца и панаортография УДД 5 УУР C У пациентов с КТМС, которым выполнена радикальная операция, кроме тех случаев, когда пациент нуждается в дальнейшем лечении МРТ сердца с контрастированием УДД 5 УУР C Пациентам с КТМС для оценки объема ПЖ, его систолической функции и в оценке выраженности легочной регургитации, остаточных ВПС, особенно при стенозах легочных артерий и расширении аорты Исследование толерантности к физической нагрузке (проведение теста с физической нагрузкой с использованием эргометра) УДД 5 УУР C У пациентов с КТМС ежегодно для объективной оценки функциональной способности сердца и наличия потенциальных аритмий Организация медицинской помощи Показания для госпитализации в медицинскую организацию Наличие сопутствующих врожденных пороков сердца Наличие цианоза, одышки Наличие выраженной недостаточности системного атриовентрикулярного клапана Диагностика формы порока (наличие порока является показанием для госпитализации с целью диагностики и выбора метода лечения ВПС) Показания для экстренной госпитализации Атриовентрикулярная блокада высоких степеней Резкое усиление цианоза, одышки Появление признаков выраженной сердечной недостаточности Показания к выписке пациента из стационара Устранение всех дефектов Нормальный, в соответствии с возрастом показателям, уровень АД, ЧСС Купирование артериальной гипоксемии Синусовый ритм сердца Отсутствие нарушений ритма сердца Отсутствие сердечной недостаточности Адекватный уровень диуреза Повышение толерантности к физическим нагрузкам ФК СН 1-2 степени на момент выписки После паллиативных вмешательств: гемодинамика, не зависящая от инфузии простагландинов после этапной коррекции, уровень сатурации более 75% на воздухе после этапной коррекции Дополнительная информация Избегать избыточной физической активности , которая провоцирует возникновение выраженной одышки и слабости, головокружения, синкопе, боли в груди УДД 5 УУР C Пациентам Иммунизация против вируса гриппа и пневмококковой инфекции УДД 5 УУР C Всем пациентам Для предупреждения прогрессирования заболевания на фоне интеркуррентной инфекции Критерии оценки качества № Критерии качества ЕОК УУР УДД Этап постановки диагноза 1 Выполнен сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов с КТМС для верификации диагноза I C С 5 2 Проведен физикальный осмотр всем пациентам с КТМС для верификации диагноза I C С 5 2 Выполнена аускультация сердца всем пациентам с КТМС для верификации диагноза I C С 5 3 Выполнена регистрация 12-канальной ЭКГ всем пациентам с КТМС с целью диагностики нарушений проводимости миокарда, гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, отклонения электрической оси сердца. I C C 5 4 Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки всем пациентам с КТМС для верификации диагноза, а также исключения бронхолегочной патологии. I C C 5 5 Выполнена трансторакальная эхокардиография с применением режима цветного допплеровского картирования для детальной оценки внутрисердечной анатомии и гемодинамики IC С 5 6 Выполнена эхокардиография чреспищеводная у пациентов с неоптимальной визуализацией при трансторакальной эхокардиографии или перед окончанием основного этапа коррекции IIaC С 5 7 Выполнена чрезвенозная катетеризация сердца и панаортография при наличии показаний, при необходимости и невозможности выполнения пациент направлен в другую медицинскую организацию для выполнения исследований IIaC С 5 8 Выполнена спиральная компьютерная томография сердца с ЭКГ-синхронизацией, если результаты других инструментальных методов не вполне убедительны, при необходимости и невозможности выполнения пациент направлен в другую медицинскую организацию для выполнения исследований IIaC С 5 9 Проведена магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием, если результаты других инструментальных методов не вполне убедительны, при необходимости и невозможности выполнения пациент направлен в другую медицинскую организацию для выполнения исследований IIaC С 5 10 Проведен тест с физической нагрузкой с использованием эргометра при необходимости объективной оценки функционального резерва миокарда, при необходимости и невозможности выполнения пациент направлен в другую медицинскую организацию для выполнения исследований IIaC С 5 Этап консервативного и хирургического лечения 1 Назначена консервативная терапия при наличии показаний нет С 5 2 Выполнена хирургическая коррекция пациентам с КТМС IC С 5 Этап послеоперационного контроля 1 Выполнена электрокардиография всем пациентам с КТМС перед выпиской из стационара IC С 5 2 Выполнена эхокардиография всем пациентам с КТМС перед выпиской из стационара IC С 5 О рекомендации Оригинальная версия — Просмотр КР Кодирование по МКБ: Q20.5, Q20.8 Год утверждения (частота пересмотра):2024 Пересмотр не позднее:2026 Возрастная категория: Взрослые, Дети Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество», Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России», Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению, Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению,Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России Список сокращений АВ – атриовентрикулярный АКГ – ангиокардиография БАЛКА – большие аорто-легочные коллатеральные сосуды БРА – блокаторы рецепторов ангиотензина ВПВ – верхняя полая вена ВПС – врожденный порок сердца ДКПА – двунаправленный каво-пульмональный анастомоз ДЛА – давление в легочной артерии ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки ДМПП – дефект межпредсердной перегородки ИАПФ – ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента КТМС – корригированная транспозиция магистральных сосудов ЛА – легочная артерия ЛГ – легочная гипертензия ЛЖ – левый желудочек ЛП – левое предсердие МРТ – магнитно-резонансная томография МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография НПВ – нижняя полая вена ОАП – открытый артериальный проток ОЛСС – общее легочное сосудистое сопротивление ОПСС – общее периферическое сосудистое сопротивление ПП – правое предсердие ПЖ – правый желудочек СИБКК – сердечный индекс большого круга кровообращения СРБ – С-реактивный белок СН – сердечная недостаточность ХСН – хроническая сердечная недостаточность ЭКГ – электрокардиография ЭКС – электрокардиостимулятор ЭхоКГ – эхокардиография Sat O2 – насыщение крови кислородом РК – радикальная коррекция