Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Определение Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — врожденный порок сердца (за исключением открытого овального окна), который отражает отклонения в развитии первичной и вторичной межпредсердных перегородок, характеризуется наличием отверстия между правым и левым предсердием и обуславливает шунтирование крови между ними Этиология и патогенез Этиология Нарушение органогенеза Недоразвитие первичной и вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде Генетические, физические, экологические и инфекционные факторы Патогенез Патологический кровоток из ЛП в ПП Большая «растяжимость» ПЖ Анатомическое расположение предсердий Более высокое давление в ЛП Дилатация ПЖ Недостаточность трикуспидального клапана Гиперволемия малого круга кровообращения и легочная гипертензия ЛГ в основном развивается на 3-4 десятилетии жизни Распространенность ЛГ среди взрослых с ДМПП 8-10% Предсердные аритмии (трепетание предсердий, фибрилляция предсердий), синдром слабости синусного узла Парадоксальная эмболия является фактором риска при всех дефектах независимо от размера Возможные источники: периферические венозные тромбозы, предсердные аритмии, внутривенные инфузии неотфильтрованных растворов, постоянные венозные катетеры Спонтанное закрытие вторичного ДМПП При диаметре 4-5 мм наблюдается у 56% пациентов 6-7 мм у 30% 8-10мм у 12% Изменение размера ДМПП с возрастом При вторичном ДМПП ≤4мм У 70% уменьшается У 12% не меняется У 18% увеличивается При вторичном ДМПП >8-12мм У 9% уменьшается У 15% не меняется У 76% увеличивается Увеличение летальности с возрастом с 0,6-0,7% у 20-ти летних и 4,5% 40 летних до 7,5% у 60-ти летних Эпидемиология 7,1-8,7% от всех врожденных пороков сердца Заболеваемость ДМПП колеблется от 0,317 до 0,941 случая на 1000 живорожденных детей Чаще встречается у женщин (соотношение м:ж — 1:2) У 30-50% детей с ВПС ДМПП является частью порока МКБ Q21.1 — Дефект межпредсердной перегородки Классификация Первичный дефект межпредсердной перегородки 15% всех ДМПП Вторичный дефект межпредсердной перегородки 80% всех ДМПП Общее предсердие Дефект венозного синуса Верхний Нижний Дефект коронарного синуса (обескрышенный коронарный синус) Проксимальный Средний Дистальный О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России Российское кардиологическое общество Ассоциация детских кардиологов России Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» Год утверждения: 2023 Пересмотр не позднее: 2026