Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Определение Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) Врожденный порок сердца Характеризующийся наличием сообщения (отверстия) между правым и левым желудочками Этиология и патогенез Этиология Возникает преимущественно на 3-8 неделе беременности В 90% случаев наследуется полигенно-мультифакториально В 5% случаев как часть хромосомных аномалий (синдром Дауна, синдром Сотоса, синдром Патау) В 5% случаев- мутация единичных генов Патогенез Патологический сброс крови из ЛЖ в ПЖ Изменения гемодинамики зависят от следующих факторов Расположения и размера дефекта Легочно-сосудистого сопротивления (ЛСС) Состояния миокарда правого (ПЖ) и левого желудочков (ЛЖ) Давления в большом и малом кругах кровообращения (МКК) Постоянный сброс крови из ЛЖ в ПЖ ведет к Гиперволемия МКК Объемной перегрузке ЛЖ с последующим формированием легочной гипертензии Длительная легочная гипертензия может сформировать синдром Эйзенменгера Ключевой механизм патогенеза синдром Эйзенменгера- эндотелиальная дисфункция Усиление легочного кровотока и повышение давления, напряжение сдвига На начальном этапе морфологические изменения в виде гипертрофии медии и интимы потенциально обратимы По мере прогрессирования болезни, обычно во взрослом возрасте, развиваются необратимые процессы — плексиформные поражения и артериит Эпидемиология Самый распространенный ВПС 20-32%от всех ВПС Встречается как изолированно, так и в сочетании с 7 другими пороками сердца В изолированном в 25% случаев всех ВПС В сочетании с другими пороками – в 50% случаев всех ВПС Перимембранозные дефекты 61,4-80% всех случаев ДМЖП Мышечные дефекты — 5-20% Распределение по полу практически одинаково: девочки (47-52%) мальчики (48-53%) Частота этого заболевания с возрастом снижается, особенно у взрослых У больших ДМЖП, не склонных к спонтанному закрытию и с выраженными нарушениями гемодинамики, тяжелой клиникой- низкая выживаемость (5-15 лет) ПЖ сердечная недостаточность и прогрессирующее ухудшение переносимости физических нагрузок — негативные прогностические факторы МКБ Q 21.0 — Дефект межжелудочковой перегородки Классификация По локализации Перимембранозные ДМЖП (центральное фиброзное тело ограничивает дефект с одной из сторон) Перимембранозно-приточные Перимембранозно-трабекулярные Перимембранозно-отточные Мышечные (имеют все мышечные края) Мышечные приточные Мышечные трабекулярные Мышечные отточные Подартериальные (верхним краем дефекта являются полулунные клапаны) По размеру Рестриктивные (диаметр дефекта до 1/2 диаметра аорты) Нерестриктивные (более 1/2 диаметра аорты) По гемодинамической значимости Малые: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления 0,3 и Qp/Qs>2,2 ДМЖП с синдромом Эйзенменгера: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления >0,9 и Qp/Qs 1,0 см) 2.Направление шунта Преимущественно системно-легочный Преимущественно легочно-системный Двунаправленный 3. Ассоциированные кардиологические и экстракардиальные нарушения 4. Статус восстановления Неоперабельный Паллиативный [указать тип операции(й), возраст при проведении операции] Восстановительный [указать тип операции(й), возраст при проведении операции] Согласно рекомендациям по диагностике и лечению ЛГ Европейского Общества Кардиологов и Европейского Респираторного Общества — 2022 4 группы ЛАГ вследствие ВПС: Синдром Эйзенменгера ЛАГ, ассоциированная с преимущественно системно-легочными шунтами ЛАГ при малых, случайных дефектах ЛАГ после хирургической коррекции ВПС Клиническая картина Характерен лево-правый сброс крови Сброс крови из ЛЖ в ПЖ происходит в систолу Поток крови из ДМЖП направляется в ЛА, сосуды легких и, пройдя МКК, возвращается в ЛП и ЛЖ ЛА, ЛП и ЛЖ испытывают объемную перегрузку, что приводит к их дилатации Диагностика Критерии установления диагноза Наличие типичных жалоб у пациента См. раздел “Жалобы и анамнез” Данные объективного осмотра Плохая прибавка массы тела Систолический шум над всей проекцией сердца (формирование сердечного горба) Рентгенография органов грудной клетки Кардиомегалия Выраженность легочного рисунка, зависит от величины шунта ЭКГ Признаки гипертрофии ЛЖ При наличии ЛГ — признаки гипертрофии ПЖ Устанавливается на основе данных Эхо-КГи (метод позволяет получить информацию о локализации, размере, количестве дефектов, выраженности объемной перегрузки левого желудочка, признаков ЛГ) Лечение Алгоритмы действий врача Использование методов лучевой диагностики при ДМЖП Медицинская реабилитация Ограничение физических нагрузок в течение 3-ех месяцев с момента выписки из стационара Детям после хирургической коррекции 3 этап медицинской реабилитации в санаторно-курортных условиях Профилактика и ДН Прогноз при после оперативного лечения благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии лёгочной гипертензии (с синдромом Эйзенменгера) Диспансерное наблюдение у врача-кардиолога через 1, 3, 6 и 12 месяцев после операции ЭКГ и ЭхоКГ Тесты с дозированной физической нагрузкой и пульсоксиметрия Рентгенография органов грудной клетки ОАК Биохимический анализ крови (электролиты, креатинин, глюкоза, общий белок, мочевина, общий билирубин, СРБ (для исключения нарушений ритма сердца, декомпенсации сердечной недостаточности, оценки почечной и печеночной функции, исключения воспаления, анемии) Контроль МНО при наличии протеза Дальнейшее наблюдение пациентов с интервалом 3-36 месяцев Применение антитромботических средств в течение 6 месяцев после эндоваскулярного (транскатетерного) закрытия ДМЖП Ацетилсалициловая кислота (off-label у детей до 15 лет) перорально в дозе 1-5 мг/кг/сутки в один приём или Клопидогрел (off-label у детей до 18 лет) перорально в дозе 0,2 мг/кг/сутки в один приём Вакцинация не ранее, чем через три месяца детям, перенесшим операцию по коррекции ДМЖП При наблюдении пациентов после оперативного лечения — профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев При любом типе ВПС, (заплаты сердечно-сосудистые, синтетические) при наличии показаний — профилактика бактериального эндокардита в течение 6 месяцев после операции или пожизненно Профилактика эндокардита проводится при выполнении стоматологических вмешательств, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости (экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба и т.д.) Организация медицинской помощи Показания для госпитализации в медицинскую организацию Наличие симптомов сердечной недостаточности Наличие лёгочной гипертензии Плановое оперативное лечение Показания для экстренной госпитализации Ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца Инфекционный эндокардит Лёгочная гипертензия, требующая подбора/коррекции терапии Показания к выписке пациента из медицинской организации Отсутствие значимого сброса на межжелудочковой перегородке после хирургической коррекции порока Отсутствие/компенсация симптомов недостаточности кровообращения Дополнительная информация Пациентам с ДМЖП и ЛГ избегать избыточной физической активности, которая провоцирует возникновение потенциально опасных симптомов Выраженная одышка Слабость Головокружение Синкопе Боли в груди Иммунизация против вируса гриппа и пневмококковой инфекции пациентам с ДМЖП и ЛГ для предупреждения прогрессирования заболевания на фоне интеркуррентной инфекции Пациентам с инфекционным эндокардитом в анамнезе и с некорригированным ДМЖП или резидуальным шунтом- профилактика инфекционного эндокардита Оксигенотерапия при авиаперелетах пациентам с ДМЖП и ЛГ III–IV функционального класса с напряжением кислорода в артериальной крови < 8 кПа (60 мм рт.ст.) Авиаперелеты обычно хорошо переносятся Препринятие мер по профилактике тромбоза глубоких вен нижних конечностей Беременность и роды Беременность и роды обычно хорошо переносятся На фоне корригированного ДМЖП У пациентов с сохраненной функцией ЛЖ При I-II ФК NYHA При отсутствии значимой ЛГ и значимой обструкции выводного отдела ПЖ При малых ДМЖП Беременность пациенткам с ДМЖП при наличии цианоза и ЛГ нежелательна Беременность абсолютно противопоказана при синдроме Эйзенменгера в связи с высокой материнской и младенческой смертностью Беременность у пациенток с цианозом, при отсутствии ЛГ сопряжена со значительным риском для матери и плода Sat O2 200 г/л перед наступлением беременности являются наиболее важными предикторами материнской летальности Искусственное прерывание беременности женщинам с ДМЖП пациенткам с ДМЖП при наличии цианоза и ЛГ Критерии оценки качества № Критерии качества ЕОК УУР УДД 1 Выполнен сбор анамнеза и жалоб пациента на этапе постановки диагноза и при контрольном визите I C С 5 2 Выполнена электрокардиография I C С 5 3 Выполнена эхокардиография с применением режима цветного допплеровского картирования I C С 2 4 Выполнена катетеризация сердца при повышении давления в легочной артерии по данным ЭхоКГ для определения легочного сосудистого сопротивления IIa C C 2 Этап консервативного и хирургического лечения 1 Назначены диуретики при наличии симптомов сердечной недостаточности нет А 2 2 Выполнено хирургическое лечение по устранению дефекта межжелудочковой перегородки при наличии медицинских показаний I C А 2 Этап послеоперационного контроля 1 Выполнена электрокардиография перед выпиской из стационара I C С 5 2 Выполнена эхокардиография с применением режима цветного допплеровского картирования перед выпиской из стационара I C С 5 О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество» Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России» Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» Год утверждения: 2024 Пересмотр не позднее: 2026