Энурез

Определение Энурез Эпизоды периодического недержания мочи во время ночного сна у детей старше 5 лет Диагностируется если недержание мочи происходит регулярно Минимум три раза в месяц у детей до 7 лет Минимум раз в месяц в возрасте 7 лет и старше Дневное недержание мочи не включается в определение энуреза Этиология и патогенез Регулирование диуреза благодаря координированной работе вегетативной, периферической и центральной нервных систем Контролируют и модулируют активность гладких и поперечно-полосатых мышц мочевого пузыря и уретры Энурез — полиэтиологическое заболевание с несколькими возможными вариантами патогенеза Этиологический фактор нередко рассматривается как звено патогенеза Основные патогенетические факторы, влияющие на развитие энуреза Полиурия Избыточное потребление ребёнком воды в вечернее время Вследствие привычек или особого питания Пониженное содержание в ночное время в плазме антидиуретического гормона – вазопрессина (АДГ), секреция которого в это время суток должна увеличиваться Часть детей с ночной полиурией просыпается для ночных мочеиспусканий, оставаясь при этом сухой Идиопатическое снижение выработки АДГ в ночное время суток у пациентов с энурезом Изменения циркадного ритма секреции АДГ При энурезе, возникающем на фоне коморбидных заболеваний полиурия может явиться следствием различных заболеваний Заболевания почек Эндокринные заболевания (сахарный и несахарный диабет) Серповидно-клеточная анемия Гиперактивность детрузора Связь между ночным энурезом, дневным императивным или ургентным недержанием, сниженным объемом мочи и цистометрией указывает на участие ночной гиперактивности детрузора в патогенезе Не присутствует во всех случаях Трудности пробуждения Глубокий сон у ребенка с энурезом вызывает трудности пробуждения при наличии позывов к мочеиспусканию Дети с энурезом могут иметь неглубокий сон, связанный с частыми корковыми нейрональными разрядами и активностью детрузора Просыпаются хуже здоровых сверстников Нарушение функционирования центральных механизмов контроля мочеиспускания Представлены иерархически устроенным взаимодействием префронтальной коры, гипоталамуса, мозжечка, нейрональной сети на уровне ствола головного мозга, спинномозговых и вегетативных структур Центральный нейронный контроль ночного мочеиспускания Спинномозговые механизмы контроля регулируются сложными механизмами переключения в стволе мозга, инициирующими рефлекторное мочеиспускание Функцию по переключению мочеиспускания выполняет сеть нейронов, расположенная в нескольких зонах ствола головного мозга Контроль процесса произвольного мочеиспускания, в свою очередь модулируется входными сигналами из префронтальной лобной коры головного мозга Доказано участие гипоталамуса, лимбической системы и мозжечка в регуляции мочеиспускания Влияние на мочеиспускание эмоциональных состояний и гормонального статуса. Мозжечок участвует в адаптации сомато-висцеральных реакций (в данном случае речь идет о мочевом пузыре и уретре) к изменяющимся условиям внутренней и внешней среды Область голубого пятна, как один из стволовых центров контроля мочеиспускания Ведущая роль его патологии в реализации всех трех вышеперечисленных патогенетических факторов энуреза К этиологическим факторам, предрасполагающим к развитию энуреза, относятся: Генетическая предрасположенность Для врожденных форм энуреза Если энурез длительно наблюдался в детстве у одного из родителей, вероятность энуреза у ребенка составляет 50% Если энурез отмечался у обоих родителей – вероятность энуреза у их детей составляет около 75% В большинстве случаев энурез наследуется по аутосомно-доминантному типу Функциональные нарушения ЦНС Задержка созревания ЦНС Психоневрологические расстройства «Мягкая неврологическая симптоматика» Незрелость биоэлектрической активности, у детей с врожденным энурезом чаще фиксируются Нарушение речи, моторных навыков Синдром дефицита внимания с гиперактивностью Снижение некоторых когнитивных функций Причины задержки созревания мозга Генетическая предопределенность Аномальное течение беременности, родов Недоношенность, перинатальная энцефалопатия Нарушение питания и другие факторы Наличие негрубых функциональных нервно-психических расстройств у ребёнка с первичным энурезом Общий этиопатогенез нейрофункциональной мозговой незрелости/неполноценности и энуреза Отдельная форма энуреза (нейрофункциональная), требует определенного лечения Органические поражения ЦНС Органические поражения головного и спинного мозга (ДЦП, нейродегенеративные заболевания, включая демиелинизирующие, нейрометаболические, опухоли и др.) могут являться причиной развития энуреза Выраженная умственная отсталость Прогноз энуреза зависит от течения основного заболевания Проявления спинального дизрафизма Простое незаращение дужек позвонков в нижних отделах позвоночника (spina bifida) Синдром натяжения терминальной нити, миеломенингоцеле Пороки аноректальной области (скрытый дизрафизм) Незаращение дуг крестцовых позвонков маркер недоразвития спинально-периферических структур регуляции мочеиспускания При спинальном дизрафизме энурез может сочетаться с расстройствами дневного мочеиспускания и дефекации Психические расстройства При психических расстройствах вторичное развитие энуреза Стресс Невротические реакции, патохарактерологические реакции, как протестное, оппозиционное поведение и психоз при шизофрении Снижение ёмкости мочевого пузыря Учащенное мочеиспускание Запоры Циститы Больше функциональный, чем анатомический Дневной объем мочевого пузыря у пациентов с энурезом не отличался от такового у здоровых детей, а максимальный ночной объем был значительно меньше Дисфункция мочевого пузыря Гиперактивный мочевой пузырь Задержка мочеиспускания Гипоактивный мочевой пузырь Редкое мочеиспускание Необычная частота мочеиспускания только в дневное время Вагинальный рефлюкс Дисфункция шейки мочевого пузыря Недержание мочи при смехе Нейрогенный мочевой пузырь Идиопатический нейрогенный мочевой пузырь ДНМП встречается у 17-22% детей разного возраста Гиперактивность детрузора может быть обусловлена ДНМП В свою очередь ДНМП может являться частью другого состояния – дисфункции мочевого пузыря и кишечника (ДМПK) ДМПK включает симптоматику ДНМП и проблемы с дефекацией, проявляется запорами и/или энкопрезом Причины ДНМП: пузырно-мочеточниковый рефлюкс, инфекции мочевых путей, эмоционально-поведенческие расстройства Нейрогенный мочевой пузырь (НМП), относящийся к ДНМП Включает различные состояния от арефлексического несократительного мочевого пузыря до гиперактивности детрузора НМП является дисфункциональным расстройством при неврологических заболеваниях Спинальный дизрафизм (наиболее часто) Агенезия крестца Фиксированный спинной мозг или пороки развития, связанные с неперфорированным анусом, пороки развития клоаки Повреждения спинного мозга Аномалии центральной нервной системы, включая церебральный паралич, синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) Идиопатический нейрогенный мочевой пузырь (ИНМП) не имеет явной неврологической причины, хотя последние исследования выявляют первичные изменения ЦНС и вегетативной нервной системы при ИНМП Инфекции мочевыводящих путей Перенесенные инфекции мочевыводящих путей Паразитарные инфекции (энтеробиоз, трихомониаз) Инфекции НМП могут вызывать и являться последствием ДНМП, приводит к появлению сочетанного симптомокомплекса ДНМП + энурез Доказано влияние на появление энуреза хронической патологии почек, обменных нефропатий Эндокринные заболевания Сахарный диабет Несахарный диабет Другие состояния Хронический запор Самостоятельный этиологический фактор Механическое давление на мочевой пузырь Патологические изменениями в соседних тазовых органах «Перекрестная сенсибилизация» тазовых органов Обструктивное апноэ сна Постоянные стимулы возбуждения от перекрытых дыхательных путей, вызывает парадоксально высокие пороги возбуждения Отрицательное внутригрудное давление, вызывает полиурию через повышение секреции предсердного натрийуретического пептида Ожирение При серповидно-клеточной анемии возможным механизмом энуреза является гипостенурия Приводящая к ночной полиурии Снижению емкости мочевого пузыря Ночной гиперактивность мочевого пузыря, повышенные пороги возбуждения и нарушение дыхания во сне Эпидемиология Распространенность энуреза От 5 до 10% в возрасте 7 лет 5% в 10 лет 1-2% в возрасте старше 15 лет Мальчики страдают примерно в два раза чаще девочек В течение каждого года после 5 летнего возраста примерно 15% детей, страдающие простой первичной формой энуреза спонтанно выздоравливают Чем дольше энурез сохраняется, тем меньше шансов на спонтанную ремиссию МКБ N31.9 – Нервно-мышечная дисфункция мочевого пузыря неуточненная N39 – Другие болезни мочевыделительной системы N39.3 – Непроизвольное мочеиспускание N39.4 – Другие уточненные виды недержания мочи N39.8 – Другие уточненные болезни мочевыводящей системы N39.9 – Расстройство мочевыводящей системы неуточненное R32 – Недержание мочи неуточненное F98.0 – Энурез неорганической природы G96.8 – Другие уточненные поражения центральной нервной системы Классификация Классификация энуреза по принципу наличия светлого промежутка Показана к применению на начальной стадии диагностического поиска этиологического фактора энуреза Врожденный энурез Отсутствует светлый промежуток Ночное недержание мочи наблюдалось всегда – от рождения по настоящее время Пациент оставался «сухим» меньше шести месяцев Может быть как первичным, так вторичным Приобретенный энурез Энурез возник как минимум через 6 месяцев после сухого промежутка Чаще является вторичным Данный вариант является переработкой классификации, используемой ICCS, не соответствует этиологическому принципу «вторичности», принятому в медицине. Истинно вторичный энурез вследствие врожденных заболеваний или пороков по классификации ICCS является условно «первичным» вследствие отсутствия светлого промежутка Расширенная объединенная классификация энуреза по этиопатогенетическому принципу Для основного использования в процессе диагностики, предложена экспертами группы разработчиков данных КР Классификация энуреза по этиопатогенетическому принципу Классификация энуреза по этиопатогенетическому принципу Индекс типа Тип Определение типа Индекс формы Форма Определение формы А Нейрофункциональный Нарушения центрального контроля за ночным мочеиспусканием со стороны ЦНС, не связанные ни с органическим поражением мозга, ни с расстройствами психиатрического круга А1 Изолированный нейрофункциональный Нарушение центрального контроля за ночным мочеиспусканием, являющееся единственной дисфункцией ЦНС, других нарушений тазовых функций и неврологических нарушений нет. Имеет врожденный характер. Часто связан с профундосомнией. Высокая наследственная отягощенность А2 Комбинированный нейрофункциональный Нарушение центрального контроля за ночным мочеиспусканием, связанное с какими-либо другими негрубыми функциональными нарушениями со стороны ЦНС: нарушением центрального контроля дефекации, тиками, моторной неловкостью, непрогрессирующими легкими когнитивными нарушениями (расстройства речи, праксиса, учебных навыков, СДВГ и др.), негрубыми эмоционально-поведенческими расстройствам, цефалгиями; или с идиопатической эпилепсией (не с эпилептическим приступом); или с негрубыми рассеянными изменениями в неврологическом статусе А3 Нейропузырный Нарушение центрального или периферического контроля за функцией мочеиспускания, при котором наряду с энурезом имеются другие нарушения мочеиспускания: дневное недержание мочи, частые дневные позывы к мочеиспусканиям и другие нарушения. Других неврологических нарушений нет. Может, но не обязательно, сочетаться с нарушением контроля дефекации. Может, но не обязательно, сочетаться с профундосомнией. Высокая наследственная отягощенность А4 Смешанный нейрофункциональный Сочетает одновременно проявления форм А2 и А3 А5 Тотальный нейрофункциональный Нарушение центрального контроля за ночным мочеиспусканием, связанное с непрогрессирующей умственной отсталостью или задержкой психического развития без органической патологии мозга. Выделяется в отдельную форму, так как предполагается, что в расстройство центрального контроля ночного мочеиспускания вносит вклад недостаточность сознательно-волевого контроля, характерная для данной категории детей. Может, но не обязательно, также содержать проявления форм А2 и/или А3. В связи с этим в некоторых случаях, особенно в случаях легкой умственной отсталости, могут быть трудности в точном определении формы. Также имеются трудности дифференцировки форм в случаях негрубой задержки психического развития. В случаях умеренной и выраженной умственной отсталости выставление данной формы энуреза более оправдано А6 Транзиторный нейрофункциональный Преходящие эпизоды энуреза, возникающие исключительно после временной дисфункции ЦНС вследствие тяжелых острых респираторных инфекций, других инфекционно-аллергических заболеваний, обострений соматических заболеваний; либо вследствие эустресса (положительного стресса); либо вследствие тяжелого эмоционального стресса без последующих переживаний невротически-депрессивного круга Б Психогенный Нарушения центрального контроля за ночным мочеиспусканием со стороны ЦНС, связанные с расстройствами психиатрического круга Б1 Невротический Нарушение центрального контроля за ночным мочеиспусканием, причинно-временно связанное с эмоциональными расстройствами невротического круга. Может осложнять течение одной из форм нейрофункционального энуреза Б2 Патохарактерологически ассоциированный Нарушение центрального контроля за ночным мочеиспусканием, вызванное патохарактерологическими паттернами поведения (протестные действия, оппозиционное поведение и т.п.) вне уточненного психиатрического заболевания Б3 Психотически ассоциированный Нарушение центрального контроля за ночным мочеиспусканием, причинно-временно связанное с острой психотической симптоматикой В Нейроорганический Нарушения центрального или переферического контроля за ночным мочеиспусканием, связанные с органическим поражением головного, спинного мозга или позвоночника В1 Непрогрессирующий хронический нейроорганический Нарушение центрального контроля за ночным мочеиспусканием вследствие непрогрессирующих органических поражений ЦНС, таких как ДЦП, пороки развития головного или спинного мозга, отдаленные последствия перенесенных энцефалопатий, острых органических поражений ЦНС и другие состояния В2 Непрогрессирующий острый нейроорганический Нарушение центрального контроля за ночным мочеиспусканием в острый, подострый и восстановительный период непрогрессирующих острых органических поражений ЦНС, таких как тяжелые черепно-мозговые или спинно-мозговые травмы, нейроинфекции, острые нарушения мозгового кровообращения и другие состояния В3 Прогрессирующий нейроорганический Нарушение центрального контроля за ночным мочеиспусканием вследствие хронически прогрессирующих органических поражений ЦНС, включая нейродегенеративные заболевания различной этиологии, опухоли и другие состояния В4 Ассоциированный с дизрафиями Нарушение центрального или периферического контроля за ночным мочеиспусканием в сочетании с незаращением дужек крестцовых позвонков, менингомиелоцеле и других пороков развития нервной трубке на пояснично-крестцово-копчиковом уровне позвоночника и аноректальной области Г Уроорганический Вызванные пороками нижних мочевыводящих путей Г1 Уроорганические Ассоциированый с клапанами мочеиспускательного канала, с эктопией мочеточника (у девочек), эписпадией, гипоспадией, другими пороками нижних мочевыводящих путей Д Уроинфекционный Вызванные инфекцией нижних мочевыводящих путей Д1 Уроинфекционный Возникает вследствие перенесенной инфекции нижних мочевыводящих путей Д2 Ассоциированный с паразитозами Возникает вследствие текущего паразитоза (энтеробиоза или трихомониаза) Е Полиурический Связанные с повышенным образованием ночной мочи Е1 Привычный полидипсический Связан с повышенным потреблением жидкости в вечернее время вследствие привычного поведения вне какого-либо эндокринологического или психиатрического заболевания Е2 Ассоциированный с хронической патологией почек Связан с хронической патологией почек и почечной недостаточностью, которые ведут к ночной полиурии Е3 Ассоциированный с сахарным диабетом Связан с сахарным диабетом, который ведет к ночной полиурии Е3 Ассоциированный с несахарным диабетом Связан с сахарным диабетом, который ведет к ночной полиурии Е4 Ассоциированный с АДГ Связан с именением циркадного ритма секреции АДГ, который ведёт к ночной полиурии Ж Частный Ассоциированные с состояниями, патогенетические механизмы связи которого с энурезом не уточнены или предполагают несколько механизмов Ж1 Ассоциированные с серповидноклеточной анемией Приводятся несколько возможных механизмов энуреза: гипостенурия, приводящая к ночной полиурии, снижение емкости мочевого пузыря или ночная гиперактивность мочевого пузыря, повышенные пороги возбуждения и нарушение дыхания во сне Ж2 Ассоциированные с хроническими запорами Энурез и другие расстройства мочеиспускания могут быть вызваны механическим давлением на мочевой пузырь или патологическими изменениями в соседних тазовых органах из-за явления, известного как «перекрестная сенсибилизация» тазовых органов Ж3 Ассоциированные с обструктивным апное во сне Энурез может быть вызван во-первых, постоянными стимулами возбуждения от перекрытых дыхательных путей, что вызывает парадоксально высокие пороги возбуждения, а во-вторых, отрицательным внутригрудным давлением, что вызывает полиурию путём повышенной секреции предсердного натрийуретического пептида З Медикаментозный Вызванные приёмом медикаментов З1 Медикаментозный Нарушение контроля за ночным мочеиспусканием, причинно-временно связанное с приёмом медикамента. Чаще всего причиной может быть курсовой приём препаратов, ингибирующих активность различных звеньев ЦНС, диуретиков или препаратов, снижающих тонус гладкой мускулатуры. Причем это не обязательно может быть связано с приемом препаратов в высоких терапевтических дозах. В отдельных случаях у пациентов в анамнезе может быть одна из форм нейрофункционального энуреза И Другой неуточненный Связанный с другими факторами, например токсическими, либо неуточненный И1 Неуточненный Нарушение контроля за ночным мочеиспусканием, точную форму которого определить сложно в виду недостатка фактологической информации. Допускается в качестве временного диагноза на этапе диагностики Клиническая картина Ночное недержание мочи при отсутствии других проявлений Чаще всего симптомы энуреза сопровождаются проявлениями расстройств, являющихся первопричиной данного заболевания Дневное недержание мочи Симптомы дисфункции мочевого пузыря Запоры СДВГ Симптомы заболеваний мочевых путей Диагностика Энурез является мультидисциплинарной проблемой Объем диагностики определяется его формой в соответствии с классификацией Критериями постановки диагноза «энурез» является наличие эпизодов непроизвольного ночного мочеиспускания у детей в возрасте 5 лет и старше Обследование ребенка предполагает установление формы энуреза, что определяет в дальнейшем необходимые лечебно-диагностические мероприятия Первый этап Верификация формы энуреза Изолированная (простая) нейрофункциональная Привычная (полидипсическая) форма Определение приоритетного направления специализированного обследования для верификации других форм энуреза Специалисты, осуществляющие диагностику: Уролог-андролог/врач-уролог, врач-педиатр Врач-невролог Второй этап диагностических мероприятий проводится, если не удалось подтвердить изолированную нейрофункциональную и привычную полидипсическую форму энуреза Алгоритм направления детей с энурезом на этап специализированного обследования к специалистам по результатам первичной диагностики, в случае если не верифицированы изолированная (простая) нейрофункциональная или привычная полидипсическая формы энуреза Лечение В настоящих КР в приоритетном порядке рассматривается лечение Врожденных и приобретенных нейрофункциональных форм Привычной полидипсической формы энуреза При приобретенном вторичном энурезе, при установленных первичных заболеваниях/состояниях, вызывающие это расстройство Первостепенным является лечение или устранение вызывающих энурез этиологических факторов, вопросы лечения которых рассматриваются в соответствующих КР С учетом большой доли спонтанных ремиссий, в некоторых случаях подтвержденных семейными примерами, актуальны вопросы С какого возраста начинать терапию Необходимость ее в целом для прогностически благополучных форм Касается нейрофункциональных форм, в особенности изолированной нейрофункциональной формы энуреза, которые имеют лучший прогноз с высокой частотой спонтанных ремиссий Лечение изолированной и комбинированной нейрофункциональных форм рекомендовано начинать с 7 лет В связи с высоким риском возникновения психологических и социальных осложнений у ребенка Начиная со школьного возраста В индивидуальных случаях при данных формах допустимо начало лечения в более раннем возрасте Если уже фиксируются значимые для ребенка признаки социальной дезадаптации или психологические проблемы При других формах энуреза рекомендовано начинать лечение с момента постановки диагноза Алгоритмы действий врача Реабилитация Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение могут проводиться При непрогрессирующих хронических и острых нейрорганических формах В рамках реабилитации первичных заболеваний, вызвавших энурез При транзиторной нейрофункциональной форме При всех врожденных первичных формах, резистентных к базисному лечению При этом в качестве методов реабилитации могут использоваться методы, приведенные в разделе 3.4 Организация медицинской помощи Детям с энурезом, в зависимости от необходимости, может быть оказана медицинская помощь любого вида, условия, формы, предусмотренных законодательством Российской Федерации Пациенты с энурезом получают первичную медико-санитарную помощь преимущественно в амбулаторно-поликлинических условиях Основным условием оказания помощи пациенту с энурезом должно быть Обеспечение постоянного наблюдения Получение лечения Направления при необходимости на специализированное обследование Ребенок наблюдается врачом-педиатром/врачом общей практики (семейным врачом) и/или врачом-неврологом и/или врачом-психиатром и/или врачом-детским урологом-андрологом и/или врачом-нефрологом и/или врачом-детским эндокринологом с привлечением при необходимости врачей других специальностей Показания для плановой или экстренной госпитализации определяются в зависимости от коморбидности и/или первичными по отношении к энурезу заболеваниями: Инфекции мочевыводящих путей Пороки уретры и урогенитальной области Хронические заболевания почек Явления спинального дизрафизма Нейродегенаративные заболевания и опухоли ЦНС Психиатрические заболевания Обструктивные апноэ во сне Организация диетического питания пациентов при стационарном лечении в медицинских организациях проводится в соответствии с Приложением 3 приказа Минздрава России от 23.09.2020 № 1008н «Об утверждении порядка обеспечения пациентов лечебным питанием» Критерии оценки качества № Критерий Отметка о выполнении 1 Проведен общий (клинический) анализ мочи с определением удельного веса мочи, подсчётом количества лейкоцитов, эритроцитов, а также определением белка, глюкозы, PH-мочи, обнаружение кетоновых тел в моче Да/Нет 2 Назначена медикаментозная терапия десмопрессином** при нейрофункциональных формах энуреза (при наличии показаний и отсутствии противопоказаний) Да/Нет Информация для пациента Дневник мочеиспусканий Время Объём выпитой жидкости, мл Объём выделенной мочи при произвольном мочеиспускании, мл Внезапный позыв на мочеиспускание Подпускание мочи Дневное недержание мочи, мл Ночное недержание мочи, мл Комментарий Пример дневника мочеиспусканий Время Объём выпитой жидкости, мл Объём выделенной мочи при произвольном мочеиспускании, мл Внезапный позыв на мочеиспускание Подпускание мочи Дневное недержание мочи, мл Ночное недержание мочи, мл Комментарий 8-00 100 8-30 150 10-30 150 10-55 50 12-50 80 + 13-00 200 14-35 50 16-00 250 17-05 100 + 18-20 50 19-30 200 21-20 150 2-30 150 8-00 100 Энурез – это эпизоды периодического недержания мочи во время ночного сна у детей старше 5 лет Диагноз «Энурез» устанавливается в том случае, если недержание мочи происходит регулярно минимум три раза в месяц у детей до 7 лет и минимум раз в месяц в возрасте 7 лет и старше Дневное недержание мочи в определение энуреза не включается Энурез может быть вызван различными причинами Для установления причины ребенку обследование в соответствии с имеющимися проявлениями Лечение – в зависимости от причины энуреза Во многих ситуациях достаточно немедикаментозных методов В каждом конкретном случае объем необходимого лечения решается врачом О рекомендации Оригинальная версия — Энурез Кодирование по МКБ: N31.9, N39, N39.3, N39.4, N39.8, N39.9, R32, F98.0, G96.8 Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026 Возрастная категория: Дети Разработчик клинической рекомендации: Союз педиатров России, Национальная ассоциация детских реабилитологов Список сокращений ICCS (International Children»s Continence Society) – Международное общество по недержанию мочи у детей АДГ – антидиуретический гормон ГАМП – гиперактивный мочевой пузырь ДНМП – дисфункция нижних мочевыводящих путей ИДМП – идиопатическая дисфункция мочевого пузыря НМП – нейрогенный мочевой пузырь ФЕМП – функциональная емкость мочевого пузыря СДВГ – синдром дефицита внимания и гиперактивности ТА – трициклические антидепрессанты