Геморрагическая болезнь плода и новорожденного

Определение Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) – заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью у новорожденных и детей первых месяцев жизни вследствие недостаточности факторов свертывания крови (II, VII, IX, X), активность которых зависит от витамина К Этиология и патогенез При недостатке витамина К в печени происходит синтез неактивных факторов II, VII, IX и X, не способных связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови Перенос витамина К через плаценту ограничен При рождении концентрация витамин К-зависимых факторов свертывания в 2 раза ниже чем у взрослых У здоровых новорожденных содержание в плазме крови витамин К-зависимых факторов свертывания составляет 50% от уровня взрослых Эпидемиология Без профилактики частота ГрБН Ранней и классической ГрБН составляет 0,25-1,70% Поздней – 4,4-72 (до 80) на 100 000 новорожденных Рутинная профилактика витамином К при рождении снижает частоту поздней ГБН до 1,1 и менее на 100 000 живорождений МКБ Р53 – Геморрагическая болезнь плода и новорожденных D68.8 – Другие уточненные нарушения свертываемости Если кровотечение обусловлено поздней формой Классификация Ранняя форма Не может быть предупреждена введением витамина К Причина — прием матерью препаратов, нарушающих метаболизм витамина К Варфарин Противоэпилептические препараты Большие дозы а/б препаратов системного действия Противотуберкулезные препараты Прием непосредственно перед родами других анальгетиков и антипиретиков НПВС, противоревматические препараты Симптомы в первые 24 часа Кровавая рвота Легочное кровотечение Мелена Кровоизлияние в органы брюшной полости, надпочечники Классическая форма Причина — недостаток питания и отсутствие профилактики Симптомы на 2-7 сутки жизни Желудочно-кишечные кровотечения Кожные геморрагии Кровотечения из пупочной ранки, мест инъекций, со слизистых Внутричерепные кровоизлияния не типичны Отсроченная или поздняя форма Развивается на фоне заболеваний и состояний ребенка, способствующих нарушению синтеза и всасывания витамина К Ребенок находится на исключительно грудном вскармливании и не получал профилактику Симптомы в период с 8 дня до 6 месяцев жизни (чаще 2-12 недель) Внутричерепные кровоизлияния различной локализации Экхимозы до кровоизлияния в мозг Летальность 30% О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Общероссийская общественная организация содействия развитию неонатологии «Российское общество неонатологов» Ассоциация специалистов в области перинатальной медицины, оказания помощи беременной женщине и плоду, новорожденному и ребенку в возрасте до 3-х лет (АСПМ) Год утверждения: 2025 Пересмотр не позднее : 2027