Геморрагическая лихорадка с почечным синдром

Определение Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (ГЛПС) Острое вирусное зоонозное природно-очаговое заболевание Характеризуется Системным поражением мелких сосудов Геморрагическим диатезом Гемодинамическими расстройствами Своеобразным поражением почек по типу острого интерстициального нефрита с развитием острой почечной недостаточности Этиология и патогенез Возбудитель Хантавирус Семейство Bunyaviridae Род Hantavirus Две клинические формы Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом Puumala PUUV Seoul SEOV Amur AMRV Hantaan HTNV Dobrava DOBV Хантавирусный пульмональный синдром Sin-Nombre Black Creek New York Bayou Andes Laguna Negra В России регистрируется Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом Циркулирует 7 хантавирусных типов 5 патогенных В европейских очагах возбудитель Пуумала Hantaan Seоul Dobrava В природных очагах Дальнего Востока России, Южной Кореи, КНДР, Китая, Японии Hantaan Seoul Amur Патогенез Характеристика инфекционного процесса Генерализация Вовлечение в патологический процесс различных органов и систем Полиморфизм симптоматики Хантавирусы политропны Инфицируют Моноциты Макрофаги Эндотелиоциты Тромбоциты Клетки легких Клетки почек Клетки печени Инкубационный период Внедрение вируса в организм через Эпителий дыхательных путей Эпителий желудочно-кишечного тракта Поврежденные кожные покровы Репродукция в клетках макрофагальной системы Активация факторов специфической и неспецифической защиты Начальный период Лихорадочный Патогенетическая основа Вирусемия Интоксикация Активация гормональной системы Активация иммунной системы Продукция провоспалительных цитокинов Массивная вазопатия Коагулопатия Нарушение микроциркуляции Тканевая деструкция Образование аутоантигенов с формированием аутоантител При тяжелой форме ГЛПС Олигурический период Разгар болезни Продолжается расстройство системного кровообращения Гиповолемия Гемоконцентрация Гипоперфузия Гипоксия органов Тканевой ацидоз Повреждение жизненно важных систем организма Преобладание фазы гипокоагуляции ДВС В гипофизе, надпочечниках, почках, других паренхиматозных органах Отеки Геморрагии Дистрофические изменения Некробиотические изменения Изменения в почках Снижение клубочковой фильтрации Нарушение канальцевой реабсорбции Острое почечное повреждение Поражение почечной паренхимы Острый интерстициальный нефрит Нарушение микроциркуляции Повышение проницаемости сосудистой стенки Плазморея Серозно-геморрагический отек интерстиция почек В основном пирамид Сдавление канальцев, собирательных трубочек Дистрофия Слущивание канальцевого эпителия Пропотевание белка, фибрина Обтурация канальцев, собирательных трубок фибриновыми сгустками Нарушение обратной реабсорбции мочи Иммунопатологический фактор Фиксация иммунных комплексов на базальной мембране клубочков Снижение клубочковой фильтрации Интерстициальный отек Усиливает нарушение микроциркуляции почек Ишемия Иногда некроз почечных канальцев Снижение клубочковой фильтрации Снижение канальцевой реабсорбции Возможно участие аутоантител к поврежденным тканевым структурам Период полиурии С 9-13-го до 21-24 дня болезни Формирование специфического иммунитета Элиминация возбудителя Элиминация иммунных комплексов Регрессия патологических изменений в органах В почках Повышение клубочковой фильтрации Увеличение диуреза Полиурия обусловливается осмотическим диурезом Медленное восстановление реабсорбционной функции канальцев Потеря калия, натрия, хлора Период выздоровления Формирование стабильного постинфекционного иммунитета Высокий уровень специфических IgG Восстановление гемостаза Восстановление микроциркуляции Восстановление клубочковой фильтрации мочи Сохраняются канальцевые нарушения Тубулярная недостаточность Эпидемиология ГЛПС Природно-очаговый зооноз Основной резервуар возбудителя в природе Дикие мышевидные грызуны Источники инфекции В Европейской части России Рыжая полевка Инфицированность грызунов в эндемичных очагах достигает 40-57% На Дальнем Востоке Полевая мышь Красно-серая полевка Азиатская лесная мышь У грызунов инфекция протекает В виде латентного вирусоносительства Возбудитель выделяется во внешнюю среду С калом С мочой Со слюной Передача между грызунами Через дыхательные пути Механизм передачи Аэрозольный Контактный Фекально-оральный Путь Воздушно-пылевой При вдыхании высохших испражнений грызунов Контактный Через поврежденные кожные и слизистые покровы При соприкосновении с грызунами При соприкосновении с инфицированными объектами внешней среды Хворост, солома, сено и т. п Алиментарный При употреблении термически не обработанных продуктов Не передается от человека к человеку Восприимчивость Всеобщая Заболевают чаще Мужчины 70-90% больных От 16 до 50 лет Рабочие промышленных предприятий Водители, трактористы Работники сельского хозяйства Городские жители До 70-80% Сезонность ГЛПС Летне-осенняя Обусловлено активизацией связи человека с дикой природой Зависимость от численности грызунов и их инфицированности Распространенность ГЛПС По всему миру Скандинавские страны Болгария Бельгия Франция Дальний Восток Россия В РФ 97% случаев приходится на Европейскую часть Регионы между Волгой и Уралом Башкирия, Удмуртия, Татария, Самарская и Ульяновские области Дальний Восток РФ Приморский, Хабаровский край, Еврейская автономная и Амурская области Иммунитет Стойкий пожизненный типоспецифический Единичные случаи повторного заболевания МКБ A98.5 – Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом Классификация По течению Типичное Манифестное Атипичное Бессимптомное Стертое По тяжести Легкая степень тяжести Средняя степень тяжести Тяжелая степень Крайне тяжелая (осложненная) степень тяжести По характеру течения Неосложненное Осложненное Критерии оценки тяжести течения геморрагической лихорадки с почечным синдромом Легкая форма Среднетяжелая форма Тяжелая форма Лихорадочный период минимальный (2-5 дней), температура тела не выше 38°, кратковременная головная боль, геморрагические проявления в виде необильной мелкоточечной сыпи на коже, слизистых Снижение диуреза незначительно (750-1000 мл мочи в сутки) непродолжительно удельный вес мочи снижается, в осадке единичные эритроциты, следы белка, цилиндры Показатели азотистого метаболизма в пределах нормы Слабоположительный симптом Пастернацкого в анализах периферической крови нормоцитоз Острое начало Умеренная интоксикация (головная боль, тошнота, редкая рвота, лихорадка более 39°С, миалгии, артралгии) Длительность лихорадки 5-7 дней Четко выраженный геморрагический синдром – кровоизлияния в склеры, конъюнктивы, мелкоточечная сыпь на коже, кровоизлияния в места инъекций, носовые кровотечения не обильные Олигурия (менее 500 мл мочи в течение 1-3 дней) Гиперазотемия (мочевина крови до 19 ммоль/л, креатинин крови – 220-300 мкмоль/л), гиперкалиемия до 5 ммоль/л, ацидоз с дефицитом оснований (7,2-7,3 ммоль/л) Олигурия со снижением удельного веса, наличием в осадке значительной протеинурии (до 3,3 г/л), микрогематурии, цилиндров Симптом Пастернацкого положителен, боли в пояснице, умеренные боли в животе В гемограмме – умеренный лейкоцитоз, повышение гематокрита, тромбоцитопения до 1,5 х 10 6/ л Выраженная интоксикация (сильная головная боль, упорная икота, тошнота, многократная рвота, лихорадка выше 39,5°С, нарушение зрения, расстройство сна, заторможенность, миалгия, артралгия Выраженный геморрагический синдром: геморрагии на коже и слизистых, носовые обильные кровотечения, кровотечения из внутренних органов Олигоанурия (менее 350 мл мочи в сутки в течение 1-3 дней), или анурия (менее 50 мл в сутки), значительная протеинурия (более 3,3 г/л), гематурия, цилиндрурия Выраженная гиперазотемия – мочевина крови выше 20 ммоль/л, креатинин крови до 600 мкмоль/л, калий плазмы до 6,0 ммоль/л, ацидоз с BE до 6 ммоль/л Резко положителен симптом Пастернацкого, нередко определяются симптомы перитонизма в гемограмме гиперлейкоцитоз, выраженная тромбоцитопения Осложненные формы заболевания О рекомендации Оригинальная версия: Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом Кодирование по МКБ: A98.5 Год утверждения (частота пересмотра): 2025 Пересмотр не позднее: 2027 Возрастная категория: Взрослые Разработчик клинической рекомендации: Национальная ассоциация специалистов по инфекционным болезням имени академика В. И. Покровского (НАСИБ) Список сокращений АЛТ – аланиновая аминотрансфераза АСТ – аспарагиновая аминотрансфераза АПТВ – активированное парциальное тромбопластиновое время ВОЗ – всемирная организация здравоохранения ГЛПС – геморрагическая лихорадка с почечным синдромом ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови Д.м.н. – доктор медицинских наук ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота ЖНВЛП – Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов ИВЛ – искусственная вентиляция легких ИКБ – иксодовый клещевой боррелиоз ИФА – иммуноферментный анализ К.м.н. – кандидат медицинских наук КТ – компьютерная томография МЗ РФ – Министерство здравоохранения Российской Федерации МКБ-10 – Международная классификация болезней, травм, и состояний, влияющих на здоровье 10-го пересмотра МНН – международное непатентованное наименование МНО – международное нормализованное отношение ОДН – острая дыхательная недостаточность ОМС – обязательное медицинское страхование граждан ОПП – острое почечное повреждение ОРДС – острый респираторный дистресс-синдром ОРИТ – отделение реанимации и интенсивной терапии ПЦР – полимеразная цепная реакция РБ – Республика Башкортостан РНИФ – реакция непрямой иммунофлюоресценции РФ – Российская Федерация СШ – септический шок УЗИ – ультразвуковое исследование ФЗ – Федеральный закон ЧСС – частота сердечных сокращений ЭКГ – электрокардиография HLA – главный комплекс гистосовместимости