Герпетиформный дерматит

Определение Герпетиформный дерматит Dermatitis herpetiformis Duhring; болезнь Дюринга Воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютенчувствительной энтеропатией Характеризуется Полиморфными зудящими высыпаниями Хроническим рецидивирующим течением Гранулярным отложением IgA в сосочковом слое дермы Этиология и патогенез Ассоциирован с гаплотипом HLA-DQ2 и HLA-DQ8 Как и глютенчувствительная энтеропатия Примерно у 5% пациентов с целиакией развивается герпетиформный дерматит Механизмы развития После употребления и переваривания пищи, содержащей глютен, глиадин всасывается через слизистую тонкой кишки Глиадин дезаминируется тканевой трансглютаминазой в слизистой тонкой кишки, формируются ковалентные перекрестные связи между глиадином и трансглютаминазой Дезаминированные пептиды глиадина связываются с молекулами HLA DQ2 или HLA DQ8 на антигенпрезентирующих клетках, где они распознаются Т-хелперами Затем активированные Т-клетки вырабатывают провоспалительные цитокины и матриксные металлопротеиназы, которые стимулируют повреждение слизистой кишки и продукцию В-клетками антител против тканевой трансглютаминазы С течением времени, может возникнуть генерализация эпитопа (формирование иммунного ответа против эндогенного антигена или множественных эндогенных антигенов вследствие его/их экспозиции во время повреждения тканей) и внести вклад в продукцию антител, способных связываться с эпидермальной трансглютаминазой IgA антитела к эпидермальной трансглутаминазе распространяются с кровотоком, в результате достигают кожи, и объединяются с эпидермальной трансглютаминазой в дерме Отложение иммунных комплексов в дерме стимулирует хемотаксис нейтрофилов и протеолитическое расщепление до уровня светлой пластинки базальной мембраны, приводящее к формированию пузырей Эпидемиология Редкий дерматоз Чаще встречается у жителей Северной Европы В различных странах По данным эпидемиологических исследований, проведенных в Северной Европе Заболеваемость От 0,4 до 3,5 случаев на 100 000 населения в год Распространенность От 1,2 до 75,3 случаев на 100 000 населения Обычно начинается в возрасте 30–40 лет Однако может развиться в детском и пожилом возрасте Мужчины болеют чаще женщин Соотношение заболеваемости мужчин и женщин варьирует от 1,1:1 до 1,9:1 МКБ L13.0 Дерматит герпетиформный Классификация Общепринятой классификации не существует О рекомендации Оригинальная версия — Дерматит герпетиформный Кодирование по МКБ: L13.0 Год утверждения (частота пересмотра): 2025 Пересмотр не позднее: 2027 Возрастная категория: Взрослые, Дети Разработчик клинической рекомендации: Общероссийская общественная организация «Российское общество дерматовенерологов и косметологов» Список сокращений HLA (Human Leukocyte Antigens) II – человеческие лейкоцитарные антигены второго класса Ig (Immunoglobulin) A – иммуноглобулин класса А