Гидраденит гнойный

Определение Гнойный гидраденит Синоним: суппуративный гидраденит Хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание кожи Развивается после полового созревания Характеризуется появлением на участках кожи, богатых апокриновыми потовыми железами рецидивирующих болезненных узлов, абсцессов, формированием свищевых ходов и рубцов Наиболее часто в подмышечной, паховой и аногенитальной областях Этиология и патогенез Развитие связывается с патологическими изменениями в верхних отделах волосяного фолликула Фолликулярный гиперкератоз в области перешейка и воронки приводит к окклюзии выводных протоков сальных желез В настоящее время обсуждается, является ли фолликулярный гиперкератоз первичным событием патогенеза гнойного гидраденита или он развивается как результат воспалительной реакции С этой точки зрения гнойный гидраденит рассматривается как аутовоспалительное заболевание Следствием фолликулярного гиперкератоза и окклюзии сальных желез является Накопление фолликулярного содержимого Расширение волосяного фолликула Разрыв расширенного волосяного фолликула с последующим попаданием в окружающую дерму и подкожную клетчатку фолликулярного содержимого – фрагментов кератина, клеточного детрита, а также вторичная бактериальная инвазия многократно усиливает воспалительную реакцию Дальнейшее развитие и распространение воспаления в коже сопровождается вовлечением апокриновых потовых желез, формированием абсцессов и свищей Микробиота кожи играет определенную роль в патогенезе гнойного гидраденита Но в развитии заболевания бактерии не являются этиологическим фактором Бактериальная микрофлора, колонизирующая поверхность кожи и волосяные фолликулы, является дополнительным фактором, стимулирующим усиление иммуновоспалительной реакции Активному размножению микрофлоры способствует более высокая температура и влажность в складках кожи В развитии воспалительного процесса при гнойном гидрадените необходимо подчеркнуть ряд особенностей: Гнойный гидраденит не является первичным инфекционным заболеванием, бактериальная колонизация волосяных фолликулов и окружающих тканей вторична У больных наблюдается дисбиоз кожи с уменьшением численности и видового разнообразия комменсалов, а также сдвигом в сторону анаэробной микрофлоры Отмечается образование биопленок на поверхности кожи Результаты исследований бактериального состава кожи имеют высокую вариабельность и низкую воспроизводимость Попадающие после разрыва волосяных фолликулов в дерму и подкожную клетчатку бактерии и клеточный детрит активируют макрофаги, дендритные клетки и фибробласты, стимулируя секрецию провоспалительных цитокинов – ИЛ-1β и фактора некроза опухоли (ФНО)-α, уровень которых значительно повышен в коже больных гнойным гидраденитом ИЛ-1β и ФНО-α стимулируют продукцию кератиноцитами ряда хемокинов, привлекающих в очаги поражения нейтрофильные гранулоциты, Т-лимфоциты и моноциты ФНО-α, кроме того, повышает экспрессию молекул адгезии эндотелиальными клетками и увеличивает соотношение Th17-лимфоцитов и регуляторных Т-лимфоцитов, что сопровождается повышением продукции цитокинов Th17-лимфоцитами В очагах поражения увеличено количество Th17-лимфоцитов и повышен уровень экспрессии продуцируемого ими ИЛ-17, который коррелирует с тяжестью заболевания ИЛ-17 увеличивает продукцию макрофагами ИЛ-1β и ФНО-α и способствует дальнейшему развитию воспаления за счет притока нейтрофилов, дендритных клеток и Т-лимфоцитов в очаги поражения Цитокин ИФН-γ индуцирует секрецию CXCL10 и других хемокинов, привлекающих в очаги поражения Th1-лимфоциты Он стимулирует миграцию иммунных клеток из системного кровотока в очаг воспаления, дифференцировку макрофагов в антигенпрезентирующие клетки и активацию Т-лимфоцитов в очагах поражения Развитие воспаления в дерме и подкожной клетчатке приводит к формированию узлов и их абсцедированию Матриксные металлопротеиназы разрушают внеклеточный матрикс, способствуют разрыву расширенных волосяных фолликулов и деструкции дермы При гнойном гидрадените наблюдаются необратимые разрушения тканей, сопровождающиеся образованием в них свищевых ходов и грубых рубцов кожи Свищевые ходы при гнойном гидрадените представляют собой уникальные структуры, состоящие из многослойного плоского эпителия, идентичные вышележащему эпидермису и продуцирующие активные медиаторы воспаления Предполагается, что они образуются вследствие разрушения волосяного фолликула и высвобождения стволовых клеток, аберрантная пролиферация и дифференцировка которых приводит к формированию эпителиальных тяжей Участие половых гормонов в развитии гнойного гидраденита подтверждается ухудшением заболевания на фоне приема гормональных препаратов системного действия с андрогеноподобным эффектом Наличие генетической предрасположенности к развитию гнойного гидраденита подтверждается высокой частотой заболевания (34-42%) у ближайших родственников больных Наследственная предрасположенность к развитию гнойного гидраденита может быть связана с генетически обусловленными нарушениями дифференцировки кератиноцитов волосяных фолликулов или особенностями активации иммунной системы при развитии воспалительной реакции в дерме Предрасполагающие факторы Табакокурение Никотин индуцирует гиперплазию эпидермиса, способствуя развитию фолликулярного гиперкератоза, окклюзии и разрыву фолликулов Он также стимулирует продукцию макрофагами ИЛ-1β и ФНО-α, способствует высвобождению кератиноцитами и Th17-лимфоцитами ФНО-α, повышает экспрессию матриксных металлопротеиназ Кроме того, никотин способствует адгезии микроорганизмов на поверхности кожи и в волосяных фолликулах, что облегчает размножение бактерий и образование бактериальных биопленок Ожирение Значение ожирения как фактора, который может способствовать развитию и обострениям гнойного гидраденита, состоит в формировании выраженных складок кожи Механическое трение соприкасающихся поверхностей кожи в складках способствует индукции фолликулярного гиперкератоза, а влажная теплая среда складок кожи приводит к избыточному размножению бактерий Эпидемиология Распространенность Данные варьируют от 0,1% до 4,1% В Европе — 0,7-1,2% населения Женщины болеют гнойным гидраденитом в 2 раза чаще, чем мужчины Локализация высыпаний Женщины Чаще в субмаммарных и пахово-бедренных складках Мужчины Чаще в промежности, перианальной и ягодичной областях Пик заболеваемости приходится на возраст 20-39 лет У представителей африканской расы заболевание встречается в 3 раза чаще, чем у европеоидов Задержка между началом гнойного гидраденита и постановкой диагноза в среднем составляет 7-10 лет Согласно крупным международным исследованиям За это время 2/3 пациентов успевают, в среднем, осуществить шесть визитов к врачу Задержка в диагностике, постановка ошибочных диагнозов, проведение неадекватных методов лечения способствуют прогрессированию гнойного гидраденита Факторы риска Ожирение Прямая корреляция между индексом массы тела и риском развития/тяжестью течения заболевания При выраженном ожирении чаще наблюдается активная тяжелая форма Сопутствующие заболевания Выявлена ассоциация с воспалительными заболеваниями кишечника (болезнь Крона, НЯК) и суставов Аутовоспалительные синдромы Гнойный гидраденит входит в состав ряда синдромов PASH (гангренозная пиодермия, акне, гнойный гидраденит) PAPASH (пиогенный артрит, гангренозная пиодермия, акне, гнойный гидраденит) PASS (гангренозная пиодермия, акне, гнойный гидраденит, анкилозирующий спондилит) PsAPSASH (пустулезный псориаз, артрит, гангренозная пиодермия, синовит, акне, гнойный гидраденит) SAPHO (синовит, акне, пустулез, гиперостоз, остеит) МКБ МКБ 10 L73 – Другие болезни волосяных фолликулов L73.2 – Гидраденит гнойный МКБ 11 ED92 – Заболевания апокриновых желез ED92.0 – Гнойный гидраденит Классификация Общепринятой классификации не существует Лечение Терапия пациентов проводится с учетом тяжести поражения кожи и эффективности ранее проводившейся терапии Местное лечение направлено на Предотвращение окклюзии фолликулов Снижение бактериальной колонизации и связанного с ней воспаления Антисептики и дезинфицирующие средства и антибиотики для наружного применения Уменьшение боли и воспаления при изолированных поражениях Внутрикожное введение кортикостероидов системного действия Системная терапия Проводится при гнойном гидрадените легкой степени тяжести (не более 4 воспалительных узелков, узлов или абсцессов согласно оценке по шкале степени тяжести гнойного гидраденита HS-PGA) с распространенными высыпаниями и при гнойном гидрадените средней и тяжелой степени тяжести, когда имеется 5 и более воспалительных узелков, узлов или абсцессов Для системной терапии пациентов с гнойным гидраденитом средней и тяжелой степени тяжести используются антибактериальные препараты системного действия, ретиноиды для лечения псориаза или ретиноиды для лечения угревой сыпи для наружного применения, дапсон Назначение антибактериальных препаратов системного действия рассматривается в качестве основного метода лечения гнойного гидраденита Антибактериальные препараты системного действия не только подавляют активность бактерий, но и обладают противовоспалительным эффектом Кроме широкого спектра антибактериального действия, препараты группы тетрациклинов ингибируют хемотаксис и активность металлопротеиназ, что приводит к уменьшению воспалительного процесса Тетрациклины назначают больным гнойным гидраденитом I и II стадии по Хёрли, продолжительность лечения 3-6 месяцев В случае неэффективности вышеуказанных препаратов назначаются иммунодепрессанты Циклоспорин Кортикостероиды системного действия Ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) Ингибиторы интерлейкина (секукинумаб) При выборе лекарственного препарата между ингибиторами фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) и секукинумабом следует учитывать возможность ассоциации гнойного гидраденита с воспалительными заболеваниями кишечника Секукинумаб, который блокирует ИЛ-17А, может вызвать обострение воспалительного заболевания кишечника В связи с этим пациентам с гнойным гидраденитом, ассоциированным с воспалительным заболеванием кишечника, при выборе между ингибиторами фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) и секукинумабом предпочтение следует отдавать ингибиторам фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) Возможно использование хирургических методов лечения Фенестрации (вскрытие) Дренирования Эксцизии (иссечение) одиночных очагов Деруфирования СО2 и Nd: YAG лазеротерапии Криохирургии Радикального (широкого) иссечения воспалительных очагов О рекомендации Оригинальная версия — Гидраденит гнойный Кодирование по МКБ: L73.2 Год утверждения (частота пересмотра): 2025 Пересмотр не позднее: 2027 Возрастная категория: Взрослые, Дети Разработчик клинической рекомендации: Общероссийская общественная организация «Российское общество дерматовенерологов и косметологов» Список сокращений ИЛ – интерлейкин ФНО-α – фактор некроза опухоли-α Th-лимфоциты – Т-лимфоциты хелперы HS-PGA – Hidradenitis Suppurativa Physician’s Global Assessment (Глобальная оценка врачом степени тяжести гнойного гидраденита) HSSI – Hidradenitis Suppurativa Severity Index (Индекс тяжести гнойного гидраденита)