Гиперчувствительный пневмонит

Определение Гиперчувствительный пневмонит (ГП) Воспалительное и/или фиброзирующее заболевание легочной паренхимы и мелких дыхательных путей, возникающее у предрасположенных лиц в результате иммуноопосредованной реакции на ингаляционные антигены Ранее это заболевание называлось экзогенным аллергическим альвеолитом Если антиген, вызвавший заболевание, не удается установить, используется термин «криптогенный ГП» или «ГП с неустановленной причиной» Этиология и патогенез Развивается у предрасположенных лиц после повторных воздействий антигена В качестве этиотропных антигенов могут выступать Во многих случаях такое воздействие не удается установить Антигены грибов, микроорганизмов, животных, птиц Низкомолекулярные неорганические химические вещества Лекарственные препараты С которыми пациент контактирует в быту, на рабочем месту или в других местах Повторные воздействия этиотропного антигена приводят к Формированию гуморального (III тип реакций гиперчувствительности) и клеточного (IV тип реакций гиперчувствительности) иммунного ответа Схема реакции 4-го типа гиперчувствительности. Источник: Гиперчувствительный пневмонит: современные вопросы классификации, клиникоинструментальной и дифференциальной диагностики / К.А. Зыков, А.М. Попкова, Н.В. Самойлова, Н.П. Игонина, Н.С. Крылова, А.С. Паневина, И.В. Голобородова, Т.С. Паневин, И.И. Копченов, О.В. Бондарец, И.А. Келехсаев; МГМСУ. – М.: РИО МГМСУ, 2023. – 45 с. С развитием преимущественно лимфоцитарного воспаления с формированием гранулем Рыхлая гранулёма при гиперчувствительном пневмоните. На большом увеличении видна рыхлая, нечётко выраженная гранулёма. В многоядерных гигантских клетках видны холестериновые расщепления. Источник: Talmadge E King. Hypersensitivity pneumonitis (extrinsic allergic alveolitis): Clinical manifestations and diagnosis. Apr 03, 2025. Важную роль в развитии иммуноопосредованной реакции на внешнее воздействие играют генотипические особенности пациента, в частности Полиморфизм генов класса II антигенов гистосовместимости HLA (Human Leukocyte antigens), протеосом, транспортеров белков, тканевых ингибиторов матриксных металлопротеиназ Которые ассоциируются с патологической активностью фибробластов и развитием фибротического фенотипа ГП Эпидемиология Чаще встречается в возрасте 50-60 лет, хотя также могут болеть молодые люди и дети Распространенность варьирует в разных регионах земного шара от 0,3 до 0,9 случаев на 100 000 населения и достигая 54,6 на 100 000 в группах риска Описаны спорадические вспышки ГП в различных группах риска Например, среди работников бассейнов, ремонтников автомобилей, контактирующих с полиуретаном, офисных сотрудников, подвергшихся воздействию грибов и микроорганизмов, контаминировавших кондиционеры и системы увлажнения воздуха МКБ Гиперсенситивный пневмонит, вызванный органической пылью (J67) Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе (J84.1) Классификация Разделяют на Острый Длительность заболевания менее 6 мес Хронический Длительность заболевания более 6 мес Острый и хронический ГП различаются между собой по клинико-рентгенологическим проявлениям и отражают особенности течения заболевания Не желательно пользоваться термином «подострый ГП», поскольку это состояние не имеет четких диагностических критериев Характеристики острого и хронического ГП Течение ГП Клиническое течение Изменение КТ органов грудной полости Морфологические изменения Острый ГП (длительность симптомов обычно менее 6 мес) Полностью обратимый Возможно полное разрешение Симптомы связаны с экспозицией, могут разрешиться полностью после элиминации антигена (обычно при профессиональном ГП) «Матовое стекло» в верхних и средних отделах Нечетко ограниченные центрилобулярные узелки Мозаичное уплотнение Воздушные ловушки Реже — консолидаты Воспалительный (клеточный) ГП Лимфоплазмлоцитарные/мононуклеарные (макрофагальные) инфильтраты Бронхоцентричные (перибронхиолярные) лимфоцитарные инфильтраты Плохоограниченные гранулемы Хронический ГП (длительность симптомов обычно > 6 мес) Потенциально обратимый (неполностью) Риск прогрессирования Фиброз в верхних и средних отделах Перибронховаскулярный фиброз «Сотовое легкое» Мозаичное уплотнение Воздушные ловушки Центрилобулярные узелки Относительная сохранность нижних отделов Фибротический ГП ОИП-подобный НСИП-фибротический Бронхоцентрический фиброз Неклассифицируемый тип На фоне фиброза могут быть признаки воспалительного ГП В зависимости от преобладающих патологических изменений на высокоразрешающей компьютерной томографии (КТ) органов грудной полостии/или при гистологическом исследовании биоптатов легочной ткани классифицировать хронический ГП на Такая классификация имеет прямую корреляцию с прогнозом Фибротический Нефибротический Для фибротического ГП указывать наличие или отсутствие прогрессирования, поскольку от этого зависит тактика лечения Прогрессирование определяется по Скорости нарастания клинических симптомов Снижению легочной функции Усилению фиброзных изменений на КТ органов грудной полости в течение 1 года на основании критериев Относительное снижение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) на ≥ 10% от должного Относительное снижение 5% ≤ ФЖЕЛ < 10% от должного и ухудшение респираторных симптомов Относительное снижение 5% ≤ ФЖЕЛ < 10% от должного и увеличение распространенности фиброза по данным ВРКТ Ухудшение респираторных симптомов и увеличение распространенности фиброза по данным КТ органов грудной полости Примеры формулировки диагноза Острый гиперчувствительный пневмонит Хронический гиперчувствительный пневмонит, фибротический прогрессирующий фенотип Хронический гиперчувствительный пневмонит, нефибротический фенотип О рекомендации Оригинальная версия — Гиперчувствительный пневмонит Кодирование по МКБ: J67, J84.1 Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026 Возрастная категория: Взрослые Разработчик клинической рекомендации: Российское респираторное общество Список сокращений БАЛ – бронхо-альвеолярный лаваж КТ – компьютерная томография ГП – гиперчувствительный пневмонит ДИ – доверительный интервал ДКТ – длительная кислородотерапия ИВЛ – инвазивная вентиляция легких ИЗЛ – интерстициальные заболевания легких ИЛФ – идиопатический легочный фиброз 6-МТ – тест с 6-минутной ходьбой НВЛ – неинвазивная вентиляция легких НСИП – неспецифическая интерстициальная пневмония ОИП – обычная интерстициальная пневмония ТББ – трансбронхиальная биопсия ТБКБ – трансбронхиальная криобиопсия ТЭЛА – тромбоэмболия легочной артерии ФЖЕЛ – форсированная жизненная емкость легких ХБЛ – хирургическая биопсия легкого ХОБЛ – хроническая обструктивная болезнь легких УУР – уровень убедительности рекомендаций УДД – уровень достоверности доказательств DLCO – диффузионная способность легких по монооксиду углерода IgG – иммуноглобулин G SpO2 – сатурация крови кислородом