Гипоксическая ишемическая энцефалопатия новорожденного вследствие перенесенной асфиксии при родах

Определение Асфиксия при рождении – это синдром, характеризующийся отсутствием эффективности газообмена в легких сразу после рождения, неспособностью самостоятельно дышать при наличии сердцебиения и (или) других признаков живорожденности (спонтанное движение мышц, пульсация пуповины) Тяжелая асфиксия при рождении – это состояние, характеризующееся низкой оценкой по шкале Апгар и комплексом клинико-лабораторных признаков нарушения состояния ребенка Гипоксическая ишемическая энцефалопатия (ГИЭ) – поражение головного мозга, которое развивается в первые часы жизни и характеризуется комплексом неврологических нарушений различной степени тяжести, наступивших в результате асфиксии при рождении Церебральная ишемия (ишемия мозга) – это состояние, которое возникает в результате широкого спектра причин, приводящих к ишемии мозга, таких, как сепсис, шок, ГИЭ, респираторный дистресс-синдром Этиология и патогенез ГИЭ развивается в первые часы жизни и характеризуется комплексом неврологических нарушений различной степени тяжести Факторы риска развития асфиксии новорожденных, выявляемые во время беременности Эндокринные нарушения матери Ожирение СД, ГСД Преэклампсия/эклампсия Гипертоническая болезнь матери Резус иммунизация матери Клинические признаки течения инфекционного процесса перед/во время родов Применение матерью лекарственных препаратов, способных угнетать дыхание и сердечную деятельность новорожденного Алкогольная/наркотическая зависимость Кровотечение во II или III триместрах беременности Отсутствие данных о пренатальном наблюдении Мертворождения или рождение предыдущих детей в состоянии тяжелой асфиксии Ультразвуковые признаки анемии или водянки плода Подозрение на врожденную инфекцию плода Много-/маловодие Многоплодная беременность Несоответствие предполагаемой массы тела плода гестационному возрасту Наличие пороков развития плода, выявленных при антенатальной диагностике Аномальные показатели кардиотокографии плода или ультразвуковая допплерография маточно-плацентарного кровотока перед родами или во время родов Угнетение двигательной активности плода перед родами Интранатальные факторы риска Преждевременные/поздние роды Аномалия родовой деятельности Длительный безводный промежуток Разрыв матки Эмболия околоплодными водами Коллапс/шок матери интранатально Аномалии плаценты Отслойка Предлежание Врастание Острая гипоксия плода в родах Выпадение пуповины Патологическое положение плода Применение общего обезболивания во время родоразрешения Наличие мекония в околоплодных водах Нарушение ритма сердца плода Дистоция плечиков Инструментальные роды (акушерские щипцы, вакуум-экстракция) Причины асфиксии новорожденного Нарушения оксигенации крови матери Анемия Шок Сердечно-сосудистая и (или) дыхательная недостаточность Неадекватная гемоперфузия материнской части плаценты Артериальная гипотензия/гипертензия Нарушения сократительной деятельности матки) Нарушения плацентарного газообмена Инфаркты Кальцификаты Отек и воспалительные изменения плаценты Преждевременная отслойка плаценты Предлежание Нарушения пуповинного кровотока Истинные узлы пуповины Сдавление пуповины Тугое обвитие пуповиной Выпадение петель пуповины Патогенез имеет в себе две фазы Первичное повреждение нервной ткани В моменте асфиксии — гибель клеток ГМ Вторичное повреждение Спустя 2-12 часов от повреждения Вызывается активизацией ряда патогенетических механизмов приводящих к увеличению объема нейронального повреждения и ухудшению прогноза Глутаматного и кальциевого стресса Свободнорадикального повреждения Асептического воспалительного процесса Активацией апоптоза Эпидемиология Частота тяжелой ГИЭ 0,37 до 3 на 1000 родившихся живыми На территории РФ по данным за 2020 год частота внутриутробной гипоксии и асфиксии в родах 13,3%, а в мире составляет 5-9 случаев на 1000 родившихся живыми МКБ P21.0 Тяжелая асфиксия при рождении Р21.1 Средняя и умеренная асфиксия при рождении Р91.0 Ишемия мозга Р91.6 Гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденного Классификация Асфиксия острая – асфиксия, причиной которой являются интранатальные факторы Асфиксия хроническая – асфиксия, развивающаяся антенатально в условиях длительной плацентарной недостаточности и/или интранатальной гипоксии Степень тяжести ГИЭ определяется по модифицированной шкале Sarnat Н., Sarnat М. (1976) в модификации Stoll B., Kliegman R. (2004) Показатель Стадия I Стадия II Стадия III Уровень сознания Беспокойство Летаргия Ступор, кома Мышечный тонус Нормальный Гипотония Вялость Поза Лёгкая дистальная флексия Значительная дистальная флексия Децеребрация Периостальные рефлексы Повышены Повышены Снижены или угнетены Миоклонусы Есть Есть Отсутствуют Рефлекс Моро Сильный Слабый Отсутствует Зрачки Мидриаз Миоз Неадекватная реакция, сниженная фотореакция Судороги Нет Фокальные, мультифокальные При децеребрации ЭЭГ Нормальная Низковольтные изменения-судорожная активность Периодический паттерн с изопотенциальными фазами, позже-изопотенциальный Продолжительность Менее 24 часов 24 часа-14 дней Часы –недели Прогноз Хороший Вариабельный Смерть, тяжелые нарушения Степень церебральной ишемии определяется в соответствии с «Классификацией перинатальных поражений нервной системы у новорожденных» I. Гипоксические поражения нервной системы Патогенетическая характеристика Нозологическая форма Основные клинические симптомы и синдромы I. А) P 91.0 Церебральная ишемия Церебральная ишемия I степени (легкая) Возбуждение и/или угнетение ЦНС (не более 5-7 суток) Церебральная ишемия II степени (средней тяжести) 1. Угнетение ЦНС и/или возбуждение (более 7 дней) 2. Судороги 3. Внутричерепная гипертензия 4. Вегетативно висцеральные нарушения Церебральная ишемия III степени (тяжелая) 1. Прогрессирующая потеря церебральной активности свыше 10 дней Угнетение-> кома Угнетение -> возбуждение -> судороги Угнетение-> судороги-> кома 2. Судороги (возможен эпистатус) 3. Дисфункция стволовых отделов мозга 4. Декортикация 5. Децеребрация 6. Вегетативно-висцеральные нарушения 7. Прогрессирующая внутричерепная гипертензия I. Б) P 52 Внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза Внутрижелудочковое кровоизлияние I-й степени (субэпендимальное) {характерны для недоношенных} Отсутствие специфических неврологических симптомов Внутрижелудочковое кровоизлияние II-й степени (субэпендимальное+ интравентрикулярное) {характерны для недоношенных} Шок Апноэ Угнетение-> кома Судороги Внутричерепная гипертензия (быстро или медленно прогрессирующая) Внутрижелудочковое кровоизлияние III-й степени (субэпендимальное+ интравентрикулярное + перивентрикулярное) {характерны для недоношенных} Шок Апноэ Глубокое угнетение-> кома Судороги (чаще тонические) Внутричерепная гипертензия (быстро или медленно прогрессирующая с дисфункцией каудальных отделов ствола) Первичное субарахноидальное кровоизлияние {чаще у недоношенных} Гипервозбудимость ЦНС Гиперестезия Парциальные (фокальные) клонические судороги Внутричерепная гипертензия (острая гидроцефалия) Кровоизлияние в вещество головного мозга (паренхиматозное) {чаще у недоношенных} Клиническая картина зависит от локализации и объема кровоизлияния Возможно бессимптомное течение Гипервозбудимость-> судороги Глубокое угнетение-> кома Парциальные (фокальные) судороги Внутричерепная гипертензия I. В) Сочетанные ишемические и геморрагические поражения ЦНС (нетравматические) Клиническая картина и тяжесть состояния определяются ведущим типом поражения и локализацией II. Травматические повреждения нервной системы Патогенетическая характеристика Нозологическая форма Основные клинические симптомы и синдромы II. A) Р 10 Внутричерепная родовая травма Эпидуральное кровоизлияние Ранняя внутричерепная гипертензия Гипервозбудимость Судороги Иногда расширение зрачка на стороне кровоизлияния Субдуральное кровоизлияние Супратенториальное Бессимптомное течение Гемипарез Парциальные судороги Расширение зрачка на стороне очага (непостоянно!) Внутричерепная гипертензия (прогрессирующая) Субтенториальное(инфратенториальное) Острая внутричерепная гипертензия Тонические судороги Бульбарные нарушения Угнетение-> кома Прогрессирующие нарушения дыхания и сердечной деятельности Внутрижелудочковое кровоизлияние Гипервозбудимость -> угнетение Судороги (фокальные, мультифокальные) Прогрессирующая внутричерепная гипертензия -> гидроцефалия Нарушения дыхания и сердечной деятельности Паренхиматозное кровоизлияние (геморрагический инфаркт) Гипервозбудимость Угнетение -> кома Судороги Прогрессирующая внутричерепная гипертензия Очаговые нарушения (зависят от локализации и объема гематомы) Возможно бессимптомное течение Субарахноидальное кровоизлияние Гипервозбудимость Гиперестезия Острая наружная гидроцефалия Судороги Угнетение -> «бодрствующая» кома» II. Б) Р 11.5 Родовая травма спинного мозга Кровоизлияние в спинной мозг (растяжение, разрыв, надрыв) (с травмой или без травмы позвоночника) Спинальный шок Дыхательные нарушения Двигательные и чувствительные нарушения Нарушения функции сфинктеров Синдром Клода Бернара-Горнера II. В) Р 14 Родовая травма периферической нервной системы Травматическое повреждение плечевого сплетения Проксимальный тип Эрба-Дюшена (С 5-С 6) Вялый парез проксимального отдела руки (рук) Дистальный тип Дежерина-Клюмпке (С 7-Т 1) Вялый парез дистального отдела руки (рук) Синдром Клода Бернара-Горнера Тотальный паралич (С 5-Т 1) Вялый тотальный парез руки (рук) Синдром Клода Бернара-Горнера Дыхательные нарушения редко Повреждение диафрагмального нерва (C 3-C 5) Дыхательные нарушения («парадоксальное» дыхание, тахипноэ) Возможно бессимптомное течение Травматическое повреждение лицевого нерва Травматическое повреждение других периферических нервов На стороне поражения: Лагофтальм Сглаженность носогубной складки При крике рот перетягивается в здоровую сторону III. Дисметаболические и токсико-метаболические повреждения нервной системы Патогенетическая характеристика Нозологическая форма Основные клинические симптомы и синдромы III. A) Р 70-Р 71 Преходящие нарушения обмена веществ Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) 1. Угнетение 2. Апноэ 3. Судороги 4. Опистотонус 5. Повторные дистонические атаки 6. Симптом «заходящего солнца» Гипогликемия 1. Бессимптомное 2. Угнетение \ возбуждение 3. Судороги Гипомагниемия 1. Гипервозбудимость 2. Судороги Гипермагниемия 1. Угнетение -> кома 2. Апноэ Гипокальциемия 1. Гипервозбудимость 2. Судороги 3. Тетанические мышечные спазмы 4. Артериальная гипотензия 5. Тахикардия Гипонатриемия 1. Бессимптомно 2. Угнетение 3. Артериальная гипотензия 4. Судороги 5. Кома Гипернатриемия 1. Гипервозбудимость 2. Артериальная гипертензия 3. Тахикардия III. Б) P 04 Токсико-метаболические нарушения функций ЦНС Состояния, обусловленные приемом во время беременности алкоголя, табакокурение, употребление наркотиков и медикаментов, вызывающих зависимость. Состояния, обусловленные действием на ЦНС токсинов (вирусных бактериальных). Состояния, обусловленные действием на ЦНС лекарственных препаратов (или их сочетание) введенных плоду и новорожденному 1. Гипервозбудимость 2. Судороги 3. Гиперакузия 4. Угнетение 5. Кома IV. Поражение ЦНС при инфекционных заболеваниях перинатального периода Патогенетическая характеристика Нозологическая форма Основные клинические симптомы и синдромы IV. A) Р 35 — Р 37 Поражение ЦНС при внутриутробных инфекциях (TORCH-синдром) Энцефалит Менингит Менингоэнцефалит 1.Цитомегаловирусная инфекция 2.Герпетическая инфекция 3.Токсоплазмоз 4.Врожденная краснуха 5.ECHO-вирусы и др. 6.Сифилис IV. Б) Поражение ЦНС при неонатальном сепсисе Менингит Менингоэнцефалит Вентрикулит Энцефалит 1.Стрептококковая инфекция 2.Стафилококковая инфекция 3.Коли-бактериальная инфекция 4.Клебсиеллезная инфекция 5.Синегнойная инфекция 6.Листериоз 7.Кандидоз 1.Менингеальный 2.Внутричерепная гипертензия 3.Судороги 4.Кома 5.Гидроцефалия 6.Очаговые нарушения О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Общероссийская общественная организация содействия развитию неонатологии «Российское общество неонатологов» Ассоциация специалистов в области перинатальной медицины, оказания помощи беременной женщине и плоду, новорожденному и ребенку в возрасте до 3-х лет (АСПМ ) Год утверждения: 2025 Пересмотр не позднее: 2027