Глаукома первичная закрытоугольная

Определение Первичная закрытоугольная глаукома (ПЗУГ) Это заболевание, при котором причиной повышения внутриглазного давления (ВГД) становится препятствие оттоку водянистой влаги (ВВ) за счет частичной или полной блокады УПК корнем радужки Сопровождается признаками Периодическое или постоянное повышение уровня ВГД Атрофия зрительного нерва (с экскавацией) Характерные изменения поля зрения (ПЗ) Закрытый УПК Подозрение на первичное закрытие угла (ППЗУ) Это состояние, при котором имеется два или более квадранта иридотрабекулярного (ИТК) контакта, без периферических передних синехий (ППС), без повышения уровня ВГД и признаков повреждения зрительного нерва Первичное закрытие угла (ПЗУ) Это состояние, при котором имеется два или более квадранта иридотрабекулярного (ИТК) контакта с развитием ППС, и/или повышение ВГД без признаков повреждения зрительного нерва Острый приступ закрытоугольной глаукомы (ОПЗГ) Это состояние, характеризующееся внезапным и полным закрытием УПК, резким повышением ВГД, которое при отсутствии неотложного лечения может привести к потере зрительных функций Термин «глаукома» Наличие признаков глаукомной оптической нейропатии Термины «подозрение на первичное закрытие угла» и «первичное закрытие угла» при Закрытии угла Отсутствии признаков повреждения зрительного нерва Этиология и патогенез При ПЗУГ закрытие УПК может быть обусловлено различными механизмами В предрасположенных к этому глазах ПЗУГ необходимо дифференцировать от вторичной закрытоугольной глаукомы (ЗУГ) При которой УПК закрывается радужкой вследствие других заболеваний Увеит Неоваскулярная глаукома при диабете и тромбозе ЦВС Иридокорнеальный эндотелиальный синдром Факоморфическая глаукома Нанофтальм Сублюксация хрусталика Опухоли заднего отдела глаза и др. Различают врожденные, приобретенные и демографические факторы риска развития ПЗУГ Врожденные факторы риска Мелкая ПК Менее 2,5 мм Узкий профиль УПК Короткая ПЗО глаза Большой переднезадний размер хрусталика Малый диаметр роговицы Малая кривизна роговицы Рефракция Гиперметропическая рефракция часто сочетается с узким УПК Переднее расположение цилиарного тела Коричневый цвет радужки Приобретенные факторы риска Увеличение объема хрусталика с возрастом Возрастное уплощение радужки Возрастная атрофия прикорневой зоны радужки Скопление жидкости в заднем отделе стекловидного тела Применение препаратов у лиц с предрасположенностью к закрытию УПК Демографические факторы риска Возраст В среднем заболевание развивается в возрасте 60 лет С годами распространенность возрастает Женский пол Женщины болеют чаще мужчин в соотношении 4:1 Раса Чаще — коренные жители Юго-Восточной Азии, Китая и эскимосы Семейный анамнез Родственники первой линии имеют повышенный риск развития заболевания, т.к. наследуют анатомически предрасполагающие факторы Патогенез Основная роль Закрытие (блокада) УПК корнем радужки Основные формы ПЗУГ по ведущему механизму закрытия УПК Со зрачковым блоком С плоской радужкой «Ползучая» С витреохрусталиковым блоком (злокачественная) Преобладающий механизм первичного закрытия УПК Относительный зрачковый блок У 80-90% пациентов Относительный зрачковый блок может быть на глазах с любыми типами рефракции Чаще при гиперметропии Глубина и объем ПК меньше Контакт радужки с хрусталиком в области зрачка более плотный, чем при эмметропии Увеличение аксиального размера хрусталика в течение жизни Приближение его передней поверхности к роговице Экваториальный рост хрусталика ослабляет связочный аппарат Иридохрусталиковая диафрагма смещается кпереди Эти факторы приводят к постепенному прогрессирующему сужению ПК При расширении зрачка (4-6 мм) Затрудняется отток ВГЖ из задней камеры в переднюю Усиливается относительный зрачковый блок Разница в давлении в камерах глаза Еще больше усиливает адгезию радужки к УПК Образование в дальнейшем периферических передних синехий (гониосинехий) ПЗУГ с плоской радужкой Встречается редко Радужка имеет плоский профиль У корня имеет избыточную толщину («валики») Находится напротив трабекулы При расширении зрачка Радужка «собирается» напротив УПК и закрывает его бухту Чаще У молодых миопов азиатской расы При плоской конфигурации радужки Преимущественно переднее расположение отростков цилиарного тела Синдром плоской радужки — после проведения иридэктомии радужка не отходит от УПК Т.к. удерживается отростками цилиарного тела Плоская конфигурация радужки: (А) ультразвуковая биомикроскопия визуализирует переднее расположение цилиарных отростков и щелевидный угол (стрелки); (В) гониоскопическая картина хронического закрытия УПК (белая стрелка — граница между закрытой и открытой зоной УПК); обратите внимание на отростки радужки (черная стрелка). Источник — Клиническая офтальмология Кански. Систематизированный подход / Джон Ф. Салмон; [пер. с англ.] ; под ред. академика РАН В.В. Нероева. — 9-е изд. — Москва: ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство», 2023 ПЗУГ с укороченным углом («ползучая» глаукома) Рассматривается зарубежными авторами в рамках «конфигурации плоской радужки». В отечественной литературе выделяется отдельно Причина Переднее расположение цилиарных отростков Иногда «плоское» строение радужки Характеризуется постепенной и прогрессирующей синехиальной блокадой УПК Начинается в верхнем отделе Распространяется циркулярно ВГД обычно повышается Когда перекрывается более половины угла До сих пор неясно, является ли «ползучая глаукома» следствием Не выявленного преходящего закрытия угла Хронической терапии миотиками Витреохрусталиковый блок — «злокачественная глаукома» Встречается редко Крайне тяжелая по течению и прогнозу Факторы риска развития Осевая гиперметропия Женский пол Микрофтальм Нанофтальм Передний микрофтальм ЗУГ с высоким ВГД Длительное применение миотиков Послеоперационный увеит с экссудацией Чаще у женщин Молодого или среднего возраста Цилиарные отростки соприкасаются с экватором хрусталика Изменение направления тока ВВ в стекловидное тело (СТ) с образованием в нем дополнительных камер ВГЖ скапливается в заднем отделе глаза СТ и хрусталик смещаются вперед, блокируя полностью УПК Может развиваться При наличии собственного хрусталика В афакичных и артифакичных глазах После лазерных или хирургических вмешательств В глазах с очень мелкой ПК и гиперметропией Механизм закрытия угла: (А) относительный зрачковый блок; (В) бомбаж радужки; (С) иридокорнеальный контакт. Источник — Клиническая офтальмология Кански. Систематизированный подход / Джон Ф. Салмон; [пер. с англ.] ; под ред. академика РАН В.В. Нероева. — 9-е изд. — Москва: ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство», 2023 Эпидемиология Первичная глаукома Одна из ведущих причин слепоты в мире ВОЗ Глаукома вторая по распространенности причина слепоты После катаракты ПЗУГ Вызывает почти половину всех случае слепоты Вследствие глаукомы во всем мире Число больных глаукомой по всему миру в 2010 году Около 60,5 миллиона человек Из них 15,7 миллионов страдали ПЗУГ По прогнозам к 2020 году Больных первичной глаукомой увеличится до 80 млн человек Из них у 21 млн будет ПЗУГ 5,3 млн могут ослепнуть вследствие заболевания Этническая принадлежность Один из основных факторов, определяющих предрасположенность к ПЗУ ПЗУ чаще встречается у лиц азиатской, чем европейской расы ПЗУГ широко распространено среди населения Индии Восточно-азиатских народов За пределами Китая В Китае В странах Юго-Восточной Азии Распространенность ПЗУ среди лиц в возрасте 40 лет и старше 0,1% у европейцев До 1,4% у представителей азиатской расы До 5% у инуитов Гренландии Распространенность ПЗУГ у европейцев в возрасте старше 40 лет 0,4% Три четверти пациентов составляют женщины Количество пациентов с ПЗУГ В Европе 1,6 млн человек В США 581 тысяча человек В РФ в 2023 году зарегистрировано По данным федерального статистического наблюдения Около 1,3 млн пациентов с первичной глаукомой Распространенность ПЗУГ в России Около 15-40% У пациентов азиатского происхождения превышает 80% У женщин заболевание диагностируют в три раза чаще МКБ H40.2 — Первичная закрытоугольная глаукома Классификация По механизму закрытия УПК Относительный зрачковый блок Плоская радужка «Ползучая глаукома» Витреохрусталиковый блок (злокачественная глаукома) По клиническому течению ОПЗГ Интермиттирующая (подострая) ЗУГ Хроническая ЗУГ По стадиям первичного закрытия угла Подозрение на первичное закрытие угла Первичное закрытие угла Первичная закрытоугольная глаукома Подозрение на закрытие УПК: (А) мелкая ПК и выпуклая иридохрусталиковая диафрагма; (В) симптом затмения (стрелка) в глазу с мелкой ПК; обратите внимание на овальный зрачок; (С) линия Швальбе и часть непигментированной трабекулярной сети, определяемые при гониоскопии; (D) ОКТ-снимок с визуализацией очень узкого УПК. Источник — Клиническая офтальмология Кански. Систематизированный подход / Джон Ф. Салмон; [пер. с англ.] ; под ред. академика РАН В.В. Нероева. — 9-е изд. — Москва: ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство», 2023 Классификация первичного закрытия угла по стадиям Стадия ИТК≥ 180° Офтальмогипертензия и/или синехии Глаукомная нейрооптикопатия Подозрение на первичное закрытие УПК + — — Первичное закрытие УПК + + — Первичная закрытоугольная глаукома + + + По степени выраженности патологического процесса Начальная стадия глаукомы Развитая стадия глаукомы Далекозашедшая стадия глаукомы Терминальная стадия глаукомы По течению болезни Стабилизированная Отсутствует отрицательная динамика в состоянии ДЗН и ПЗ при продолжительном наблюдении за больным (не менее 6 месяцев) Нестабилизированная При повторных исследованиях регистрируют отрицательную динамику структурных (ДЗН, нервные волокна сетчатки) и функциональных (ПЗ) показателей По уровню ВГД ВГД в пределах нормальных значений Р0 < 22 мм рт.ст., Pt< 25 мм рт.ст. Умеренно повышенное ВГД От 22 ≤ Р0≤ 28 мм рт.ст., Pt — 26-32 мм рт.ст. Высокое ВГД Р0 ≥ 29 мм рт.ст., Pt ≥33 мм рт.ст. По степени выраженности патологического процесса Классификационная схема стадий глаукомы Стадии Признаки Поле зрения Диск зрительного нерва I начальная Границы ПЗ нормальные, небольшие изменения (скотомы) в парацентральных участках ПЗ (мелкие парацентральные скотомы, относительная скотома в зоне Бьеррума) Асимметрия экскавации на двух глазах, вертикально-овальная форма экскавации, экскавация расширена, но не доходит до края ДЗН II развитая Сужение границ ПЗ с носовой стороны более чем на 10° или слияние мелких парацентральных скотом в дугообразную скотому Экскавация ДЗН расширена, появляется краевая экскавация ДЗН III далекозашедшая Граница ПЗ с носовой стороны (или концентрически) находятся менее чем в 15° от точки фиксации. К этой стадии относят также случаи с сохранившимся только на периферии участком ПЗ при отсутствии центрального зрения Краевая субтотальная экскавация ДЗН IV терминальная Утрата предметного зрения Экскавация тотальная Классификация стадий глаукомы по данным статической периметрии Для исследования ПЗ используется периметр автоматический серии Humphrey Field Analyzer 3 (HFA3) или его аналоги Степень изменения поля зрения MD Снижение светочувствительности Центральная область Начальные глаукомные изменения < -6 dB Снижение светочувствительности ниже 5% уровня значимости менее чем в 18 точках, и ниже 1% уровня значимости менее чем в 10 точках Отсутствие в пределах центральной области (5° от точки фиксации) точек с чувствительностью менее 15 dB Умеренные глаукомные изменения 12dB Снижение светочувствительности ниже 5% уровня значимости более чем в 37 точках или ниже 1% уровня значимости более чем в 20 точках Абсолютный дефицит (0 dB) в центральной зоне 5° В обеих половинах поля зрения в центральной области 5° снижение светочувствительности < 15 dB О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов» Общероссийская общественная организация «Общество офтальмологов России» Общероссийская общественная организация «Российское общество офтальмологов-глаукоматологов» Год утверждения: 2024 Пересмотр не позднее: 2026