Гломерулярные болезни: иммуноглобулин А-нефропатия

Определение Иммуноглобулин А-нефропатия (IgAN) Хроническая гломерулярная болезнь, связанная с воспалительным поражением почечных клубочков, опосредованным депозицией иммунных комплексов, содержащих аберрантный секреторный иммуноглобулин А (IgA) и приводящая к развитию необратимых фибропластических изменений органа Этиология и патогенез IgAN является наиболее распространенной иммунной гломерулопатией в мире Первичная IgAN (Болезнь Берже) При исключении вторичных причин Вторичная IgAN Как проявление системных болезней Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха) Анкилозирующий спондилит Хронические HBV- и HCV-инфекции Хронические заболевания кожи Атопический дерматит Герпетиформный дерматит Дюринга Другие заболевания (см. таблицу) Желудочно-кишечный тракт и печень Вирусные инфекции Опухоли Болезни печени (цирроз, вирусный гепатит С, неалкогольный стеатогепатит) Вирус иммунодефицита человека IgA миелома Целиакия Цитомегаловирус Рак легкого Болезнь Крона Гепатит В Лимфомы (включая MALT) Язвенный колит Гепатит С Почечно-клеточный рак Другие инфекции Аутоиммунные болезни Респираторный тракт Хронические инфекции слизистых разной этиологии Анкилозирующий спондилит Хронический обструктивный альвеолит Chlamydia pneumoniae Системная красная волчанка Муковисцидоз Болезнь Лайма Ревматоидный артрит Идиопатический фиброз легких Малярия Герпетиформный дерматит Шистосомоз Псориаз Синдром Шегрена Патогенез Механизм развития IgA-нефропатии — иммунокомплексный Ключевой момент в патогенезе — минорная молекулярная перестройка в шарнирном участке секреторного иммуноглобулина A1 (IgA1) Нарушение галактозилирования в структуре О-гликана Изменение конформации молекулы и приобретению свойств аутоантигена Необходимым условием для гиперпродукции галактозодефицитного IgA1 (Gd-IgA1) является активация иммунных реакций слизистых и нарушение процессов секреции Увеличение пула Gd-IgA1 в циркуляции приводит к образованию иммунных комплексов (ИК) Основа — аутоантитела классов IgG, IgA или IgM к Gd-IgA1, CD89 и комплемента Gd-IgA1-coдepжaщиe ИК вследствие большого молекулярного радиуса не могут быть подвергнуты естественному клиренсу в гепатоцитах В результате накопления Gd-IgA1 в циркуляции, происходит депозиция ІgА-содержащих ИК в мезангии и их взаимодействие с CD71 (рецептором к трансферрину) Пролиферация мезангиоцитов Активация системы комплемента, иммунных клеток и других резидентных клеточных популяций Повреждение органа и формированию типичной морфологической картины болезни IgAN является генетически гетерогенным заболеванием , вовлекающим как дефекты главного комплекса гистосовместимости (MHC), так и аллели, не относящиеся к MHC Эпидемиология Распространенность гломерулярных и интерстициальных болезней почек в России составляет около 1500 случаев на 100000 населения Распространенность, клинико-морфологические проявления и прогноз IgAN имеют значительные географические и расовые различия Чаще среди представителей европеоидной и азиатской рас IgAN в России, как и других регионах мира, является наиболее частым вариантом иммунных гломерулопатий В России течение IgAN может быть менее благоприятным в сравнении с другими регионами мира Иммунные гломерулопатии в России — наиболее частая причина развития терминальной почечной недостаточности и необходимости проведения дорогостоящей заместительной почечной терапии методами диализа и трансплантации почки МКБ Клинические проявления (отметить доминирующую форму) Код МКБ-10 Морфологические проявления (отметить доминирующую форму) Код МКБ-10 Изолированная протеинурия N 06 Диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит 3 Рецидивирующая и устойчивая гематурия N 02 Диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит 4 Острый нефритический синдром N 00 Экстракапиллярный гломерулонефрит 7 Быстропрогрессирующий нефритический синдром N 01 Другие пролиферативные изменения (Пролиферативный гломерулонефрит без дополнительных уточнений) 8 Хронический нефритический синдром N 03 Очаговые и сегментарные гломерулярные нарушения (Очаговый и сегментарный (гиалиноз/склероз) или очаговый гломерулонефрит) 1 Нефротический синдром N 04 Очаговые и сегментарные гломерулярные нарушения (Очаговый и сегментарный (гиалиноз/склероз) или очаговый гломерулонефрит) 1 Случаи IgAN при пурпуре Геноха-Шенлейна (D69.0) следует кодировать как N 08.2 (Гломерулярные поражения при болезнях крови и иммунных нарушениях) Во всех случаях IgAN должна быть указана стадия хронической болезни почек (ХБП) Обозначение стадий ХБП Уровень СКФ, мл/мин/1,73 м2 Код МКБ-10 Название С1 >90 N18.1 Хроническая болезнь почек, стадия 1 С2 60-89 N18.2 Хроническая болезнь почек, стадия 2 С3А 45-59 N18.3 Хроническая болезнь почек, стадия 3 С3Б 30-44 С4 15-29 N18.4 Хроническая болезнь почек, стадия 4 С5 <15 N18.5 Хроническая болезнь почек, стадия 5 Классификация По этиологии Первичная IgAN — изолированное почечное заболевание, идиопатическое Вторичная IgAN — на фоне хронических заболеваний Причины вторичной IgAN описаны в разделе “Этиология” По гистологическому изменению клубочков/ Оксфордская классификация/ MEST Признак Индекс Описание Выраженность мезангиальной пролиферации MO 50% клубочков M1 50% и более Выраженность эндокапиллярной пролиферации E0 Отсутствует E1 Есть Наличие сегментарного гломерулосклероза или адгезии петель капилляров к капсуле клубочка SO Нет S1 Указывает на наличие Выраженность тубулярной атрофии/интерстициального фиброза TO Менее чем 25% T1 26-50% кортикальной зоны T2 Более 50% кортикальной зоны Наличие клеточных или фиброзно-клеточных полулуний CO Нет C1 25% клубочков C2 25% клубочков О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Союз педиатров России Творческое объединение детских нефрологов Национальная Ассоциация нефрологов Год утверждения: 2024