Грибовидный микоз

Определение Грибовидный микоз (ГМ) – первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи (ЛК), характеризующаяся Пролиферацией малых и средних Т-лимфоцитов с церебриформными ядрами Этиология и патогенез Этиология неизвестна Считается, что лимфомы кожи возникают вследствие хронической антигенной стимуляции Это ведет к неконтролируемой клональной пролиферации и накоплению неопластических Т-клеток в коже Предполагают роль золотистого стафилококка в возникновении лимфом кожи Некоторые исследователи сообщают о значении вируса Эпштейна-Барр и цитомегаловируса в этиологии заболевания Есть данные о развитии лимфом кожи у людей, получающих иммуносупрессивную терапию после трансплантации органов и у ВИЧ-инфицированных Клетка предшественник зрелых Т-клеточных лейкозов-лимфом: AITL — ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома, ALCL — анапластическая крупноклеточная лимфома, CTCL — кожная Т-клеточная лимфома, HTLV — вирус человеческого Т-клеточного лейкоза, NK — естественный киллер, NOS — не указано, PTCL — периферическая Т-клеточная лимфома, TCL — Т-клеточная лимфома, TFH — Т-фолликулярный хелпер. Источник: Rook’s_Textbook_of_Dermatology,_10th_Ed_4_Volumes_Set_1_3 Эпидемиология Грибовидный микоз является наиболее часто встречающейся формой кожной Т-клеточной лимфомы, составляет 1% всех неходжкинских лимфом 50% первичных лимфом кожи 65% кожных Т-клеточных лимфом Заболеваемость в мире равна 6–7 случаев/106 в год с регулярным повышением в последние десятилетия Этот показатель значительно варьирует в различных географических регионах В США заболеваемость составляет 0,46 случаев на 100 000 человек В странах Европы этот показатель колеблется от 0,26 до 1,0 на 100 000 человек в год (55% мужчин и 45% женщин) Более 75% случаев грибовидного микоза наблюдается у пациентов старше 50 лет Средний возраст дебюта составляет 55–60 лет Грибовидный микоз может также поражать детей и подростков (1% случаев) Соотношение заболевших мужчин и женщин составляет 2,0:1,0 с преобладанием пациентов с темным цветом кожи (1,7:1) МКБ C84.0 – Грибовидный микоз Классификация Грибовидный микоз (классический трехстадийный вариант) Другие формы грибовидного микоза: Входят в ВОЗ-классификацию опухолей кожи Фолликулотропный грибовидный микоз Педжетоидный ретикулез Синдром гранулематозной вялой кожи Редко встречающиеся варианты Эритродермический Фолликулярный Сиринготропный Буллезный/везикулезный Гранулематозный Пойкилодермический Гиперпигментный Гипопигментный Одноочаговый Ладонно-подошвенный Гиперкератотический/веррукозный Вегетирующий/папилломатозный Ихтиозиформный Пигментно-пурпурозный Пустулезный О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Национальное гематологическое общество Общероссийская общественная организация «Российское общество дерматовенерологов и косметологов» Региональная общественная организация «Общество онкогематологов» Год утверждения: 2023 Пересмотр не позднее: 2025