Определение Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) Клинический синдром, характеризующийся Настоящими или предшествующими симптомами: Одышка Повышенная утомляемость Отечность голеней и стоп Признаками: Повышение давления в яремных венах Хрипы в легких Периферические отеки Которые развиваются Как следствие нарушения структуры и/или функции сердца приводящего к Снижению сердечного выброса И/или повышению давления наполнения сердца в покое или при нагрузке И/или увеличению уровней натрийуретических пептидов Предстадия сердечной недостаточности Отсутствуют симптомы и признаки ХСН в настоящем и прошлом, но есть Структурное и/или функциональное поражения сердца И/или повышение уровня мозгового натрийуретического пептида Риск развития ХСН Наличие заболеваний и состояний с высоким риском развития ХСН Острая СН (ОСН) Опасное для жизни состояние требующее неотложных лечебных мероприятий и быстрой госпитализации пациента С быстрым началом Или С резким ухудшением симптомов/признаков СН Вплоть до развития отека легких или кардиогенного шока Острая декомпенсация СН Быстрое выраженное усугубление симптомов/признаков ХСН Систолическая ХСН Выраженное снижение сократительной способности ЛЖ Диастолическая ХСН Нарушение функции расслабления ЛЖ ХСН со сниженной фракцией выброса ЛЖ (ХСНнФВ) ХСН с ФВ ЛЖ ≤ 40% ХСН с умеренно сниженной ФВ ЛЖ (ХСНунФВ) ХСН с ФВ ЛЖ = 41-49% ХСН с сохраненной ФВ ЛЖ (ХСНсФВ) ХСН с ФВ ЛЖ ≥ 50% Этиология и патогенез Причины хронической СН Поражение миокарда Заболевания и формы 1. 2. 3. ИБС Все АГ Все Кардиомиопатии Все Клапанные пороки сердца Митральный, аортальный, трикуспидальный, пульмональный Болезни перикарда Выпотной и констриктивный перикардит, гидроперикард Болезни эндокарда Гиперэозинофильный синдром Эндомиокардиальный фиброз Эндокардиальный фиброэластоз Врожденные пороки сердца Врожденные пороки сердца Аритмии Тахиаритмии (предсердные, желудочковые) Брадиаритмии Нарушения проводимости Атриовентрикулярная блокада Высокая нагрузка на миокард Тиреотоксикоз, анемия, сепсис, болезнь Педжета, артериовенозная фистула Перегрузка объемом Почечная недостаточность, ятрогенная В РФ основные причины ХСН АГ ИБС Их комбинация встречается у половины пациентов ИБС Причина систолической ХСН в 2/3 случаев Часто сочетается с СД и АГ Другие причины систолической ХСН Вирусные инфекции Злоупотребление алкоголем Химиотерапия Лучевая терапию левой половины грудной клетки «Идиопатическая» дилатационная кардиомиопатия К другим причинам ХСН относятся Различные пороки сердца (4,3%) Миокардиты (3,6%) Сохраненная ФВ ЛЖ Имеют 1/2 пациентов с СН Распространённость по отношению к ХСНнФВ увеличивается на 1% в год У пациентов с ХСНнФВ и ХСНсФВ С ФВ ЛЖ в диапазоне от 40% до 50% Имеют хороший ответ на терапию, применяемую для пациентов с ФВ ЛЖ ≤40% По данным ретроспективных анализов рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) Эпидемиология и этиология ХСНсФВ Отличаются от систолической ХСН Пациенты с ХСНсФВ старше Среди них больше женщин и лиц с ожирением Более редкие причины ХСНсФВ Гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопатии Констриктивный перикардит Гидроперикард Тиреотоксикоз Инфильтративные заболевания Метастатические поражения миокарда Другие состояния, ограничивающие расслабление мышцы сердца Изменения в кардиомиоцитах и внеклеточном матриксе после миокардиального повреждения (ИМ или миокардита), приводят к Патологическому ремоделированию желудочка с его дилатацией Изменению геометрии (ЛЖ становится более сферичным) Нарушению контрактильности У пациентов с систолической дисфункцией ЛЖ Эти изменения прогрессируют в дальнейшем В начале заболевания симптомы СН могут быть не выражены Предположительно в этом процессе принимают участие Два патофизиологических механизма Первый механизм Новые события, приводящие к гибели кардиомиоцитов Например, повторный ИМ Дальнейшее ремоделирование сердца может происходить и без явных повторных повреждений миокарда Второй механизм Системный ответ на снижение систолической функции ЛЖ У пациентов происходит повышение активности прессорных систем: Симпатоадреналовой системы Ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) Системы эндотелина Вазопрессина Цитокинов Ключевое значение имеет активация РААС И Симпатической нервной системы Эти нейрогуморальные факторы вызывают Периферическую вазоконстрикцию Задержку натрия и жидкости Увеличение гемодинамической нагрузки на ЛЖ Оказывают прямое токсическое действие на миокард Стимулируя фиброз и апоптоз, что приводит к дальнейшему ремоделированию сердца и нарушению его функции Активация нейрогуморальных систем Оказывает неблагоприятное влияние и на другие органы Кровеносные сосуды, почки, мышцы, костный мозг, легкие и печень Формируется патофизиологический «порочный» круг Приводит к многим клиническим проявлениям ХСН В том числе электрической нестабильности миокарда Все эти изменения связаны с развитием и прогрессированием симптомов ХСН и приводят к Ухудшению качества жизни Снижению физической активности пациентов Декомпенсации СН, требующей госпитализации Смерти Как в результате «насосной» недостаточности сердца, так и появления опасных для жизни желудочковых аритмий Тяжесть симптомов ХСН Не всегда коррелирует с ФВ ЛЖ Воздействие на повреждение миокарда и активацию нейрогуморальных систем Лежит в основе лечения ХСН Сердечный резерв пациентов с ХСНнФВ зависит от Сокращения предсердий Синхронности работы ЛЖ Взаимодействия ПЖ и ЛЖ Развитие ФП, БЛНПГ Может привести к острой декомпенсации ХСН (ОДСН) Наиболее частая причина ХСНунФВ ИБС — 50-60% случаев Большую долю среди пациентов с ХСНунФВ Составляют мужчины Так же, как и при ХСНнФВ ФП и внесердечные коморбидные состояния Ожирение, СД, курение, токсические воздействия и др У пациентов с ХСНунФВ Встречаются меньше, чем при ХСНсФВ Большинство пациентов с ХСНсФВ Люди пожилого возраста, имеющие множество внесердечных сопутствующих заболеваний: Ожирение АГ СД типа 2 Хроническую болезнь почек (ХБП) Хроническую обструктивную болезнь лёгких (ХОБЛ) Анемию Все эти сопутствующие заболевания вместе с пожилым возрастом Индуцируют и поддерживают в организме Хронический низко интенсивный вялотекущий провоспалительный статус В результате провоспалительные цитокины Запускают системную дисфункцию эндотелия В том числе и в коронарном микроциркуляторном русле Это может привести к развитию и прогрессированию диастолической дисфункции Специфические причины ХСНсФВ Амилоидоз Гемохроматоз Рестриктивные кардиопатии И Заболевания, сопровождающиеся изолированным поражением ПЖ Патофизиология ХСНсФВ мало изучена Обусловлено как гетерогенностью этого состояния, так и сложностью его диагностики При ХСНсФВ основные патофизиологические изменения Нарушение расслабления и податливости ЛЖ Эндотелиальная дисфункция коронарного микроциркуляторного русла Наступающая в результате хронического воспаления В основе ХСНсФВ лежит Нарушение диастолической функции ЛЖ Т.е. неспособность к адекватному наполнению без повышения среднего легочного венозного давления Диастолическая функция ЛЖ зависит Как от расслабления миокарда Так и от его механических свойств Расслабление миокарда ЛЖ Активный процесс Зависит от функционирования саркоплазматического ретикулума кардиомиоцитов Нарушение активной релаксации Один из самых ранних проявлений дисфункции миокарда При большинстве сердечно-сосудистых заболеваний Механические свойства миокарда Характеризуется эластичностью, податливостью и жесткостью Влияние на наполнение ЛЖ в фазы диастазиса и систолы предсердий Увеличивают жесткость миокарда: Гипертрофия Фиброз Или Инфильтрация миокарда Это приводит к резкому нарастанию давления наполнения ЛЖ Податливость ЛЖ Зависит и от уровня преднагрузки Уменьшается при его дилатации Выделяют 3 типа наполнения ЛЖ Замедленное расслабление Псевдонормализация Рестрикция В зависимости от выраженности диастолических нарушений Выраженность клинических проявлений ХСНсФВ и прогноз пациентов Определяются тяжестью диастолической дисфункции Эпидемиология Распространенность ХСН в РФ Увеличилась с 6,1 до 8,2% В течение 20-летнего наблюдения До 1990-х годов 60-70% пациентов с ХСН Умирали в течение 5 лет В РФ средняя годовая смертность Среди пациентов с ХСН I-IV ФК — 6% Среди пациентов с клинически выраженной ХСН — 12% Прогноз пациентов неблагоприятен По данным исследования ЭПОХА-ХСН При ХСН I–II ФК медиана времени дожития составляет 8,4 года 95% доверительный интервал (ДИ): 7,8–9,1 При ХСН III–IV ФК – 3,8 года 95% ДИ: 3,4–4,2 Пятилетняя выживаемость при ХСНcФВ Согласно обсервационным исследованиям Составляет 50% Риск повторных госпитализаций превышает 50% за первые 6 месяцев после выписки из стационара Прогноз пациентов ХСНсФВ Зависит от причины заболевания и выраженности диастолической дисфункции 78% пациентов с ХСН Согласно последнему регистру по обращаемости в поликлиники Имеют сФВ ЛЖ МКБ I50.0 — Застойная сердечная недостаточность I50.1 – Левожелудочковая недостаточность I50.9 – Сердечная недостаточность неуточненная Классификация По фракции выброса ЛЖ : ХСН со сниженной ФВ 40% и менее ХСН с умеренно сниженной ФВ От 41% до 49% ХСН с сохраненной ФВ 50% и более Характеристики ХСН в зависимости от ФВЛЖ Тип ХСН ХСНнФВ ХСНунФВ ХСНсФВ Критерий 1 Симптомы±признаки а Симптомы±признаки а Симптомы±признакиа Критерий 2 ФВ ЛЖ ≤40% ФВ ЛЖ 41-49%б ФВ ЛЖ ≥50% Критерий 3 — — Объективные признаки структурных и/или функциональных нарушений со стороны сердца, согласующиеся с наличием диастолической дисфункции ЛЖ/повышенного давления наполнения ЛЖ, включая повышенный уровень натрийуретических пептидовв Примечание А Симптомы могут отсутствовать на ранних стадиях СН или у пациентов, получающих диуретическую терапию Б При диагностике ХСНунФВ наличие признаков структурного поражения сердца (например, увеличение размера ЛП, ГЛЖ или эхокардиографические признаки нарушения наполнения ЛЖ) делает диагноз более вероятным В Концентрическая ГЛЖ (индекс массы ЛЖ ≥95 г/м2 у женщин и ≥115 г/м2 у мужчин, индекс относительной толщины стенок ЛЖ >0,42) Расширение ЛП (индекс его объёма >34 мл/м2 при синусовом ритме и >40 мл/м2 при ФП) Допплеровское соотношение Е/е» в покое >9 Уровень N-концевого пропептида натрийуретического гормона (В-типа) (NT-proBNP)/ мозгового натрийуретического пептида (BNP) >125/35 пг/мл при синусовом ритме или >365/105 пг/мл при ФП Систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) >35 мм рт.ст. или скорость трикуспидальной регургитации >2,8 м/с. Точность диагностики ХСНсФВ будет тем выше, чем больше этих признаков присутствует у пациента На фоне терапии у части пациентов с ХСН ФВ ЛЖ может увеличиваться К группе пациентов ХСН с улучшенной ФВ ЛЖ Согласно мнению экспертов Относятся пациенты, которые соответствуют 3 критериям: Имеют в анамнезе сведения о снижении ФВ ЛЖ ≤40% Имеют абсолютное улучшение ФВ ЛЖ ≥10% по сравнению с исходным значением Значение ФВ ЛЖ при повторном измерении ≥40% По стадиям ХСН Классификация экспертов Российского кардиологического общества 2023 г Стадии развития и прогрессирования ХСН За основу взята и модифицирована классификация HeidenreichPA, etal.и Bozkurt B Предстадия СН: Отсутствие симптомов и признаков ХСН в настоящем и прошлом Наличие признаков структурного и/или функционального поражения сердца и/или повышения уровня мозгового натрийуретического пептида Стадия 1 — проявляющаяся клинически СН: Наличие симптомов и признаков ХСН в настоящем или прошлом Вызванных нарушением структуры и/или функции сердца Стадия 2 — далеко зашедшая, клинически тяжелая СН: Тяжелые симптомы и признаки ХСН Повторные госпитализации по поводу ХСН Несмотря на попытки оптимизировать терапию ХСН или непереносимость терапии ХСН Значимо не только лечение пациентов с уже сформировавшейся ХСН Но и первичная профилактика Необходимо обращать внимание На заболевания и состояния, при которых риск развития ХСН особенно высокий: АГ Ожирение ИБС ФП Кардиомиопатии СД ХБП ХОБЛ Противоопухолевая терапия Выделять группы пациентов, у которых риск развития ХСН рассматривается как высокий или очень высокий Это критически важно для Реализации профилактических стратегий, снижающих сердечно-сосудистые риски, включая риск развития ХСН Информирования пациентов о прогнозе Повышения мотивации к соблюдению рекомендаций По функциональному классу: I ФК — ограничения физической активности отсутствуют Привычная физическая активность не сопровождается Быстрой утомляемостью Появлением одышки Или Сердцебиения Повышенную нагрузку пациент переносит Но может сопровождаться одышкой и/или замедленным восстановлением сил II ФК — незначительное ограничение физической активности В покое симптомы отсутствуют Привычная физическая активность сопровождается Утомляемостью Одышкой Или Сердцебиением III ФК — заметное ограничение физической активности В покое симптомы отсутствуют Физическая активность меньшей интенсивности по сравнению с привычными нагрузками Сопровождается появлением симптомов IV ФК — невозможность выполнить какую-либо физическую нагрузку без появления дискомфорта Симптомы ХСН присутствуют в покое Усиливаются при минимальной физической активности Примеры формулировки диагноза: Основной: Гипертоническая болезнь, II стадия. Риск 3 (высокий). Дислипидемия. Гипертрофия ЛЖ. Диастолическая дисфункция. Предстадия сердечной недостаточности Основной: ИБС: стенокардия напряжения 3 ФК. Систолическая дисфункция ЛЖ. Предстадия сердечной недостаточности Основной: ИБС: постинфарктный кардиосклероз (перенесенный инфаркт миокарда в 2019 году) Осложнения: ХСНунФВ 1 стадия. 2 ФК. Легочная гипертензия 1 ФК ВОЗ Основной: Генетически обусловленная семейная дилатационная кардиомиопатия Осложнения: ХСНнФВ 2 стадия. 4 ФК. Двусторонний гидроторакс, асцит, анасарка О рекомендации Оригинальная версия — Хроническая сердечная недостаточность Кодирование по МКБ: I50.0, I50.1, I50.9 Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026 Возрастная категория: Взрослые Разработчик клинической рекомендации: Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество» Общероссийская общественная организация «Общество специалистов по сердечной недостаточности» Автономная некоммерческая организация «Национальное общество по изучению сердечной недостаточности и заболеваний миокарда» Общероссийская общественная организация «Российское научное медицинское общество терапевтов» Список сокращений АГ – артериальная гипертония АД – артериальное давление АПФ – ангиотензин-превращающий фермент АРА – антагонисты рецепторов ангиотензина II/ (син. ангиотензина II антагонисты) БКК – блокаторы кальциевых каналов БЛНПГ – блокада левой ножки пучка Гиса БПНПГ – блокада правой ножки пучка Гиса ВПС – врожденный порок сердца ВСС – внезапная сердечная смерть ГЛЖ – гипертрофия левого желудочка ДДЛЖ – диастолическая дисфункция ЛЖ ДСН – диастолическая сердечная недостаточность ДКМП – дилатационная кардиомиопатия ЖА –желудочковая аритмия ЖТ – желудочковая тахикардия ЖЭС – желудочковая экстрасистолия иАПФ – ингибиторы ангиотензинзин-превращающего фермента (син. ангиотензин-конвертирующего фермента (АКФ) ингибиторы, ингибиторы АПФ) ИБС – ишемическая болезнь сердца ИКД – имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор*** ИМ – инфаркт миокарда иНГЛТ-2 – ингибиторы натрий-глюкозного ко-транспортера 2-го типа КТИ – кардио-торакальный индекс КШ – коронарное шунтирование ЛЖ – левый желудочек ЛЖАИК – левожелудочковый аппарат искусственного кровообращения ЛП – левое предсердие ЛПНП – липопротеины низкой плотности МНО – международное нормализованное отношение МПК – механическая поддержка кровообращения МРТ – магнитно-резонансная томография МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты ОА – огибающая артерия ОДСН – острая декомпенсация сердечной недостаточности ОИМ – острый инфаркт миокарда ОКС – острый коронарный синдром ОМТ – оптимальная медикаментозная терапия ОР – относительный риск ОСН – острая сердечная недостаточность ОЭКТ – однофотонная эмиссионная компьютерная томография ПЖ – правый желудочек ПНА – передняя нисходящая артерия ПЭТ – позитрон-эмиссионная томография РААС — ренин — ангиотензин — альдостероновая система РКИ – рандомизированные контролируемые исследования РЧА – радиочастотная аблация САД – систолическое артериальное давление САС – симпатоадреналовая система СД – сахарный диабет СКФ – скорость клубочковой фильтрации СН – сердечная недостаточность СРТ – сердечная ресинхронизирующая терапия СРТ-Д – сердечная ресинхронизирующая терапия-дефибриллятор СРТ-П – сердечная ресинхронизирующая терапия-пейсмейкер ТТГ – тиреотропный гормон ТЭО – тромбоэмболические осложнения УЛП – увеличение левого предсердия ФВ – фракция выброса ФВЛЖ – фракция выброса левого желудочка ФК – функциональный класс ФП – фибрилляция предсердий ХБП – хроническая болезнь почек ХОБЛ – хроническая обструктивная болезнь легких ХСН – хроническая сердечная недостаточность ХСНпФВ – СН с промежуточной ФВ ЛЖ ХСНнФВ – СН со сниженной ФВ ЛЖ ХСНсФВ – СН с сохранной ФВ ЛЖ ХПН – хроническая почечная недостаточность ЦВД – центральное венозное давление ЧКВ – чрескожное коронарное вмешательство ЧСС – частота сердечных сокращений ЭКГ – электрокардиография ЭКМО – экстракорпоральная мембранная оксигенация ЭхоКГ — эхокардиография BNP – мозговой натрийуретический пептид β-АБ — бета-адреноблокаторы HbA1С – гликированный гемоглобин NT-проBNP – N-концевой пропептид натриуретического гормона (В-типа) NYHA – Нью-Йоркская Ассоциация Сердца