Хроническая сердечная недостаточность у детей

Определение Сердечная недостаточность (СН) — синдром Развивается в результате нарушения способности сердца к наполнению и/или опорожнению Протекает в условиях дисбаланса вазоконстрикторных и вазодилатирующих нейрогормональных систем Сопровождается недостаточной перфузией органов и систем Проявляется жалобами на Одышку Слабость Сердцебиение Повышенную утомляемость Отечный синдром при прогрессировании состояния Интернет-источник: Застойная сердечная недостаточность (ХСН) | Институт сердечно-сосудистых заболеваний Шолса Этиология и патогенез Причины ХСН у детей разнообразны, зависят от возраста и отличаются от взрослых (табл.1) Таблица 1. Причины сердечной недостаточности у детей Врожденные пороки сердца С шунтированием крови С обструкцией выводных отделов желудочков С клапанными поражениями Заболевания миокарда, приводящие к систолической или диастолической дисфункции сердца Семейные Гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная кардиомиопатии Аритмогенная дисплазия сердца Некомпактный миокард Приобретенные Миокардиты, воспалительная кардиомиопатия Инфекционные Вирусные Бактериальные Грибковые Риккетсиозные Паразитические Иммунные Столбнячный токсин Вакцины Лекарственные препараты Сывороточная болезнь Гигантоклеточный миокардит Аутоиммунные заболевания Саркоидоз Эозинофильный миокардит Токсические Воздействие химиотерапии Кокаина Алкоголя Тяжелых металлов (медь, железо, свинец) Эндокринные/нарушение питания Дети от матерей больных сахарным диабетом Дефицит витаминов (например, тиамина) Дефицит селена Гипофосфатемия Гипокалиемия Гипотиреоз Гипертиреоз Инфильтративная Амилоидоз Гемохроматоз Гликогенозы (болезнь Помпе (типа II), болезнь Данон, PRKAG2, болезнь Кори (тип III) Злокачественные заболевания Лизосомные болезни накопления Мукополисахаридозы 1 и 2 типов Болезнь Андерсена-Фабри Муколипидозы Синдромальные RAS-патии Синдром Нунан и другие Синдром Костелло, Донохью, Беквита-Видеманна Врожденные нарушения обмена веществ Нарушение окисления жирных кислот: на фоне недостаточности ацил-КоА дегидрогеназ жирных кислот с очень длинной, средней или короткой углеродной цепью, первичный дефицита карнитина, дефекты транспорта карнитина Митохондриальные заболевания Синдром Мелас MELAS (митохондриальная энцефаломиопатия, лактат-ацидоз, инсультоподобные состояния) Синдром Кернса-Сейра Синдром Барта и другие Поражение коронарных сосудов Ишемия Болезнь Кавасаки, структурные поражения коронарных артерий (аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, персистирование правожелудочково-коронарных синусоидов, коронарные фистулы, интрамуральный ход левой коронарной артерии) Гиперхолестеринемия Инфантильный коронарный кальциноз Аритмии Тахиаритмии (преимущественно суправентрикулярные) Брадиаритмии (атриовентрикулярная/предсердножелудочковая блокада 3 степени) Механические причины Внутрисердечная опухоль Рестриктивные заболевания перикарда Вторичная острая клапанная недостаточность Объемные образования средостения (опухоль, диафрагмальная грыжа) Тампонада сердца Сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом Анемия Артериовенозные шунты (в том числе внутриутробные) Тиреотоксикоз Экстракардиальные заболевания Бронхолегочная патология Полицитемический синдром Заболевания почек с олигурией Мышечные дистрофии (Дюшена, Беккера) Атаксия Фридрейха У новорожденных и детей раннего возраста основными причинами СН являются врожденные пороки сердца (ВПС) У 78% детей с ВПС СН исчезает после коррекции ВПС В дошкольном и школьном возрасте это идиопатические и воспалительные заболевания сердца Инфекционные эндокардиты, миокардиты, кардиомиопатии, первичная легочная гипертензия, перикардит, поражений миокарда при системных заболеваниях соединительной ткани, васкулитах (болезнь Кавасаки), тахиаритмии, артериальная гипертензия СН с низкой фракцией выброса (СНнФВ), т.е. систолическая СН является следствием миокардитов и кардиомиопатий с дилатационным фенотипом Формируется патологическое ремоделирование левого желудочка (ЛЖ) с его дилатацией и изменением геометрии (ЛЖ становится сферической формы) Сопровождается нарушением сократительной способности миокарда ЛЖ Быстро прогрессируют Участвуют несколько патофизиологических механизмов 1) Повреждение миокарда, приводящие к гибели кардиомиоцитов 2) Системный ответ на снижение систолической функции ЛЖ, когда происходит повышение активности вазопрессорных систем: симпатоадреналовой (САС), ренин-ангиотензин-альдостероновой-системы (РААС), эндотелина, вазопрессина и цитокинов Это приводит к периферической вазоконстрикции, задержке натрия и жидкости, что увеличивает нагрузку на ЛЖ и оказывает прямое токсическое действие на миокард, стимулируя фиброз и апоптоз, что приводит к дальнейшему ремоделированию сердца и нарушению его функции Активация нейрогуморальных систем оказывает неблагоприятное влияние на кровеносные сосуды, почки, мышцы, костный мозг, легкие и печень, формируя патофизиологический «порочный» круг и приводя ко многим клиническим проявлениям ХСН, в том числе электрической нестабильности миокарда Клинически все эти изменения связаны с развитием и прогрессированием симптомов ХСН и приводят к ухудшению качества жизни, снижению физической активности пациентов, декомпенсации СН, требующей госпитализации ХСН с сохраненной фракцией выброса (ХСНсФВ) является следствием гипертрофической и рестриктивной кардиомиопатии, констриктивного перикардита, гидроперикарда, тиреотоксикоза, инфильтративных заболеваний, метастатических поражений миокарда Патофизиология ХСНсФВ изучена недостаточна Это обусловлено гетерогенностью, сложностью диагностики и лечения этого состояния В основе лежит преимущественно нарушение диастолической функции ЛЖ Неспособность к адекватному наполнению без повышения среднего легочного венозного давления Диастолическая функция ЛЖ зависит от расслабления миокарда и от его механических свойств Расслабление миокарда ЛЖ является активным процессом, зависящим от функционирования саркоплазматического ретикулума кардиомиоцитов Нарушение активной релаксации является одним из самых ранних проявлений дисфункции миокарда при большинстве ССЗ Механические свойства миокарда, которые характеризуются эластичностью, податливостью и жесткостью влияют на наполнение ЛЖ в фазу диастолы и систолы предсердий Гипертрофия, фиброз или инфильтрация миокарда увеличивают его жесткость, что приводит к резкому нарастанию давления наполнения ЛЖ Податливость ЛЖ зависит и от уровня преднагрузки Податливость ЛЖ уменьшается при его дилатации В зависимости от выраженности диастолических нарушений выделяют три типа наполнения ЛЖ Замедленное расслабление Псевдонормализация Рестрикция Выраженность клинических проявлений диастолической ХСН и прогноз пациентов определяется тяжестью диастолической дисфункции Прогноз пациентов ХСНсФВ зависит от причины заболевания и выраженности диастолической дисфункции Эпидемиология Частота ХСН у детей в России неизвестна в связи с отсутствием соответствующих исследований Частота ХСН в педиатрической популяции колеблется от 0.87/100,000 (Великобритания и Ирландия) до 7.4/100,000 (Тайвань) В большом популяционном исследовании распространенность ХСН среди детского населения Испании (6 мес. – 14 лет) составила 0,08% МКБ I50.0 — Застойная сердечная недостаточность I50.1 — Левожелудочковая сердечная недостаточность I50.9 — Сердечная недостаточность неуточненная I42.0 — Дилатационная кардиомиопатия I42.8 — Другие кардиомиопатии I42.9 — Кардиомиопатия неуточненная P29.0 — Сердечная недостаточность у новорожденных Q24.8 — Другие уточненные врожденные аномалии сердца Классификация По фракции выброса ЛЖ ХСН с низкой ФВ — менее 40% ХСН с умеренно низкой ФВ (ХСНунФВ) — от 41% до 49% ХСН с сохраненной ФВ — 50% и более Таблица 2. Классификация сердечной недостаточности по фракции выброса левого желудочка Тип ХСН ХСНнФВ ХСНунФВ ХСНсФВ Критерий 1 Симптомы ± признаки(а) Симптомы ± признаки(а) Симптомы ± признаки(а) Критерий 2 ФВ ЛЖ <40% ФВ ЛЖ 41-49%(б) ФВ ЛЖ ≥50% Критерий 3 Объективные доказательства структурных и/или функциональных нарушений сердца, соответствующих наличию диастолической дисфункции ЛЖ/повышению давления наполнения ЛЖ, включая повышение уровня натрийуретических пептидов (с) (а) Признаки могут отсутствовать на ранних стадиях СН (особенно при ХСНсФВ) и у пациентов, получающих оптимальное лечение (б) Для диагностики ХСНунФВ наличие других признаков структурного заболевания сердца (например, увеличение размера левого предсердия, гипертрофия ЛЖ или эхокардиографические измерения нарушения наполнения ЛЖ) делает диагноз более вероятным (с) Для диагностики ХСНсФВ: чем больше нарушений, тем выше вероятность ХСНсФВ Для определения тяжести ХСН используется классификация в зависимости от стадии заболевания сердца и функционального класса (ФК) У детей старшего возраста может быть использована Национальная классификация по стадиям ХСН (табл. 3) Таблица 3. Национальная классификация по стадиям ХСН Стадия Клинические проявления I Начальная стадия заболевания (поражения) сердца. Гемодинамика не нарушена. Скрытая СН. Бессимптомная дисфункция ЛЖ IIА Клинически выраженная стадия заболевания (поражения) сердца. Нарушения гемодинамики в одном из кругов кровообращения, выраженные умеренно IIБ Тяжелая стадия заболевания (поражения) сердца. Выраженные изменения гемодинамики в обоих кругах кровообращения III Конечная стадия поражения сердца. Выраженные изменения гемодинамики и тяжелые (необратимые) структурные изменения органов–мишеней (сердца, легких, сосудов, головного мозга, почек). Финальная стадия ремоделирования органов В мировой педиатрической практике широко используется модифицированная класcификация (балльная шкала) ROSS R.D. (2002г) [9] (табл. 3 (а) и 3(б)) Таблица 3 (а) Модифицированная класcификация (шкала) ROSS R.D. (2002г) 0 баллов 1 балл 2 балла Потливость Голова Голова и тело при нагрузке Голова и тело в покое Тахипноэ Редко Часто Постоянно Дыхание Норма Западение межреберий Диспноэ (одышка) ЧД в мин. 0-1 год 60 1-6 лет 45 7-10 лет 35 11-14 лет 28 ЧСС в мин 0-1 год 170 1-6 лет 115 7-10 лет 100 11-14 лет 90 Гепатомегалия 3 см Таблица 3 (б) Модифицированная классификация (шкала) ROSS R.D. (2002г) I Нет признаков СН 0-2 балла II Легкая 3-6 баллов III Умеренная 7-9 баллов I V Тяжелая 10-12 баллов Для определения функционального класса (ФК) ХСН у детей до 7 лет применяется классификация ФК ХСН по Ross R.D. (1987 г), старше 7 лет — классификация NYHA (New York Heart Association — Нью-Йоркская ассоциация сердца) (табл. 4) Таблица 4. Классификация ФК ХСН по Ross R.D. (1987 г.) и по NYHA ФК ХСН по Ross R.D. ФК ХСН по NYHA I ФК Нет симптомов I ФК Ограничения физической активности отсутствуют: привычная физическая активность не сопровождается быстрой утомляемостью, появлением одышки или сердцебиения. Повышенную нагрузку больной переносит, но она может сопровождаться одышкой и/или замедленным восстановлением сил II ФК Небольшое тахипное или потливость при кормлении у грудных детей. Диспное при нагрузке у старших детей II ФК Незначительное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, привычная физическая активность сопровождается утомляемостью, одышкой или сердцебиением III ФК Выраженное тахипное или потливость при кормлении у грудных детей̆. Удлиненное время кормления, задержка роста вследствие сердечной недостаточности. Выраженное диспное при нагрузке у старших детей III ФК Заметное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, физическая активность меньшей интенсивности по сравнению с привычными нагрузками сопровождается появлением симптомов IV ФК В покое имеются такие симптомы как тахипное, втяжение мышц, «хрюканье», потливость IV ФК Невозможность выполнить какую-либо нагрузку без появления дискомфорта; симптомы сердечной недостаточности присутствуют в покое и усиливаются при минимальной физической активности Клиническая картина Неспецифичность симптомов и различная степень их выраженности — от минимальных проявлений, возникающих только при физической нагрузке, до тяжелой одышки в состоянии покоя (табл. 5) Таблица 5. Симптомы ХСН у детей Возраст Частые симптомы Менее частые симптомы Дети до 3-х лет Тахипноэ Тахикардия Трудности вскармливания Потливость Бледность Задержка физического развития Увеличение размеров печени, селезенки Цианоз Нарушения ритма сердца Обмороки Отеки Асцит Дети старше 3-х лет/подростки Утомляемость Нарушение толерантности к физическим нагрузкам Одышка Ортопноэ Боли в животе Тошнота Рвота Нарушения ритма сердца Боли в грудной клетке Отеки Асцит Одышка связана с застойным полнокровием в легких, что приводит к повышению давления в легочных венах и капиллярах Отеки могут быть сердечные (отеки локализуются в наиболее низко расположенной части тела (нижние конечности, при нарастании СН — отеки мошонки, живота, поясницы) и они симметричны) и несердечные (патология почек, хроническая венозная недостаточность, острый венозный тромбоз, лимфостаз и другие причины) У детей первого года жизни Одышка Появляется сначала при физической нагрузке (кормление) По мере прогрессирования заболевания возникает в покое Беспокойство Потливость Снижение аппетита (нередко требующее чреззондового питания) Нарушение роста и отсутствие прибавки в массе тела Гепатоспленомегалия Периферические отеки могут не визуализироваться Из-за высокой гидрофильности тканей У детей старшего возраста и подростков Одышка Сначала связана с физической нагрузкой При прогрессировании возникает при меньшем уровне физической нагрузки В дальнейшем развивается ортопное, кашель в положении лежа, связанное с этим нарушение сна Утомляемость Снижение толерантности к физической нагрузке Неспецифическими, но характерными симптомами могут быть диспепсические явления: тошнота, рвота, нарушения стула, обусловленные недостаточностью кровоснабжения органов ЖКТ и застоем крови в мезентериальных сосудах Бледность Одышка с втяжением уступчивых мест грудной клетки, раздувание крыльев носа Тахикардия Сердечный горб Расширение границ относительной сердечной тупости влево Глухость сердечных тонов Наличие сердечных шумов Акцент II тона в проекции клапана лёгочной артерии (характерен для легочной гипертензии), ритм галопа Набухание вен, особенно яремных Пульсация в эпигастрии Обусловлена гипертрофией или объемной перегрузкой правого желудочка (ПЖ) Гепатоспленомегалия При развитии признаков правожелудочковой ХСН у детей отмечаются признаки венозного застоя по большому кругу кровообращения В стадии декомпенсации — периферические отеки (на стопах, затем лодыжках, голенях, у лежачих больных в области крестца, обычно увеличивающиеся к вечеру); гидроторакс и асцит (появляющиеся позднее периферических отеков) Диагностика Для постановки диагноза ХСН необходимо наличие Характерных жалоб Клинических признаков Доказательство наличия систолической и/или диастолической дисфункции (инструментальные и/или лабораторные) Лечение Цели лечения Улучшение самочувствия Уменьшение степени выраженности проявлений сердечной недостаточности Улучшение качества жизни Улучшение прогноза Принципы лечения хронической сердечной недостаточности Воздействие на этиологический фактор Снижение требований к сердечному выбросу Ограничение физической активности Создание температурного комфорта Уменьшение периферического сосудистого сопротивления Воздействие на миокард Повышение сократимости миокарда Снижение сопротивления выбросу Регуляция объема циркулирующей крови Коррекция нарушений гомеостаза и профилактика/лечение осложнений Коррекция электролитного баланса и кислотно-щелочного состояния Устранение нейрогормональных сдвигов Коррекция железодефицитной анемии Профилактика и лечение тромбоэмболического синдрома Регуляция частоты сердечных сокращений и лечение нарушений ритма сердца и проводимости Алгоритмы действий врача Медицинская реабилитация Цель Помощь пациентам и их родственникам в получении информации о заболевании Приобретении навыков самоконтроля Пациенты должны получать обучающие материалы Реабилитационные мероприятия направлены на поддержание сердечной и легочной функции Соблюдение рекомендаций по питанию и физической активности Пациентам с СН необходимы регулярные физические аэробные нагрузки для улучшения функциональных статуса и симптомов СН Противопоказания к физическим тренировкам Жизнеугрожающие нарушения ритма сердца Активный миокардит и перикардит Прогрессирование СН со снижением толерантности к физическим нагрузкам или одышка в покое в предшествующие 3-5 дней Тяжелые стенозы клапанов сердца Тяжелая обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия Внутрисердечный тромбоз Острые системные заболевания Пациентам и членам семей оказывают клинико-психологическую коррекцию и проводят психологическое консультирование Профилактика и ДН Раннее выявление заболеваний, сопровождающихся развитием сердечной недостаточности Профилактика развития ухудшения состояния при уже выявленной ХСН В случае ухудшения состояния необходима госпитализация в стационар для коррекции проводимой терапии Плановое обследование пациентов с ФК I ХСН при стабильном состоянии каждые 6-12 месяцев Оценка симптомов и ФК ХСН Проведение нагрузочного тестирования ЭКГ ЭхоКГ Исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови при каждом визите ХМ-ЭКГ МРТ сердца с контрастированием КТ сердца с контрастированием Чрезвенозной катетеризации полостей сердца при наличии клинических показаний, для контроля и коррекции терапии Плановое с обследование пациентов с ФК II-III ХСН при стабильном состоянии каждые 3-6 месяцев Оценка симптомов и ФК ХСН ЭКГ ЭхоКГ Исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови Оценка функции печени и почек при каждом визите Проведение нагрузочного тестирования ХМ-ЭКГ МРТ сердца с контрастированием КТ сердца с контрастированием Чрезвонозная катетеризации полостей сердца при наличии клинических показаний, для контроля и коррекции терапии Плановое с обследование пациентов с ФК IV ХСН каждые 4-6 недель или по клиническим показаниям Оценка симптомов и ФК ХСН ЭКГ ЭхоКГ Исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови Оценка функции печени и почек Проведение нагрузочного тестирования ХМ-ЭКГ МРТ сердца с контрастированием КТ сердца с контрастированием, черзвенозной катетеризации полостей, для контроля и коррекции терапии Все пациенты с признаками ХСН должны быть под диспансерным наблюдением врача-кардиолога по месту жительства Диспансерное наблюдение осуществляется по основному заболеванию в соответствие с регламентированными сроками При сохранении признаков ХСН у пациентов по достижении 18 лет, целесообразно продолжить дальнейшее диспансерное наблюдение у врача-кардиолога Организация медицинской помощи 1 уровень Оказание первичной (в том числе специализированной кардиологической) медико-санитарной помощи в амбулаторных условиях При выявлении признаков СН ребёнок должен быть направлен в медицинскую организацию 2 — 3 уровня (стационар) После постановки диагноза СН ребенок должен находится под диспансерным наблюдением врача-педиатра, врача-детского кардиолога по месту жительства с учетом рекомендаций специалистов 2-3 уровня Кратность наблюдения определяется исходя из степени тяжести СН При ухудшении состояния и/или развитии осложнений ребёнок должен получить направление на госпитализацию в медицинскую организацию 2 — 3 уровня, либо должен быть госпитализирован по экстренным показаниям Ребёнок с СН (ФК I — II в отсутствии жизнеугрожающих аритмий) может получить направление на реабилитацию при отсутствии медицинских противопоказаний 2 уровень Оказание специализированной кардиологической медицинской помощи, в том числе первично-специализированной Направление для обследования и лечения при наличии медицинских показаний в медицинские организации 3 уровня 3 уровень Оказание плановой, неотложной и экстренной специализированной кардиологической, в том числе высокотехнологичной медицинской помощи Подготовка и направление для проведения кардиохирургических или рентгенэндоваскулярных исследований Показания для экстренной госпитализации в медицинскую организацию (стационар) Декомпенсация ХСН Нестабильность гемодинамики Наличие жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма Кардиогенный шок Признаки гипоперфузии Признаки выраженной гиперволемии по одному или обоим кругам кровообращения Жизнеугрожающие нарушения ритма сердца, сатурация кислородом (SpO2) <90% Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию Оказание специализированной кардиологической помощи, требующей постоянного врачебного наблюдения и выполнения лечебных процедур Проведения обследования при подозрении на СН и необходимости назначения или коррекции терапии СН Длительность пребывания в стационаре зависит от тяжести состояния и стадии ХСН ХСН 2Б-3ст — 3-4 нед ХСН 2Б-А ст.- 2-3нед ХСН 2А-1 ст. — 7-14 дней При стабильном состоянии при НК 1 ст. и отсутствии необходимости проведения коррекции терапии возможно пребывание в условиях дневного стационара Показания к выписке пациента из медицинской организации (стационар) Купирование явлений декомпенсации СН Стабилизация показателей гемодинамики Завершение необходимых диагностических мероприятий Назначение необходимой медикаментозной терапии Удовлетворительная ее переносимость и отсутствие значимых побочных эффектов Реабилитация детей с СН (ФК I — II в отсутствии жизнеугрожающих аритмий) проводится в специализированных реабилитационных центрах/отделениях при отсутствии медицинских противопоказаний Санаторно-курортное лечение детей с СН (ФК I-II в отсутствие жизнеугрожающих аритмий) возможно на базе специализированных детских санаториев Дополнительная информация Факторы, влияющие на исход заболевания или состояния Степень тяжести заболевания и заболеванием, ставшем причиной ее развития По данным Педиатрического Кардиомиопатического Регистра США за 5 лет умирают до 50% детей с ХСН По данным Британской сердечной ассоциации 34% детей с остро возникшей ХСН вследствие поражения сердечной мышцы нуждаются в трансплантации сердца или погибают в пределах первого года наблюдения Вакцинопрофилактика Иммунокомпрометированная группа Обязательная вакцинация против пневмотропных инфекций Тесная морфофункциональная связь сердечно-сосудистой и бронхолегочной систем (когда острые бронхолегочные заболевания могут осложнить течение и исход сердечной недостаточности) Ежегодно — против гриппа, против пневмококковой инфекции — начиная с 2х месяцев жизни и введением бустерных доз с 2х летнего возраста Против коклюша — на 1м году жизни, с проведением ревакцинации в 18 мес, в 6-7 лет и в 14 лет Против гемофильной инфекций для снижения риска ухудшения заболевания и смерти «Кокон-вакцинация» близких контактов детей с ХСН против вакциноуправляемых инфекций Пассивная иммунизация от респираторно-синтициальной инфекции детям первых двух лет жизни с ХСН, обусловленной гемодинамически значимыми врожденными заболеваниями сердца (ВПС, легочная гипертензия, кардиомиопатии и др.) для снижения риска ухудшения заболевания и смерти. Необходимый курс пассивной иммунизации предполагает 5 инъекций паливизумаба**, вводимых с интервалом в 1 месяц Критерии оценки качества № Критерии качества Да/Нет 1 Проведена оценка жалоб пациента (и законных представителей) и сбор анамнеза Да/Нет 2 Проведено физикальное обследование с оценкой параметров по всем органам и системам Да/Нет 3 Выполнено исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови Да/Нет 4 Выполнен общий (клинический) анализ крови Да/Нет 5 Выполнено исследование кислотно-основного состояния и газов крови Да/Нет 6 Выполнено исследование уровня С-реактивного белка, железа, ферритина, трансферрина, уровня электролитов в крови (натрий, калий, хлориды, кальций, магний), креатинина, мочевины, глюкозы, общего и прямого билирубина, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы, креатинфосфокиназы, креатинфосфокиназы-МВ, лактатдегидрогеназы, общего белка, альбумина в крови Да/Нет 7 Выполнено исследование уровня тиреотропного гормона, свободного трийодтиронина (СТ3) в крови, свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови Да/Нет 8 Выполнено исследование коагулограммы (протромбин, протромбиновый индекс, тромбиновое время, международное нормализованное отношение, фибриноген, активированное частичное тромбопластиновое время) Да/Нет 9 Выполнено исследование уровня маркеров повреждения миокарда (тропонина I, Т) в крови Да/Нет 10 Выполнена 12-канальная электрокардиография (регистрация электрокардиограммы) Да/Нет 11 Выполнено суточное мониторирование электрокардиограммы Да/Нет 12 Выполнена эхокардиография Да/Нет 13 Выполнена повторная эхокардиография при ухудшении симптомов хронической сердечной недостаточности и для контроля эффективности терапии Да/Нет 14 Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки в прямой проекции Да/Нет 15 Проведена магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов с контрастированием пациентам с хронической сердечной недостаточностью, у которых эхокардиография недостаточно информативна Да/Нет 16 Проведена компьютерно-томографической ангиография аорты и коронарография пациентам с хронической сердечной недостаточностью при необходимости уточнения анатомии крупных сосудов, для исключения поражения коронарных артерий Да/Нет 17 Выполнение катетеризации правых отделов сердца (чрезвенозная катетеризация сердца) пациентам с хронической сердечной недостаточностью перед выполнением трансплантации сердца или невозможности установить точный диагноз неинвазивными методами диагностики Да/Нет 18 Проведено исследование с дозированной физической нагрузкой пациенту с хронической сердечной недостаточностью старше 7 лет Да/Нет 19 Ограничена физическая нагрузка пациенту с хронической сердечной недостаточностью Да/Нет 20 Проведена оценка индивидуальных показателей (масса тела, рост, индекс массы тела) с использование показателей Z-score Да/Нет 21 Ограничен питьевой режим пациенту с хронической сердечной недостаточностью Да/Нет 22 Выполнена коррекция рациона питания с обеспечением достаточного количества белка и применением специализированных высокобелковых продуктов энтерального питания при недостаточности питания у детей с хронической сердечной недостаточностью Да/Нет 23 Назначены ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента или антагонисты рецепторов ангиотензина II при непереносимости ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента Да/Нет 24 Назначены ангиотензиновых рецепторов и неприлизина ингибиторы (АРНИ, код АТХ C09DX) пациентам подросткового возраста с симптоматической хронической сердечной недостаточностью со сниженной фракцией выброса левого желудочка и сохраняющимися симптомами Да/Нет 25 Назначены бета-адреноблокаторы (БАБ) в комбинации с иАПФ всем пациентам с ХСН, начиная с IIА стадии Да/Нет 26 Назначены антагонисты минералокортикоидных рецепторов (АМКР, АТХ C03DA) всем пациентам с ХСН, начиная с IIА стадии Да/Нет 27 Назначена терапия диуретиком при симптомах задержки жидкости Да/Нет 28 Назначен #дигоксин** в поддерживающей дозе при фракции выброса <40% в сочетании с назначением иАПФ/АРА/АРНИ, БАБ, АМКР и диуретиков Да/Нет 29 Назначен инотропный препарат (код АТХ С01СА) в качестве краткосрочного лечения острой декомпенсации хронической сердечной недостаточности Да/Нет 30 Назначена терапия антикоагулянтом (код АТХ В01АА, В01АВ) при наличии тромбов в полостях сердца для лечения тромбоза Да/Нет 31 Назначена терапия антикоагулянтом (код АТХ В01АА, В01АВ) при наличии тромбов в полостях сердца или тромбоэмболии в анамнезе и резком снижении сократительной способности миокарда (ФВ ЛЖ <25%) Да/Нет 32 Назначена терапия антикоагулянтом (код АТХ В01АА, В01АВ) при неконтролируемой фибрилляции или трепетании предсердий Да/Нет 33 Проведена вакцинация против пневмотропных инфекций ребенку с хронической сердечной недостаточностью Да/Нет 34 Проведена пассивная иммунизация от респираторно-синтициальной инфекции детям первых двух лет жизни с хронической сердечной недостаточностью, обусловленной гемодинамически значимыми врожденными заболеваниями сердца Да/Нет О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России» Российское трансплантологическое общество Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России Год утверждения: 2025 Пересмотр не позднее: 2027 года