Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия

Определение Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ХВДП) Группа гетерогенных по клинической картине Приобретенных Дизиммунных нейропатий Характеризующихся прогрессирующим более 8 недель или рецидивирующим течением Имеющие электрофизиологические и патоморфологические признаки демиелинизации периферических нервов Отвечающие на иммуносупрессивную или иммуномодулирующую терапию Этиология и патогенез Четкие механизмы, причины развития, а также триггерные факторы заболевания до конца не изучены Однако дизиммунный генез ХВДП не вызывает сомнения Ряд экспериментальных работ на моделях животных Ответ на иммуносупрессивную и иммуномодулирующую терапию Указывают на неоспоримое участие в патогенезе болезни как клеточно-опосредованного, так и гуморального иммунитета Участие клеточного иммунитета подтверждается наличием Воспалительных инфильтратов в биоптатах икроножного нерва, представленных CD8+ T-клетками CD4+ T-клетками Макрофагами Изменением активности Т-клеточного звена иммунитета Повышением экспрессии цитокинов и других провоспалительных медиаторов в крови и ЦСЖ больных ХВДП Участие в патогенезе гуморального иммунитета подтверждается Обнаружением в биоптатах икроножного нерва депозитов комплемента и иммуноглобулина на поверхности шванновских клеток и в компактном слое миелина Наличием антител в сыворотке больных Созданием экспериментальных моделей с активной иммунизацией разных структур нерва Эффективностью ПФ В течение последних 5 лет были обнаружены антитела, ассоциированные с ХВДП, относящиеся к нодальным и паранодальным белкам Нейрофасцин – 140, 155 и 186 (NF-140, NF-155, NF-186) Контактин-1 (CNTN1) Контактин-ассоциированный белок 1 (Caspr1) Нодальные изоформы нейрофасцина Перечисленные антитела часто связаны С тяжелым течением заболевания Ранним вторичным аксональным повреждением Плохим ответом на ГК и ВВИГ Количество больных ХВДП, имеющих антитела к паранодальным белкам, составляет порядка 10% Эпидемиология Распространенность ХВДП в мире составляет от 1 до 9 на 100.000 человек ХВДП входит в Перечень редких (орфанных) болезней Министерства здравоохранения РФ (от 25.02.2020 г.) Средний возраст дебюта болезни около 50 лет, но заболевание может диагностироваться в любом возрасте Соотношение мужчин и женщин – 2:1 По данным Супоневой Н.А., распространенность ХВДП в РФ находится в пределах 1-3 на 100.000 человек Согласно результатам исследований Кантимировой Е.А. (на примере ЗАТО Железногорск Красноярского края), распространенность ХВДП, включая сенсорный вариант болезни, составила 25,5 на 100 тыс. взрослого населения Крупных эпидемиологических исследований по распространенности ХВДП в РФ не проводилось МКБ G61.8 – Другие воспалительные полиневропатии G61.9 – Воспалительная полиневропатия неуточненная G62.8 – Другие уточненные полиневропатии G62.9 – Полиневропатия неуточненная Классификация Выделение клинических вариантов ХВДП (типичного и других) важно по причине значительной вариативности Клинико-электрофизиологической картины Иммунопатогенеза Ответа на разные виды патогенетической терапии Типичная и варианты ХВДП ХВДП Доля среди всех вариантов ХВДП 1. Типичная ХВДП 50-70% 2. Мультифокальная ХВДП (или мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсорная и моторная нейропатия; или синдром Льюиса-Самнера) 6-35% 3. Сенсорная ХВДП 5-35% 4.Дистальная ХВДП или дистальная приобретенная демиелинизирующая симметричная нейропатия 2-17% 5. Моторная ХВДП 5-10% 6. Фокальная ХВДП 1% О рекомендации Оригинальная версия — Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия Кодирование по МКБ: G61.8, G61.9, G62.8, G62.9 Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026 Возрастная категория: Взрослые Разработчик клинической рекомендации: Всероссийское общество неврологов, РОО «Общество специалистов по нервно-мышечным заболеваниям» , Общероссийская общественная организация Ассоциация реабилитологов России Список сокращений EAN European Academy of Neurology (Европейская Академия Неврологии) PNS Peripheral Nerve Society (Общество специалистов по заболеваниям периферических нервов) ВВИГ Внутривенный иммуноглобулин человека нормальный ВВИТ Внутривенная высокодозная иммунотерапия ГК Глюкокортикоиды МГНЗ Моноклональная гаммапатия неопределенного значения ПФ Высокообъемный терапевтический плазмаферез ХВДП Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия ЦСЖ Цереброспинальная жидкость ЭНМГ Электронейромиография стимуляционная одного и более нервов