Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у взрослых

Определение Первичная иммунная тромбоцитопения/идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) Аутоиммунное заболевание вследствие выработки антител к структурам мембраны тромбоцитов (мегакариоцитов), что вызывает повышенную деструкцию тромбоцитов, неадекватный тромбоцитопоэз ( тромбоцитопения ниже 100х10 9 /л ) и ± геморрагический синдром Этиология и патогенез Этиология неизвестна Патогенез заключается в выработке антител подкласса иммуноглобулина G1 ( IgG1 ) к гликопротеинам (ГП) мембраны тромбоцитов и мегакариоцитов (МКЦ) Человеческий иммуноглобулин класса G и его подклассы. Источник — https://www.imgt.org/IMGTeducation/Tutorials/index.php?article=IGandBcells&chapter=Properties&lang=UK&nbr=3 Далее патологический комплекс антиген-антитело (ГП мембраны тромбоцитов-IgG1) разрушается В селезенке, печени и лимфатических узлах Деструкция также может происходить путем цитотоксического лизиса Т-клетками Связывание антигена и антитела. Источник — https://biomolecula.ru/articles/magiia-dlia-maglov-volshebnyi-mir-garri-pottera-blizhe-chem-my-dumaem Эпидемиология Заболеваемость 1,6 — 12,5 случаев на 100 000 населения в год в мире Распространенность 4,5 — 20 случаев на 100 000 населения В РФ заболеваемость ИТП взрослого населения 2,09/100000 человек МКБ D 69.3 – Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Классификация По длительности течения заболевания Впервые диагностированная с длительностью до 3 месяцев от момента диагностики Персистирующая 3–12 месяцев от момента диагностики Хроническая более 12 месяцев от момента диагностики По характеру и выраженности геморрагического синдрома 0-й степени отсутствие геморрагического синдрома 1-й степени петехии и экхимозы (единичные) 2-й степени незначительная потеря крови (гематурия, кровохарканье) 3-й степени выраженная потеря крови (кровотечение, требующее переливания крови или кровезаменителей) 4-й степени тяжелая кровопотеря (кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза, кровотечения, заканчивающиеся летальным исходом) Тяжелая ИТП (3-4 ст.) Рефрактерная ИТП (нет/потеря ответа на спленэктомию) Резистентная ИТП (нет/потеря ответа после 2 и более курсов терапии) О рекомендации Разработчик клинической рекомендации: Национальное гематологическое общество Год утверждения: 2024 Пересмотр не позднее: 2026