Коарктация аорты

Определение Коарктация аорты (КА) Врожденное сужение верхней части нисходящей грудной аорты, граничащей с областью впадения открытого артериального протока В наиболее тяжелых формах отмечается атрезия просвета аорты, но при этом сохраняется непрерывность стенки аорты Рекоарктация аорты Рецидив обструкции кровотока по дуге аорты в отдаленные сроки после хирургической коррекции КА Этиология и патогенез Избыток гиалуронового экстрацеллюлярного матрикса дуктального происхождения в субэндотелиальном слое интимы участка аорты, прилегающего к устью ОАП Тканевой метаморфоз стенки аорты в области коарктации как для стенки ОАП После рождения прирост парциального давления О2 в крови и снижение хорионального простагландина Е2 приводят к продукции и накоплению в субэндотелиальном слое интимы гиалуронового экстрацеллюлярного матрикса («неоинтимы»), сокращается просвет сосуда, обусловливая обструкцию кровотоку до полной окклюзии Мигрировавшие в неоинтиму недифференцированные предшественники гладкомышечных клеток, преобразовавшиеся в фибробласты, обусловливают соединительнотканный метаморфоз (уплотнение и сокращение в объеме) этой ткани с образованием характерной мембраны в просвете аорты («созревание» КА) Гемодинамика — обструкция антеградного магистрального кровотока на границе предуктального и постдуктального эмбриональных сегментов грудной аорты После рождения, по мере закрытия ОАП, кровоток в нисходящей аорте меняется с магистрального дукстус-зависимого на магистральный антеградный У пациентов, переживших естественное закрытие ОАП, редуцированный магистральный кровоток в бассейне нисходящей аорты компенсируется коллатеральным При персистенции ОАП направление сброса крови в нем может меняться с право-левого на перекрестный или лево-правый Гемодинамика в бассейне аорты проксимальнее области КА характеризуется артериальной гипертензией, предопределяющей характерные морфологические изменения магистральных и периферических сосудов, левого желудочка (ЛЖ) Компенсаторная гипертрофия миокарда ЛЖ, дилатация его полости Наличие значимого сброса крови слева направо по ОАП при КА сопровождается гиперволемией малого круга кровообращения и легочной гипертензией Эпидемиология 6 – 7% от всех выявляемых ВПС Частота встречаемости 2 – 5 на 10 000 новорожденных В 2 раза чаще у мальчиков У новорожденных относится к критическим ВПС При дуктус-зависимой гемодинамике — хирургическое лечение в первые недели жизни ребенка 80% всех выявленных случаев КА не сочетается с какими-либо сопутствующими ВПС МКБ Q25.1 – Коарктация аорты Классификация С дуктус-зависимой гемодинамикой Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением) С дефектом межжелудочковой перегородки Со сложными ВПС С гемодинамикой, не зависимой от персистенции артериального протока Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением) С дефектом межжелудочковой перегородки Со сложными ВПС Коарктация аорты с гипоплазией перешейка аорты С дуктус-зависимой гемодинамикой Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением) С дефектом межжелудочковой перегородки Со сложными ВПС С гемодинамикой, не зависимой от персистенции артериального протока Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением) С дефектом межжелудочковой перегородки КА с гипоплазией перешейка и дистального отдела дуги аорты С дуктус-зависимой гемодинамикой Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением) С дефектом межжелудочковой перегородки Со сложными ВПС С гемодинамикой, не зависимой от персистенции артериального протока Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением) С дефектом межжелудочковой перегородки Со сложными ВПС О рекомендации Оригинальная версия — Просмотр КР Кодирование по МКБ: Q25.1 Год утверждения (частота пересмотра): 2023 Пересмотр не позднее: 2025 Возрастная категория: Взрослые, дети Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России», Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» , Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению, Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России Список сокращений АД – артериальное давление АКГ – ангиокардиография ВПС – врожденный порок сердца ДАК – двустворчатый аортальный клапан ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки ДТ – дуктальная ткань КА – коарктация аорты КС – контрастное средство КТ – компьютерная томография КТА – КТ-ангиография ЛЖ – левый желудочек МК – митральный клапан МРА – МР-ангиография МРТ – магнитно-резонансная томография НК – недостаточность кровообращения ОАП – открытый артериальный проток РКА – рекоарктация аорты СН – сердечная недостаточность ТЛБАП – транслюминальная баллонная ангиопластика ЭКГ – электрокардиография ЭхоКГ – эхокардиография