Когнитивные расстройства у лиц пожилого и старческого возраста

Определение Когнитивные расстройства (КР) Субъективное и/или объективно выявляемое ухудшение когнитивных функций (внимания, памяти, речи, праксиса, гнозиса, управляющих функций) по сравнению с исходным индивидуальным и образовательными уровнями вследствие заболеваний головного мозга Нарушения его функции различной этиологии, влияющее на эффективность обучения, профессиональной, социальной и бытовой деятельности Этиология и патогенез Основные причины КР в старшем возрасте Нейродегенеративные Цереброваскулярные заболевания (ЦВЗ) Дисметаболические нарушения При обследовании больных с КР в первую очередь исключить Потенциально обратимые (частично обратимые) деменции Недементные КР Таблица 1. Основные причины когнитивных расстройств Нейродегенеративные заболевания Болезнь Альцгеймера Лобно-височная деменция Деменция с тельцами Леви Болезнь Гентингтона Болезнь Паркинсон Кортикобазальная дегенерация Прогрессирующий надъядерный паралич Мультисистемная атрофия Цереброваскулярные заболевания Инсульты Хроническая ишемия головного мозга (дисциркуляторная энцефалопатия) Когнитивные расстройства смешанного генеза Когнитивные расстройства, обусловленные комбинацией различных форм патологии головного мозга – нейродегенеративных, цереброваскулярных, дисметаболических и других (чаще всего БА и ЦВЗ) Дисметаболические энцефалопатии Гипоксическая Печеночная Почечная Гипогликемическая Дистиреоидная Дефицитарная (дефицит витаминов В1, В12, фолиевой кислоты, нутритивный дефицит) Токсические энцефалопатии Отравление солями тяжелых металлов Алкогольная энцефалопатия Наркомания Лекарственная (ятрогенная) энцефалопатия, развивающаяся при использовании препаратов, вызывающих нарушения когнитивных функций) Черепно-мозговая травма Хроническая субдуральная гематома Посттравматическая энцефалопатия Опухоли Опухоли головного мозга и его оболочек Метастатическое поражение головного мозга Паранеопластический синдром Ликвородинамические нарушения Нормотензивная гидроцефалия Аутоиммунные заболевания Рассеянный склероз Аутоиммунные энцефалиты Нейроинфекции ВИЧ-ассоциированная энцефалопатия Нейросифилис (прогрессирующий паралич, менинговаскулярный сифилис) Прогрессирующие панэнцефалиты (коревой, краснушный) Герпетический энцефалит Болезнь Крейтцфельдта-Якоба Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия Инфекция SARS-CoV-2 Болезнь Альцгеймера Может иметь наследственный и спорадический характер При начале болезни до 65 лет ведущим этиологический фактор — генетическая отягощённость Для семейных форм с ранним началом характерен аутосомно-доминантный характер наследования Мутации, обнаруживаемые при этом в генах, кодируют белки Пресенилин-1 (хромосома 14) Пресенилин-2 (хромосома 1) Белок-предшественник (АРР) (хромосома 21; мутации APP вызывают конформационные изменения бета-амилоида (Aβ), амилоид-ассоциированное нейровоспаление и синаптическую дисфункцию) Носительство данных генов вызывает почти 100% риск развития БА Большинство случаев БА связано с носительством аллеля ε4 гена аполипопротеина Е (АПОЕ4). При наличии данного полиморфизма риск развития БА увеличивается почти в два раза Факторы риска развития БА Модифицируемые Низкий уровень образования и низкая интеллектуальная и социальная активность Гиподинамия Курение Неконтролируемая артериальная гипертензия в среднем и пожилом возрасте Гиперлипидемия Гипергомоцистеинемия Сахарный диабет Ожирение Немодифицируемые Пожилой и старческий возраст Семейный анамнез БА, особенно при раннем начале заболевания (до 65 лет) Носительство аллеля АПОЕ4 Женский пол Повторные черепно-мозговые травмы в анамнезе Нарушение метаболизма белка-предшественника амилоида В норме расщепляется на растворимые полипептиды, которые не являются патогенными При БА нарушается данный процесс Агрегация его нерастворимого фрагмента — патологического белка β-амилоида (Аβ), который обладает нейротоксическими свойствами и откладывается в стенках сосудов и в паренхиме головного мозга Формируются так называемые «сенильные бляшки», что приводит к повреждению и гибели нейронов Нарушение метаболизма тау-протеина Накопление аномального гиперфосфорилированного нерастворимого тау-протеина имеет в гибели нейронов важное значение Вовлечение отделов головного мозга В типичных случаях наибольшую концентрацию сенильных бляшек, нейрофибриллярных сплетений и гибель нейронов выявляют В медиобазальных отделах лобных и височных долей В гиппокампе На следующем этапе заболевания в патологический процесс вовлекаются задние отделы височных и теменные доли В последнюю очередь страдают лобные и затылочные доли головного мозга При атипичных формах БА (т.н. задней корковой атрофией) развитие атрофии может начинаться с затылочных долей с последующим распространением на передние отделы головного мозга Нейровизуализационные методы выявили несколько типов распределения атрофии при БА по коре, которые коррелируют с различной скоростью прогрессирования и клиническими особенностями заболевания Соответствие между тяжестью деменции и центральным холинергическим дефицитом Поражение ацетилхолинергических ядер медиобазальных отделов лобных долей головного мозга Степень снижения активности ацетилхолинтрансферазы коррелирует с выраженностью нарушений памяти и других когнитивных функций Глутаматергическая иксайтотоксичность Активирует перекисное окисление липидов, возникает воспалительный ответ Провоцируется апоптоз клеток головного мозга, результатом которого является нейрональная атрофия и уменьшение числа холинергических нейронов Возникает недостаточность серотонинергической, норадренергической и дофаминергической систем, с патологией которых связывают возникновение депрессии, нарушений поведения, экстрапирамидных расстройств Возможна роль кальциевой дизрегуляции Эти и другие проявления нейродегенеративного процесса начинаются за 10–15 лет до появления первых клинических признаков заболевания Сосудистые когнитивные расстройства Основные факторы риска Общие для всех цереброваскулярных заболеваний (ЦВЗ) Артериальная гипертензия Атеросклероз Ишемическая болезнь сердца Нарушения сердечного ритма Сахарный диабет Курение Ожирение Нарушение липидного обмена Высокий уровень гомоцистеина Более редкие причины Поражение церебральных сосудов при ревматических заболеваниях и васкулитах иной этиологии Патология свертывающей или противосвертывающей системы крови, амилоидной ангиопатии Врожденные сосудистые аномалии Наследственные артериопатии (например, ЦАДАСИЛ – церебральной аутосомно-доминантной артериопатии с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией) и иных заболеваний сердечно-сосудистой системы Патогенетические варианты СКР Когнитивные нарушения вследствие «стратегических» инфарктов головного мозга Когнитивные нарушения вследствие геморрагического инсульта СКР вследствие мультиинфарктного поражения головного мозга Развиваются в результате повторных эпизодов острого нарушения мозгового кровообращения (ОНМК) по ишемическому типу корково-подкорковой локализации Когнитивные нарушения при мультиинфарктном состоянии развиваются при вовлечении в зону инфарктов зон, важных для когнитивной деятельности, а также при суммарном накоплении достаточно больших объемов повреждения головного мозга Течение данного варианта СКР, включая сосудистую деменцию (СоД) характеризуется периодами стационарного состояния когнитивных функций и эпизодами ухудшения, которые связаны с инсультами или клинически неинсультными формами церебральной дисциркуляции «Подкорковый вариант» является наиболее распространенным патогенетическим вариантом СКР Церебральная микроангиопатия с преимущественным поражением сосудов малого калибра, участвующих в кровоснабжении подкорковых и глубинных отделов белого вещества, базальных ганглиев Для обозначения этой формы СКР используется также термин «заболевание церебральных малых сосудов» (англ.«cerebral small vessel disease») За счет тесной функциональной взаимосвязи подкорковых базальных ганглиев с лобными долями головного мозга их сосудистое поражение вызывает дисфункцию лобных долей Лобная дисфункция играет ведущую роль в формировании основных когнитивных, других нервно-психических и двигательных нарушений при «подкорковом варианте» СКР Эволюция СКР имеет определенную стадийность от субклинических морфологических изменений головного мозга до сосудистой деменци и Когнитивные расстройства вследствие гипоперфузии головного мозга Развиваются в результате нарушений системной гемодинамики, когда снижается церебральная перфузия в целом Причинами могут стать острая сердечная недостаточность, уменьшение объема циркулирующей крови, выраженное и длительное снижение артериального давления и т.д. Формируются множественные инфаркты мозга на границах между сосудистыми бассейнами в так называемых «водораздельных зонах» (зонах смежного кровоснабжения, терминальных зонах) Характеризуются острым развитием когнитивных нарушений, качественные особенности и тяжесть которых зависят от локализации и степени поражения головного мозга Комбинированные формы СКР Развиваются в результате одновременного воздействия нескольких из перечисленных выше патогенетических факторов Патоморфологические исследования указывают на наличие двух основных патогенетических механизмов СКР Острое нарушение мозгового кровообращения Постишемические изменения часто носят характер лакун, т.е. небольших по размеру (не более 10–15 мм в диаметре) кист, которые локализуются в глубинных отделах головного мозга: подкорковых базальных ганглиях, внутренней капсуле, белом веществе Вторичная нейродегенерация, связанная с ишемическими инфарктами области подкорковых ганглиев, опосредуется дегенерацией нервных волокон проводящих путей, соединяющих зону первичного сосудистого повреждения и удаленное от нее серое вещество, что приводит к локальной или распространенной утрате белого вещества и истончению коры Хроническая ишемия головного мозга (дисциркуляторная энцефалопатия) Для СКР характерны патологические изменения белого вещества, обозначаемые термином «лейкоареоз» Морфологически характеризуется Демиелинизацией Глиозом Расширением периваскулярных пространств «Незавершенными инфарктами» (инфарктами без формирования кисты) Пропотеванием цереброспинальной жидкости из желудочков головного мозга в перивентрикулярные отделы белого вещества На начальных стадиях патологического процесса лейкоареоз формируется вокруг желудочков головного мозга (перивентрикулярный лейкоареоз) В дальнейшем может формироваться вблизи корковых отделов (субкортикальный лейкоареоз) Микрокровоизлияния в веществе головного мозга обнаруживаются у 10–15% людей пожилого возраста и у 80% пациентов с СоД Кортикальный поверхностный сидероз Линейные отложения гемосидерина в субарахноидальном пространстве, мягкой мозговой оболочке и поверхностных слоях коры головного мозга Это расстройство наблюдается преимущественно у пациентов старшего возраста и часто вызывает КР вследствие развития инфарктов мозга и/или кровоизлияний Смешанная деменция Вместо термина «смешанная деменция» использовать термин «болезнь Альцгеймера с цереброваскулярным заболеванием» Факторы риска смешанной деменции Возраст старше 60 лет Артериальная гипертензия Гиперлипидемия, атеросклероз Повышенная вязкость крови Заболевания сердечно-сосудистой системы Ортостатическая гипотензия Перенесенные инсульты Транзиторные ишемические атаки Сахарный диабет Гипергомоцистеинемия Ожирение Носительство аллеля гена АпоЕ4 Курение Злоупотребление алкоголем Низкий образовательный уровень Патогенез Морфологически характеризуется образованием амилоидных бляшек, ангиопатией, тау-патией, клеточной гибелью и формированием воспалительного ответа Связь генотипа аполипопротеина Е (носительство аллеля АпоЕ4) с риском развития как БА, так и сердечно-сосудистой патологии, может объяснять потенциальную взаимозависимость атеросклероза, цереброваскулярной патологии и БА Выраженность церебрального атеросклероза коррелирует с тяжестью когнитивных нарушений у пациентов с БА Большие постинсультные очаги не всегда приводят к развитию тяжёлых когнитивных нарушений, но, в то же время, лакуны, корковые микроинфаркты и лейкоареоз могут потенцировать тяжесть нарушений интеллектуально-мнестических функций Лобно-височная деменция В основе развития дегенерация лобно-височных отделов коры головного мозга, которая приводит к постепенно развивающейся их атрофии В 30–50% случаев удается выявить положительный семейный анамнез, что свидетельствует о значимости генетического фактора в развитии заболевания Наиболее частыми мутациями при ЛВД являются мутации в генах, кодирующих связанный с микротрубочками белок тау, белок програнулин, ДНК-связывающий протеин TDP-43, белок ассоциированный с саркомой, а также мутация в гене C9ORF72 Учитывая, что одни и те же патоморфологические изменения могут лежать в основе развития различных неврологических заболеваний, различные фенотипы могут между собой «перекрываться», образуя комплексный клинический синдром, включающий элементы различных патологических состояний Деменция с тельцами Леви Этиология заболевания остается невыясненной Большинство случаев заболевания – спорадические Выявление у больных ДТЛ высокой частоты аллеля АПОЕ4 на 19-й хромосоме указывает на существование наследственной предрасположенности и позволяет отнести ДТЛ к мультифакториальным заболеваниям Основным компонентом телец Леви (ТЛ) является альфа-синуклеин , что позволяет отнести ДТЛ вместе с болезнью Паркинсона (БП) и мультиситемной атрофией (МСА) к группе синуклеинопатий Предполагают, что образование ТЛ связано с агрегацией альфа-синуклеина В патогенезе гибели клеток важное значение может принадлежать оксидативному стрессу и активации микроглии Тяжесть когнитивных нарушений при ДТЛ преимущественно зависит от выраженности дегенеративных изменений в коре височных и лобных долей А также в подкорковых и стволовых структурах, являющихся источником восходящих дофаминергических и норадренергических систем Другой важнейший фактор – дегенерация нейронов базального ядра Мейнерта с утратой ацетилхолинергических проекций в кору и гиппокамп Одной из характерных особенностей ДТЛ является раннее развитие зрительных галлюцинаций, которые связывают, в частности, с дисфункцией лимбической системы Предполагается, что галлюцинации вызваны дисбалансом основных нейромедиаторных систем в мозге с абсолютным или относительным преобладанием моноаминергических (прежде всего дофаминергической и серотонинергической) систем над ацетилхолинергической Развитие синдрома паркинсонизма при ДТЛ объясняется дегенерацией нейронов компактной зоны черной субстанции. Содержание дофамина в полосатом теле больных ДТЛ в среднем снижается на 50%, тогда как при БП – более чем на 80% Низкая концентрация дофамина в скорлупе в сочетании с его повышенным метаболизмом могут лежать в основе гиперчувствительности к нейролептикам при этом заболевании Эпидемиология Распространенность умеренного когнитивного расстройства (УКР) среди лиц в возрасте 60 лет и старше составляет от 10 до 36,7% Болезнь Альцгеймера 60–70% всех случаев деменций Наиболее часто встречается спорадический вариант БА, с началом после 65–70 лет Приблизительно в 5–10% встречается ранняя (наследственная) форма БА, симптомы которой проявляются уже в 40–50-летнем возрасте Продолжительность жизни пациентов с БА в среднем составляет 8–10 лет после развития деменции Возможно более длительное, затяжное (до 20 лет) или катастрофическое от (2 до 4 лет) течение У женщин БА встречается чаще, особенно после 75 лет Численность популяции пациентов составляет 1 млн 248 тыс. человек По прогнозу, она составит 1% от общего населения России Сосудистая деменция Является второй по распространенности причиной тяжёлых когнитивных нарушений после БА Сосудистая этиология лежит в основе около 20% деменций у пациентов пожилого возраста ЛВД Вторая по распространенности пресенильной деменцией (с дебютом болезни до 65 лет) после БА Составляет до 25% от всех деменций в этой возрастной группе Среди пациентов от 45 до 64 лет распространенность ЛВД сопоставима с БА и достигает 15,1 на 100000 населения, с заболеваемостью 3,5/100000 человек в год Распространенность ЛВД составляет около 2,7 на 100000 населения в год по всем возрастным группам 9,4 на 100000 в возрастном диапазоне 60–69 лет В рамках деменции пресенильного возраста распространенность ЛВД варьировала от 1,0 до 15,4 на 100000 человек в популяции Существенных гендерных различий не отмечаетсяэ Продолжительность жизни при ЛВД в среднем составляет 6–10 лет От 2,5 лет при сочетании ЛВД с болезнью двигательного нейрона До 12-ти и более лет у пациентов с семантической формой ЛВД Фенотип ЛВД является ключевым фактором, определяющим продолжительность жизни По данным патоморфологических исследований, на долю ДТЛ приходится в среднем около 10% случаев деменции Заболеваемость ДТЛ колеблется от 1 до 10 случаев на 100000 населения в год Распространенность может достигать среди лиц старше 65 лет 0,5–1% МКБ Кодирование может осуществляться по классам V «Психические расстройства и расстройства поведения» (F), VI «Болезни нервной системы» (G) и IX «Болезни системы кровообращения» (I) Таблица 2. Кодирование когнитивных расстройств по МКБ-10 Заболевания Класс «Болезни нервной системы» (G), раздел «Цереброваскулярные заболевания» (I) Класс «Психические расстройства и расстройства поведения» (F) Болезнь Альцгеймера G30.0 – Болезнь Альцгеймера с ранним началом G30.1 – Болезнь Альцгеймера с поздним началом G30.8 – Другие формы болезни Альцгеймера G30.9 – Болезнь Альцгеймера неуточненная F00.0 – Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом F00.1 – Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом F00.2. – Деменция при болезни Альцгеймера атипичная или смешанного типа F00.9 – Деменция при болезни Альцгеймера неуточненная Умеренное когнитивное расстройство Кодируется в зависимости от нозологии F06.7 – Легкое когнитивное расстройство Сосудистые когнитивные расстройства I69 – Последствия цереброваскулярных заболеваний I68 – Поражения сосудов мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках I67.3 – Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия I67.8 – Другие уточненные цереброваскулярные заболевания F01.0 – Сосудистая деменция с острым началом F01.1 – Мультиинфарктная деменция F01.2 – Подкорковая сосудистая деменция F01.3 – Смешанная корковая и подкорковая сосудистая деменция F01.8 – Другая сосудистая деменция F01.9 – Сосудистая деменция неуточненная Смешанная деменция G30.8 — Другие формы болезни Альцгеймера F00.2. – Деменция при болезни Альцгеймера атипичная или смешанного типа Деменция с тельцами Леви G31.8 – Другие уточненные дегенеративные болезни нервной системы F02.8 – Деменция при других уточненных болезнях, классифицированных в других рубриках Лобно-височная деменция G31.0 – Ограниченная атрофия головного мозга F02.0 – Деменция при болезни Пика Когнитивные нарушения различной выраженности могут наблюдаться и при других соматических и психических расстройствах (см. Таблицу 1) В этих случаях кодирование диагноза осуществляется по основному заболеванию Неклассифицируемая деменция кодируется при помощи шифра F03 Классификация В клинической практике устоялось разделение КР по тяжести Синдром умеренных когнитивных расстройств (УКР) Деменция (см. табл. 3) УКР В МКБ-10 в рубрике психических заболеваний УКР шифруются как Легкое когнитивное расстройство F06.7 В МКБ-11 планируется помимо деменции выделять «умеренное нейрокогнитивное расстройство» Снижение когнитивных способностей, выходящее за пределы возрастной образовательной гендерной нормы Отражается в жалобах пациента и может быть заметно окружающим Не приводит к существенным затруднениям в повседневной жизни и не сопровождается значимым ухудшением социальной, бытовой и профессиональной деятельности, за исключением наиболее сложных их видов Распространенность УКР среди лиц старшего возраста достигает 11—17% Промежуточное состояние между естественной инволюцией нервнопсихических функций, характерной для пожилого и старческого возраста и деменцией Именно лица с УКР составляют главную группу риска развития деменции В течение 6 лет у 80% пациентов УКР прогрессирует до деменции В диагностических критериях ВОЗ 7 основных признаков, необходимых для постановки диагноза УКР 1. Наличие незначительных нарушений в одной или нескольких когнитивных сферах с учетом ожидаемых возрастных изменений и общего исходного уровня нейрокогнитивного функционирования ( внимание, управляющие функции, речь, память, перцептивно-моторные способности (гнозис, праксис), социальное познание, с учетом ожидаемых возрастных изменений и общего исходного уровня нейрокогнитивного 2. Нарушение представляет собой снижение в сравнении с исходным уровнем когнитивного функционирования 3. Нейрокогнитивные нарушения не оказывают существенного влияния на общее функционирование человека 4. Имеются объективные доказательства когнитивного снижения (по сведениям от других лиц, по результатам нейропсихологического тестирования или клинической оценки) 5. Нейрокогнитивные нарушения не связаны с обычным процессом старения 6. Этиология может быть различной или неопределенной (заболевания нервной системы, другие заболевания, оказывающие влияние на мозг, травмы, инфекции, дефицит питательных веществ и т.п.) 7. Симптомы не должны в большей мере объясняться другим нейрокогнитивным расстройством, состоянием интоксикации или отмены ПАВ или психическим расстройством из других разделов Необходимо сопоставление имеющихся нарушений с предшествующим заболеванию уровнем когнитивного функционирования Подчеркивается необходимость объективизации нарушений, т.е. диагноз должен быть подтвержден результатами стандартизированного тестирования или специально проведенной клинической оценкой R. Peterson предложил разделить УКР на 4 основных типа Амнестический монофункциональный тип — расстройства с избирательным нарушением памяти Амнестический полифункциональный тип — сочетание нарушения памяти и других когнитивных нарушений Полифункциональный тип без нарушения памяти — множественные когнитивные нарушения при относительно сохранной памяти Монофункциональный не амнестический тип — расстройство с вовлечением какой-либо одной (не амнестической) когнитивной функции. (внимания, управляющих (регуляторных) функций, речи, гнозиса, праксиса) Болезнь Альцгеймера Классификация МКБ-10 Пресенильная (G30.0 или F00.0) форма Сенильная (G30.1 или F00.1) форма Таблица 4. Клинические различия между пресенильным и сенильным типами болезни Альцгеймера Оцениваемый параметр Пресенильный тип Сенильный тип Дебют заболевания Начало в возрасте до 65 лет Начало в возрасте после 65 лет Семейный анамнез Часто Может быть Клиническая картина Раннее развитие в течение заболевания афазии, апраксии, агнозии, акалькулии Доминируют нарушения памяти и пространственных гнозиса и праксиса Структура личности Длительная сохранность основных личностных характеристик Изменения личности и утрата критики на более ранних этапах болезни Прогрессирование Быстрое Медленное Критерии Международной рабочей группы (International Working Group, IWG-2, B.Dubois с соавт.) 2014 года Типичная форма Шифры МКБ-10 G30.0, G30.1, F00.0 и F00.1 Атипичная форма Шифры G30.8 («Другие формы болезни Альцгеймера») и F00.2 («Деменция при болезни Альцгеймера атипичная или смешанного типа») Смешанная форма Сосудистые когнитивные расстройства Отдельной классификации для когнитивных расстройств сосудистого генеза в МКБ-10 не предусмотрено Целесообразно подразделять на сосудистую деменцию и недементные СКР в рамках какого-либо ЦВЗ Недементные сосудистые когнитивные нарушения кодируются I67-69 При сосудистой деменции в соответствии с классификацией МКБ-10 выделяют следующие подтипы Деменция с острым началом (возникает в течение 1–3 месяцев после одного или нескольких инсультов) (F01.0) Мультиинфарктная деменция (F01.1) Подкорковая деменция (F01.2) Смешанная корковая и подкорковая деменция (F01.3) Смешанная деменция В МКБ-10 кодируется как F00.2х* Деменция при болезни Альцгеймера, атипичная или смешанного типа (G30.8+) Включаются деменции, которые не подходят к описанию и диагностическим указаниям для F00.0 или F00.1, а также смешанные формы БА и сосудистой деменции При наличии клинических, нейропсихологических, инструментальных, лабораторных признаков комбинации нейродегенеративных, цереброваскулярных и других заболеваний их следует фиксировать в диагнозе наряду с синдромальным обозначением деменции Лобно-височная деменция В МКБ-10 кодируется как G31.0 — Ограниченная атрофия головного мозга. Деменцию при болезни Пика, также можно кодировать как F02.0х* В зависимости от клинического варианта Поведенческая форма (повЛВД) Речевая форма (первично-прогрессирующая афазия, ППА) Аграмматическая форма (агрППА), семантическая деменция (семД) и часть случаев (не обусловленных БА) логопенической формы ППА (логППА) ЛВД входит в спектр более широкого понятия — лобно-височной лобарной дегенерации (ЛВЛД), которая наряду с клиническими вариантами ЛВД, включает в различных комбинациях фенотипы с первично-двигательным дефектом (болезнь двигательного нейрона (БДН), прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)) и кортико-базальный синдром (КБС), однако для их диагностики необходима молекулярная верификация, что в клинической практике неприменимо Деменция с тельцами Леви Общепризнанная классификация отсутствует По клинической картине, данным нейровизуализации и патоморфологическим изменениям выделяют 3 подтипа ДТЛ Классический подтип с типичными (полисиндромными) проявлениями Подтип с ранними психотическими нарушениями (развитие зрительных галлюцинаций опережает когнитивное снижение) Смешанный подтип с комбинированным нейропсихологическим профилем, включающим наряду с нарушением управляющих функций амнестические расстройства альцгеймеровского типа и снижение семантической речевой активности О рекомендации Оригинальная версия — Когнитивные расстройства у лиц пожилого и старческого возраста Кодирование по МКБ: F00, F06.7, G30, I67, F01, F02, F03, G31, I68, I69 Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026 Возрастная категория: Взрослые Разработчик клинической рекомендации: Всероссийское общество неврологов, Общественная организация «Российское общество психиатров», Общероссийская общественная организация «Российская ассоциация геронтологов и гериатров» Список сокращений агрППА – аграмматическая форма первично-прогрессирующей афазии АПОЕ4 – аллель ε4 аполипопротеина Е АТФ – аденозинтрифосфат АХЭС – антихолинэстеразные средства БА – болезнь Альцгеймера БДГ – быстрые движения глаз БДН – болезнь двигательного нейрона БТЛД – батарея тестов на лобную дисфункцию ВИЧ – вирус иммунодефицита человека ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения ГС – гериатрический синдром ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота ДТЛ – деменция с тельцами Леви КБС – кортикобазальный синдром КР – когнитивное расстройство КТ – компьютерная томография КШОПС – краткая шкала оценки психического статуса ЛВД – лобно-височная деменция ЛКР – легкое когнитивное расстройство логППА – логопеническая форма первично-прогрессирующей афазии ЛПОНП – холестерин липопротеинов очень низкой плотности ЛПВП — холестерин липопротеинов высокой плотности ЛПНП — холестерин липопротеинов низкой плотности ЛФК – лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга МКБ-10 – международная классификация болезней 10-го пересмотра МНО – международное нормализованное отношение МРС – магнитно-резонансная спектроскопия МРТ – магнитно-резонансная томография МСА – мультисистемная атрофия ННПР – некогнитивные нервнопсихические расстройства Нейролептики – лекарственные препараты АТХ-группы N05A: Антипсихотические средства ОНМК – острое нарушение мозгового кровообращения ОФЭКТ – однофотонная эмиссионная компьютерная томография ПАВ – психоактивные вещества ПНП – прогрессирующий надъядерный паралич повЛВД – поведенческая форма лобно-височной деменции ППА – первично-прогрессирующая афазия ППБ — полипрофессиональная бригада ПЭТ-КТ – позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией головного мозга РКИ – рандомизированное контролируемое исследование семД – семантическая деменция СИОЗС –селективные ингибиторы обратного захвата серотонина СмД – смешанная деменция СоД – сосудистая деменция ТИА – транзиторная ишемическая атака ТКМС – транскраниальная магнитная стимуляция ТКР – тяжелое когнитивное расстройство ТЛ – тельца Леви ТТГ – тиреотропный гормон УДД – уровень доказательности данных УКР – умеренное когнитивное расстройство УУР – уровень убедительности рекомендации фМРТ – функциональная магнитно-резонансная томография 18-ФДГ – 18F-фтордезоксиглюкоза ЦАА – церебральная амилоидная ангиопатия ЦАДАСИЛ – церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией ЦВЗ – цереброваскулярное заболевание ЦСЖ – цереброспинальная жидкость ЭКГ – электрокардиография ЭМГ – электромиография ЭЭГ – электроэнцефалография Aβ – бета-амилоид ACE-R – Addenbrooke’s Cognitive Examination, revised (Адденбрукская когнитивная шкала, модифицированная) ADL – Activities of Daily Living (Шкала повседневной активности) АРР – amyloid precursor protein (белок-предшественник амилоида) BiPAP (БИПАП) – Biphasic Positive Airway Pressure CERAD – The Consortium to Establish a Registry for Alzheimer»s Disease (консорциум для разработки регистра по болезни Альцгеймера) CPAP (СИПАП) – Constant Positive Airway Pressure DASH – Dietary Approaches to Stop Hypertension (диетарный подход к лечению артериальной гипертензии) DSM-IV – руководство по диагностике и статистическому учету психических заболеваний, 4-ый пересмотр DSM-5 – руководство по диагностике и статистическому учету психических заболеваний, 5-ый пересмотр FAB – Frontal Assessment Battery (батарея тестов для оценки лобной дисфункции) FAQ – Functional Activities Questionnaire (опросник по функциональной активности) FCSRT – Free and Cued Selective Reminding Test (тест свободного и ассоциированного селективного припоминания) FLAIR – Fluid attenuation inversion recovery (последовательность МРТ «инверсия-восстановление» с подавлением сигнала от свободной жидкости) FUS – fusion in sarcoma (ген «слияния в саркоме») МАРТ – Microtubule-associated protein tau (тау-белок, ассоциированный с микротрубочками) MIND – Mediterranean Intervention for Neurodegenerative Delay (Средиземноморская диета для профилактики нейродегенеративных заболеваний) MoCA – Montreal Cognitive Assessment (Монреальская шкала оценки когнитивных функций) MMSE – Mini Mental State Examination (Краткая шкала оценки психического статуса, КШОПС) NINDS-AIREN – National Institute of Neurological Disorders and Stroke-Association Internationale pour la Recherche et l»Enseignement en Neurosciences (рабочая группа Национального института неврологических расстройств и инсульта и Международной ассоциации научных исследований и обучения в области неврологии) NMDA – N-метил-D-аспартат NPI – Neuropsychiatric Inventory (нейропсихиатрический опросник) PGRN – програнулин TDP-43 – Transactivation-responsive DNA-binding Protein-43 (чувствительный к трансактивации ДНК-связывающий белок массой 43кДа) VASCOG – The International Society of Vascular Behavioural and Cognitive Disorders (Международное общество по сосудистым поведенческим и когнитивным расстройствам)