Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

Определение Легочная гипертензия (ЛГ) Гемодинамическое и патофизиологическое состояние, которое характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии (ДЛА)>20 мм рт. ст. в покое, измеренного при чрезвенозной катетеризации сердца (ЧВКС) Нормальные значения давления в легочной артерии в покое Среднее ДЛА (срДЛА) ≤20 мм рт. ст Давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) Косвенно отражает давление в левом предсердии и конечно-диастолическое давление в левом желудочке (ЛЖ) Легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) Расчетный показатель, отражающий тяжесть поражения артериального русла малого круга кровообращения (МКК) – отношение транслегочного градиента (срДЛА — ДЗЛА) к сердечному выбросу (СВ), измеряемый в единицах (ед.) Вуда Для перевода в дин х с х см-5 величину в ед. Вуда следует умножить на 80 Прекапиллярная легочная гипертензия Гемодинамический вариант ЛГ при срДЛА >20 мм рт. ст., ДЗЛА ≤15 мм рт. ст., ЛСС > 2 ед. Вуда Посткапиллярная легочная гипертензия Гемодинамический вариант ЛГ при срДЛА > 20 мм рт. ст. и ДЗЛА >15 мм рт. ст Комбинированная пост-/прекапиллярная легочная гипертензия Гемодинамический вариант ЛГ при срДЛА >20 мм рт. ст., ДЗЛА >15 мм рт. ст. и ЛСС > 2 ед. Вуда Этиология и патогенез Группа I В основе развития ЛАГ Структурные изменения легочных артерий/ артериол за счет гиперплазии интимы Гипертрофии, гиперплазии медии и адвентиции с формированием периваскулярных воспалительных инфильтратов и фиброза Устойчивый к апоптозу фенотип эндотелиальных клеток, характерный для ЛАГ, способствует развитию плексогенной артериопатии, приводящей к субтотальной облитерации просвета сосуда, увеличению ЛСС и, в конечном итоге, перегрузке правого желудочка (ПЖ) Формирование онкоподобного, пролиферативного фенотипа клеток сосудистой стенки связывают с нарушением митохондриального дыхания и усилением энергетической зависимости от аэробного гликолиза, что приводит к патологической активации факторов транскрипции Ключевое звено патогенеза ЛАГ Эндотелиальная дисфункция с гиперпродукцией вазоконстрикторных (эндотелин-1 (ЭТ-1), тромбоксан А2, серотонин) Снижение синтеза вазодилатирующих (оксида азота (NO), простациклин) субстанций Формирование протромботических условий Развитие воспалительных реакций в сосудистой стенке за счет утраты эндотелием антиадгезионных свойств и аутоиммунных нарушений Развитие и прогрессирование ЛАГ опосредуется взаимодействием генетических, эпигенетических факторов (метилирование ДНК, модификации гистонов и микроРНК) и факторов окружающей среды У пациентов с семейной формой ЛАГ в 75% случаев выявляются мутации в гене, кодирующем рецептор типа II к белку костного морфогенеза BMPR2, который относится к семейству трансформирующего фактора роста и регулирует процессы клеточной пролиферации, а у пациентов ИЛАГ (спорадические случаи) — в 25% случаев При семейном анамнезе ЛАГ, наличии геморрагических телеангиоэктазий у пациентов выявляются мутации генов, кодирующих активин-рецептор-подобную киназу-1 (ALK-1), эндоглин и белки семейства трансформирующего ростового фактора (BMPR1B, SMAD9) При проведении полногеномного секвенирования у пациентов ЛАГ выявлены более редкие мутации в генах, кодирующих кавеолин-1 и калиевые каналы (KCNK3) Функциональное состояние ПЖ является основным фактором, определяющим прогноз пациентов ЛГ, который напрямую зависит от степени поражения сосудов МКК и миокарда Группа II Заболевания левых отделов сердца, вызывающие повышение ДЛА, чрезвычайно гетерогенны Основной механизм развития посткапиллярной ЛГ Пассивная передача повышенного давления наполнения из левых камер сердца на вены МКК Увеличение ЛП может служить ранним маркером систолической или диастолической дисфункции ЛЖ На общность патогенетических механизмов комбинированной пост/прекапиллярной ЛГ и ЛАГ указывает сходство гистологической картины Повышенное венозное давление в МКК приводит к повреждению эндотелия, что сопровождается увеличением секреции ЭТ-1, уменьшением продукции NO и снижением чувствительности к вазодилатирующему действию натрийуретических пептидов Группа III Вазоконстрикция сосудов МКК в ответ на гипоксемию с последующим ремоделированием артерий и артериол – ключевое звено патогенеза ЛГ при патологии легких, что подтверждается наличием корреляционной связи между величиной срДЛА, парциальным давлением кислорода и DLCO Парадоксальный ответ на гипоксемию сосудов МКК может быть генетически детерминирован Установлена связь между развитием ЛГ у пациентов с патологией легких и носительством LL-полиморфизма в гене 5HTT переносчика серотонина Наряду с этим, гиперпродукция ЭТ-1, фактора некроза опухолей альфа, трансформирующего ростового фактора бета, сосудистого ростового фактора, а также повышение уровня С-реактивного белка подтверждают общность патогенетических механизмов развития ЛГ при патологии легких и у пациентов с ЛАГ Дополнительными факторами риска развития ЛГ являются Метаболический синдром Инсулинорезистентность и ассоциированный с ними окислительный стресс, приводящий к развитию эндотелиальной дисфункции Группа IV В патогенезе ХТЭЛГ помимо хронической обструкции тромботическими массами легочных артерий эластического типа играет роль дистальная легочная васкулопатия Развитие заболевания связывают с нарушением процессов фибринолиза, ангиогенеза, ранним развитием фиброзных изменений и вторичной васкулопатией, в том числе вследствие патологического воздействия развившихся аорто-легочных коллатералей Эпидемиология ЛГ является глобальной проблемой здравоохранения: встречается примерно у 1% жителей мира, а в возрастных группах старше 65 лет — в 10% случаев в связи с высокой распространенностью патологии сердца и легких Заболеваемость и распространенность в различных клинических группах ЛГ существенно различается, однако ведущей причиной является патология левых отделов сердца и легких Независимо от типа основного заболевания развитие и прогрессирование ЛГ связано с нарастанием симптомов и повышенной смертностью Группа I ЛАГ относится к числу орфанных заболеваний , поэтому основная информация о заболеваемости и распространенности в популяции получена в национальных и международных регистрах В экономически развитых странах заболеваемость и распространенность ЛАГ составляет 6 и 48–55 случаев на миллион взрослого населения соответственно В большинстве регистров ИЛАГ является наиболее распространенной формой группы I (до 50%), далее следуют ЛАГ, ассоциированная с системным заболеванием соединительной ткани (СтЗСТ), ВПС и портальная гипертензия (портопульмональная гипертензия) По данным российского регистра, cреди 740 впервые выявленных пациентов ЛАГ у 40,9% подтверждена ИЛАГ, наиболее частыми причинами ассоциированных форм были простые системно-легочные шунты (36,6%) и СтЗСТ (19,3%) У российских пациентов диагноз ЛАГ устанавливался в возрасте 45,2±14,9 лет В регистре Национального института здоровья США (National Institutes of Health, NIH) средний возраст пациентов с ИЛАГ на момент постановки диагноза составил 35 ± 15 лет при соотношении женщин и мужчин 1,7:1 В настоящее время считается, что в молодом возрасте встречается преимущественно НЛАГ, поражая в два раза чаще женщин, чем мужчин За последние три десятилетия «портрет» пациентов с ИЛАГ изменился за счет увеличения доли пожилых пациентов с сопутствующими сердечно-сосудистыми заболеваниями- артериальной гипертонией (27–42%), ожирением (30–38%), сахарным диабетом 2 типа (14%) и ишемической болезнью сердца (10–12%) Средний возраст пациентов во французском и американском (REVEAL) регистрах составил 52±15 лет и 53±15 лет соответственно В регистре COMPERA доля пациентов с ИЛАГ старше 65 лет превысила 64% при соотношении женщин и мужчин 2,3:1 Лекарственные препараты/токсины, приводящие к развитию ЛАГ, в соответствие с предложениями экспертов 6-го Всемирного симпозиума по ЛГ классифицируются как определенные и возможные Распределение лекарственных препаратов и токсинов в зависимости от степени риска развития легочной артериальной гипертензии Определённый Вероятный Аминорекс Фенфлюрамин Дексфенфлюрамин Токсическое рапсовое масло Кокаин Фенилпропаноламин Амфетаминоподобные препараты Интерферон α и β Алкилирующие средства (циклофосфамид**, митомидицин**) Бенфлюорекс Дазатиниб** Метамфетамины Экстракты травы зверобоя продырявленного Бозутиниб** Антивирусные препараты против вируса гепатита C прямого действия (АТХ Противовирусные препараты для лечения гепатита C) (софосбувир**) Индирубин (китайская трава Цин-Дай) Диазоксид Лефлуномид** Амид N-(6-фенилгексаноил)глицил-L-триптофана Понатиниб Селективные ингибиторы протеасомы (карфилзомиб**) Растворители (трихлорэтилен) Определенная связь устанавливается на основании данных эпидемий, эпидемиологических исследований или крупных многоцентровых серий На возможную связь указывают серии случаев, когда ЛАГ развивается при применении лекарств/ токсинов или при назначении препаратов со сходными свойствами и механизмом действия Группа II ЛГ при заболеваниях левых отделов сердца является одной из наиболее распространенных форм патологии (до 80% всех пациентов ЛГ) В 2013 г. при оценке глобального бремени болезней отмечено 61,7 млн. случаев СН в мире, что в два раза превышает ее распространенность в 1990 г В Европе и США более 80% пациентов с СН в возрасте ≥65 лет Посткапиллярная ЛГ — изолированная или комбинированная пост-/ прекапиллярная, является частым осложнением, главным образом при СНсФВ, поражая не менее 50% пациентов Распространенность ЛГ увеличивается по мере нарастания тяжести клапанных пороков левых отделов сердца ДЛА повышается у 60–70% пациентов с тяжелыми миокардитами и у 50% пациентов с аортальным стенозом Группа III ЛГ выявляется при тяжелых обструктивных и паренхиматозных поражениях легких: повышение срДЛА до 35–40 мм рт. ст. имеется у 1–5% пациентов с прогрессирующей хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ), хронической дыхательной недостаточностью, а также у пациентов, находившихся в листе ожидания трансплантации легких При идиопатическом легочном фиброзе срДЛА ≥25 мм рт. ст. было зарегистрировано у 8-15% пациентов в ранней стадии заболевания, у 30-50%- при его прогрессировании и 60% — в терминальной стадии Гипоксия является проблемой общественного здравоохранения у 120 миллионов человек, проживающих на высоте более 2500 м над уровнем моря, которые подвержены риску развития ЛГ и хронической горной болезни Проблема изучения высокогорной ЛГ должна решаться с помощью обновленной методологии в крупномасштабных популяционных исследованиях Группа IV Выявляемость хронической тромбоэмболической ЛГ (ХТЭЛГ) в последние годы увеличивается за счет повышения осведомленности врачей и проведения активного скрининга у пациентов с сохранением одышки после перенесенной тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) при наличии факторов риска По данным регистров, заболеваемость и распространенность ХТЭЛГ составляет 2–6 и 26–38 случаев на миллион взрослого населения соответственно Пациенты с хронической тромбоэмболической болезнью легких (ХТЭБЛ) при отсутствии ЛГ составляют лишь небольшую долю среди больных, направляемых в центры ХТЭЛГ Группа V Эпидемиологические данные по ЛГ при гематологических, метаболических и др. нарушениях отсутствуют, что обусловлено многофакторным патогенезом, развитием ЛГ как прекапиллярного, так и посткапиллярного типа Данные регистра взрослых пациентов с саркоидозом показали, что ЛГ часто ассоциируется с повышенной заболеваемостью и смертностью МКБ Другие формы сердечно-легочной недостаточности (I.27): I27.0 – Первичная легочная гипертензия I27.2 – Другая вторичная легочная гипертензия I27.8 – Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности Классификация ЛГ обычно является синдромом, ассоциированным с различными сердечно-сосудистыми и респираторными заболеваниями, и крайне редко представляет собой самостоятельное заболевание, как в случае идиопатической (ИЛАГ) или наследственной легочной артериальной гипертензии (НЛАГ) Клиническая классификация ЛГ включает пять групп, объединенных при сходстве патофизиологических механизмов, клинических и гемодинамических характеристик, подходов к лечению Клиническая классификация I. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ): 1.1. Идиопатическая 1.1.1. Отрицательный тест на вазореактивность 1.2.2. Положительный тест на вазореактивность 1.2. Наследственная 1.3. Индуцированная лекарственными препаратами и токсинами 1.4. Ассоциированная с: 1.4.1. Врожденными пороками сердца (простые системно-легочные шунты) 1.4.2. Системными заболеваниями соединительной ткани 1.4.3. ВИЧ-инфекций 1.4.4. Портальной гипертензией 1.4.5. Шистосомозом 1.5. ЛАГ с признаками поражения легочных вен/капилляров (легочная веноокклюзионная болезнь/легочный капиллярный гемангиоматоз) 1.6. Персистирующая ЛГ новорожденных III. Легочная гипертензия, связанная с патологией легких и/или гипоксией: 3.1. ХОБЛ 3.2. Рестриктивные заболевания легких 3.3. Другие заболевания легких с рестриктивно-обструктивным паттерном 3.4. Гиповентиляционный синдром 3.5. Гипоксия без заболевания легких (высокогорная ЛГ) 3.6. Аномалии развития легких II. Легочная гипертензия, связанная с заболеваниями левых отделов сердца: 2.1. Сердечная недостаточность: 2.1.1. с сохранением фракцией выброса 2.1.2. со сниженной или умеренно сниженной фракцией выброса 2.2. Клапанная патология 2.3. Врожденная/приобретенная сердечно-сосудистая патология, приводящая к посткапиллярной ЛГ IV. ЛГ, связанная с обструкцией легочной артерии: 4.1. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ 4.2. Другие обструкции легочной артерии V. Легочная гипертензия с неясными и/или смешанного генеза: 5.1. Гематологические заболевания 5.2. Системные нарушения 5.3. Метаболические нарушения 5.4. Хроническая почечная недостаточность с/без гемодиализа 5.5. Тромботическая микроангиопатия легких вследствие эмболии опухолевыми клетками 5.6. Фиброзирующий медиастинит 5.7. Сложные врожденные пороки сердца Примечания * Среди пациентов НЛАГ, ЛАГ, индуцированной лекарствами/токсинами, как при ИЛАГ, выделяются подгруппы с отрицательным и положительным тестом на вазореактивность С учетом положений 6-го Всемирного симпозиума по ЛГ и рекомендаций ESC/ERS 2022г. в клиническую классификацию внесены следующие изменения: В группе I (ЛАГ) среди пациентов ИЛАГ, НЛАГ; ЛАГ, индуцированной лекарствами/ токсинами, выделяются подгруппы с отрицательным и положительным тестом на вазореактивность При наличии резерва вазореактивности пациенты с указанными формами ЛАГ имеют уникальный фенотип с благоприятным течением заболевания при назначении блокаторов кальциевых каналов (БКК) в максимально переносимых дозах По данным российского регистра, наиболее частой причиной ассоциированной ЛАГ являются врожденные пороки сердца (ВПС) — простые системно-легочные шунты (36,6%) ЛАГ с поражением легочных вен и капилляров (легочная венооклюзионная болезнь (ЛВОБ) /легочный капиллярный гемангиоматоз (ЛКГ), которая характеризуется неблагоприятным прогнозом и сопряжена с риском развития отека легких при назначении ЛАГ-специфической терапии, согласно консенсусу экспертов 6-го Всемирного симпозиума по ЛГ, включена в группу I Это обусловлено тем, что вовлечение в патологический процесс легочных вен/ капилляров может наблюдаться и при заболеваниях, ассоциированных с развитием ЛАГ, в частности системной склеродермии (ССД) Клиническая и гемодинамическая картина ЛВОБ/ЛКГ в большинстве случаев соответствует ЛАГ, а при гистологическом исследовании, наряду с изменениями вен/капилляров, имеется выраженное ремоделирование легочных артериол ЛВОБ/ ЛКГ можно заподозрить при наличии профессионального контакта с органическими растворителями (трихлорэтилен и др.); сниженной диффузионной способности легких для моноксида углерода (DLCO <50% от должного); выраженной гипоксемии; утолщения септальных линий, центролобулярных изменений по типу «матового стекла» паренхимы легких, увеличения размеров лимфоузлов средостения по данным компьютерной томографии (КТ) органов грудной полости В группе III в качестве причины ЛГ исключен синдром обструктивного апноэ сна, что обусловлено отсутствием доказанной причинно-следственной связи; в структуре этой группы указаны гиповентиляция и гипоксия без патологии легких (высокогорная ЛГ) В группе IV, как и ранее, выделяются ХТЭЛГ и другие заболевания, связанные с обструкцией легочной артерии В группе V добавлена форма ЛГ при тромботической микроангиопатии легких вследствие эмболии опухолевыми клетками При сложных ВПС имеются гемодинамические нарушения в МКК по типу пре- и/или посткапиллярной ЛГ (в том числе ЛГ при ВПС с унивентрикулярной гемодинамикой и сегментарная ЛГ в отдельных сегментах легких за счет аортолегочных коллатералей), что позволило российским экспертам сохранить подгруппу сложных ВПС в группе V, несмотря на изменения в рекомендациях ESC/ERS 2022 г Гемодинамическая классификация Определение Характеристики Клинические группы Легочная гипертензия Среднее ДЛА >20 мм рт.ст Все варианты ЛГ Прекапиллярная легочная гипертензия Среднее ДЛА >20 мм рт. ст. ДЗЛА ≤ 15 мм рт. ст ЛСС >2 ед. Вуда I. Легочная артериальная гипертензия III. ЛГ, связанная с патологией легких и/или гипоксией ЛГ, связанная с обструкцией легочной артерии ЛГ неизвестного и/ или смешанного генеза Изолированная посткапиллярная легочная гипертензия Комбинированная пост-/прекапиллярная легочная гипертензия Среднее ДЛА >20 мм рт. ст., ДЗЛА >15 мм рт. ст ЛСС ≤2 ед. Вуда Среднее ДЛА >20 мм рт. ст., ДЗЛА>15 мм рт. ст ЛСС>2 ед. Вуда II. ЛГ, связанная с патологией левых отделов сердца V. ЛГ неизвестного и/ или смешанного генеза В 2018 г. экспертами 6-го Всемирного конгресса по ЛГ ранее общепринятый диагностический критерий ЛГ (срДЛА ≥25 мм рт. ст.) был изменен на срДЛА >20 мм рт. ст., а новыми критериями прекапиллярной ЛГ стали срДЛА >20 мм рт. ст., ДЗЛА ≤15 мм рт. ст., ЛСС >3 ед. Вуда В рекомендациях ESC/ERS 2022 г. пороговые значения для величины ЛСС снижены до 2 ед. Вуда с учетом верхнего предела нормальных значений этого показателя При этом следует подчеркнуть, что доказательная база в отношении эффективности/ безопасности ЛАГ-специфических препаратов получена в рандомизированных контролируемых исследованиях (РКИ), в которые включались пациенты ЛАГ (группа I) при срДЛА ≥25 мм рт. ст., ДЗЛА ≤15 мм рт. ст. и ЛСС >3 ед. Вуда Необходимо динамическое наблюдение пациентов со срДЛА 21-24 мм рт. ст., ЛСС 2,1 до 2,9 ед. Вуда ЛСС зависит от площади поверхности тела и возраста, у лиц пожилого возраста, даже при отсутствии сердечно-сосудистой патологии, как правило, отмечаются более высокие значения Величину ЛСС необходимо учитывать для исключения повышения ДЛА за счет увеличения легочного кровотока или повышения внутригрудного давления Хотя верхней границей ДЗЛА в норме считается величина 12 мм рт. ст., в рекомендациях по ЛГ и консенсусе Европейского общества кардиологов по сердечной недостаточности (СН) предложен более высокий порог для диагностики СН с сохраненной фракцией выброса (СНсФВ) (ДЗЛА≥15 мм рт. ст) В РКИ по изучению ЛАГспецифической терапии использовался порог для ДЗЛА ≤15 мм рт. ст При сохранении данной величины ДЗЛА как критерия прекапиллярной ЛГ важно иметь ввиду, что этот порог является произвольным, что требует учитывать фенотип пациента, факторы риска и данные эхокардиографии (ЭхоКГ), включая объем левого предсердия (ЛП), при установлении пре- и посткапиллярной ЛГ Прекапиллярная ЛГ отмечается у пациентов с ЛАГ (группа I), при патологии легких и/или гипоксемии (группа III), при обструкции легочных артерий (группа IV) и при некоторых подтипах группы V Посткапиллярная ЛГ наблюдается при патологии левых отделов сердца (группа II), может иметь место при ЛГ группы V или изолированном поражении легочных вен или капилляров (ЛВОБ/ЛКГ) Посткапиллярная ЛГ определяется при повышении срДЛА >20 мм рт. ст. и ДЗЛА > 15 мм рт. ст Величина ЛСС используется для установления пациентов со значительным прекапиллярным компонентом– комбинированная пост-/ прекапиллярная ЛГ (>2 ед. Вуда) Ранее для характеристики вовлечения в патологический процесс легочных артерий/артериол при посткапиллярной ЛГ помимо ЛСС необходимо было оценивать диастолический пульмональный градиент, как разницу между диастолическим ДЛА (ДДЛА) и ДЗЛА Согласно рекомендациям, ESC/ERS 2022 г. для определения прекапиллярного компонента достаточно оценки исключительно ЛСС Изолированная посткапиллярная ЛГ устанавливается при ЛСС ≤2 ед. Вуда При повышении срДЛА >20 мм рт. ст. в сочетании с низким ЛСС (≤2 ед. Вуда) и ДЗЛА ≤15 мм рт. ст. у пациентов имеется ускоренный легочный кровоток и, как правило, несмотря на наличие ЛГ, последняя не соответствует критериям пре- или посткапиллярной ЛГ Это гемодинамическое состояние может быть описано термином «неклассифицируемая ЛГ» Такие пациенты могут иметь ВПС, заболевание печени, патологию легких или гипертиреоз в качестве причины повышения срДЛА, что требует тщательной диагностики и соответствующего лечения (в частности, хирургической коррекции ВПС) Для оценки функционального статуса больных ЛГ применяется рекомендованная Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в 1998 г. функциональная классификация Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA) для больных СН Оценка функционального класса (ФК) NYHA/ВОЗ используется для рутинной оценки статуса пациента на всех этапах оказании медицинской помощи, определения прогноза и эффективности терапии Функциональная классификация (ВОЗ) Класс Описание I ФК Нет ограничений физической активности, отсутствуют одышка, усталость, боли в груди или пресинкопальные состояния II ФК Легкое ограничение физической активности. Дискомфорт в покое отсутствует, но обычная физическая активность вызывает повышенную одышку, слабость, боль в грудной клетке или пресинкопальные состояния III ФК Значительное ограничение физической активности. В состоянии покоя дискомфорта нет, но физическая активность меньше обычной вызывает повышенную одышку, усталость, боль в груди или пресинкопальные состояния IV ФК Одышка и/или усталость в состоянии покоя усиливаются при минимальной физической активности. Могут быть признаки правожелудочковой недостаточности О рекомендации Оригинальная версия — Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия Кодирование по МКБ: I27.0, I27.2, I27.8 Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026 Возрастная категория: Взрослые Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество» Ассоциация ревматологов России Российское медицинское общество по артериальной гипертонии Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» Российское респираторное общество Евразийская ассоциация кардиологов Российское общество анестезиологов и реаниматологов Список сокращений АЭР – антагонисты рецепторов эндотелина (АТХ Антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии) Аналоги простациклина – простаноиды (АТХ Антиагреганты кроме гепарина) Агонисты рецепторов ПЦ — агонисты рецепторов простациклина (АТХ Антиагреганты кроме гепарина) Вазопрессоры – вазопрессоры (АТХ адренергические и дофаминергические средства) ЖНВЛП – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты КИ – клиническое исследование КР – клинические рекомендации МКБ 10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра МНН – Международное непатентованное наименование РГ – рабочая группа РФ – Российская Федерация УДД – уровень достоверности доказательств УУР – уровень убедительности рекомендаций БКК – блокаторы кальциевых каналов ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения ВПС – врожденный порок сердца ДДЛА – диастолическое давление в легочной артерии ДЗЛА – давление заклинивания легочной артерии ДЛА/ срДЛА – давление в легочной артерии/ среднее давление в легочной артерии ИЗЛ –интерстициальное заболевание легких ИЛАГ – идиопатическая легочная артериальная гипертензия ИФДЭ-5 – ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа (АТХ Препараты для лечения эректильной дисфункции) КТ– компьютерная томография ЛА – легочная артерия ЛАГ – легочная артериальная гипертензия ЛАГ-специфические препараты – АЭР, аналоги ПД, агонисты рецепторов ПЦ, ИФДЭ-5, стимуляторы рГЦ ЛВОБ –– легочная веноокклюзионная болезнь ЛГ – легочная гипертензия ЛП/ ЛЖ – левое предсердие/ левый желудочек ЛКГ – легочный капиллярный гемангиоматоз ЛСС – легочное сосудистое сопротивление МКК – малый круг кровообращения МРТ – магнитно-резонансная томография НЛАГ – наследственная легочная артериальная гипертензия НПВ – нижняя полая вена ПЖ – правый желудочек портоПГ – портопульмональная гипертензия ПОАК – прямые оральные антикоагулянты (АТХ Прямые ингибиторы тромбина, прямые ингибиторы фактора Xa) ПП – правое предсердие ПЦ – простациклин рГЦ – растворимая гуанилатциклаза РКИ – рандомизированное контролируемое исследование СВ – сердечный выброс СДЛА/ рСДЛА – систолическое давление в легочной артерии/ расчетное СДЛА СтЗСТ – системное заболевание соединительной ткани Стимулятор рГЦ – стимулятор растворимой гуанилатциклазы (АТХ антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии) СИ – сердечный индекс СН – сердечная недостаточность СНнФВ – сердечная недостаточность с низкой фракцией выброса СНсФВ – сердечная недостаточность с сохраненной фракцией выброса ССД – системная склеродермия ТК – трикуспидальный клапан ТШХ – тест с шестиминутной ходьбой ТЭЛА — тромбоэмболия легочной артерии ФВД – функция внешнего дыхания, исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков ФК – функциональный класс ХОБЛ – хроническая обструктивная болезнь легких ХТЭБЛ – хроническая тромбоэмболическая болезнь легких ХТЭЛГ– хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия цГМФ – циклический гуанозинмонофосфат ЧВКС – чрезвенозная катетеризация сердца ЭКГ – электрокардиограмма ЭКМО – экстракорпоральная мембранная оксигенация ЭТ-1 – эндотелин-1 ЭхоКГ – эхокардиография BMPR-II (bone morphogenetic protein receptor II) – рецептор костного морфогенетического белка II типа DLCO – диффузионная способность легких для монооксида углерода, исследование диффузионной способности легких NO –оксид азота NT-proBNP – N-терминальный фрагмент мозгового натрийуретического пропептида NYHA – Нью-Йоркская кардиологическая ассоциация PaCO2 – парциальное давление углекислого газа в артериальной крови PaO2 – парциальное давление кислорода в артериальной крови PETCO2 – парциальное давление углекислого газа в конце выдоха Qp/Qs – отношение объемного легочного кровотока (Qp) к объемному системному кровотоку (Qs) SvO2– сатурация кислорода в смешанной венозной крови TAPSE –систолическая экскурсия фиброзного кольца трикуспидального клапана VE/VCO2–вентиляционный эквивалент по углекислому газу VO2peak – пиковое потребление кислорода