Меланоформный невус

Определение Меланоформный невус – доброкачественный меланоцитарный пролиферат Клинически представлен коричневым, розовым или голубым симметрично окрашенным пятном или мягкой папулой с гладкой поверхностью Обычно имеют диаметр менее 6 мм Приобретенные меланоформные невусы обычно не требуют лечения, но наличие клинических или анамнестических факторов риска могут указывать на повышение риска развития меланомы Большое их количество Клинически атипичный вид Гистологическое подтверждение Наличие дисплазии в невусе Факторы риска развития меланомы Генетически предопределенные характеристики человека или внешнее воздействие на него, повышающие вероятность развития первичной меланомы Группа риска развития меланомы кожи – пациенты, имеющие факторы риска развития меланомы кожи Этиология и патогенез Этиологические факторы развития меланомы Эндогенные Носительство генов, ассоциированных с меланомой Фенотипические характеристики человека Экзогенные Воздействие естественного или искусственного ультрафиолетового излучения Иммуносупрессия Ультрафиолетовое излучение Вызывает появление сигнатурных мутаций в ДНК При формировании мутаций в генах, ассоциированных с развитием меланомы, наблюдается пролиферация злокачественных меланоцитов Гены, ассоциированные с повышенным риском развития меланомы кожи Определяют фенотипические характеристики человека Фототип кожи Число невусов Которые при клиническом осмотре свидетельствуют о повышенном риске развития меланомы Зависимость числа невусов от генетической предрасположенности подтверждена в 60-70% случаях по данным близнецовых исследований Генетические синдромы, ассоциированные с меланомой FAMMM-сидром Синдром меланомы и рака поджелудочной железы Синдром меланомы – астроцитомы Синдром предрасположенности к опухолям или BAP1-синдром Пигментная ксеродерма Глазокожный альбинизм (в особенности 2-го типа) Наследственная ретинобластома Некоторые мультисистемные наследственные заболевания Синдром Коудена Наиболее высока вероятность развития меланомы Пигментная ксеродерма и глазокожный альбинизм У этих пациентов риск повышается в 1 000 – 2 000 раз по сравнению с общепопуляционным уровнем Высокий риск развития меланомы и других ЗНО кожи проявляется начиная с подросткового возраста При остальных перечисленных выше наследственных заболеваниях риск возрастает, начиная приблизительно с 30 лет Заподозрить повышенный риск развития меланомы кожи, ассоциированный с теми или иными генетическими нарушениями, можно в следующих случаях: Клиническая картина (1) (А) Значительное число атипичных невусов кожи у пациента Более 20 диспластических невусов ИЛИ Более 5 БАПом ИЛИ Более 5 голубых невусов ИЛИ Большой врожденный невус в области позвоночника ИЛИ Симметричные невусы верхнего и нижнего века («kissing naevi») (В) Признаки ненаследуемого генетического нарушения, связанного с аберрантной пролиферацией меланоцитов Гигантский врожденный невус ИЛИ Клиническая картина синдрома пятен цвета портвейна (С) Клиническая картина наследственного заболевания, проявляющегося в том числе повышенным риском ЗНО кожи Гиперчувствительность к ультрафиолетовому излучению (пигментная ксеродерма, синдром Блума, Ниймегенский синдром) ЛИБО Глазокожный альбинизм ЛИБО признаки мультисистемного наследственного заболевания на фоне большого числа невусов кожи Личный анамнез (2) (А) Наличие в анамнезе двух и более первично-множественных меланом кожи В особенности если хотя бы одна из них была диагностирована в возрасте до 40 лет (В) Наличие в анамнезе меланомы кожи и глиальной опухоли головного мозга (С) Наличие в анамнезе меланомы кожи и аденокарциномы поджелудочной железы (D) Наличие в анамнезе ретинобластомы с верифицированной герминальной мутацией или с поражением обоих глаз (Е) Наличие в анамнезе увеальной меланомы с верифицированной герминальной мутацией или с поражением обоих глаз Семейный анамнез (3) (А) Диагноз меланомы кожи у трех и более кровных родственников пациента (В) Диагноз увеальной меланомы у двух и более кровных родственников пациента (С) Диагноз первично-множественных меланом кожи хотя бы у одного из кровных родственников пациента (D) Диагноз первично-множественных опухолей, а именно меланомы кожи и глиальной опухоли головного мозга, хотя бы у одного из кровных родственников пациента (Е) Диагноз первично-множественных опухолей, а именно меланомы кожи и аденокарциномы поджелудочной железы, хотя бы у одного из кровных родственников пациента Во всех перечисленных случаях может быть рассмотрена и обсуждена с пациентом опция регулярного дерматологического обследования не реже одного раза в год Во всех перечисленных случаях (за исключением пункта 1B) пациенту может быть предложена консультация врача-генетика с последующим решением вопроса о ДНК-диагностике наследственного заболевания В случаях, описываемых пунктом 1B, т.е. при наличии гигантского врожденного невуса либо клинической картины синдрома пятен цвета портвейна, пациенту может быть предложена консультация врача-невролога для исключения более тяжелого варианта заболевания – нейрокожного меланоза или синдрома Стурджа-Вебера Эпидемиология Доброкачественные меланоцитарные новообразования кожи претерпевают определенные изменения в течение жизни При рождении — только врожденные меланоцитарные невусы Первые 3 года жизни — так называемые “поздние врожденные невусы” по причине их гистологического сходства с врожденными невусами В последующие годы — отмечается появление приобретенных невусов, которые при дерматоскопии имеют глобулярное строение В период пубертата — наиболее активное появление и рост новых меланоцитарных новообразований, когда и дерматоскопические модели строения невусов становятся более разнообразными Во взрослом возрасте — клинически невусы также приобретают разнообразные характеристики, когда часть невусов остаются в виде пигментного пятна, а часть эволюционируют в возвышающуюся папулу В пожилом возрасте — плоские невусы регрессируют, возвышающиеся невусы постепенно теряют пигмент и сохраняются в виде фиброзной папулы в старческом возрасте Зарегистрированный уровень заболеваемости варьирует от 2% до 53% В зависимости от того, поставлен ли диагноз диспластического невуса клинически либо гистологически Распространенность новорожденных Врожденные меланоцитарные невусы — от 0,5 до 31,7% Гигантские врожденные меланоцитарные невусы — 1 из 20 000 – 500 000 МКБ Меланоформный невус (D22) D22.0 — Меланоформный невус губы D22.1 — Меланоформный невус века, включая спайку век D22.2 — Меланоформный невус уха и наружного слухового прохода D22.3 — Меланоформный невус других и неуточненных частей лица D22.4 — Меланоформный невус волосистой части головы и шеи D22.5 — Меланоформный невус туловища D22.6 — Меланоформный невус верхней конечности, включая область плечевого пояса D22.7 — Меланоформный невус нижней конечности, включая тазобедренную область D22.9 — Меланоформный невус неуточненный Классификация Согласно гистологической классификации, предложенной ВОЗ в 2018 году, различают: Меланоцитарные опухоли кожи, периодически подвергающейся солнечному излучению Простое лентиго и лентигинозный меланоцитарный невус Пограничный, сложный и внутридермальный невус Диспластический невус Пятнистый невус (невус Спитц, nevus spilus) Невусы в особых анатомических зонах (груди, подмышечных ямок, волосистой части головы, уха) Гало-невус Невус Мейерсона Рецидивный невус Глубоко пенетрирующий невус и меланоцитома Пигментная эпителиоидная меланоцитома Комбинированный невус, включая комбинацию BAP-1-инактивированного невуса и меланоцитомы Спитцоидные опухоли Невус Спитц Невус Рида Меланоцитарные опухоли на акральной коже Акральный невус Меланоцитарные опухоли слизистых оболочек и гениталий Невус гениталий Меланоцитарные опухоли, возникающие из голубого невуса Голубой невус и клеточный голубой невус Монгольское пятно Невус Ито и невус Ота Меланоцитарные опухоли, возникающие из врожденного невуса Врожденный меланоцитарный невус Пролиферативные узелки во врожденном меланоцитарном невусе Меланоцитарные опухоли глаза Конъюнктивальный первичный приобретенный меланоз с атипией / первичный приобретенный меланоз О рекомендации Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация онкологов России Ассоциация специалистов по проблемам меланомы Союз «Национальный альянс дерматовенерологов и косметологов» Год утверждения: 2023 Пересмотр не позднее: 2025