Миопическая макулярная дегенерация (Миопическая макулопатия)

Определение Миопия (близорукость) Это несоразмерный вид рефракции глаза, при котором параллельные лучи света фокусируются перед сетчаткой, а на сетчатке формируется круг светорассеяния Наиболее частая причина ухудшения остроты зрения вдаль Диагноз устанавливают Если миопическая рефракция в условиях циклоплегии составляет 0,5 дптр или более При неблагоприятном течении становится причиной развития Ретинальных осложнений Косоглазия Снижения корригированной остроты зрения В тяжелых случаях — инвалидности в трудоспособном возрасте Миопия высокой степени Миопическая рефракция со сферическим эквивалентом рефракционной ошибки > 6,0 диоптрий Обычно проявляется в раннем детстве и прогрессирует Пациенты подвержены большему риску развития Прогрессирующей дегенерации сетчатки Другой патологии, угрожающей зрению Для пациентов, перенёсших рефракционные вмешательства и не имеющих документального подтверждения предоперационного состояния Основной критерий определения диагноза — осевая длина глазного яблока ≥ 26,0 мм Дегенеративная (патологическая) миопия Миопия, сопровождающаяся характерными миопическими изменениями глазного дна Наличие миопической макулопатии, равной или более тяжёлой, чем диффузная хориоидальная атрофия Наличие задней стафиломы Миопическая макулярная дегенерация (миопическая макулопатия) Комплекс потенциально сосуществующих дегенеративных изменений макулярной области, ассоциированных с миопией, включающий следующие компоненты Атрофический (мозаичные изменения, очаговая и диффузная хориоретинальная атрофия, мХНВ-ассоциированная атрофия) Тракционный (миопическая тракционная макулопатия) Неоваскулярный (мХНВ и её исходы) Это наиболее серьезное, необратимое, угрожающее зрению осложнение Ведущая причина двустороннего нарушения зрения и слепоты вследствие миопии Миопическая хориоидальная неоваскуляризация (мХНВ) Это ассоциированный с близорукостью типовой патологический процесс, характеризующийся пролиферацией сосудов хориоидеи с развитием фиброваскулярных тяжей и мембран под НЭ и/или ПЭ вследствие повышения концентрации фактора роста эндотелия сосудов (VEGF) на фоне истончения хориоидеи в перипапиллярной зоне и/или в макуле, либо при наличии дефектов мембраны Бруха Миопическая тракционная макулопатия (МТМ) или миопический ретиношизис Сочетание макулярного ретиношизиса (обусловленное тракцией шизисоподобное скопление жидкости во внутренней и/или в наружной сетчатке), ламеллярного или сквозного макулярного разрыва и/или фовеальной отслойки сетчатки в глазах с высокой степенью миопии, вызванное тракционными силами, возникающими при взаимодействии кортикальных слоёв стекловидного тела, эпиретинальной мембраны, внутренней пограничной мембраны, сосудов сетчатки и задней стафиломы Этиология и патогенез Трехфакторная теория происхождения близорукости профессора Э.С. Аветисова (1999) Ослабленная аккомодация Наследственная предрасположенность Ослабление опорных свойств склеры Благоприятные факторы Общие заболевания Нарушение обмена в соединительной ткани Причина Работа на близком расстоянии в условиях слабой аккомодационной способности Миопическая рефракция Факторы Описание Основные 1. Генетическая предрасположенность 2. Ослабление аккомодации 3. Слабость склеры Сопутствующие 1. Ранние и интенсивные зрительные нагрузки на близком расстоянии, использование компьютеров и гаджетов 2. Недостаточное физическое развитие 3. Эндокринные изменения в организме в период полового созревания 4. Недостаток кальция, гиповитаминоз 5. Снижение иммунитета 6. Коэффициент Ра/рост <0,45, где Ра – среднее динамическое давление 7. Неблагоприятная экология, неправильное питание 8. Усиление катаболических процессов в соединительной ткани (возрастание активности гиалуронидазы сыворотки крови, увеличение экскреции гликозаминогликанов и коллагена, повышение уровня свободного оксипролина крови) Семейное наследование Патологической несиндромальной близорукости высокой степени Часто наследуется по аутосомно-доминантному типу Также были идентифицированы множественные хромосомные локусы, что предполагает генетическую гетерогенность Миопии высокой степени, ассоциированной с некоторыми синдромами Были идентифицированы генетические мутации для этих синдромов, и последующие структурные дефекты глаза чаще всего связаны с соединительной тканью и сетчаткой Составляет небольшую часть общей миопической популяции На сегодняшний день не существует известного изолированного гена, связанного с физиологической близорукостью Синдромальная миопия ассоциирована с Заболеваниями глаз Врожденная глаукома Ретинопатия недоношенных Пигментный ретинит Катаракта Врожденная стационарная ночная слепота Кератоконус Синдром Форсиуса-Эрикссона Атрофия гирате Псевдомиопия Альбинизм Мультисистемными заболеваниями Синдром Стиклера Неконтролируемый сахарный диабет Синдром Марфана Синдром Вайля-Маркезани Синдром Кноблоха Синдром Элерса-Данлоса Другие процессы, затрагивающие преломляющие структуры глаза, вызывающие близорукость Сила хрусталика может быть увеличена Осмотическими изменениями Диабет, галактоземия, уремия, приём лекарственных препаратов из группы: Сульфаниламиды и триметоприм Ядерно-склеротическими катарактами Передним лентиконусом Изменениями положения или формы хрусталика Миотики, передняя дислокация хрусталика, избыточная аккомодация Изменения роговицы, вторичные по отношению к Кератоконусу Врожденной глаукоме Искривлению роговицы, вызванному контактными линзами Увеличения осевой длины вследствие Ретинопатии недоношенных Задней стафиломы Операции склерального пломбирования Врожденной глаукомы Прогрессивное удлинение глазного яблока Биомеханическое растяжение сетчатки, пигментного эпителия и сосудистой оболочки Выпрямление и истончение ретинальных сосудов с уменьшением кровотока в сетчатке и снижением плотности капиллярной сети сетчатки и хориокапилляров Развитие дегенеративных процессов в макулярной области Связывают с нарушением кровообращения Доказан более высокий индекс сопротивления в задних цилиарных артериях глаз с односторонней миопией, осложненной мХНВ По сравнению с немиопическим парным глазом Факторы риска развития мХНВ Дегенеративные изменения мембраны Бруха Истончение хориокапилляров Замедление хориоидального кровообращения Задняя стафилома Отличительный признак патологической близорукости Одна из основных причин развития макулопатии Повышенные уровни VEGF также играют роль в патогенезе мХНВ Предикторы неблагоприятного течения патологической миопии и развития мХНВ «Лаковые» трещины Очаговая хориоретинальная атрофия Различные миопические тракционные изменения сетчатки и фовеа Эволюционные стадии одного и того же заболевания Обусловлены взаимодействием различных центробежных и центростремительных влияний, выражающихся в виде паттернов Фовеального (тангенциального) Ретинального (перпендикулярного) Эпидемиология Миопия — самая распространенная глазная патология Около 1,5 миллиардов человек в мире Заболеваемость В странах Восточной и Юго-Восточной Азии До 96 % населения В странах Европы и США Повышение частоты Увеличение распространенности связано с повышением уровня образования Предполагается, увеличение числа близоруких в мире С 1,4 млрд. (22,9% населения Земли) в 2000 году До 4,8 млрд. человек (49,8%) к 2050 году В Европе — 56,2% Значительное увеличение количества людей с миопией высокой степени в мире Со 163 миллионов (2,7% населения Земли) в 2000 году До 938 миллионов (9,8%) в 2050 году Группы близорукости в зависимости от особенностей клинического течения и прогноза Непатологическая Патологическая При непатологической (простой, физиологической или школьной) миопии Структуры глаза развиваются нормально Преломляющая сила не коррелирует с осевой длиной Дебют В детстве В подростковом возрасте Степень От минимальной До умеренной (до 6,00 дптр) Прогрессирование В течение всего подросткового периода роста Замедление или прекращение В течение второго десятилетия жизни Реже второй миопический сдвиг В конце второго или в начале третьего десятилетия По оценкам Американской Академии Офтальмологии Опубликованным в 2010 году Большинство близоруких пациентов имели непатологическую миопию 66% — менее 2 дптр 95% — менее 6 дптр Патологическая близорукость Миопическая аномалия рефракции высокой степени Чаще проявляется в очень раннем детстве Прогрессирует Общая глобальная распространенность 0,2-3,8% с региональной вариабельностью Различные определения, использовавшиеся в ранних эпидемиологических исследованиях, ограничивают сопоставимость В структуре слепоты В ряде европейских и североамериканских исследований занимает со 2-го по 5-ое место — от 6,0% до 9,1% Лидирует по этому показателю в Японии (22,4%) и Китае (26,1%) В структуре инвалидности по зрению среди взрослого населения В России в 2016 году занимала третье место (13%) По данным Минтруда России в 2021 году накопленная инвалидность — 29215 чел. (2,00 на 10 тыс. населения) 28418 взрослых (2,45 на 10 тыс. взрослого населения, 4-е место в нозологической структуре) 797 детей (0,26 на 10 тыс. детского населения, 4-е место в нозологической структуре) Нередко приводит к развитию необратимых изменений глазного дна и к существенному снижению зрения в молодом трудоспособном возрасте Несмотря на достигнутые в последние годы успехи профилактики и лечения Пациенты с осевой миопией высокой степени подвержены большему риску развития Прогрессирующей дегенерации сетчатки Другой патологии, угрожающей зрению Условия для возникновения осложненной близорукости Закладываются в период активного прогрессирования близорукости Совпадает с обучением в школе Выявление, профилактика развития и прогрессирования миопии и ее осложнений должна проводиться именно в этот период МКБ H44.2 — Дегенеративная миопия Классификация Клиническая классификация близорукости (по Э.С. Аветисову, с сокращениями) По степени Слабой степени До 3,0 дптр включительно Средней степени 3,25-6,0 дптр Высокой степени Более 6,0 дптр По равенству или неравенству величины рефракции обоих глаз Изометропическая Анизометропическая По наличию или отсутствию астигматизма Без астигматизма С астигматизмом По возрастному периоду возникновения Врожденная Раноприобретённая В дошкольном возрасте Приобретённая в школьном возрасте Поздно приобретённая Во взрослом состоянии По течению Стационарная Медленно прогрессирующая Менее 1,0 дптр в течение года Быстро прогрессирующая 1,0 дптр и более в течение года По наличию или отсутствию осложнений Неосложненная Осложненная По стадии функциональных изменений при осложненном течении Степень понижения остроты зрения лучше видящего глаза с обычной коррекцией I Острота зрения 0,8 — 0,5 II Острота зрения 0,4 — 0,2 III Острота зрения 0,1 — 0,05 IV Острота зрения 0,04 и ниже Классификация миопии по рефракционной ошибке (сферическому эквиваленту) (по Flitcroft et al. с модификацией) 1*-Математические символы сравнения ( , ≤ и ≥) используются исходя из того, что наиболее логически последовательный подход — всегда рассматривать миопические аномалии рефракции как отрицательные значения и использовать математические термины в их строгом математическом смысле, поэтому миопия <−6,00 дптр означает ошибки рефракции со значениями более минус и, следовательно, более близорукие, чем −6,00 дптр; 2*-Соответствует Категории 2 по классификации META-PM Термин Определение Миопия Состояние, при котором сферический эквивалент ошибки рефракции глаза ≤ -0,50 дптр 1* (в покое аккомодации) Миопия слабой степени Состояние, при котором сферическая эквивалентная ошибка рефракции глаза составляет ≤ -0,50 дптр и > -3,00 дптр (в покое аккомодации) Миопия средней степени Состояние, при котором сферическая эквивалентная ошибка рефракции глаза составляет ≤ -3,000 дптр и > -6,00 дптр (в покое аккомодации) Миопия высокой степени Состояние, при котором сферическая эквивалентная ошибка рефракции глаза составляет ≤ -6,000 дптр (в покое аккомодации) Патологическая миопия Миопия, сопровождающаяся характерными миопическими изменениями глазного дна (наличие миопической макулопатии, равной или более тяжёлой, чем диффузная хориоидальная атрофия 2* или наличие задней стафиломы) Международная фотографическая классификация (META-PM) и система оценок миопической макулопатии Категория 0 Отсутствие миопического дегенеративного поражения сетчатки Категория 1 Мозаичное глазное дно Категория 2 Диффузная хориоретинальная атрофия Категория 3 Очаговая хориоретинальная атрофия Категория 4 Макулярная атрофия Три дополнительных признака, дополняющих эти категории, были определены как «плюс»-поражения Лаковые трещины Лаковые трещины (стрелка). Источник — Kanski’s Synopsis of clinical ophthalmology John F. Salmon 2023 (From Salmon JF, Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach, 9th edition. Oxford, UK: Elsevier; 2020) мХНВ Пятно Фукса Пятно Фукса. Источник — Kanski’s Synopsis of clinical ophthalmology John F. Salmon 2023 (From Salmon JF, Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach, 9th edition. Oxford, UK: Elsevier; 2020) Классификация миопической макулопатии, основанная на данных ОКТ Новая терминология Характеристика Старая терминология Перипапиллярное истончение хориоидеи ТХ < 56,5 мкм на расстоянии 3000 мкм назальнее фовеа ПДХА Макулярное истончение хориоидеи ТХ < 62 мкм в фовеа МДХА Линейные дефекты МБ Желтоватые линейные разрывы по данным офтальмоскопии. Разрывы линии РПЭ и повышенная гипертрансмиссия сканирующего луча в подлежащие ткани на изображении ОКТ Лаковые трещины Экстрафовеальные планарные дефекты МБ Четко очерченные серовато-белые очаги в макулярной области по данным офтальмоскопии. МБ имеет разрывы, а дефект РПЭ превосходит их по размерам. Все слои сосудистой оболочки отсутствуют, внутренняя сетчатка находится в прямом контакте со склерой. Внутренняя сетчатка, покрывающая дефект МБ, заметно истончена Очаговая атрофия Миопическая ХНВ ХНВ, возникающая в глазах, где выявлены, по крайней мере, перипапиллярное или макулярное истончение хориоидеи ХНВ ХНВ-ассоциированные макулярные дефекты МБ Четко очерченный округлый очаг с центром в фовеоле и центробежным распространением вокруг центральной ямки. Дефект РПЭ превосходит по размерам макулярный дефект MБ. Макулярные дефекты МБ имеют чёткие границы, края часто приподняты ХНВ-МА Макулярные дефекты МБ, ассоциированные с очаговой атрофией Очаг атрофии развивается за пределами фовеолы, увеличивается или сливается с другими атрофическими участками по направлению к фовеа. На изображениях ОКТ наблюдается обширная потеря сосудистой оболочки, РПЭ и МБ. Внутренняя сетчатка прилежит непосредственно к склере ОА-MA Макулярная тракционная макулопатия Шизисоподобное скопление жидкости во внутренней сетчатке, шизисоподобное скопление жидкости в наружной сетчатке, отслойка фовеолы, ламеллярный или сквозной макулярный разрыв и/или отслойка нейроэпителия в макуле Куполообразная макула Обращённая внутрь деформация (проминенция) линии РПЭ > 50 мкм на вертикальном или горизонтальном скане Сокращения: МБ — мембрана Бруха; ХНВ — хориоидальная неоваскуляризация; ХНВ-МА – ХНВ-ассоциированная макулярная атрофия; ТХ — толщина хориоидеи; МДХА — макулярная диффузная хориоидальная атрофия; ОА-MA — макулярная атрофия, ассоциированная с очаговой атрофией; ПДХА — перипапиллярная диффузная хориоидальная атрофия; РПЭ — пигментный эпителий сетчатки Классификация задних стафилом склеры Токийского медицинского и стоматологического университета (TMDU), представляющая собой переработанную классификацию B.J. Curtin (1977) Тип I Широкая, макулярная Тип II Узкая, макулярная Тип III Перипапиллярная Тип IV Носовая Тип V Нижняя Другие Классификация миопической тракционной макулопатии Токийского медицинского и стоматологического университета (TMDU) Область ретиношизиса S0: Ретиношизиса нет S1: Экстрафовеальный ретиношизис S2: Изолированный фовеальный ретиношизис только S3: Ретиношизис фовеальной области, без распространения на всю макулярную область S4: Ретиношизис всей макулярной области Фовеальные патологии M: Эпиретинальная мембрана V: Витреомакулярная тракция L: Ламеллярный разрыв внутренних слоёв сетчатки в макуле H: Сквозной макулярный разрыв D: Отслойка сетчатки (D1 ~ 4) A: Атрофия сетчатки Отслойка сетчатки (при её наличии) D1: Неравномерность толщины наружных слоёв сетчатки D2: Формирование наружного ламеллярного разрыва D3: Наружный ламеллярный разрыв, увеличенный в вертикальном направлении D4: Фиксация края наружной сетчатки Система стадирования миопической тракционной макулопатии (The MTM staging system, MSS) Приводится с сокращениями Тангенциальное прогрессирование → Перпендикулярное прогрессирование ← Нормальный профиль фовеолы Прогрессирование до ЛМР Прогрессирование до СМР Внутренний и наружный макулошизис 1A 1B 1C Средняя МКОЗ 0,5 0,4 0,1 Время до следующей стадии 18 месяцев 15 месяцев 12 месяцев Преимущественно наружный макулошизис 2A 2B 2BO 2C Средняя МКОЗ 0,3 0,2 0,1 0,1 Время до следующей стадии 12 месяцев 6 месяцев 1 — 3 месяца Макулошизис с отслойкой макулы 3A 3AO 3B 3BO 3C Средняя МКОЗ 0,2 0,1 0,1 Время до следующей стадии 3 месяца 1 — 3 месяца менее 1 месяца Макулярная отслойка сетчатки 4A 4AO 4B 4BO 4C Средняя МКОЗ 0,1 0,1 0,1 Знак «+» может быть добавлен для обозначения эпиретинальных аномалий и может использоваться на каждой стадии O — наружный ламеллярный макулярный разрыв, которое может встречаться на стадиях 2, 3 и 4 Сокращения: ЛМР — ламеллярный макулярный разрыв; СМР — сквозной макулярный разрыв; МКОЗ — максимальная корригированная острота зрения Единой общепринятой классификации миопической макулопатии не существует Однако учитываются следующие компоненты Атрофический (A) Тракционный (T) Неоваскулярный (N) Система классификации миопической макулопатии ATN Атрофический компонент (A) Тракционный компонент (T) Неоваскулярный компонент (N) A0: нет миопических изменений сетчатки T0: нет макулярного шизиса N0: нет миопической ХНВ A1: мозаичное глазное дно T1: внутренний или наружный фовеошизис N1: макулярные лаковые трещины A2: диффузная хорио-ретинальная атрофия T2: внутренний + наружный фовеошизис N2a: активная ХНВ A3: очаговая хорио-ретинальная атрофия T3: отслойка фовеа N2s: рубец / пятно Фукса A4: полная атрофия макулы T4: полный макулярный разрыв Т5: макулярный разрыв + отслойка сетчатки Использовать систему ATN для классификации следующих терминов (являются синонимами) Она компактна и при этом позволяет охарактеризовать все три составляющие заболевания – атрофическую, тракционную и неоваскулярную «Дегенеративная (патологическая) близорукость высокой степени» «Миопическая макулярная дегенерация» «Миопическая макулопатия» О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов» Год утверждения: 2024 Пересмотр не позднее: 2026