Множественная миелома

Определение Множественная миелома (ММ) В-клеточная злокачественная опухоль, субстратом которой являются плазматические клетки (ПК), продуцирующие моноклональный иммуноглобулин Этиология и патогенез В результате генетических сбоев формируется патологический клон В-клеток, который дифференцируется до патологических плазматических клеток (ПК) или миеломных клеток (МК), и далее уже эти клетки продуцируют нефункциональный моноклональный иммуноглобулин (патологический парапротеин/белок) Источник — https://gemotest.ru/info/spravochnik/zabolevaniya/mielomnaya-bolezn/ Наиболее важными маркерами, по которым опухолевые миеломные клетки можно отличить от нормальных плазматических клеток костного мозга, являются экспрессия CD138 в комбинации с высокой экспрессией CD38 и отсутствием экспрессии CD19 (CD138+++, CD38+++, CD56+ , CD19– ) CD138 и CD38 — это самые главные кластеры дифференцировки при ММ Эпидемиология Заболеваемость ММ ≈ 15% от всех опухолей кроветворной и лимфоидной тканей Средний возраст заболевших ≈ 70 лет МКБ С90.0 − Множественная миелома Классификация Стадирование ММ по системе B. Durie, S. Salmon Стадия Признаки Клеточная масса, 1012/м2 I Совокупность следующих признаков: 10 г/дл (низкая) 2. Нормальный уровень кальция сыворотки 3. Рентгенологически нормальная структура костей или одиночный очаг поражения 4. Низкий уровень М-протеина: а) IgG 1,2 Уровень гемоглобина 3 литических очагов) Высокий уровень М-протеина: IgG >70 г/л; IgA >50 г/л Белок Бенс-Джонса >12 г/сут Дополнительным признаком, определяющим подстадию, является состояние функции почек: А − нормальная (креатинин сыворотки <177 мкмоль/л или 2 мг/дл) В − сниженная (креатинин сыворотки ≥177 мкмоль/л или 2 мг/дл) Источник — Л. П. Менделеева, О. С. Покровская “Протокол диагностики и лечения множественной миеломы” Стадирование множественной миеломы по системе ISS Стадия Показатели Медиана ОВ, мес I β2-микроглобулин сыворотки <3,5 мг/л 62 Альбумин ≥3,5 г/дл II β2-микроглобулин сыворотки <3,5 мг/л 44 Альбумин <3,5 г/дл или β2-микроглобулин сыворотки 3,5-5,5 мг/л III β2-микроглобулин ≥5,5 мг/л 29 Источник — Л. П. Менделеева, О. С. Покровская “Протокол диагностики и лечения множественной миеломы” Пересмотренная международная система стадирования ММ (revised ISS или R-ISS) I стадия — соответствует I стадии ISS + цитогенетические аномалии стандартного риска по FISH (отсутствие цитогенетических аномалий высокого риска) и нормальный уровень ЛДГ II стадия — критерии не соответствуют I или III ст. ISS III стадия — соответствует III стадии ISS + цитогенетические аномалии высокого риска по FISH или высокий уровень ЛДГ Второй пересмотр международной системы стадирования ММ (R2-ISS, 2022 г.) Стадия по R2-ISS (риск) Сумма баллов Факторы прогноза и соответствующие баллы Пятилетняя ВБП, % Пятилетняя ОВ, % I (низкий риск) 0 ISS II – 1 балл ISS III – 1,5 балла del(17p) – 1 балла ↑ ЛДГ– 1 балл t(4;14) – 1 балл 1q – 0,5 балла 55 88 II (низкий промежуточный) 0,5 — 1 40 75 III (промежуточный высокий) 1,5-2,5 25 56 IV (высокий) 3-5 17 37 ВБП — выживаемость без прогрессирования, ОВ – общая выживаемость О рекомендации Разработчики клинической рекомендации Ассоциация онкологов России Национальное гематологическое общество Региональная общественная организация «Общество онкогематологов» Год утверждения: 2024 Пересмотр не позднее: 2026