Неэпителиальные опухоли яичников

Определение Неэпителиальные опухоли яичников (НОЯ) Гетерогенная группа злокачественных опухолей яичников Исходящих не из покровного эпителия яичников Этиология и патогенез Причина четко не установлена Большинство НОЯ развиваются из специфических клеток яичника Герминогенных (или «зародышевых») Клеток гранулезы Тека-клеток Стромальных фибробластов Стероидных клеток Эпидемиология Около 10% от всех злокачественных новообразований яичников Статистический учет заболеваемости в РФ не ведется Герминогенные опухоли обычно диагностируются в первые 20 лет жизни Для опухолей стромы и полового тяжа характерен возраст 40-50 лет Нейроэндокринные опухоли яичников встречаются не более, чем в 1% случаев Пик заболеваемости приходится на период пери- и постменопаузы МКБ Злокачественное новообразование яичника (С56) Классификация Международная гистологическая классификация (ВОЗ, 5-е издание, 2020 г.) Стромальные опухоли Фиброма 8810/1 Клеточная фиброма 8600/0 Текома 8601/0 Текома лютеинизирующая 8810/3 Фибросаркома 8602/0 Склерозирующая стромальная опухоль 8590/0 Перстневидноклеточная стромальная опухоль 8590/0 Мелкокистозная стромальная опухоль 8650/0 Опухоль из клеток Лейдига 8760/0 Стериодноклеточная опухоль, доброкачественная 8760/3 Стериодноклеточная опухоль, злокачественная Опухоли полового тяжа 8620/3 Гранулезоклеточная опухоль взрослого типа 8622/1 Гранулезоклеточная опухоль ювенильного типа 8640/1 Опухоль из клеток Сертоли 8623/1 Опухоль полового тяжа с кольцевидными трубочками Смешанные опухоли стромы и полового тяжа 8631/0 Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига высокодифференцированная 8631/1 Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига 8631/1 Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига умереннодифференцированная 8631/3 Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига низкодифференцированная 8633/1 Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига ретиформная 8590/1 Опухоли полового тяжа 8632/1 гинандробластома Герминогенные опухоли 9060/3 Дисгерминома 9071/3 Опухоль желточного мешка 9070/3 Эмбриональный рак 9100/3 Хориокарцинома 9080/0 Тератома доброкачественная зрелая 9080/3 Незрелая тератома 9085/3 Смешанная злокачественная герминогенная опухоль Монодермальная тератома / Соматический тип Опухоли, происходящие из дермоидной кисты 9090/0 Струма яичника доброкачественная 9090/3 Струма яичника злокачественная 9091/1 Струмальный карциноид 9084/3 Тератома со злокачественной трансформацией 9080/0 Кистозная тератома Герминогенные опухоли в сочетании с опухолями стромы и полового тяжа 9073/1 Гонадобластома 8594/1 Смешанная герминогенная опухоль и опухоль стромы и полового тяжа Нейроэндокринный рак 8041/3 Мелкоклеточный нейроэндокринный рак Стадирование Стадирование НОЯ проводится по аналогии с эпителиальными опухолями яичников по результатам патологоанатомического исследования операционного (биопсийного) материала и интраоперационной ревизии по классификации FIGO (2014 г.) и TNM (8-е издание, 2017 г.) (табл. 1) Таблица 1. Стадирование рака яичников по TNM (8-е издание, 2017 г.) и FIGO (2014) TNM FIGO Расшифровка Т1 I Опухоль ограничена яичниками Т1а IA Опухоль ограничена одним яичником, капсула не повреждена, нет опухолевых разрастаний на поверхности яичника, нет злокачественных клеток в асцитической жидкости или смывах из брюшной полости Т1b IB Опухоль ограничена двумя яичниками, их капсулы не повреждены, нет опухолевых разрастаний на поверхности яичников, нет злокачественных клеток в асцитической жидкости или смывах из брюшной полости T1c IC Опухоль ограничена одним или двумя яичниками и сопровождается любым из следующих факторов T1c1 IC1 Повреждение капсулы во время операции T1c2 IC2 Повреждение капсулы до операции или опухоль на поверхности яичника/маточной трубы T1c3 IC3 Злокачественные клетки в асцитической жидкости или смывах с брюшины T2 II Опухоль поражает один или два яичника с распространением на малый таз T2a IIA Врастание и/или метастазирование в матку и/или в одну или обе маточные трубы T2b IIB Распространение на другие ткани таза T3 и/или N1 III Опухоль поражает один или оба яичника с гистологически подтвержденными внутрибрюшинными метастазами за пределами таза и/или метастазами в регионарных лимфатических узлах (внутренних, наружных и общих подвздошных, запирательных, крестцовых или поясничных лимфоузлах) N1 IIIA1 Метастазы только в забрюшинных лимфатических узлах IIIA1(i) Метастазы в лимфатических узлах размерами до 10 мм IIIA(ii) Метастазы в лимфатических узлах размерами более 10 мм T3a IIIA2 Микроскопические, гистологически подтвержденные внутрибрюшинные метастазы за пределами таза с/без метастазов в забрюшинных лимфатических узлах T3b IIIB Макроскопические внутрибрюшинные метастазы за пределами таза до 2 см включительно в наибольшем измерении с/без метастазов в забрюшинных лимфатических узлах T3с IIIC Внутрибрюшинные метастазы за пределами таза более 2 см в наибольшем измерении с/без метастазов в забрюшинных лимфатических узлах (включая распространение опухоли на капсулу печени и селезенки без поражения паренхимы органов) M1 IV Отдаленные метастазы (исключая внутрибрюшинные метастазы) IVA Плевральный выпот со злокачественными клетками IVB Метастазы в паренхиматозных органах и других органах вне брюшной полости (в том числе паховых лимфатических узлах и лимфатических узлах за пределами брюшной полости) О рекомендации Оригинальная версия — Неэпителиальные опухоли яичников Кодирование по МКБ: C56 Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026 Возрастная категория: Взрослые Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии», Общероссийская общественная организация «Российское общество специалистов по профилактике и лечению опухолей репродуктивной системы» Список сокращений β-ХГЧ – субъединица хорионического гонадотропина человека АФП – альфа-фетопротеин АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время ГОЯ – герминогенная опухоль яичников ГРГ – гонадотропин-релизинг гормон ГТ – гормонотерапия КТ – компьютерная томография ЛДГ – лактатдегидрогеназа ЛТ– лучевая терапия ЛФК – лечебная физкультура МНО – международное нормализованное отношение МРТ – магнито-резонансная томография НОЯ – неэпителиальные опухоли яичников ПЭТ-КТ – позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией РФП – радиофармармацевтический препарат СА125 – опухолевый антиген 125 УЗДГ – ультразвуковая доплерография УЗИ – ультразвуковое исследование ХТ – химиотерапия ЭГДС – эзофагогастродуоденоскопия HE4 – человеческий протеин эпидидимиса 4