Нефротический синдром у детей

Определение Нефротический синдром Клинико-лабораторный симптомокомплекс С протеинурией (>50 мг/кг/сут или > 40 мг/м2 /час, т.е. 2,5 г/сут и более) Гипоальбуминемией (<25 г/л) Диспротеинемией Гиперлипидемией Отеками Этиология и патогенез Нефротический синдром Первичный При изолированном поражении почек Вторичный В составе системных заболеваний, на фоне инфекций Связанный с генетической патологией Механизм возникновения Увеличение проницаемости клубочкового фильтра для белка Вследствие функционального или структурного повреждения В результате потери белка с мочой развивается гипопротеинемия и гипоальбуминемия Падение онкотического давления плазмы с развитием отеков У большинства детей является идиопатическим Патогенез протеинурии при идиопатическом нефротическом синдроме с минимальными изменениями, наиболее часто встречающимся у детей, до конца не изучен Признана гипотеза о повышении гломерулярной проницаемости для белков плазмы в результате воздействия циркулирующих факторов на капилляры гломерул и повреждение «щелевых» диафрагм между отростками подоцитов Предполагается, что активированные Т-лимфоциты продуцируют лимфокины, которые влияют на проницаемость гломерул для белков плазмы и вызывают протеинурию Эпидемиология Ежегодная частота возникновения 2-7 первичных случаев на 100 000 детского населения Распространенность у детей – 12-16 случаев на 100 000 детской популяции МКБ Нефротический синдром (N04) N04.0 — Нефротический синдром с незначительными гломерулярными нарушениями N04.1 — Нефротический синдром при очаговых и сегментарных гломерулярных повреждениях N04.2 — Нефротический синдром при диффузном мембранозном гломерулонефрите N04.3 — Нефротический синдром при диффузном мезангиальном пролиферативном гломерулонефрите N04.4 — Нефротический синдром при диффузном эндокапиллярном пролиферативном гломерулонефрите N04.5 — Нефротический синдром при диффузном мезангиокапиллярном гломерулонефрите N04.6 — Нефротический синдром при болезни плотного осадка N04.7 — Нефротический синдром при диффузном серповидном гломерулонефрите N04.8 — Нефротический синдром с другими изменениями N04.9 — Нефротический синдром с неуточненным изменением Примеры диагнозов Идиопатический нефротический синдром, стероидрезистентный вариант, активная стадия. Хроническая болезнь почек 1 стадия Морфологический диагноз: фокальносегментарный гломерулосклероз Идиопатический нефротический синдром, стероидзависимый вариант, стадия клинико-лабораторной ремиссии. Хроническая болезнь почек 1 стадия Морфологический диагноз: болезнь минимальных изменений Идиопатический нефротический синдром, стероидчувствительный вариант, часто рецидивирующее течение, стадия клинико-лабораторной ремиссии. Хроническая болезнь почек 1 стадия Классификация Первичный(идиопатический) Развивается при заболеваниях собственно клубочков почек Вторичный Вызывается многочисленной группой различных заболеваний, которые обуславливают формирование специфической нефропатии Наследственные заболевания Поликистоз почек Синдром Альпорта Спондилоэпифизарная дисплазия Болезнь Фабри Синдром Марфана и т.д Ревматические болезни Системная красная волчанка Системная склеродермия Дерматомиозит Ревматоидный артрит Ревматизм Системные васкулиты Геморрагический васкулит Узелковый полиартериит Гранулематоз Вегенера Гемолитико-уремический синдром Рефлюкс-нефропатия Амилоидоз почек Сахарный диабет Болезни крови Лимфогранулематоз Смешанная криоглобулинемия Миеломная болезнь Серповидно-клеточная анемия Талассемия Тромбозы вен и артерий почек, аорты или нижней полой вены Опухоли различной локализации Лекарственное поражение почек Препараты висмута, золота Противоэпилептические препараты и др Болезни вирусной этиологии Гепатит B и C Цитомегаловирусная инфекция ВИЧ-инфекция Болезни бактериальной этиологии Септический эндокардит Пневмония Абсцессы Бронхоэктазы Остеомиелит Туберкулёз Сифилис В зависимости от ответа на стандартный курс терапии преднизолоном Стероидчувствительный Дети с болезнью минимальных изменений Ремиссия достигается в течение 2-4 недель У части пациентов — к 6-8 неделе У 4% — через 12 недель от начала лечения Стероидчувствительный, нерецидивирующий После однократного курса стероидной терапии с достижением полной длительной ремиссии Стероидчувствительный, нечасто рецидивирующий После достижения ремиссии по окончанию первого курса стероидной терапии рецидивы отмечаются реже, чем 2 раза в 6 месяцев Стероидчувствительный, часто рецидивирующий После достижения ремиссии рецидивы — не реже 2 раз в 6 месяцев Стероидчувствительный стероидзависимый Рецидив развивается при снижении дозы преднизолона или не позднее, чем через 2 недели после отмены препарата Позднечувствительный Ремиссия развивается через 8-12 недель от начала стероидной терапии Стероидрезистентный НС Отсутствие ответа (ремиссии) на 8-недельный курс преднизолона Алгоритмы действий врача О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Союз педиатров России Год утверждения: 2016 Пересмотр каждые 3 года