Нейромышечный сколиоз

Определение Нейромышечный сколиоз – трехплоскостная деформация позвоночника, является ортопедическим осложнением группы нервно-мышечных заболеваний «с нарушением проведения нервного импульса по нервному волокну, либо связанных с нарушением нейромышечной передачи» Нервно-мышечные болезни – обширная группа генетических гетерогенных заболеваний, основными клиническими проявлениями которых являются слабость и атрофии различных групп мышц. Этиология и патогенез Нейропатические, подразделяются на заболевания с поражением первого и второго мотонейрона С поражением первого мотонейрона Детский церебральный паралич Сирингомиелия Опухоли центральной нервной системы С поражениями нижнего мотонейрона Полиомиелит и другие миелиты вирусной этиологии Спинальные мышечные атрофиии Другие заболевания Как правило, деформация позвоночника при данной патологии носит прогрессирующий характер Схема уровней поражения нервной системы на этапах проведения нервного импульса при различных видах нейромышечных сколиозов Миопатические Мышечные дистрофии Миодистрофии Дюшена, мерозин-негативна мышечная дистрофия Миастении После хирургического лечения опухолей позвоночника Эпидемиология Суммарная распространенность 1 на 3-3,5 тыс. населения в различных популяциях мира РФ 48 тыс. больных с НМБ Прогрессирующие мышечные дистрофии и спинальные амиотрофии 13-33 больных на 100 тыс. населения Проксимальная спинальная мышечная атрофия составляет 1 на 6000- 10000 новорожденных Частота носительства заболевания – 1/40-1/50 в популяции в целом По данным ФГБНУ МГНЦ МИНОБРНАУКИ России частота носительства СМА в России – 1/36 человек и расчетная частота встречаемости 1 на 5184 новорожденных Сколиоз широко распространен у детей с СМА 1 и 2 типа, частота заболеваемости составляет 60-90% с началом в раннем детстве Общая заболеваемость сколиозом в популяции ЦП варьируется от 21% до 76% в зависимости от серии и тяжести ЦП Атаксия Фридрейха у представителей европеоидной расы оценивается от 1/20,000 до 1/50,000 Сколиотическая деформация развивается у 60-79% пациентов У пациентов с МДД, которые не получают глюкокортикоиды, риск развития выраженного прогрессирующего сколиоза составляет приблизительно 90% МКБ M41.4 – Нервно-мышечный сколиоз. Сколиоз вследствие церебрального паралича, атаксии Фридрейха, полиомиелита и других нервно-мышечных нарушений Классификация Классификация Lonstein E.J. (1995) I Идиопатические A. Инфантильные (от 0 до 3 лет) 1. Саморазрешающиеся 2. Прогрессирующие B. Ювенильные (от 3 до 10 лет) C. Подростковые (старше 10 лет). II. II Нейромышечные A Нейропатические: 1. На почве поражения верхнего мотонейрона a. церебральный паралич b. позвоночно-мозжечковая дегенерация: болезнь Friedreich; болезнь Charcot-Marie-Tooth; болезнь Roussy-Levy; c. Сирингомиелия d. опухоль спинного мозга e. травма спинного мозга f. другие причины. 2. На почве поражение нижнего мотонейрона: a. полиомиелит b. другие вирусные миелиты c. травма; d. позвоночно-мышечные атрофии: болезнь Werdnig-Hoffmann; болезнь Kugelberg-Welander; миеломенингоцеле (паралитическое). 3. Дизаутономия (синдром Riley-Day). 4. Другие B. Миопатические. 1. Артрогрипоз. 2. Мышечная дистрофия. 3. Врожденная гипотония. 4. Дистрофическая миотония. 5. Другие. III Врожденные A. Нарушения формирования 1. Клиновидный позвонок 2. Полупозвонок B. Нарушения сегментации. 1. Односторонние 2. Двусторонние C. Смешанные аномалии IV Нейрофиброматоз V Мезенхимальная патология A. Синдром Marfan B. Синдром Ehlers-Danlos C. Другие. VI Ревматоидные заболевания A. Ювенильный ревматоидный артрит B.Другие. VII Травматические деформации A.После перелома. B. После хирургического вмешательства. 1. Постламинэктомические 2. Постторакопластические VIII На почве контрактур вне позвоночной локализации A. После эмпиемы B. После ожогов. IX Остеохондродистрофические A. Дистрофический дизрафизм B. Мукополисахаридоз (например, болезнь Morquio). C. Спондилоэпифизарная дисплазия D. Множественная эпифизарная дисплазия E. Ахондроплазия F. Другие X На почве остеомиелита XI Метаболические нарушения A. Рахит B. Несовершенный остеогенез C. Гомоцистинурия D. Другие. XII На почве патологии пояснично-крестцового сочленения A. Спондилолиз и спондилолистез B. Врожденные аномалии пояснично-крестцового сочленения XIII На почве опухоли A. Позвоночного столба 1. Остеоид-остеома 2. Гистиоцитоз X 3. Другие B. Спинного мозга Клиническая картина Клинические проявления деформации позвоночника при НМБ: Сколиоз Кифоз Кифосколиоз Поясничного гиперлордоз Перекоса таза Торсионной деформации грудной клетки Грудного лордоза Основные особенности нейромышечных болезней Диагностика Критерии установления диагноза: Установленное нервно-мышечное заболевание или подозрение на его наличие Выявлены признаки деформации позвоночника во фронтальной или сагиттальной плоскостях Подтвержденное нервно-мышечное заболевание на основании данных генетической экспертизы Подтвержденная инструментальными методами исследования деформация позвоночника Лечение Консервативное лечение Корсетное лечение Для поддержки ослабленного мышечного тонуса позвоночника и лечения сколиоза > 20°, особенно у ребенка с быстрым ростом. Используются как жесткие, так и мягкие спинальные грудопоясничные ортезы с опорой на таз, нижнюю апертуру грудной клетки и с «абдоминальным окном». Изготавливают индивидуальные жесткие ортопедические корсеты, позволяющие поддерживать положение тела сидя, при условии, если они не нарушают легочную функцию Ортезирование В качестве ведущего компонента, в следующих ситуациях При отсутствии показаний к хирургическому лечению При наличии ограничений к хирургической коррекции сколиоза у детей: ИМТ < 12; остеопения (Z-критерий < -3 SD) Использование сидячих опор и приспособлений для инвалидной коляски у детей с ЦП Нехирургическое лечение спастичности верхней и нижней конечности ботулиническим токсином типа A у детей 2-17 лет с ЦП Следует учитывать кратковременную эффективность ботулинического токсина типа A и тот факт, что его нельзя использовать на более поздних стадиях из-за механического коллапса деформации позвоночника Медицинская реабилитация Пациенты с деформациями позвоночника на фоне НМБ с целью улучшения двигательного статуса и независимости от окружающих Профилактика осложнений, связанных с гиподинамие Профилактика и диспансерное наблюдение Использование ортезной/корсетной терапии и технических средств реабилитации (ТСР) Диспансерное наблюдение пациентов с деформациями позвоночника на фоне НМБ с целью динамического наблюдения Период диспансерного наблюдения пациентов с ортопедическими осложнениями НМЗ является бессрочным. Основные методы контроля: клинический осмотр, лабораторные и лучевые исследования Критерием эффективного лечения нервно-мышечного сколиоза являются улучшение клинических и лучевых проявлений заболевания Лучевые проявления контроля деформации при консервативном лечении – отсутствие прогрессирования деформации в пределах 20° по Cobb, отсутствие нарастания перекоса таза, улучшение костной плотности по данным рентгеновской денситометрии. Для больных, перенесших хирургическое лечение, лучевыми признаками эффективности является сохранение коррекции деформации, отсутствие признаков прогрессирования деформации позвоночника и нестабильности металлоконструкции, отсутствие периимплантной резорбции и наличие признаков формирование блока костных структур – позвонков, в зоне фиксации Организация медицинской помощи Хирургическая помощь оказывается в рамках высокотехнологической медицинской помощи в стационарных условиях. Консервативное лечение в амбулаторном режиме или в специализированном Неврологический или реабилитационный профиль коек стационаре Показания для госпитализации в медицинскую организацию: Наличие показаний для хирургического лечения НМС Развитие неврологических осложнений НМС Не купируемый консервативными методами вертеброгенный болевой синдром Развитие нестабильности металлоконструкции позвоночника С риском повреждения мягких тканей, в т.ч. сопровождающееся болевым синдромом и деформацией позвоночника, ухудшающей качество жизни пациента Хронически (более 3 месяцев) функционирующий свищ Показания к выписке пациента из медицинского стационара: Рентгенологическая картина сохранения коррекции НМС Отсутствие признаков и нестабильности металлоконструкции Нормализация общих лабораторных показателей (Hb, СОЭ, лейкоцитарной формулы) или их стабилизация на догоспитальном уровне Отсутствие состояний, требующих стационарного лечения Отсутствие признаков инфекционно-воспалительных изменений в зоне хирургического вмешательства Купирование вертеброгенного болевого синдрома Дальнейшее лечение: Продолжается в стационарном или амбулаторном режиме В т.ч. в профильных (неврологическом, реабилитационных) отделениях/центрах, под наблюдением врача-хирурга и/или врача – травматолога-ортопеда Хирургическое лечение пациентов с НМЗ проводят в специализированных отделениях Федеральных НИИ в рамках высокотехнологичной медицинской помощи Дополнительная информация Пациент-ориентированные факторы, оказывающие негативное влияние на результаты лечения: Соматическое состояние больного В т.ч. наличие острых и хронических заболеваний – ожирение, дыхательная недостаточность; сопутствующие хронические воспалительные заболевания мочевыделительной и дыхательной систем, полости рта, кожи и подкожно-жировой клетчатки; заболевания, сопровождающиеся нейро-трофическими нарушениям Остеопороз Иммунодефицитные состояния В т.ч. вызванных предшествовавшей терапией (глюкокортикоидные препараты, иммуносупрессия) Заболевание-ориентированные факторы, оказывающие неблагоприятное влияние на исход заболевания: Неблагоприятное течение основного заболевания с прогрессированием поражения мышц Развитие вторичных деформаций грудной клетки Неблагоприятные факторы, связанные с лечением заболевания При консервативном лечении – развитие тяжелых нейротрофических проявлений мягких тканей При хирургическом лечении – нестабильная инструментальная фиксация и раневая инфекция Критерии оценки качества О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Ассоциация травматологов-ортопедов России Российская ассоциация хирургов-вертебрологов Год утверждения: 2021 Пересмотр не позднее: 2023