Нейросенсорная тугоухость у взрослых

Определение Сенсоневральная тугоухость (СНТ) Форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур Тональная аудиометрия (аудиометрия) Психоакустический метод исследования слуха, основанный на субъективном восприятии пациентом акустических стимулов различной интенсивности Коротколатентные слуховые вызванные потенциалы (КСВП) Показатели, отражающие электрофизиологическую активность структур слухового проводящего пути, регистрируемые с поверхности головы в ответ на акустическую стимуляцию. Результаты исследования отображаются в виде комплекса положительных пиков (волны I-VII), самым стабильным из которых является V пик Кохлеарная имплантация (КИ) Метод реабилитации сенсоневральной тугоухости IV степени и глухоты с помощью системы кохлеарной имплантации, включающей имплантируемую часть (электродную решетку, которая вводится в улитку, и приемник-стимулятор, устанавливаемый под кожей заушной области) и наружную часть (речевой процессор и передающую антенну) Отоакустическая эмиссия (ОАЭ) Слабые звуковые колебания, генерируемые наружными волосковыми клетками органа Корти, которые могут быть зарегистрированы специальном зондом в наружном слуховом проходе ОАЭ не регистрируется, если пороги слышимости превышают 25-30 дБ нПС в частотном диапазоне от 1 кГц до 4 кГц, охватывающем большую часть зоны речевых частот Двусторонняя (бинауральная) кохлеарная имплантация Комплекс аудиологических, cурдопедагогических, психологических и хирургических мероприятий по установке двух систем кохлеарной имплантации на оба ухо Система кохлеарной имплантации Устройство, обеспечивающее прямую электрическую стимуляцию сохранных нервных волокон при повреждении (или отсутствии) рецепторного аппарата улитки (волосковых клеток) Этиология и патогенез Патоморфологический субстрат СНТ Количественный дефицит работающих невральных элементов на различных уровнях слухового анализатора, начиная от периферического участка – спирального органа и заканчивая центральным отделом, представленным слуховой корой височной доли головного мозга Повреждение рецепторов – чувствительных структур улитки является основным морфофункциональным условием развития СНТ вплоть до полной глухоты Первоначальным патоморфологическим субстратом в улитке является дистрофический процесс в волосковых клетках, который может быть обратимым при своевременном начале оказания медицинской помощи Этиологические факторы развития внезапной и острой СНТ Инфекционные заболевания Вирусные – грипп, эпидемический паротит, корь, клещевой энцефалит Бактериальные – эпидемический цереброспинальный менингит, скарлатина, дифтерия, тифы, сифилис Токсические воздействия Острые интоксикации, в том числе бытовые и промышленные Лекарственные ятрогенные повреждения ототоксическими препаратами – аминогликозиды, «петлевые» диуретики, противоопухолевые препараты, нестероидные противовоспалительные препараты и др Заболевания органов кровообращения Сердечно-сосудистые – гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца Нарушения мозгового кровообращения преимущественно в вертебро-базиллярном бассейне, нарушения реологических свойств крови и др Дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника Унковертебральный артроз С1-С4, спондилез, спондилолистез с клинической картиной «синдрома позвоночной артерии» Генетическая моногенная патология и генетическая предрасположенность к отрицательному воздействию факторов окружающей среды Эпидемиология Около 6% населения земного шара (466 млн человек) имеют социально значимые (более 40 дБ) нарушения слуха различной этиологии По оценкам Всемирной организации здравоохранения число больных с социально значимым нарушением слуха в Российской Федерации превышает 13 млн человек По данным Минздрава России, основанным на статистической отчетности медицинских учреждений по обращаемости, распространенность двусторонней сенсоневральной тугоухости среди взрослого населения В возрасте 18 лет и старше в 2017 году составила 490 на 100 000 лиц соответствующего возраста Среди лиц старше трудоспособного возраста – 1094 на 100 000 МКБ H90.3 – Нейросенсорная тугоухость двусторонняя H90.4 – Нейросенсорная потеря слуха односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе H90.5 – Нейросенсорная потеря слуха неуточненная H91.1 – Пресбиакузис H91.2 – Внезапная идиопатическая потеря слуха H91.8 – Другие уточненные потери слуха Классификация По степени тяжести (усредненный порог слышимости воздушного звукопроведения на частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц) I степень — 26-40 дБ II степень – 41-55 дБ III степень – 56-70 дБ IV степень – 71-90 дБ Глухота – 91 дБ и более По времени возникновения Врожденная Приобретенная По характеру течения Стабильная Прогрессирующая Флюктуирующая Обратимая По остроте заболевания Внезапная – снижение слуха развивается в срок до 12 часов Острая – снижение слуха развивается в течение 1-3 суток и сохраняется до 1 месяца Подострая – снижение слуха сохраняется в срок 1-3 месяцев Хроническая (стойкая) – снижение слуха сохраняется более 3 месяцев По стороне поражения Односторонняя Двусторонняя (симметричная и асимметричная) По этиологии Генетическая (наследственная) Мультифакториальная (с наследственным предрасположением) Приобретенная Клиническая картина Основные признаки у взрослых Снижение слуха Нарушение разборчивости речи Шум в ушах Ощущение заложенности в ушах Данные анамнеза Состояние слуха у ближайших родственников Характер работы Наличие инфекционных и соматических заболеваний Диспансерное наблюдение у других специалистов Физикальное обследование Отоскопия и осмотр других ЛОР-органов Для исключения патологических состояний уха, носа и глотки, нарушающих воздушное звукопроведение При отоскопии наружный слуховой проход свободный, барабанная перепонка перламутрово-серая, матовая, опознавательные знаки четко контурируются Диагностика Критерии установления диагноза На основании жалоб Снижение слуха Шум в ушах Ухудшение разборчивости речи Физикального осмотра Отоскопическая картина соответствует нормальной Аудиологических методов исследования Тимпанометрия тип «А» Акустические рефлексы регистрируются или не регистрируются в зависимости от степени потери слуха, тональной пороговой аудиометрии Усредненный порог слышимости воздушного звукопроведения на частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц ≥ 26дБ, костно-воздушный интервал ≤ 10дБ Результаты речевой аудиометрии соответствуют тональной пороговой аудиометрии Алгоритмы действий врача Медицинская реабилитация Подбор и настройка слухового аппарата пациентов с ХСНТ слуховыми аппаратами при средних порогах слуха в зоне речевых частот (500, 1000, 2000 и 4000 кГц) на лучше слышащем ухе ≥31 дБ Установка импланта среднего уха пациентам с ХСНТ при невозможности использования слуховых аппаратов в случае, если пороги костного звукопроведения на 500 Гц не более 55 дБ и на высоких частотах не более 75 дБ Слухо-речевая реабилитация методом КИ пациентам с двусторонней СНТ IV-й степени или глухотой Электростимуляция пациентам с нейросенсорной тугоухостью и шумом в ушах Применяются постоянный электрический ток в импульсном режиме, импульсы прямоугольной формы, а также флюктуирующие токи Сила тока от 0,5 до 2 мА Частота стимуляции регулируется в зависимости от частоты шума в ушах Продолжительность процедуры 10-15 минут, на курс 10-15 процедур Процедура противопоказана пациентам использующих систему кохлеарной имплантации, стволомозговой имплант, имплант среднего уха Выполнение курса процедур гипербарической оксигенации при заболеваниях уха от 10 до 20 процедур при давлении 1,5-2,5 атм., продолжительностью от 1 до 2 часов Начало терапии оптимально в течение 1 месяца от дебюта заболевания Включение процедур рефлексотерапии при заболеваниях органа слуха в курс лечения пациентов с нейросенсорной тугоухостью Рефлексотерапия эффективна в качестве дополнительной терапии при нейросенсорной тугоухости, в том числе на поздней стадии течения заболевания Электорпунктура более эффективна, чем классическая иглорефлексотерапия При проведении электорпунктуры подаются электрические импульсы (1 мсек) переменной полярности с частотой 67 Гц Амплитуда подбирается таким образом, чтобы было ощущение легкого покалывания На каждой паре акупунктурных точек электроды устанавливаются на 10 минут Курс 10-15 процедур, ежедневно или через день Электронейростимуляция головного мозга Наибольший лечебный эффект наблюдается у больных с начальной и легкой степенью тугоухости в том числе с применением технологии аудиоселективной транскраниальной электростимуляции Сила тока до 1,0 мА Продолжительность каждой процедуры 20 минут Проводится 15 процедур ТЭС-терапии через день Процедура противопоказана пациентам использующих систему кохлеарной имплантации, стволомозговой имплант, имплант среднего уха Включение дозированных физических нагрузок в курс лечения Балансотерапия , упражнения дыхательной гимнастики Занятия лечебной физической культурой проводятся курсами на протяжении 3 месяцев, 3 раза в неделю по 40 мин Дополнительно необходим терренкур не менее 20 минут ежедневно Транскраниальная магнитная стимуляция в том числе у пациентов с тиннитусом на фоне нейросенсорной тугоухости Проведение ритмической транскраниальной магнитной стимуляции, включающее стимуляцию височно-теменных, лобных и префронтальных областей коры Процедура противопоказана пациентам использующих систему кохлеарной имплантации, стволомозговой имплант, имплант среднего уха Ультрафонофорез лекарственный и внутриушной электрофорез лекарственных препаратов В слуховой проход вливают 1,5–2,0 мл прогретого до 36–37°С лекарственного вещества Ультразвуковой излучатель опускают в ладьевидную ямку, активный электрод располагают на сосцевидном отростке противоположного уха Длительность процедуры составляет 5–15 мин. при частоте 880 кГц и мощности до 0,2 Вт/см2, в непрерывном режиме, с силой гальванического тока до 0,3 мА. Курс-10-12 процедур Процедура противопоказана пациентам использующих систему кохлеарной имплантации, стволомозговой имплант, имплант среднего уха Включение процедур медицинского массажа в курс лечения Проводится лечебный массаж (классический, точечный, вакуумный): массаж шеи медицинский, массаж воротниковой области, ежедневно, курс до 10 процедур Проведение процедур лазеротерапии в комплексной терапии нейросенсорной тугоухости Проводится как процедура низкоинтенсивной лазеротерапии (внутривенное облучение крови) в сочетании с введением трентала, так и эндауральная методика При ВЛОК длина волны лазерного излучения 630 нм, мощность на конце световода 1,0 мВт –2,0 мВт., продолжительность процедуры 25-30 минут, на курс 5-7 процедур, ежедневно Эндуральная методика: длина волны 808-810 нм, плотность потока энергии 8-15 мВт/см 2, продолжительность процедуры 8-10 мин, на курс 12-14 процедур, ежедневно Слуховой тренинг с применением технологий виртуальной реальности Слуховые тренировки используются как дополнительный метод лечения у лиц с хронической сенсоневральной тугоухостью легкой степени и у лиц со скрытой потерей слуха Слуховые тренировки проводят на основе виртуальной реальности с использованием различных аудиовизуальных сценариев, в шлеме виртуальной реальности Занятия проводятся ежедневно по одной процедуре в день в течение 7 дней, длительность каждого занятия — 15 мин с одной паузой длительностью 2 мин Проведение вестибулярных тренировок, в том числе с применением технологий виртуальной реальности Необходим курс дозированных физических нагрузок для тренировки равновесия и баланса, в том числе с использованием виртуальной реальности ежедневно или через день, 30 минут, на курс 20 процедур Использование специализированных мобильных приложений для смартфонов с шумоподавлением в режиме реального времени для улучшения слуховой функции у лиц с нейросенсорной тугоухостью, в том числе после кохлеарной имплантации № Код по МКБ-10 Наименование заболевания Форма, стадия, фаза, степень тяжести заболевания Курорты, санаторно- курортные организации 1 H90.3 Нейросенсорная потеря слуха двусторонняя В хронической стадии. По времени возникновения врожденная или приобретенная. По степени тяжести (усредненный порог слышимости воздушного звукопроведения на частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц): I степень -26-40 дБ II степень – 41-55 дБ III степень – 56-70 дБ IV степень – 71-90 дБ Глухота – 91 дБ и более Санаторно-курортные организации Курорты: 1) Бальнеологические с углекислыми, радоновыми, сероводородными, хлоридными натриевыми, йодобромными водами 2) Климатические: приморские, лесные, равнинные, низко- и среднегорные грязевые 2 H90.4 Нейросенсорная потеря слуха односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе 3 H90.5 Нейросенсорная потеря слуха неуточненная Цели санаторно-курортного лечения лиц с нарушенным слухом в соответствии с Федеральным законом от 21.11.2011 N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» Полное или частичное восстановление нарушенных и (или) компенсацию утраченных функций пораженного органа либо системы организма Поддержание функций организма в процессе завершения остро развившегося патологического процесса или обострения хронического патологического процесса в организме Предупреждение, ранняя диагностика и коррекция возможных нарушений функций поврежденных органов либо систем организма Предупреждение и снижение степени возможной инвалидности Улучшение качества жизни Сохранение работоспособности пациента и его социальную интеграцию в общество Метод реабилитации пациентов, страдающих сенсоневральной тугоухостью высокой степени и глухотой Кохлеарная имплантация, которая представляет собой комплекс мероприятий аудиологического, cурдопедагогического, психологического и хирургического характера, направленных на полное или частичное восстановление нарушенных и/или компенсацию утраченных функций периферической части слухового анализатора – улитки, поддержание или формирование слухоречевой функции, предупреждение и снижение степени возможной инвалидности, улучшение качества жизни, сохранение работоспособности пациента и его социальную интеграцию в общество Показания для проведения кохлеарной имплантации Хроническая двусторонняя сенсоневральная тугоухость IV степень с порогами слуха 80 дБ и более по данным КСВП Хроническая двусторонняя сенсоневральная тугоухость IV степени со средними порогами слуха по основным частотам (500, 1000, 2000, 4000 Гц) с порогами слуха 80 дБ и более по данным тональной пороговой аудиометрии Пороги слухового восприятия в свободном звуковом поле при использовании оптимально подобранных слуховых аппаратов (бинауральное слухопротезирование), превышающие 55 дБ на частотах 2 – 4 кГц Отсутствие выраженного улучшения слухового восприятия речи от применения оптимально подобранных слуховых аппаратов при высокой степени двусторонней нейросенсорной тугоухости (средний порог более 95 дБ) по крайней мере, после пользования аппаратами в течение 3–6 месяцев согласно заключению сурдопедагогической комиссии Результат проведения речевой аудиометрии в свободном звуковом поле при оптимально подобранных слуховых аппаратах при высокой степени двусторонней нейросенсорной тугоухости по крайней мере, после пользования аппаратами в течение 3–6 месяцев согласно заключению сурдопедагогической комиссии, менее 40% Абсолютные противопоказания для проведения кохлеарной имплантации Полная аплазия внутреннего уха (аномалия Michel) Полная облитерация улитки Наличие тяжелых соматических, неврологических и психических заболеваний Недостаточность интеллекта и отсутствие коммуникативных возможностей (возможны исключения для слабовидящих и слепых) Относительные противопоказания для проведения кохлеарной имплантации Отсутствие мотивации, социально-психологических возможностей для длительного реабилитационного процесса у пациента (родителей, законного представителя или доверенного лица пациента) Частичная облитерация улитки (по решению врачебной комиссии центра, который проводит хирургическое лечение) Выраженные аномалии развития улитки и слухового нерва (по решению врачебной комиссии центра, который проводит хирургическое лечение) Острые или хронические воспалительные заболевания ЛОР-органов в стадии обострения Ретрокохлеарная патология (по решению врачебной комиссии центра, который проводит хирургическое лечение) Бинауральная кохлеарная имплантация Двусторонняя (бинауральная) кохлеарная имплантация – комплекс аудиологических, cурдопедагогических, психологических и хирургических мероприятий по установке двух систем кохлеарной имплантации на оба ухо Двусторонняя (бинауральная) кохлеарная имплантация проводится одномоментно – в процессе одной хирургической операции, или последовательно – в процессе двух хирургических операций Двухсторонняя (бинауральная) кохлеарная имплантация обеспечивает Двухстороннюю стимуляцию слуховых проводящих путей и слуховых центров Возможность локализовать звук, т.н. «объемное» звучание Повышение разборчивости речи в шуме и при общении с несколькими говорящими Лучшую динамику слухового и речевого развития, т.к. речь звучит более естественно, процесс восприятия звуков требует меньших усилий и, следовательно, меньше утомляет Сохранение функции восприятия звука в случае выхода из строя одного импланта Показания для проведения двусторонней (бинауральной) кохлеарной имплантации Показания для одномоментной двусторонней (бинауральной) кохлеарной имплантации — хроническая двусторонняя нейросенсорная тугоухость IV степени и глухота после перенесенного менингита (с предоставлением выписки из стационара) и по решению врачебной комиссии центра, который проводит хирургическое лечение Показания для последовательной двусторонней (бинауральной) кохлеарной имплантации Хроническая двусторонняя нейросенсорная тугоухость IV степени и глухота при наличии рентгенологических признаков оссификации/облитерация улитки вследствии перелома височных костей и отосклероза по решению врачебной комиссии центра, который проводит хирургическое лечение Комбинированные или изолированные аномалии развития внутреннего уха по решению врачебной комиссии центра, который проводит хирургическое лечение Наличие положительной динамики формирования слуха и речи, успешной социальной адаптации, активно проводимой психолого-педагогической реабилитации после односторонней кохлеарной имплантации при высокой мотивации пациентов и их родителей (законных представителей, доверенных лиц) на основании заключения врачебной комиссии центра, выполняющего хирургическое лечение Противопоказания к двусторонней (бинауральной) кохлеарной имплантации Аналогичны общим (абсолютным и относительным) противопоказаниям к кохлеарной имплантации, интервал между первой и второй операцией, более 5 лет применения системы кохлеарной имплантации, с одной стороны Повторная кохлеарная имплантация (реимплантация) Показания к проведению реимплантации Причина Методы лечения Техническая неисправность кохлеарного импланта Реимплнатация кохлеарного импланта Гнойные воспалительные заболевания среднего уха на имплантируемой стороне (хронический гнойный средний отит, мастоидит) Санация полостей среднего уха, тимпанопластика. При невозможности сохранения кохлеарного импланта – его эксплантация с сохранением электродной решетки в улитке с одномоментной кохлеарной имплантацией на противоположном ухе при отсутствии противопоказаний Экструзия корпуса внутренней части кохлеарного импланта Эксплантация с сохранением электродной решетки в улитке с одномоментной кохлеарной имплантацией на противоположном ухе при отсутствии противопоказаний Миграция корпуса внутренней части кохлеарного импланта с невозможностью эксплуатации речевого процессора, экстракохлеарное расположение электродной решетки Профилактика и ДН Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога пациентов с ХСНТ в сурдологическом кабинете/центре по месту проживания Оценка эффективности слухопротезирования Речевая аудиометрия в свободном звуковом поле в тишине и на фоне помех шума Анкетирование с оценкой качества жизни Повторные аудиологические исследования и наблюдение включает Тональная аудиометрия – 1-2 раза в год Речевая аудиометрия в тишине и на фоне шума – 1-2 раза в год Коррекция амплитудно-частотных характеристик усиления слухового аппарата (по результатам аудиологического обследования) – 1-2 раза в год При наличии острого ухудшения или быстрого прогрессирования тугоухости повторное исследование назначается незамедлительно (для возможности провести лечение с хорошим эффектом для восстановления порогов слышимости) Оценка эффективности кохлеарной имплантации Речевая аудиометрия в свободном звуковом поле в тишине и на фоне шума после подключения речевого процессора и в последующие настроечные сессии (2-4 раза в год) Анкетирование с оценкой качества жизни Повторные аудиологические исследования и наблюдение: Тональная аудиометрия – 1-2 раза в год Речевая аудиометрия в тишине и на фоне шума – 1-2 раза в год Настройка речевого процессора – 2-4 раза в год Организация медицинской помощи Показания для госпитализации в медицинскую организацию Острая сенсоневральная тугоухость Замена речевого процессора системы КИ (в условиях круглосуточного или дневного стационара) Показания к выписке пациента из медицинской организации Выздоровление Улучшение Критерии оценки качества № Критерий Оценка выполнения 1. Выполнено: тональная аудиометрия, импедансометрия (амбулаторно) Да/Нет 2. Проведен прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (для Н90.5, Н91.2) (амбулаторно) Да/Нет 3. Проведен прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный (для Н90.3, Н90.5, Н91.2, Н91.8) (амбулаторно) Да/Нет 4. Проведен прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный (для Н90.3, Н90.4,Н90.5, Н91.2, Н91.8) (амбулаторно) Да/Нет 5. Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический (холестерин, ЛПНП, ЛПВП); общий (клинический) анализ крови развернутый; анализ крови биохимический общетерапевтический (уровень глюкозы, билирубин общий и прямой, АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина); коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) (АЧТВ, МНО, протромбиновое время, фибриноген). (амбулаторно или стационарно) Да/Нет 6. Выполнена тональная аудиометрия не позднее суток от первого обращения (для Н90.5, Н91.2) (амбулаторно) Да/Нет 7. Начало медикаментозного лечения не позднее месяца от установления диагноза (для Н90.5, Н91.2) Да/Нет 8. Проведена терапия глюкокортикоидами в курсе консервативного лечения (при отсутствии медицинских противопоказаний) (для Н90.5, Н91.2) (стационарно) Да/Нет 9. Достигнуто восстановление порогов слышимости до нормы (для Н90.5, Н91.2) Да/Нет 10. Достигнуто восстановление порогов слышимости, но не достигающее нормы (для Н90.5, Н91.2) Да/Нет 11. Достигнута стабилизация состояния (отсутствие дальнейшего прогрессирования потери слуха) Да/Нет 12. Выполнено: тональная аудиометрия (по графику диспансерного наблюдения) (для 90.3, Н90.4) (амбулаторно) Да/Нет 13. Выполнено определение показаний к коррекции нарушенной слуховой функции методом традиционного слухопротезирования (Н90.3, Н91.8) (амбулаторно) Да/Нет 14. Выполнено определение показаний к коррекции нарушенной слуховой функции методом имплантационного слухопротезирования (включая кохлеарную имплантацию) (амбулаторно) Да/Нет 15. Выполнено определение показаний для направления на медико-социальную экспертизу и составлению индивидуальной программы реабилитации (амбулаторно) Да/Нет 16. Выполнена оценка эффективности слухопротезирования в случае, если пациент является пользователем технического средства реабилитации слуха (амбулаторно) Да/Нет 17. Проведены мероприятия дифференциальной диагностики (вестибулометрия, исследование коротколатентных вызванных потенциалов) для исключения ретрокохлеарной патологии (амбулаторно) Да/Нет 18. Проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) и компьютерной томографии (КТ) в том числе с контрастированием, области внутренних слуховых проходов, мосто-мозжечковых углов, задней черепной ямки (амбулаторно или стационарно) Да/Нет 19. Выполнена консультация врача–нейрохирурга при подозрении на невриному слухового нерва и другое объемное заболевание, и врача-невролога при наличии неврологической патологии (Н90.4) (амбулаторно) Да/Нет 20. Определены показания к коррекции нарушенной слуховой функции (амбулаторно) Да/Нет О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов Год утверждения: 2023 Пересмотр не позднее: 2025