Неонатальная желтуха

Определение Неонатальная желтуха За исключением желтухи, обусловленной изоиммунизацией и преждевременным родоразрешением на сроках беременности менее 35 недель Ассоциирована различными факторами, основные из которых Кровотечение Полицитемия Заглатывание материнской крови Появление желтухи обусловлено патологическим приростом концентрации в крови непрямого (неконъюгированного) билирубина Желтуха Клиническое проявление повышения билирубина в виде окрашивания кожи и/или склер в желтый цвет различной степени выраженности Может быть как физиологической, так и патологической В зависимости от сроков появления, степени выраженности и длительности Неонатальная желтуха Состояние, возникающее в перинатальном периоде Проявляется желтухой в периоде новорожденности Обусловлена избыточным накоплением в крови непрямого билирубина под влиянием различных патологических факторов НЕ связанных с изоиммунизацией и преждевременным родоразрешением на сроках беременности менее 35 недель Гипербилирубинемия новорожденного Доношенных и поздних недоношенных детей, родившихся на сроке беременности 35/0 и более недель Повышение концентрации общего билирубина в сыворотке крови более 256 мкмоль/л Билирубиновая энцефалопатия новорожденного Токсико-метаболическое поражение головного мозга, вызванное повышением концентрации билирубина крови (преимущественно непрямой фракции) на фоне других метаболических нарушений Развивается остро при выраженной гипербилирубинемии (более 340 мкмоль/л) Характеризуется быстрым угнетением функции ЦНС Специфической неврологической симптоматикой и/или судорогами Фототерапия кожи Метод лечения непрямой гипербилирубинемии новорождённых Заключается в воздействии на кожу новорождённого светом в синем или сине-зеленом спектрах излучения Стандартная фототерапия Стандартная спектральная мощность на поверхности кожи 8-10 мкВт/см2/нм в диапазоне светового излучения 425-475 нм Интенсивная фототерапия Стандартная спектральная мощность на поверхности кожи более 30 мкВт/см2/нм в диапазоне светового излучения 425-475 нм Операция заменного переливания крови Частичное или полное удаление крови из кровеносного русла реципиента с одновременным замещением ее адекватным объемом компонентов донорской крови Этиология и патогенез Свободный билирубин образуется при распаде гемоглобина Который разрушается в клетках мононуклеарно-фагоцитарной системы, преимущественно в печени и селезенке За счет биохимической трансформации гемоглобина стареющих эритроцитов в организме образуется 75-80% свободного билирубина Остальные 20-25% образуются в результате разрушения незрелых форм эритроцитов в костном мозге СБ связывается с альбумином и транспортируется кровью в печень Где происходит его конъюгация с молекулами глюкуроновой кислоты Нарушение билирубин-связывающей способности альбумина является одним из основных факторов, способствующим проникновению билирубина через гемато-энцефалический барьер Процесс конъюгации в клетках печени катализируется микросомальным ферментом – уридиндифосфатглюкуронилтрансферазой (УДФГТФ) Образующийся в результате конъюгации билирубина диглюкуронид (БД) является водорастворимым веществом Обладает низкой нейротоксичностью БД выводится с током желчи в просвет двенадцатиперстной кишки с последующим образованием мезобилирубина и мезобилиногена (уробилиногена) Из тонкого кишечника часть образовавшихся веществ резорбируется через кишечную стенку, попадает в воротную вену и током крови переносится в печень Где полностью расщепляется до ди- и трипирролов Основное количество мезобилиногена из тонкого кишечника поступает в толстый, где восстанавливается до стеркобилиногена при участии анаэробной микрофлоры, который удаляется из организма Ключевые особенности билирубинового обмена Скорость образования СБ в 2 раза выше, чем у взрослых людей Обусловлено большим количеством эритроцитов, циркулирующих в крови Более короткой продолжительности жизни эритроцитов и наличием в них фетального гемоглобина Более низкое содержание альбумина в плазме крови Что затрудняет его транспортировку в печень Низкая активность УДФГТФ печени после рождения Постепенно повышается до 30-50% активности фермента у взрослых в течение первого месяца жизни; Видимое прокрашивание кожи и склер при гипербилирубинемии происходит при минимальной концентрации билирубина, в 1,5-2 раза превышающей соответствующий уровень у взрослых Чрезмерный гемолиз создает предпосылки для развития клинически значимой непрямой гипербилирубинемии При которой может развиться билирубиновая энцефалопатия Эпидемиология Желтуха встречается Более чем у 60% доношенных Более чем у 80% поздних недоношенных новорожденных Частота регистрации случаев тяжелой неонатальной желтухи среди госпитализированных новорожденных детей в разных регионах мира колеблется 8,31 до 31,49% МКБ P58.0 – Неонатальная желтуха, обусловленная кровоподтеками P58.1 – Неонатальная желтуха, обусловленная кровотечением P58.3 – Неонатальная желтуха, обусловленная полицитемией P58.5 – Неонатальная желтуха, обусловленная заглатыванием материнской крови Р58.8 – Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными формами чрезмерного гемолиза Р58.9 – Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом, неуточненная Р59.8 – Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными причинами Р59.9 – Неонатальная желтуха неуточненная Классификация Неонатальные желтухи относятся к транзиторным нарушениям обмена билирубина различной этиологии с преобладанием гиперпродукции непрямого билирубина из эритроцитов крови В зависимости от клинических состояний, на фоне которых они развиваются, их классифицируют в соответствие МКБ-10 О рекомендации Оригинальная версия - Неонатальная желтуха Кодирование по МКБ: P58.0, P58.1, P58.3, P58.5, P58.8, P58.9, P59.8, P59.9 Год утверждения (частота пересмотра): 2025 Пересмотр не позднее:2027 Возрастная категория: дети Разработчик клинической рекомендации Общероссийская общественная организация содействия развитию неонатологии «Российское общество неонатологов» Ассоциация специалистов в области перинатальной медицины, оказания помощи беременной женщине и плоду, новорожденному и ребенку в возрасте до 3-х лет (АСПМ ) Список сокращений АЧТВ – анализ на активированное частичное тромбопластиновое время БД – билирубина диглюкуронид БЭ – билирубиновая энцефалопатия ГВ – гестационный возраст MHO – международного нормализованного отношения НБ – непрямой билирубин ПБ – конъюгированный (прямой) билирубин ОБСК – общий билирубин сыворотки крови ОЗПК – операция заменного переливания крови ПВ – протромбиновое время ПТИ – протромбиновый индекс ТК – транскутанное (определение билирубина) УДФГТФ – уридиндифосфатглюкуронилтрансфераза ЦНС – центральная нервная система ЭСК – эритроцитсодержащие компоненты донорской крови Hb – гемоглобин Ht – гематокрит