Нодальные Т-клеточные лимфомы

Определение Нодальные периферические Т-клеточные лимфомы (ПТКЛ) Редкая группа лимфопролиферативных заболеваний, субстратом которых является зрелый (посттимический) активированный Т-лимфоцит За редким исключением — агрессивные заболевания с крайне неблагоприятным прогнозом Этиология и патогенез Этиология периферических нодальных Т-клеточных лимфом недостаточно изучена Некоторые нозологические формы связаны с обнаружением в крови и/или экспрессией на опухолевых клетках вируса Эпштейна-Барр или человеческого Т-клеточного лимфотропного вируса I типа Риск возникновения лимфом увеличивается при иммунодефицитных состояниях Патогенез индивидуален в зависимости от нозологической принадлежности, наличия хромосомных аномалий и реакции микроокружения опухоли Включает подавление иммунного ответа и ингибирование апоптоза через различные сигнальные пути Эпидемиология Периферические Т-клеточные лимфомы — около 10% всех неходжкинских лимфом Наиболее распространённые подтипы: ПТКЛ неспецифицированная (ПТКЛн) — 26% Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома (АИТЛ) — 19% АККЛ АЛК-позитивная — 7% АККЛ АЛК-негативная — 6% В детском возрасте встречается в основном: АККЛ АЛК+ — около 13% всех неходжкинских лимфом у пациентов до 18 лет ПТКЛн — 1-2% МКБ C84.5 Другие зрелые T/NK-клеточные лимфомы Если T-клеточное происхождение или вовлечение упоминается в связи со специфической лимфомой, следует кодировать более специфическое описание C84.6 Анапластическая крупноклеточная лимфома, АЛК-положительная C84.7 Анапластическая крупноклеточная лимфома, АЛК-отрицательная C84.9 Зрелая T/NK-клеточная лимфома неуточнённая C86.0 Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома, назальный тип C86.1 Печёночно-селезёночная (гепатолиенальная) Т-клеточная лимфома C86.5 Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома Классификация Классификация опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей ВОЗ 2022 г. — нодальные ПТКЛ подразделяются на нозологические варианты: Нодальная Т-клеточная лимфома из фолликулярных хелперов: Ангиоиммунобластный тип Фолликулярный тип Неспецифицированная Анапластическая крупноклеточная лимфома, АЛК-позитивная Анапластическая крупноклеточная лимфома, АЛК-негативная Анапластическая крупноклеточная лимфома, ассоциированная с грудными имплантами Морфологическое и иммуногистохимическое описание вариантов ПТКЛ (см. раздел "Морфологическая и иммуногистохимическая диагностика ПТКЛ") У каждого пациента определяется: Стадия заболевания согласно классификации Ann Arbor (см. раздел "Стадирование нодальных ПТКЛ") Группа риска согласно одной из прогностических моделей для ПТКЛ (см. раздел "Определение групп риска ПТКЛ") О рекомендации Ссылка на оригинал КР: Нодальные Т-клеточные лимфомы Кодирование по МКБ: C84.5, C84.6, C84.7, C84.9, C86.0, C86.5, C86.1 Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026 Возрастная категория: Взрослые, Дети Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация онкологов России, Национальное общество детских гематологов, онкологов, Российское общество онкогематологов, Ассоциация содействия развитию гематологии, трансфузиологии и трансплантации костного мозга "Национальное гематологическое общество" Список сокращений АЛК — киназа анапластической лимфомы ПТКЛн — периферическая Т-клеточная лимфома, неспецифицированная АИТЛ — ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома АККЛ — анапластическая крупноклеточная лимфома ВОЗ — Всемирная организация здравоохранения ИФТ — иммунофенотипирование ПЭТ/КТ — позитронная эмиссионная томография, совмещённая с компьютерной томографией ПТКЛ — периферические Т-клеточные лимфомы 18F-ФДГ — Флудезоксиглюкоза [18F] СОЭ — скорость оседания эритроцитов ХТ – химиотерапия ** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты # – препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (офф-лейбл)