Общий артериальный ствол

Определение Общий артериальный ствол (ОАС) ВПС, при котором от основания сердца отходит один магистральный сосуд, который посредством одного неразделенного полулунного трункального клапана обеспечивает коронарное, системное и легочное кровообращение Ветви отходят от восходящей части общего магистрального сосуда до уровня отхождения брахиоцефальных артерий Этиология и патогенез Нарушения возникают в первый триместр беременности Воздействие повреждающих факторов, генные или хромосомные мутации или полигенно-мультифакториальное наследование сопровождают появление ОАС Уязвимый период — ранние сроки беременности и до 12 недели, когда завершается формирование адвентиции кровеносных сосудов Врожденные пороки сердца и крупных сосудов возникают преимущественно на X-XX стадии развития в соответствии с классификацией Стритера с уточнением по Ijffy L. С соавт В 70% случае ОАС сочетается с синдромом 22q11.2 (DiGeorge syndrom) Фактор риска ОАС — сахарный диабет у матери Возникает патологический сброс крови из правого и левого желудочка через ДМЖП в общий сосуд со смешиванием в нем крови Величина сброса крови слева-направо носит «тотальный» характер Систолическое давление в желудочках сердца, трункусе и ветвях ЛА является равным сразу после рождения, что приводит, к резкому переполнению сосудов МКК В первые дни жизни легочный и системный кровотоки относительно сбалансированы в связи с повышенным ОЛС С падением ЛСС по мере естественных процессов созревания сосудов МКК, объем шунтирования крови резко возрастает Сброс крови происходит в систолу и в диастолу до появления диастолического ретроградного кровотока в системных артериях, что приводит к обкрадыванию соответствующих внутренних органов Развитие СН, выраженность усугубляется при наличии недостаточности полулунного трункального клапан Состояние при СН становится критическим с летальностью в течение первых двух месяцев жизни 50% ЛГ является ранним и неизбежным осложнением данного порока Если удается пережить критический период первых месяцев жизни, ЛГ формируется в дальнейшем у всех больных с ОАС Факторы, участвующие в формировании ЛГ Гиперволемия МКК Высокое пульсовое систолическое давление Повреждающее действие большого объема шунтируемой слева-направо артериальной крови на эпителий сосудов МКК Без оперативного лечения и при наличии ЛГ формируется синдром Эйзенменгера Далеко зашедшая стадия ЛГ, при которой шунтирование крови меняет направление и становиться обратным, т.е. «право-левым» Если на ранних этапах ЛГ морфологические изменения, включающие гиперплазию интимы и гипертрофию медии сосудов МКК, обратимы, то регресс склеротической стадии ЛГ в тех сегментах легких, где указанные изменения возникли, с определенного момента не возможен Эпидемиология Частота в клинике от 0,5-0,8% до 1,7% случаев в структуре ВПС По данным аутопсий от 2,1 до 3,9% Сочетание с перерывом дуги или коарктацией аорты от 10 до 20% случаев с наличием ОАП 10% случаев приходится на сочетание с ДМПП, праволежащей дугой аорты, добавочной ВПВ, аномалиями ветвей дуги аорты и митрального клапана, коронарных артерий Редкие сочетания — c двойной дугой аорты, атриовентрикулярными открытым каналом или дискордантностью, декстрокардией, аспленией и полиспленией, обратным расположением внутренних органов и двуприточным левым желудочком Аномальное строение полулунного трункального клапана часто присутствует при ОАС Количество створок от двух до 6, морфологические изменения по типу миксоматоза Нарушения развития других органов и систем при ОАС- 43-48% случаев, включая агенезию мозолистого тела, вентрикуломегалию, голопрозенцефалию, расщепление неба, аномалии почек, дуоденальную атрезию Сочетание пороков развития тимуса, паращитовидных желез и магистральных сосудов носит название синдром Ди Джорджи, сопровождается наличием правосторонней дуги аорты и дефектом развития артериального ствола или пороками группы конотрункуса (ОАС) Быстрое и злокачественное развитие ЛГ и синдрома Эйзенменгера При естественном течении ОАС только 50% переживает первый месяц жизни, 30% — три месяца, 15% — полгода и 10% выйдут из грудного возраста МКБ Q20.0 – Общий артериальный ствол I27.8 – Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности Классификация По уровню отхождения ветвей I тип — присутствует сегмент ЛА, который отходит от ОАС и дает начало ветвям ЛА (частичное сохранение аорто-легочной перегородки) II тип — ветви ЛА отходят от устьев, расположенных рядом друг от друга и от задней стенки ОАС III тип — ветви ЛА отходят от устьев, расположенных на расстоянии друг от друга, соответственно от правого и левого задне-боковых аспектов ОАС По степени выраженности развития аорто-легочной перегородки, наличия или отсутствия ДМЖП и/или перерыва дуги Ао I тип — частично сформированная аорто-легочная перегородка, наличие сегмента ствола ЛА II тип — отсутствие аорто-легочной перегородки и, отсутствие сегмента ствола ЛА с отхождением ветвей ЛА от ОАС III тип — отсутствие трункального отхождения одной из ветвей ЛА с дуктальным или аортальным отхождением последней IV тип — гипоплазия или перерыв дуги Ао с наличием большого ОАП с его продолжением в нисходящую Ао В клинической классификации выделяется четыре группы ЛАГ вследствие ВПС Синдром Эйзенменгера ЛАГ, ассоциированная с системно-легочными шунтами ЛАГ при малых, случайных дефектах ЛАГ после хирургической коррекции ОАС Полное хирургическое описание ОАС базируется на описании дополнительных к основной классификации, признаков Количества створок трункального клапана Дисплазии трункального клапана Функциональной оценки степени стеноза или недостаточности трункального клапана Отношения трункального клапана с истинной МЖП Оценке степени гипоплазии каждого из желудочков при ее наличии Гипоплазии или отсутствии тимуса О рекомендации Оригинальная версия — Общий артериальный ствол Кодирование по МКБ: Q20.0, I27.8 Год утверждения (частота пересмотра): 2025 Пересмотр не позднее: 2027 Возрастная категория: Взрослые, дети Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России» Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России Список сокращений БКК – большой круг кровообращения ВПС – врожденные пороки сердца ВОПЖ – выводной отдел правого желудочка ДАЛП – дефект аортолегочной перегородки ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки ДМПП – дефект межпредсердной перегородки ЕОК – Европейское общество кардиологов ИЭ – инфекционный эндокардит КТ – компьютерная томография ЛЖ – левый желудочек ЛА – лёгочная артерия ЛАГ – легочная артериальная гипертензия ЛГ – лёгочная гипертензия ЛП – левое предсердие ЛСС – легочное сосудистое сопротивление МКК – малый круг кровообращения НК – недостаточность кровообращения ОАС – общий артериальный ствол ОЛС – общее легочное сопротивление ОПС – общее периферическое сопротивление ПЖ – правый желудочек ПП – правое предсердие ТШХ – тест 6-минутной ходьбы ЭКГ – регистрация электрокардиограммы (электрокардиография) ЭхоКГ – эхокардиография Qp/Qs – соотношение объемов кровотока малого круга кровообращения к большому