Открытый артериальный проток

Определение Патологическое сохранение просвета в артериальном протоке после рождения ребенка ОАП должен обязательно присутствовать у плода, но закрываться после рождения ребенка При левосторонней дуге аорты артериальный проток отходит от дуги аорты напротив левой подключичной артерии и идет в косом направлении кпереди и вниз, впадая в бифуркацию легочного ствола на уровне устья левой легочной артерии (ЛА) При правосторонней дуге аорты проток обычно соединяется с проксимальным отделом правой легочной артерии Проток может иногда соединяться с соседней подключичной или плечеголовной артерией, а не с верхней частью нисходящей грудной аорты Описаны случаи наличия двух протоков, соединяющих аорту с правой и левой легочными артериями Редко ОАП представлен извитым свищеобразным ходом небольших размеров в диаметре до 1,0 мм при этом сброс крови через ОАП не приводит к нарушениям гемодинамики, но увеличивает риск развития инфекционного эндокардита Гемодинамически значимый функционирующий артериальный проток ( ГЗФАП) Функционирующий артериальный проток у недоношенного ребенка с направлением сброса из аорты в легочную артерию Сопровождается клиническими или эхографическими признаками гиперволемии легких и системной гипоперфузии, приводящей к нарушению перфузии в кишечнике, почках и головном мозге Интернет источник: Ductus Images – Browse 209,543 Stock Photos, Vectors, and Video | Adobe Stock Этиология и патогенез Основной компонент фетального кровообращения Осуществляет связь между ЛА и аортой в условиях, когда легкие ребенка не функционируют, а газообмен происходит на уровне плаценты Направление тока крови по протоку определяется высоким сопротивлением сосудов легких и низким сопротивлением сосудов плаценты Кровь направляется справа налево – из ЛА в аорту После рождения и первого вдоха, происходит падение давления в легочных сосудах, в результате чего меняется направление тока крови по протоку — слева направо (из аорты в легочную артерию) При этом артериальный проток под действием кислорода спазмируется, но его немедленного закрытия не происходит Срок спонтанного закрытия артериального протока пропорционален гестационному возрасту, в среднем — в возрасте 71 суток жизни для новорожденных 30 недель гестации Постнатальное закрытие происходит в два этапа Первый этап завершается в течение 10–15 часов после рождения у доношенных детей Гладкие мышцы медии стенки протока сокращаются, вызывая укорочение и увеличение толщины стенки Этому способствует сближение интимальных подушек Выпячивания, состоящие из продольно ориентированных гладкомышечных клеток, которые выступают в просвет и лежат между эндотелием и внутренней эластической пластинкой в толще интимы Они утолщаются по мере созревания протока и наиболее заметны в области легочного конца протока Сокращение мышц происходит по окружности от циркулярно расположенных гладкомышечных клеток и продольно за счет нескольких мышечных тяжей, расположенных внутри протока Второй этап закрытия обычно завершается через 2–3 недели В результате диффузного фиброзного разрастания интимы, иногда сочетающегося с некрозом внутреннего слоя медии и кровоизлиянием в стенку Последнее может быть связано с разрывами интимы, вызывающими ограниченное расслоение стенки протока В просвете также могут быть небольшие тромбы, но крупные тромбы в просвете встречаются редко Эти изменения приводят к необратимому закрытию просвета и образованию фиброзной артериальной связки Закрытие начинается с легочного конца и может оставаться неполным со стороны аорты, оставляя ампулу аорты, от которой отходит артериальная связка Реже может быть дивертикул протока, исходящий из проксимального отдела ЛЛА Артериальный проток полностью закрывается к 8-недельному возрасту у 88% новорожденных с нормальной сердечно-сосудистой системой При замедлении процесса закрытия артериального протока, говорят о пролонгированной проходимости артериального протока Если процесс закрытия не происходит в ближайшие 3 месяца после рождения, то речь идет о стойкой патологической проходимости артериального протока Закрытие или проходимость протока опосредованы высвобождением вазоактивных веществ (ацетилхолина, брадикинина, эндогенных катехоламинов), колебаниями pH, но главным образом напряжением кислорода и простагландинами (ПГE1, ПГE2 и простациклин ПГИ2) Напряжение кислорода и простагландины действуют в противоположных направлениях: повышение PO2 сужает проток, а простагландины расслабляют его Активность каждого из веществ варьирует в зависимости от гестационного возраста Проток более чувствителен к PO2 у зрелого плода и к простагландинам (в частности, ПГE1) у незрелого плода Комплексное взаимодействие этих факторов является причиной того, что длительная проходимость протока чаще встречается у недоношенных, чем у доношенных детей, особенно при наличии респираторного дистресс-синдрома К постнатальным факторам риска персистенции ОАП относятся Недоношенность Асфиксия в родах Низкая масса тела при рождении Развитие позднего неонатального сепсиса Перегрузка жидкостью в течение первых дней жизни Тромбоцитопения в первые сутки жизни Потребность в искусственной вентиляции легких (ИВЛ) и терапия сурфактантом Эпидемиология Точная частота встречаемости порока неизвестна, так как неясно, с какого момента считать открытый артериальный проток патологией Условно полагают, что в норме он должен закрываться в течение первых двух-трех недель жизни, но допускается его персистенция до 3 месяцев жизни ОАП обычно встречается у недоношенных детей и крайне редко у детей, рожденных в срок Частота изолированной патологии составляет около 0,14-0,3/1000 живорожденных, 7% среди всех врожденных пороков сердца (ВПС) и 3% среди критических ВПС Отмечается зависимость ОАП от массы тела недоношенного новорожденного Чем меньше масса тела, тем чаще персистирует ОАП При массе тела 1500–2000 г ОАП встречается в 15–20 % случаев У недоношенных весом менее 1000 г — в 80 % случаев У лиц женского пола встречается в три раза чаще, чем у мужского ОАП может быть изолированным пороком, но в 5–10 % случаев сочетается с другими ВПС (ДМПП, ДМЖП и др.) Средняя продолжительность жизни приблизительно 40 лет До З0 лет умирают 20 % пациентов, до 45 лет — 42 %, до 60 лет — 60 % Основные причины летальных исходов Сердечная недостаточность (СН) Бактериальный эндокардит (эндартериит) Развитие и разрыв аневризмы протока Факторы риска персистенции ОАП Преждевременные роды Семейный анамнез и другие генетические условия Краснуха во время беременности Вирус краснухи проникает через плаценту и распространяется по кровеносной системе ребенка, повреждая кровеносные сосуды и органы, в том числе сердце Высота над уровнем моря Дети, рожденные на высоте более 10000 футов (3048 метров) имеют больший риск развития незаращения артериального протока МКБ Q25.0 – Открытый артериальный проток Классификация С учетом уровня давления в ЛА выделяют 4 степени порока Давление в легочной артерии (ДЛА) в систолу не превышает 40% от артериального (системного давления) ДЛА составляет 40-75% от артериального (умеренная легочная гипертензия (ЛГ)) ДЛА более 75% от артериального (выраженная ЛГ с сохранением лево-правого сброса крови) ДЛА равняется или превышает системное (тяжелая степень ЛГ, что приводит к возникновению право-левого сброса крови) В естественном течении открытого артериального протока прослеживаются 3 стадии I стадия: стадия первичной адаптации (первые 2-3 года жизни ребенка) Клиническая манифестация Сопровождается развитием критических состояний В 20% случаев заканчивается летальным исходом без своевременной кардиохирургической помощи II стадия: стадия относительной компенсации (от 2-3 лет до 20 лет) Развитие и длительное существование гиперволемии малого круга, относительного стеноза левого атрио-вентрикулярного отверстия, систолической перегрузки правого желудочка III стадия: стадия склеротических изменений легочных сосудов Дальнейшее естественное течение ОАП сопровождается перестройкой легочных капилляров и артериол с развитием необратимых склеротических изменений Клинические проявления ОАП вытесняются симптомами ЛГ В зависимости от степени гемодинамической значимости Легкая Умеренная Тяжелая О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество» Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России» Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026