Отосклероз

Определение Отосклероз — специфическое заболевание, представляющее собой первичное метаболическое поражение костной капсулы ушного лабиринта Имеет волнообразное течение Двустороннее очаговое поражение энхондрального слоя капсулы В начале — деструкция костной ткани с образованием мягких отоспонгиозных кровенаполненных очагов, затем — образование очень плотной склеротической кости из-за отложения очагов солей кальция Этиология и патогенез Наследственная гипотеза Аутосомно-доминантное заболевание с проявлемостью гена от 20% до 40% или неполной проявляемостью гена Гены, ответственные за развитие — 15q25-26 (ген OTSC1), 7q34-36 (OTSC2), 6р21-22 (OTSC3), 16q22-23 (OTSC4), 3q22–24 (OTSC5), 6q13-q16.1(OTSC7), 9p13.1-q21.11 (OTSC8), 1q41-q44(OTSC10) Аутоиммунная гипотеза Наличие антител в сыворотки крови к коллагену типа İİ и IX Выявлено участие трансформирующего фактора роста b1 (TGFB 1 – transforming growth factor Участие костных морфогенетических белков ((BMP – bone morphogenetic proteins) BMP2, 4 и 7, влияющие на хондрогенез, чьи мутации вызывают нарушения остеогенеза Вирусная теория При иммуногистохимических исследованиях хондроцитов — выявлено наличие структурных единиц вируса кори и наличие белка оболочки Анализ перилимфы — наличие антител к белкам вируса кори во всех случаях заболевании Эндокринно-метаболические нарушения Нарушение функций эндокринных желез, регулирующих минеральный обмен ( надпочечники, гипофиз, паращитовидные, половые железы) Дополнительные провоцирующие факторы Врожденная особенность строения лабиринта и неполноценность его капсулы Эпидемиология Распространненость клинически проявляющегося отосклероза — 0,1-1% мирового населения Чаще у лиц кавказской национальности Реже у лиц негроидной расы В Москве за прошедшие 10 лет — увеличение частоты встречаемости отосклероза Чаще болею женщины в возрасте от 20 до 40 лет МКБ Отосклероз (H80) H80.0 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, не облитерирующий H80.1 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, облитерирующий H80.2 Кохлеарный отосклероз H80.8 Другие формы отосклероза H80.9 Отосклероз неуточненный Классификация Данные тонально-пороговой аудиометрии (по Н.А.Преображенскому и О.К.Патякиной, 1973) Тимпанальная форма (пороги слуха по костной проводимости до 20) Смешанные формы I (от 21 до 30 дБ) и II (>30 дБ) Кохлеарная форма (КП > 50 дБ) Патоморфологические и клинические исследования Гистологический и клинический отосклероз Активная (незрелая, отоспонгиоз) и неактивная (зрелая) стадии Интраоперационная визуализация распространенности очагов Ограниченный Умеренный Распространенный Облитерирующий (наиболее сложен для проведения стапедопластики) 1 степень — утолщение подножной пластинки стремени за счет равномерного распространения очагов 2 степень — очаги суживают нишу окна преддверия по краям, подножная пластина — без изменений Сужение ниши окна с вовлечением пластины и суперструктур стремени Классификация, основанная на данных МСКТ височных костей Фенестральная форма — очаги в области окна преддверия капсулы лабиринта Ретрофенестральная форма — очаги вокруг базального и апикального завитков, у окна улитки, полукружных каналов и дна внутреннего слухового прохода Смешанная форма — комбинация вышеперечисленного О рекомендации Разработчик клинической рекомендации Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов Год утверждения: 2024 Пересмотр не позднее: 2026