Аллергический ринит Примеры формулировки диагнозов Аллергический ринит интермиттирующий, легкое течение, обострение Аллергический ринит персистирующий, средней тяжести, обострение (пыльцевая сенсибилизация) Классификация В зависимости от этиологического фактора выделяют Сезонный (САР) Круглогодичный / бытовой (КАР) Профессиональный АР По характеру течения выделяют Интермиттирующий АР – симптомы беспокоят менее 4 дней в неделю или менее 4 недель в году Персистирующий АР – симптомы беспокоят более 4 дней в неделю и более 4 недель в году По степени тяжести Легкая степень – у пациента имеются слабовыраженные симптомы ринита, которые не нарушают дневную активность и сон Средняя степень – симптомы ринита препятствуют работе, учебе, занятиям спортом, нарушают сон пациента Тяжелая степень – симптомы значительно ухудшают качество жизни пациента, который в отсутствие терапии не может нормально работать, учиться, заниматься спортом; значительно нарушается ночной сон По стадии заболевания Обострение Ремиссия Формулировка диагноза включает указание спектра аллергенов, к которым выявлена повышенная чувствительность Отдельной формой является локальный АР При локальном АР имеются характерные симптомы АР, четкая связь обострения заболевания с контактом с аллергеном при отрицательных результатах стандартных методов аллергодиагностики (кожных проб и специфических IgE в сыворотке крови) При локальном АР специфические IgE к причинно-значимому аллергену определяются в назальном секрете (недоступно для России); а также отмечаются положительные провокационные назальные тесты с причинно-значимым аллергеном Артериит Такаясу Примеры формулировки диагнозов Неспецифический аортоартериит, I тип (поражение дуги аорты и левой сонной артерии), острая фаза Неспецифический аортоартериит, II тип (поражение восходящего отдела, дуги аорты и левой сонной артерии), хроническая фаза Неспецифический аортоартериит, III тип (поражение дуги аорты и левой сонной артерии), острая фаза Неспецифический аортоартериит, IV тип (поражение брюшного отдела аорты и почечных артерий), хроническая фаза. Хроническая почечная недостаточность Неспецифический аортоартериит, V тип (поражение восходящего и нисходящего грудного отдела аорты и почечных артерий), хроническая фаза. Хроническая почечная недостаточность Классификация по локализации поражения I тип – дуга аорты и отходящие от нее артерии IIа тип – восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви IIb тип – восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви, нисходящий грудной отдел III тип – нисходящий грудной, брюшной отделы аорты и (или) почечная артерии IV тип – брюшной отдел аорты и (или) почечные артерии V тип – смешанный вариант типов IIb и IV Классификация по фазам течения Острая: преобладают неспецифические признаки системного воспаления Хроническая: появляются признаки окклюзии сосудов и ишемии (стенотическая фаза) Аскаридоз Примеры формулировки диагнозов В77.0 Аскаридоз, кишечная непроходимость Классификация B77.0 – Аскаридоз с кишечными осложнениями B77.8 – Аскаридоз с другими осложнениями B77.9 – Аскаридоз неуточненный По типу Типичный (манифестный) Атипичный (субклинический, бессимптомный) По фазе болезни Ранняя Поздняя По выраженности клинических проявлений Манифестная форма Субклиническая форма Бессимптомная форма По тяжести Легкая форма Среднетяжелая форма Тяжелая форма По наличию осложнений Без осложнений С кишечными осложнениями Непроходимость кишечника Перитонит Аппендицит Холангиогепатит Механическая желтуха Панкреатит С внекишечными осложнениями Гнойный холангит Абсцессы печени Гнойный плеврит Синуситы Абсцессы брюшной полости Асфиксия Источник: Клинические рекомендации “Аскаридоз у детей” 2021 Атопический дерматит Примеры формулировки диагнозов Атопический дерматит, младенческий период, острая стадия, экссудативная форма, среднетяжелое течение, распространенный, с пищевой сенсибилизацией Атопический дерматит, детский период, подострая стадия, эритемато-сквамозная форма, среднетяжелое течение, распространенный, с пищевой/бытовой сенсибилизацией Атопический дерматит, подростковый период, хроническая стадия, лихеноидная форма, тяжелое течение, диффузный, с бытовой/пыльцевой сенсибилизацией Классификация Общепринятой клинической классификации не существует L20 Атопический дерматит L20.0 Почесуха Бенье L20.8 Другие атопические дерматиты: экзема: Сгибательная, детская (острая) (хроническая) Эндогенная (аллергическая) Нейродерматит: атопический (локализованный), (диффузный) L20.9 Атопический дерматит неуточненный Возрастные периоды Младенческая (с 1 мес. до 2 лет) Детская (с 2 до 13 лет) Подростковая (старше 13 лет) Стадии Острая Подострая Хроническая Клинико-морфологические формы Экссудативная Эритемато-сквамозная Эритемато-сквамозная с лихенизацией Лихеноидная Тяжесть течения Легкое течение Средне-тяжелое Тяжелое Распространенность процесса Ограниченный Распространенный Диффузный Клинико-этиологические варианты С пищевой сенсибилизацией С грибковой сенсибилизацией С клещевой/бытовой сенсибилизацией С пыльцевой сенсибилизацией По распространённости воспалительного процесса на коже различают Ограниченный атопический дерматит Локализация преимущественно на лице, площадь поражения кожи не более 5-10% Распространённый атопический дерматит Площадь поражения 10-50% Диффузный атопический дерматит Обширное поражение кожи — более 50% По стадиям течения атопического дерматита выделяют Острую стадию Зуд кожи, папулы, микровезикулы на фоне эритемы, множественные расчёсы и эрозии, выделение серозного экссудата Подострую стадию Эритема, шелушение, расчёсы, в том числе на фоне уплотнения кожи Хроническую стадию Утолщённые бляшки, фиброзные папулы, подчёркнутый рисунок кожи – лихенизация Оценка тяжести атопического дерматита по выраженности клинических проявлений Лёгкое течение Среднетяжелое течение Тяжёлое течение Ограниченные участки поражения кожи, слабая эритема или лихенизация, слабый зуд кожи, редкие обострения —1-2 раза в год Распространенный поражения кожи с умеренной экссудацией, гиперемией и/или лихенизацией, умеренный зуд, более частые обострения — 3- 4 раза в год с короткими ремиссиями Диффузный характер поражения кожи с выраженной экссудацией, гиперемией и/или лихенизацией, постоянный сильный зуд и практически непрерывное рецидивирующее течение Источник: Клинические рекомендации “Атопический дерматит” 2021 Болезнь Кавасаки Примеры формулировки диагнозов Синдром Кавасаки, полная форма Болезнь Кавасаки, полная форма от 11.2014 года. Синдром дилатационной кардиомиопатии. Аневризмы левой и правой коронарной артерий. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) IIa, функциональный класс (ФК) II по Ross Болезнь Кавасаки, неполная форма от 05.2013 года.Окклюзия правой коронарной артерии.ХСН I, ФК I Классификация По МКБ M30.3 — Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки] В соответствии с размерами аневризм и тяжестью проявлений сердечно-сосудистых нарушений Классификация размеров аневризм коронарных артерий в острой фазе Небольшие аневризмы или дилатации (внутренний диаметр сосуда ≤4 мм) У детей ≥5 лет: внутренний диаметр измеряемого сегмента отличается от внутреннего диаметра примыкающего сегмента менее, чем в 1,5 раза Аневризмы среднего размера: аневризмы с внутренним диаметром от >4 мм до <8 мм У детей ≥5 лет: внутренний диаметр измеряемого сегмента отличается от внутреннего диаметра примыкающего сегмента в 1,5-4 раза Гигантские аневризмы: аневризмы с внутренним диаметром ≥8 мм У детей ≥5 лет: внутренний диаметр измеряемого сегмента отличается от внутреннего диаметра примыкающего сегмента более, чем в 4 раза В соответствии со степенью тяжести проявлений сердечно-сосудистых нарушений при СК выделяют группы от I до V I. Нет дилатаций коронарных артерий: пациенты без дилатаций коронарных артерий, в том числе, в острую фазу II. Транзиторная дилатация коронарных артерий в острую фазу болезни: пациенты со слабовыраженными и транзиторными дилатациями, исчезающими, как правило, в течение 30 дней от их появления III. Регрессия: пациенты, у которых еще определяются аневризмы коронарных артерий, соответствующие критериям дилатации или более выраженные изменения на 30 день после их появления, несмотря на полное исчезновение изменений в билатеральных системах коронарных артерий в течение первого года после их появления, а также пациенты, у которых изменения коронарных артерий не удовлетворяют критериям для включения в группу V IV. Сохраняющиеся аневризмы коронарных артерий: пациенты у которых определяются одно-или двусторонние аневризмы коронарных артерий по данным коронарной ангиографии на втором году после острой фазы СК или позже и пациенты, у которых изменения коронарных артерий не удовлетворяют критериям для включения в группу V V. Стеноз коронарных артерий: пациенты со стенозом коронарных артерий, подтвержденным коронарной ангиографией: (a) Пациенты без признаков/симптомов ишемии, подтвержденной лабораторными тестами или другими методами (b) Пациенты с признаками/симптомами ишемии, подтвержденными лабораторными тестами или другими методами Другие клинические симптомы или признаки: если у пациентов имеются среднетяжелые или тяжелые поражения клапанов сердца, сердечная недостаточность, тяжелая аритмия или другие сердечно-сосудистые заболевания, эти состояния должны быть учтены при оценке тяжести Источник: Клинические рекомендации “Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки] (синдром/болезнь Кавасаки) у детей” 2016 Болезнь кленового сиропа Пример формулировки диагноза Болезнь «кленового сиропа» Лейциноз Классификация По МКБ Е71.0 – Болезнь «кленового сиропа» Клинико-генетические формы болезни кленового сиропа Классическая, или неонатальная (наиболее частая) Промежуточная Интермиттирующая Тиамин-зависимая Обусловленная дефицитом Е3-протеина и сопровождающаяся лактат-ацидозом (митохондриальное заболевание) Источник: Клинические рекомендации Болезнь «кленового сиропа» 2024 Болезнь Крона Примеры клинического диагноза 1) Болезнь Крона, A1a (возраст дебюта 5 лет), L3+L4a (илеоколит + поражение желудка), B1p (воспалительный фенотип с перианальной трещиной), тяжелая активность (PCDAI 42), осложненная задержкой роста (Z-score −2.8) 2) Болезнь Крона, A1b (дебют в 12 лет), L3 (илеоколит), B1 (воспалительный фенотип), среднетяжелая активность (PCDAI 35). Осложнение: задержка роста (Z-score −2.0) 3) Болезнь Крона, A1a (дебют в 6 лет), L3+L4a (илеоколит + гастродуоденит), B2p (стриктурирующий фенотип с перианальным свищом), тяжелая активность (PCDAI 48). Осложнения: анкилозирующий спондилит, гиповитаминоз D Многофакторная классификация, включающая следующие критерии По возрасту дебюта (Парижская классификация, модифицированная для детей) A1a – 0–<10 лет ( очень раннее начало ) A1b – 10–<17 лет ( раннее начало ) A2 – 17–40 лет (взрослые) По локализации (Монреальская классификация, адаптированная для педиатрии) L1 – Терминальный илеит (подвздошная кишка) L2 – Толстая кишка (колит) L3 – Илеоколит (поражение и подвздошной, и толстой кишки) L4a – Верхние отделы ЖКТ (рот, пищевод, желудок, двенадцатиперстная кишка) L4b – Тощая и проксимальная подвздошная кишка По фенотипу болезни (характеру воспаления) B1 – Нестриктурирующий, непенетрирующий (воспалительный) B2 – Стриктурирующий (с сужением просвета) B3 – Пенетрирующий (свищи, абсцессы) p – Перианальные поражения (свищи, трещины) По тяжести (педиатрический **индекс активности болезни Крона – PCDAI) Легкая – PCDAI 10–30 баллов Среднетяжелая – PCDAI 30–40 баллов Тяжелая – PCDAI >40 баллов По ответу на терапию Ремиссия (PCDAI <10, нет симптомов) Рецидив (возврат симптомов после ремиссии) Рефрактерное течение (отсутствие ответа на стандартную терапию) Осложнения Кишечные: стриктуры, свищи, абсцессы, кровотечение Внекишечные: артрит, амилоидоз, задержка роста, остеопороз Мальнутриция (дефицит витаминов D, B12, железа) Генетические подтипы (для ранних форм) VEO-IBD (Very Early Onset IBD) – дебют до 6 лет, часто моногенные мутации (IL10, XIAP и др.) IBD-like синдромы (например, хроническая гранулематозная болезнь) По характеру течения выделяют Острое течение (менее 6 месяцев от дебюта заболевания) Хроническое непрерывное течение (отсутствие более чем 6-месячных периодов ремиссии на фоне адекватной терапии) Хроническое рецидивирующее течение (наличие более чем 6-месячных периодов ремиссии) В зависимости от ответа на гормональную терапию и облегчения выбора рациональной лечебной тактики Стероидорезистентность (сохранение активности заболевания несмотря на пероральный прием адекватной дозы ГКС в течение 7-14 дней) Стероидозависимость (определяется при достижении клинической ремиссии на фоне терапии ГКС и возобновлении симптомов при снижении дозы или в течение 3 месяцев после полной отмены, а также в случаях, если терапию стероидами не удается прекратить в течение 14-16 недель) **Педиатрический индекс активности болезни Крона 1. Клинические симптомы Параметр Баллы Критерии оценки Абдоминальная боль 0–10 0 = нет, 5 = умеренная, 10 = сильная/постоянная Стул (число дефекаций в день) 0–10 0 = норма (1–2 раза), 5 = 3–5 раз, 10 = ≥6 раз или кровь в стуле Общее самочувствие 0–10 0 = норма, 5 = снижено, 10 = резкая слабость 2. Лабораторные показатели Параметр Баллы Критерии Гематокрит (%) 0–10 0 = ≥35%, 5 = 30–34%, 10 = <30% СОЭ (мм/ч) 0–10 0 = <20, 5 = 20–50, 10 = >50 Альбумин (г/л) 0–10 0 = ≥35, 5 = 30–34, 10 = <30 3. Антропометрические данные Параметр Баллы Критерии Масса тела (% от нормы) 0–10 0 = ≥90%, 5 = 75–89%, 10 = <75% Скорость роста (см/год) 0–10 0 = норма, 5 = замедлен, 10 = остановка роста 4. Эндоскопическая и инструментальная оценка Параметр Баллы Критерии Эндоскопическая активность 0–10 0 = ремиссия, 5 = умеренное воспаление, 10 = язвы/стеноз МРТ/УЗИ-признаки 0–10 0 = нет изменений, 10 = отек/свищи/абсцессы 5. Внекишечные проявления Параметр Баллы Критерии Артрит, увеит, кожные проявления 0–10 0 = нет, 10 = есть Интерпретация PCDAI <10 баллов — ремиссия 10–30 баллов — легкая активность 30–40 баллов — среднетяжелая >40 баллов — тяжелая форма Ботулизм Пример формулировки диагноза Ботулизм пищевой, вызванный токсином А Cl. Botulinum (положительная биологическая проба токсин обнаружен в крови и в тушенке домашнего консервирования), тяжелая форма, осложненная правосторонней нижнедолевой пневмонией Классификация По МКБ А05.1 Ботулизм Классификация ВОЗ Пищевой ботулизм Употребление в пищу продуктов, накопивших ботулинический токсин (более 99% случаев) Раневой ботулизм При загрязнении почвой раны, в которой создаются условия для прорастания и последующего токсинообразования попавших из почвы Cl. botulinum Ботулизм детского возраста У детей преимущественно до 6 месяцев, в результате внутрикишечной продукции токсина вегетативными спорами Cl.botulinum Ботулизм неуточнённой природы Установить связь между заболеванием и пищевым продуктом не удается По тяжести Легкая Среднетяжелая Тяжелая По течению Острое Затяжное Неосложненное Осложненная Пневмония вентиляционная Миокардит Источник: Клинические рекомендации “Ботулизм у детей” 2024 Бронхиальная астма Примеры формулировки диагнозов Бронхиальная астма, аллергическая, среднетяжелого течения, контролируемая. ДН 0 ст. Аллергический ринит круглогодичный, легкое течение. Сенсибилизация к аллергенам клещей домашней пыли Бронхиальная астма, неаллергическая, эозинофильная, средней тяжести, частично контролируемая. ДН 0 ст. Хронический полипозный риносинусит. Непереносимость нестероидных противовоспалительных препаратов и противоревматических препаратов (НПВП) Бронхиальная астма, аллергическая, средней тяжести, обострение средней тяжести. ДН I ст. Аллергический ринит, персистирующий, тяжелое течение, обострение. Сенсибилизация к пыльцевым аллергенам (деревья) Бронхиальная астма, смешанная (аспириновая, аллергическая), эозинофильная, средней тяжести, частично контролируемая. ДH 0 ст. Аллергический ринит, персистриующее течение. Хронический рецидивирующий полипозный риносинусит. Сенсибилизация к аллергенам клещей домашней пыли Бронхиальная астма, неаллергическая (аспириновая), гормонозависимая, тяжелого течения, с поздним началом, неконтролируемая. ДН 0 ст. Хронический полипозный риносинусит. Ожирение III ст. Распространенный остеопороз, компрессионный перелом поясничного отдела позвоночника Профессиональная бронхиальная астма, вызванная контактом со смешанной растительной пылью, аллергическая, персистирующая, средней тяжести, частично контролируемая. ДН I ст. Профессиональный аллергический ринит. Гиперчувствительность к зерновой и мучной пыли (альфа-амилаза) Профессиональная бронхиальная астма, вызванная контактом с токсическими веществами, неаллергическая ирритативная, легкая персистирующая, частично контролируемая, ДН 0 ст. В диагнозе должны быть указаны Этиология (если установлена) Степень тяжести Уровень контроля Степень дыхательной недостаточности Сопутствующие заболевания, которые могут оказать влияние на течение БА При наличии – обострение с указанием его степени тяжести При формулировке диагноза необходимо указывать степень дыхательной недостаточности Классификация Бронхиальная астма (J45) J45.0 – Бронхиальная астма с преобладанием аллергического компонента J45.1 – Неаллергическая бронхиальная астма J45.8 – Смешанная бронхиальная астма J45.9 – Бронхиальная астма неуточненная По фенотипам Аллергическая Неаллергическая БА с поздним дебютом БА с фиксированной обструкцией дыхательных путей БА у пациентов с ожирением Может присутствовать несколько фенотипов БА одновременно, более того, один фенотип может трансформироваться в другой Классификация БА по степени тяжести. Степень тяжести у пациентов, получающих лечение оценивается ретроспективно и определяется объемом терапии, необходимой для достижения контроля над симптомами Легкая Среднетяжелая БА Тяжелая БА У пациентов с впервые выявленной БА классификация по степени тяжести проводится на основании клинической картины Интермиттирующая БА Легкая персистирующая БА Персистирующая БА средней тяжести Тяжелая персистирующая БА Классификация БА по уровню контроля Контролируемая Частично контролируемая Неконтролируемая Классификация БА по стадиям заболевания Ремиссия БА Обострение БА Классификация обострений БА по степени тяжести Легкое обострение БА или обострение БА средней степени тяжести Тяжелое обострение Жизнеугрожающая астма Астма,близкая к фатальной Источник: Клинические рекомендации “Бронхиальная астма” 2024 Бронхиолит Примеры клинического диагноза: Острый бронхиолит (РС-вирусный). Дыхательная недостаточность I-II степени Острый бронхиолит. Дыхательная недостаточность I степени Клиническая классификация бронхиолитов основана на этиологии, а также включает системные заболевания, при которых бронхиолит развивается как один из синдромов По этиологии Бронхиолиты, развившиеся вследствие вдыхания различных веществ Бронхиолит, развившийся вследствие вдыхания дыма Бронхиолит, развившийся вследствие воздействия раздражающих газов и минеральной пыли Бронхиолит, развившийся вследствие вдыхания органической пыли Инфекционный бронхиолит (вирусный) Постинфекционный (облитерирующий) бронхиолит Бронхиолит, индуцированный лекарственными средствами Бронхиолит, ассоциированный с коллагенозами Бронхиолит, ассоциированный с воспалительными заболеваниями кишечника Посттрансплантационный бронхиолит Бронхиолит, ассоциированный с паранеопластической пузырчаткой Гиперплазия нейроэндокринных клеток с бронхиолярным фиброзом Диффузный панбронхиолит Криптогенный бронхиолит Прочие Семейные формы фолликулярного бронхиолита Бронхиолит при иммунодефицитах Бронхиолит при лизинурии Бронхиолит при атаксии-телеангиоэктазии (синдроме Луи-Бар) Бронхиолит при IgA нефропатии По степени тяжести 1ст ДН: Одышка, тахикардия, раздувание крыльев носа при значимой физической нагрузке 2ст ДН :Одышка, тахикардия при незначительной физической нагрузке. Небольшой цианоз губ/периоральной области, акроцианоз. Раздувание крыльев носа, втяжение межреберий и/или подреберий 3ст ДН: Выражена одышка, тахипноэ в покое. Поверхностное дыхание. Разлитой цианоз кожи, слизистых оболочек (следует помнить, что цианоз не всегда отражает степень дыхательной недостаточности у ребенка). Участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры. Ребенок вялый, адинамичный или, наоборот, очень беспокойный. Может развиться гипоксическая энцефалопатия (нарушение сознания, судороги) 4ст ДН: Гипоксемическая кома. Сознание отсутствует, дыхание аритмичное, периодическое, поверхностное Бронхит Примеры формулировки диагнозов Острый бронхит Острый бронхит, вызванный M. pneumoniae Острый бронхит, вызванный C. trachomatis Острый бронхит; синдром бронхиальной обструкции Классификация J20._ — Острый бронхит 1 — _ вызванный Haemophilus influenzae (палочкой Афанасьева-Пфейффера) 2 — _ вызванный стрептококком 3 — _ вызванный вирусом Коксаки 4 — _ вызванный вирусом парагриппа 5 — _ вызванный респираторным синцитиальным вирусом 6 — _ вызванный риновирусом 7 — _ вызванный эховирусом 8 — _ вызванный другими уточненными агентами 9 — Острый бронхит неуточненный J22 — Острая респираторна J40 — Бронхит, не уточненный как острый или хронический J41 — Простой и слизисто-гнойный хронический бронхит J42 — Хронический бронхит неуточненный Хронический бронхит — диагноз исключения Источник: Клинические рекомендации “Бронхит” 2024 Бронхолегочная дисплазия Примеры формулировки диагнозов При формулировке диагноза необходимо обязательно указывать тяжесть течения заболевания В возрасте до 28 суток жизни диагноз БЛД не может быть установлен, до 28 суток жизни правомочны такие формулировки как «формирование БЛД» или «группа риска по БЛД» Диагноз «бронхолегочная дисплазия» правомерен в качестве самостоятельного у детей до 3-летнего возраста, у детей после 3 лет БЛД указывается как заболевание, имевшее место в анамнезе При ведении медицинской документации для оценки степени тяжести БЛД необходимо указывать вид респираторной терапии и состояние кислородозависимости ребенка в значимые для определения тяжести заболевания сроки Бронхолегочная дисплазия, классическая форма, тяжелое течение, неполная ремиссия, хроническая дыхательная недостаточность Бронхолегочная дисплазия, тяжелая. Осложнения: хроническая дыхательная недостаточность II степени, легочная гипертензия, легочное сердце. Кислородозависимость. Сопутствующие заболевания: ретинопатия недоношенных Бронхолегочная дисплазия, среднетяжелая. Осложнения: хроническая дыхательная недостаточность I степени, легочная гипертензия. Сопутствующие заболевания: детский церебральный паралич Классификация По МКБ Р27.1 – Бронхолегочная дисплазия, возникшая в перинатальном периоде J96.1 – Хроническая респираторная недостаточность — допустимо использовать у детей при продолжительности дыхательной недостаточности более нескольких недель-месяцев J44.9 — Хроническая обструктивная легочная болезнь неуточненная (хроническая обструктивная болезнь дыхательных путей без дополнительного уточнения) — возможно использование кода при персистирующих респираторных симптомах у детей с БЛД после выписки J44.8 — Другая уточненная хроническая обструктивная легочная болезнь (соответствует диагнозу «облитерирующий бронхиолит») – должен использоваться в возрасте старше 2 лет при верификации облитерирующего бронхиолита в исходе БЛД Тяжесть и течение определяет степень кислородозависимости Оцененная в 36 недель ПКВ — у детей, родившихся с гестационным возрастом менее 32 недель Оцененная на 56 день жизни – у детей с гестационным возрастом более 32 недель Или при выписке, если она наступит раньше По тяжести Степень тяжести БЛД Диагностические критерии для детей различного гестационного возраста при рождении Гестационный возраст < 32 нед ≥ 32 нед Время и условия оценки 36 нед ПКВ или выписка домой (что наступит раньше) От 28 до 56 дней после рождения или при выписке домой (что наступит раньше) Терапия О2 более 21% в течение 28 суток Легкая БЛД Дыхание комнатным воздухом в 36 нед или при выписке Дыхание комнатным воздухом на 56-й день или при выписке Среднетяжелая БЛД Потребность в О2 ˂ 30% в 36 нед или при выписке Потребность в О2 ˂ 30% на 56-й день жизни или при выписке Тяжелая БЛД Потребность в кислороде > 30% и/или PPV, NCPAP в 36 нед ПКВ или при выписке Потребность в О2 > 30% и/или PPV, NCPAP на 56-й день жизни или при выписке Определение степени тяжести БЛД (в 36 недель ПКВ) Степень тяжести Инвазивная IPPV 1* NCPAP, NIPPV или назальные канюли со скоростью потока > 3 л/мин Назальные канюли со скоростью потока от 1 до˂3 л/мин Подача кислорода Скорость потока через назальные канюли ˂ 1 л/мин I — 21 22-29 22-29 22-70 II 21 22 — 29 >30 >30 >70 III >21 >30 — — — III (A) Ранняя смерть (между 14 днями постнатального возраста и 36 неделями ПКВ), обусловленная стойким паренхиматозным по-ражением легких и дыхательной недостаточностью, не связанная с другими причинами (такими как, некротизирующий энтеро-колит, внутрижелудочковые кровоизлияния, сепсис и т.д.) Осложнения Хроническая ДН Легочная гипертензия Системная артериальная гипертензия и др Источник: Клинические рекомендации “Бронхолегочная дисплазия” 2024 Вирусные кишечные инфекции (гастроэнтериты) у детей Примеры клинического диагноза Острый гастроэнтерит неуточненной этиологии, типичный, среднетяжелой степени тяжести, гладкое течение Острый энтерит неуточненной этиологии, типичный, тяжелой степени тяжести, гладкое течение МКБ А08.2 – Аденовирусный энтерит А08.3 – Другие вирусные энтериты А08.4 – Вирусная кишечная инфекция неуточненная А08.5 – Другие уточненные кишечные инфекции А09 – Другой гастроэнтерит и колит инфекционного и неуточненного происхождения A09.0 – Другой и неуточненный гастроэнтерит и колит инфекционного происхождения A09.9 – Гастроэнтерит и колит неуточненного происхождения Классификация Общепринятой классификации вирусных гастроэнтеритов нет По типу Типичная (манифестная форма) Атипичная (латентная форма, или носительство) По форме Моноинфекция Сочетанная форма (с другими инфекционными заболеваниями) По тяжести Легкая форма Среднетяжелая Тяжелая По наличию осложнений Без осложнений С осложнениями По характеру течения Острое (до 14 дней) Хроническое Гастрит и гастродуоденит Примеры клинических диагнозов Хронический гастрит, первичный, ассоциированный с НР, антральный, обострение Хронический HР-ассоциированный поверхностный пангастрит умеренной активности, с повышенной секрецией, фаза обострения Хронический гастродуоденит, первичный, НР(+), поверхностный, с повышенной кислотностью, обострение Существует несколько классификаций ХГ и ХД Классификация хронического гастрита и дуоденита Происхождение Первичный (экзогенный) Вторичный (эндогенный) Этиологический фактор Инфекционный: Нelicobacter pylori Другие бактерии, вирусы, грибы Токсический реактивный (химический, радиационный, лекарственный, стрессовый, алиментарный) Аутоиммунный (при болезни Крона, гранулематозе, целиакии, саркоидозе, системных заболеваниях и др.) Топография Гастрит: Антральный Фундальный Пангастрит Дуоденит: Бульбит Постбульбарный Пандуоденит Гастродуоденит Формы поражения желудка и двенадцатиперстной кишки (эндоскопические) Эритематозный / экссудативный Нодулярный Эрозивный (с плоскими или приподнятыми дефектами) Геморрагический Формы поражения желудка и двенадцатиперстной кишки (морфологические) По глубине поражения: Поверхностный Диффузный По характеру поражения: С оценкой степени воспаления, активности, атрофии, кишечной метаплазии Периоды заболевания Обострение Неполная клиническая ремиссия Полная клиническая ремиссия Клинико-эндоскопическая ремиссия Клинико-эндоскопически-морфологическая ремиссия Характер кислотной продукции желудка Повышенная Неизмененная Пониженная Классификация форм хронического дуоденита (Киотский консенсус) по этиологии 1.Инфекционный дуоденит H-pylory-ассоциированный Обусловленный другими бактериями: Микобактериальный Обусловленный Tropheryma whipplei (болезнь Уипла) Флегмонозный Грибковый (дуоденальный кандидоз) Паразитарный: Анкилостомитозный Анизокидозный Лямблиозный Обусловленный Strongyloides Вирусный: Цитомегаловирусный Герпетический 2.Дуоденит, обусловленный экзогенными воздействиями Алкогольный Химический Радиационный Обусловленный другими экзогенными воздействиями Лекарственно-индуцированный 3.Дуоденит специфической этиологии Аллергический Эозинофильный Лимфоцитарный 4.Дуоденит, обусловленный другими заболеваниями Болезнью Крона Саркоидозом Васкулитом Пурпурой Шенлейна-Геноха Целиакией Классификация дуоденитов по эндоскопической картине Эндоскопические термины Характеристика дуоденитов Эндоскопическая Топографическая Гиперемия Геморрагии Атрофия Эрозии Фолликулы Эритематозный Геморрагический Атрофический Эрозивный Нодулярный (узловой) Проксимальный (бульбит) Дистальный (постбульбарный) Локальный (папиллит) Диффузный (тотальный) С 2006 г. диагноз ХГ принято считать исключительно морфологическим Морфологическая классификация ХД Неатрофические Атрофические Хеликобактерные Нодулярные Гранулематозные Эозинофильные Лимфоцитарные Гематурия Пример формулировки диагноза Острый постинфекционный гломерулонефрит (протеинурия, гематурия), период обратного развития. Ограничение функции осмотического концентрирования Наследственный нефрит. Синдром Альпорта (протеинурия, гематурия, двусторонняя нейросенсорная тугоухость II степени), X-сцепленный. Функции почек сохранны. Хроническая болезнь почек, I стадия IgA-нефропатия (протеинурия, гематурия), активная стадия; функции почек сохранны. Хроническая болезнь почек, I стадия Нефрит Шенлейн-Геноха (неполный нефротический синдром, гематурия), активная стадия. Ограничение функции осмотического концентрирования. Хроническая болезнь почек, I стадия ANCA-ассоциированный быстро прогрессирующий гломерулонефрит (неполный нефротический синдром, гематурия), активная стадия. Снижение функции клубочковой фильтрации и осмотического концентрирования. Хроническая болезнь почек, III стадия Классификация По МКБ Острый нефритический синдром (N00) N00.0 — Острый нефритический синдром с незначительными гломерулярными нарушениями N00.1 — Острый нефритический синдром с очаговыми и сегментарными гломерулярными повреждениями N00.2 — Острый нефритический синдром при диффузном мембранозном гломерулонефрите N00.3 — Острый нефритический синдром при диффузном мезангиальном пролиферативном гломерулолонефрите N00.4 — Острый нефритический синдром при диффузном эндокапиллярном пролиферативном гломерулонефрите N00.5 — Острый нефритический синдром при диффузном мезангиокапиллярном гломерулонефрите N00.6 — Острый нефритический синдром при болезни плотного осадка N00.7 — Острый нефритический синдром при диффузном серповидном гломерулонефрите N00.8 — Острый нефритический синдром с другими изменениями N00.9 — Острый нефритический синдром с неуточненным изменением N02.9 — Рецидивирующая и устойчивая гематурия с неуточненным изменением.При верификации диагноза, клиническим проявлением которого является гематурия, диагнозы кодируются в соответствии с нозологической формой Наследственная нефропатия (N07) N07.0 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, с незначительными гломерулярными нарушениями N07.1 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при очаговых и сегментарных гломерулярных повреждениях N07.2 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном мембранозном гломерулонефрите N07.3 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном мезангиальном пролиферативном гломерулонефрите N07.4 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном эндокапиллярном пролиферативном гломерулонефрите N07.5 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном мезангиокапиллярном гломерулонефрите N07.6 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при болезни плотного осадка N07.7 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном серповидном гломерулонефрите N07.8 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, с другими изменениями N07.9 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, с неуточненным изменением Q61.1 — Поликистоз почки, детский тип Q87.8 – Другие уточненные синдромы врожденных аномалий с другими изменениями скелета. Синдром Альпорта Ренальная гематурия Экстраренальная гематурия Персистирующая гематурия Интермиттирующая гематурия Бессимптомная изолированная микро-гематурия Макрогематурия с изменением цвета мочи Микрогематурия с протеинурией > 0,5 г/л Микрогематурия с клиническими симптомами (дизурия, геморрагический синдром, лихорадка, боли и т.д.) Источник: Клинические рекомендации ”Гематурия у детей” 2026 Грипп у детей Примеры клинического диагноза Грипп (ринофаринготрахеит), типичная форма, средней степени тяжести, период разгара, гладкое течение Грипп, вызванный вирусом А (Н1N1), типичная форма, средней степени тяжести, негладкое течение. Осложнение: Внебольничная очаговая правосторонняя нижнедолевая пневмония МКБ J09 – Грипп, вызванный определенным идентифицированным вирусом гриппа J10 – Грипп, вызванный идентифицированным сезонным вирусом гриппа J10.0 – Грипп с пневмонией, вирус гриппа идентифицирован J10.1 – Грипп с другими респираторными проявлениями, сезонный вирус гриппа идентифицирован J10.8 – Грипп с другими проявлениями, сезонный вирус гриппа идентифицирован J11 – Грипп, вирус не идентифицирован J11.0 – Грипп с пневмонией, вирус не идентифицирован J11.1 – Грипп с другими респираторными проявлениями, вирус не идентифицирован J11.8 – Грипп с другими проявлениями, вирус не идентифицирован Классификация По типу вирусов (возбудителя заболевания) Грипп А (А/H1N1), (А/H3N2) и другие Грипп В (Ямагатская и Викторианская линии) Грипп С По форме (степени) тяжести заболевания Легкая Среднетяжелая Тяжелая (токсическая) Гипертоксическая По характеру течения Гладкое (неосложненное) Негладкое С осложнениями С наслоением вторичной инфекции С обострением хронических заболеваний По наличию симптомов Типичный Атипичный Стертый, бессимптомный По локализации поражения (топическим признакам) Острый ринит Острый фарингит Острый трахеит Острый ларингит Острый бронхит Сочетания анатомических локализаций (например, ринофарингит) ГЭРБ Примеры формулировки диагнозов Рефлюкс-эзофагит II-В степени, среднетяжелая форма ГЭРБ с эзофагитом, осложненный скользящей грыжей пищеводного отверстия диафрагмы Клиническая классификация ГЭРБ у детей Степень выраженности ГЭР (по результатам эндоскопического исследования) ГЭР без эзофагита ГЭР с эзофагитом (I-IV степени) Степень моторных нарушений в зоне пищеводно-желудочного перехода (А, В, С) Степень выраженности ГЭР (по результатам рентгенологического исследования) ГЭР (I-IV) Скользящая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (СГПОД) Внепищеводные проявления ГЭРБ Бронхолегочные Оториноларингологические Кардиологические Стоматологические Осложнения ГЭРБ Пищевод Барретта Стриктура пищевода Постгеморрагическая анемия Эндоскопическая классификация ГЭРБ у детей Морфологические изменения 0 степень — Отсутствие визуальных признаков воспаления слизистой оболочки пищевода I степень — Умеренно выраженная очаговая эритема и/или рыхлость слизистой абдоминального отдела пищевода II степень — То же + тотальная гиперемия абдоминального отдела пищевода с очаговым фибринозным налетом и возможным появлением одиночных поверхностных эрозий, чаще линейной формы, располагающихся на верхушках складок слизистой III степень — То же + распространение воспаления на грудной отдел пищевода. Множественные (иногда сливающиеся) эрозии, расположенные не циркулярно.Возможна повышенная контактная ранимость слизистой IV степень — Язва пищевода. Синдром Барретта. Стеноз пищевода Моторные нарушения Умеренно выраженные моторные нарушения в области НПС Подъем Z-линии до 1 см Кратковременное провоцированное субтотальное (по одной из стенок) пролабирование на высоту 1-2 см Снижение тонуса НПС Отчетливые эндоскопические признаки недостаточности кардии, тотальное или субтотальное провоцированное пролабирование на высоту более 3 см с возможной частичной фиксацией в пищеводе То же + выраженное спонтанное или провоцированное пролабирование выше ножек диафрагмы с возможной частичной фиксацией ДМЖП Пример формулировки диагноза ВПС: Дефект межжелудочковой перегородки, перимембранозный,рестриктивный, малый соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления 0.2 и Qp/Qs 1,3 Классификация По МКБ Q 21 — Дефект межжелудочковой перегородки По локализации Перимембранозные ДМЖП (центральное фиброзное тело ограничивает дефект с одной из сторон) Перимембранозно-приточные Перимембранозно-трабекулярные Перимембранозно-отточные Мышечные (имеют все мышечные края) Мышечные приточные Мышечные трабекулярные Мышечные отточные Подартериальные (верхним краем дефекта являются полулунные клапаны) По размеру Рестриктивные (диаметр дефекта до 1/2 диаметра аорты) Нерестриктивные (более 1/2 диаметра аорты) По гемодинамической значимости Малые: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления <0,3 и Qp/Qs<1,4 Средние: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления <0,3 и Qp/Qs=1,4-2,2 Большие: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления >0,3 и Qp/Qs>2,2 ДМЖП с синдромом Эйзенменгера: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления >0,9 и Qp/Qs<1,5 Анатомо-патофизиологическая классификация врожденных системнолегочных шунтов, связанных с легочной артериальной гипертензией Размер Гемодинамические (указать Qp/QS) Рестриктивные (градиент давления через дефект) Нерестриктивные Анатомические От легких до умеренных (ДМЖП ≤ 1,0 см) Большие (ДМЖП > 1,0 см) Направление шунта Преимущественно системно-легочный Преимущественно легочно-системный Двунаправленный Ассоциированные кардиологические и экстракардиальные нарушения Статус восстановления Неоперабельный Паллиативный Восстановительный Источник: Клинические рекомендации “Дефект межжелудочковой перегородки” 2024 ЖДА Клиническая классификация ЖДА у детей Вследствие кровопотери Желудочно-кишечная При менструациях и родах Легочная (гемосидероз легких) Через мочеполовой тракт (заболевания почек, гемоглобинурия) Вследствие нарушения всасывания железа Резекция желудка и кишечника Недостаточность поджелудочной железы Глютеновая энтеропатия, спру Болезнь Крона Вследствие повышения потребности в железе Быстрый рост (недоношенные новорожденные дети, подростки) Беременность и лактация Вследствие недостаточного поступления с пищей Вегетарианская или веганская диета Примеры диагнозов Железодефицитная анемия средней степени тяжести (Hb 80 г/л) Латентный дефицит железа (уровень сывороточного железа снижен, Hb в норме — 115 г/л) Железодефицитная анемия легкой степени (Hb 105 г/л) Острая постгеморрагическая железодефицитная анемия средней степени тяжести (Hb 78 г/л) Запоры Клиническая классификация запоров у детей Функциональные запоры Органические запоры: Болезнь Гиршпрунга Детский церебральный паралич (ДЦП) Повреждение спинного мозга Тератома крестца Младенческая дисхезия Непереносимость коровьего молока Аноректальные аномалии Муковисцидоз Целиакия (реже) Примеры диагнозов Функциональный запор тип 2 (по Римским критериям IV для детей). С задержкой стула по поведенческому типу ИМВП Примеры формулировки диагнозов Осложненная инфекция мочевыводящих путей, цистит Неосложненная инфекция мочевыводящих путей, асимптоматическая МКБ N30.0 — Острый цистит N11.1 — Хронический обструктивный пиелонефрит, активная стадия/ремиссия, осложненный/неосложненный N10-Острый тубулоинтерстициальный нефрит N11-Хронический тубулоинтерстициальный нефрит N11.0 — Необструктивный хронический пиелонефрит, связанный с рефлюксом N11.1 — Хронический обструктивный пиелонефрит N11.8 — Другие хронические тубулоинтерстициальные нефриты N11.9 — Хронический тубулоинтерстициальный нефрит неуточненный N13.6 — Абсцесс почки и околопочечной клетчатки N30.0 — Острый цистит N30.1 — Интерстициальный цистит (хронический) Классификация По наличию структурных аномалий Неосложненная Осложненная По локализации Пиелонефрит Цистит Инфекция мочевыводящих путей без установленной локализации По стадии Активная стадия Стадия ремиссии Источник: Клинические рекомендации “Инфекция мочевых путей” 2021 Контактный дерматит Примеры формулировки диагноза Простой раздражительный контактный дерматит (L24), острый, лёгкой степени, локализация – кисти Аллергический контактный дерматит на никель (L23.0), хроническое течение, среднетяжёлая степень Пелёночный дерматит (L22), раздражительный, острый Классификация По этиологии ( по причине возникновения) Простой (раздражительный) контактный дерматит (ПКД, РКД) Механизм : Неспецифическое повреждение кожи без иммунной реакции Причины Химические вещества (кислоты, щелочи, моющие средства) Физические факторы (трение, давление, термические ожоги) Влажность (пелёночный дерматит у детей) Аллергический контактный дерматит (АКД) Механизм : Гиперчувствительность замедленного типа (IV тип) Причины Металлы (никель, хром) Косметика, парфюмерия Лекарственные препараты для местного применения Растения (борщевик, ядовитый плющ) По течению заболевания Острый контактный дерматит Характеристика Возникает после однократного контакта с сильным раздражителем/аллергеном Симптомы: эритема, отёк, везикулы, мокнутие Подтипы Острый ирритантный (раздражительный) Острый аллергический Хронический (кумулятивный) контактный дерматит Характеристика Развивается при длительном воздействии слабых раздражителей или аллергенов Симптомы: сухость, лихенификация, трещины, шелушение Причины Профессиональные вредности (частый контакт с водой, химикатами) Хроническое трение (например, от одежды) По локализации Пелёночная область (у детей раннего возраста) Кисти и стопы (контакт с химикатами, обувью) Лицо и шея (косметика, бижутерия) Генерализованный (редко, при массивном воздействии аллергена) Осложнения Вторичная бактериальная инфекция ( Staphylococcus aureus ) Грибковая суперинфекция ( Candida spp. ) Экзематизация и хронизация процесса Корь Примеры клинического диагноза Корь, типичная форма, среднетяжёлое течение, катаральный период Корь, типичная форма, лёгкое течение, период пигментации Классификация По типу инфекции: Типичная корь – классическое течение с этапным появлением симптомов (катаральный период, сыпь, пигментация) Атипичная корь : Митигированная (ослабленная) – у привитых или получавших иммуноглобулин; слабая симптоматика Геморрагическая – с тяжелыми кровоизлияниями в кожу и слизистые Гипертоксическая – молниеносное течение с выраженной интоксикацией Стертая – без четких стадий, сыпь слабая или отсутствует По тяжести: Легкая – температура до 38°C, сыпь необильная, осложнений нет Среднетяжелая – лихорадка 38–39°C, выраженные катаральные явления, обильная сыпь Тяжелая – температура > 39°C, осложнения (энцефалит, пневмония и др.) По течению: Гладкое – без осложнений Негладкое – с присоединением Осложнений (пневмония, ларингит, энцефалит, отит, коревой круп и др.) Обострений хронических болезней По наличию осложнений: Неосложненная Осложненная ( энтерит/колит, гепатит, энцефалит, менингит, ДВС-синдром, миокардит и др.) Крапивница Примеры формулировки диагнозов Хроническая идиопатическая крапивница, обострение Острая аллергическая крапивница. Пищевая аллергия МКБ L50.0 – аллергическая крапивница L50.1 – идиопатическая крапивница L50.2 – крапивница, вызванная воздействием низкой или высокой температуры L50.3 – дермографическая крапивница L50.4 – вибрационная крапивница L50.5 – холинергическая крапивница L50.6 – контактная крапивница L50.8 – другая крапивница L50.9 – неуточненная крапивница Классификация Вид крапивницы Причинный фактор Аллергическая Пищевые продукты, ЛС, аэроаллергены, яд насекомых, контактные аллергены и др Токсическая Насекомые, растения (например, крапива), обитатели моря (например, медузы) Псевдоаллергическая НПВП (например, аспирин), антибиотики, опиоиды, рентгеноконтрастные вещества, пищевые добавки Физическая Механический стимул (дермографизм, давление, вибрация и т.д.) Термический стимул (холод, тепло) Холинергический стимул (физическая нагрузка, стресс) Другие (вода, солнечный свет и др.) Идиопатическая Без выявленной причины Аутоиммунная Аутоантитела к рецептору IgE (на тучных клетках (ТК) и базофилах) или IgE Связанная с сопутствующими заболеваниями Паразитарная, бактериальная, грибковая, вирусная инфекции, онкологические заболевания и др. Связанная с аутоиммунными заболеваниями Системные заболевания соединительной ткани, воспалительные заболевания кишечника, CAPS, TRAPS синдромы Связанная с дефицитом или ингибированием фермента Дефицит С1-ингибитора эстеразы (наследственный, приобретенный ангионевротический отек), прием ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) По продолжительности проявлений Острая крапивница Менее 6 недель Хроническая крапивница Более 6 недель Источник: Клинические рекомендации “Крапивница у детей” 2019 Лимфаденит Пример формулировки диагноза Неспецифический лимфаденит неуточненный. Неопухолевая форма, острое, течение Паховый лимфаденит слева, острое течение МКБ D36.0 — доброкачественное новообразование лимфатических узлов (болезнь Кастлемана, локальные варианты) D47.9 — новообразование неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей неуточненное D76 — отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы D86.1 — саркоидоз лимфатических узлов I88.1 — хронический лимфаденит, кроме брыжеечного I88.8 –– другие неспецифические лимфадениты I88.9 –– неспецифический лимфаденит неуточненный Классификация По природе увеличения лимфатических узлов: Опухолевые формы ЛАП Неопухолевые формы ЛАП По распространенности процесса: Локальная ЛАП — увеличение строго одной группы лимфатических узлов или нескольких групп, расположенных в одной или двух смежных анатомических областях (наличие первичного очага не обязательно) Генерализованная ЛАП — увеличение лимфатических узлов в двух или более несмежных зонах По длительности: Непродолжительная ЛАП — длящаяся менее двух месяцев Затяжная ЛАП — длящаяся более двух месяцев По характеру течения: Острая ЛАП Хроническая ЛАП Рецидивирующая ЛАП Источник: Клинические рекомендации «Диагностика лимфаденопатий» 2018 Лямблиоз Пример формулировки диагноза Лямблиоз типичный, интестинальная форма (эрозивный бульбит), острый (цисты лямблий от….), период реконвалесценции, неосложненный Лямблиоз атипичный, субклинический, смешанный вариант (интестинальный и астено невротический), хронический (цисты лямблий от ….г.). Осложнения: белково-энергетическая недостаточность 1 й степени Лямблиоз, транзиторное носительство (цисты лямблий от … г.); криптоспоридиоз, транзиторное носительство (ооцисты криптоспоридий от ….) Лямблиоз типичный, форма с билиарными дисфункциями по панкреатическому типу, подострый (цисты в фекалиях от …), неосложненный Хронический гастродуоденит, Нр ассоциированный (активный антральный гастрит без атрофии и кишечной метаплазии. Дуоденит 1 й степени выраженности, умеренной степени активности) с повышенной кислотообразующей функцией желудка в стадии обострения. Сопутствующее заболевание: лямблиоз острый, типичная интестинальная форма, острый период (цисты в кале от…..), неосложненный Классификация По МКБ А07.1–Жиардиаз [Лямблиоз] Клинические формы Латентная форма (лямблионосительство) Манифестная форма (с клиническими проявлениями) По тяжести Легкая Среднетяжелая Тяжелая По течению Острое Хроническое По наличию осложнений Неосложненный Осложненный Специфические осложнения Крапивница Отек Квинке Офтальмопатия Артриты Гипокалиемическая миопатия Неспецифические осложнения Наслоение интеркуррентных заболеваний Белково-энергетическая недостаточность Источник: Клинические рекомендации ”Лямблиоз у детей и взрослых” 2024 Менингококковая инфекция Примеры диагнозов Менингококковый назофарингит, среднетяжелой степени, острая фаза Генерализованная форма менингококковой инфекции, среднетяжелой степени, острая фаза, осложненная ДВС-синдромом Классификация менингококковой инфекции В. И. Покровского по формам Локализованные формы Менингококконосительство Острый назофарингит Генерализованные формы Менингококкемия: типичная, молниеносная, хроническая Менингит Менингоэнцефалит Смешанная (менингит и менингококкемия) Редкие формы Менингококковый эндокардит Менингококковый артрит (синовит), полиартрит Менингококковая пневмония Менингококковый иридоциклит По тяжести Легкая Средне-тяжелая Тяжелая По течению заболевания Острое Затяжное Хроническое По характеру осложнений Cептический шок Инфаркт Вентрикулит Субдуральный выпот Абсцесс Эмпиема ДВС-синдром СПОН Мигрень Примеры клинических диагнозов Мигрень без ауры; шейный мышечно-тонический синдром Хроническая мигрень без ауры. Смешанное тревожно-депрессивное расстройство Классификация мигрени Мигрень без ауры A. ≥5 приступов, соответствующих критериям B–D B. Длительность приступа 4–72 часа (без лечения или при неэффективности терапии) C. Головная боль имеет ≥2 из следующих характеристик Односторонняя локализация Пульсирующий характер Интенсивность умеренная или сильная Усиливается при физической активности D. Во время головной боли присутствует ≥1 из симптомов Тошнота и/или рвота Фотофобия или фонофобия Мигрень с аурой A. ≥2 приступов, соответствующих критериям B–D B. Аура включает ≥1 из следующих полностью обратимых симптомов Зрительные (мерцающие скотомы, зигзаги) Сенсорные (онемение, покалывание) Речевые (дисфазия) Моторная слабость (гемиплегическая мигрень) C. ≥2 из следующих признаков ауры Длительность каждого симптома 5–60 минут Симптомы постепенно развиваются ≥5 минут Один или несколько симптомов односторонние Аура сопровождается или сменяется головной болью Подтипы мигрени с аурой Мигрень с типичной аурой Аура длится 5–60 минут, чаще зрительная или сенсорная Мигрень со стволовой аурой (ранее «базилярная») Симптомы: дизартрия, головокружение, шум в ушах, диплопия, атаксия Гемиплегическая мигрень Семейная (наследственная, мутации в генах CACNA1A , ATP1A2 , SCN1A ) Спорадическая (без семейного анамнеза) Ретинальная мигрень Преходящая монокулярная слепота или скотома Хроническая мигрень (G43.3) Критерии: Головная боль ≥15 дней/месяц в течение >3 месяцев ≥8 дней/месяц с мигренозными характеристиками У детей обычно развивается из эпизодической мигрени Осложнения мигрени Мигренозный статус (G43.2) Приступ интенсивной головной боли длительностью >72 часов (исключая сон) Требует госпитализации Персистирующая аура без инфаркта Симптомы ауры сохраняются >7 дней (нет ишемии на МРТ) Мигренозный инфаркт Стойкий неврологический дефицит на фоне ауры (подтвержденный нейровизуализацией) Мигренозная аура-триггер эпилептического припадка Эпилептический приступ возникает во время или в течение 1 часа после ауры Эпизодические синдромы, ассоциированные с мигренью (Предшественники мигрени у детей) Синдром циклических рвот (G43.83) Повторяющиеся эпизоды интенсивной тошноты/рвоты (≥4 раз/час, длительность 1 ч – 10 дней) Между приступами — полное благополучие Абдоминальная мигрень (G43.82) Пароксизмы боли в животе (средняя линия, умеренная/сильная интенсивность) Сопровождается бледностью, анорексией, тошнотой Доброкачественное пароксизмальное головокружение (G43.81) Кратковременные эпизоды головокружения без провокации Может сочетаться с нистагмом, рвотой Доброкачественный пароксизмальный тортиколис (G43.84) Эпизоды наклона головы у младенцев (длительность: минуты – дни) Мочекаменная болезнь Примеры клинических диагнозов Конкременты обеих почек. Первичная гипероксалурия I тип. Нефрокальциноз 2 стадия. Хроническая болезнь почек 1-2 стадия Конкремент левой почки. Оксалатно-кальциевый уролитиаз. Вторичный калькулезный пиелонефрит в стадии клинико-лабораторной ремиссии. Хроническая болезнь почек 1ст Классификация Размер Обозначается в миллиметрах, с указанием 1 или 2 измерений Группы < 5 мм, 5-10 мм, 10-20 мм и > 20 мм Локализация В верхней, средней или нижней группе чашечек В лоханке В верхнем, среднем или дистальном отделах мочеточника В мочевом пузыре Этиология Минералогический состав Степень риска повторного камнеобразования Рентгенологические характеристики (плотность конкремента) *При проведении обзорной урографии (таблица) Рентгенологические характеристики Рентгеноконтрастный конкремент Низкая рентгеноконтрастность Рентгеннегативный конкремент Дигидрат оксалата кальция Фосфат магния и аммония Мочевая кислота Моногидрат оксалата кальция Апатит Урат аммония Фосфаты кальция Цистин Ксантин 2,8-дигидроксиаденин Лекарственные конкременты Наружный отит Пример формулировки диагноза Наружный отит, бактериальный (результат посева к возбудителю …. от …..) острый, ограниченный процесс Диффузный наружный отит, бактериальной природы (результат посева к возбудителю … от …), острый Классификация По МКБ H60._ Наружный отит 0 — Абсцесс наружного уха 1 — Целлюлит наружного уха 2 — Злокачественный наружный отит 3 — Другие инфекционные наружные отиты 5 — Острый наружный отит неинфекционный 8 — Другие наружные отиты 9 — Наружный отит неуточнённый Н61._ Другие болезни наружного уха 0 – Перихондрит наружного уха 8 – Другие уточненные болезни наружного уха 9 – Болезни наружного уха неуточненные Н62._ Поражения наружного уха при болезнях,классифицированных в других рубриках 0 – Наружный отит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках 1 – Наружный отит при вирусных болезнях, классифицированных в других рубриках 2 – Наружный отит при микозах 3 – Наружный отит при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках 4 – Наружный отит при других болезнях, классифицированных в других рубриках 8 – Другие поражения наружного уха при болезнях, классифицированных в других рубриках По этиологии Бактериальная Грибковая По течению Острая До 6 недель Хроническая При сохранении симптомов наружного отита более 3 месяцев или при наличии более 4 эпизодов наружного отита в год По нозологической форме Диффузный наружный отит Ограниченный наружный отит Экзема и дерматит Рожистое воспаление Перихондрит Герпетическое поражение Злокачественный наружный отит Грибковый наружный отит Источник: Клинические рекомендации ”Наружный отит” 2021 Нефротический синдром Пример формулировки диагноза Идиопатический нефротический синдром, стероидрезистентный вариант, активная стадия. Хроническая болезнь почек 1 стадия Морфологический диагноз: фокальносегментарный гломерулосклероз Идиопатический нефротический синдром, стероидзависимый вариант, стадия клинико-лабораторной ремиссии. Хроническая болезнь почек 1 стадия Морфологический диагноз: болезнь минимальных изменений Идиопатический нефротический синдром, стероидчувствительный вариант, часто рецидивирующее течение, стадия клинико-лабораторной ремиссии. Хроническая болезнь почек 1 стадия Врожденный нефротический синдром финского типа, средней тяжести, частичная ремиссия, гормоночувствительный, прогрессирующее течение, функция почек сохранена Первичный нефротический синдром, гломерулонефрит, хронический, нефротическая форма, активная стадия, средней тяжести, гормонорезистентный, прогрессирующее течение, функция почек сохранена Классификация По МКБ Нефротический синдром (N04) N04.0 — Нефротический синдром с незначительными гломерулярными нарушениями N04.1 — Нефротический синдром при очаговых и сегментарных гломерулярных повреждениях N04.2 — Нефротический синдром при диффузном мембранозном гломерулонефрите N04.3 — Нефротический синдром при диффузном мезангиальном пролиферативном гломерулонефрите N04.4 — Нефротический синдром при диффузном эндокапиллярном пролиферативном гломерулонефрите N04.5 — Нефротический синдром при диффузном мезангиокапиллярном гломерулонефрите N04.6 — Нефротический синдром при болезни плотного осадка N04.7 — Нефротический синдром при диффузном серповидном гломерулонефрите N04.8 — Нефротический синдром с другими изменениями N04.9 — Нефротический синдром с неуточненным изменением Первичный(идиопатический) Вторичный В зависимости от ответа на стандартный курс терапии преднизолоном Стероидчувствительный Стероидчувствительный, нерецидивирующий Стероидчувствительный, нечасто рецидивирующий Стероидчувствительный, часто рецидивирующий Стероидчувствительный стероидзависимый Позднечувствительный Стероидрезистентный НС Стадии активности нефротического синдрома Активная Ремиссия (полная или частичная) Тяжесть нефротического синдрома Средней тяжести – гипоальбуминемия до 20 г/л Тяжелая – гипоальбуминемия ниже 20 г/л Крайне тяжелая – гипоальбуминемия ниже 10 г/л Варианты ответа на глюкокортикоидную терапию Гормоночувствительный нефротический синдром Гормонозависимый нефротический синдром Гормонорезистентный нефротический синдром Течение нефротического синдрома Острое, с исходом в ремиссию без последующих рецидивов Хроническое рецидивирующее прогрессирующее Быстро прогрессирующее – подострое, злокачественное Функция почек Сохранена Нарушение функции почек в остром периоде ОПН, ХПН Осложнения нефротического синдрома Нефротический гиповолемический криз Почечная эклампсия ОПН ХПН Тромбозы артериальные и венозные Осложнения, обусловленные проводимой терапией Источник: Клинические рекомендации ”Нефротический синдром” 2016 Ожирение Примеры клинических диагнозов Конституционально-экзогенное ожирение III степени. Дислипидемия. Нарушение толерантности к глюкозе Краниофарингиома, состояние после удаления. Гипоталамическое морбидное ожирение IV степени. Гипопитуитаризм Синдром Прадера-Вилли: ожирение III степени, задержка психомоторного развития. Дислипидемия Классификация ожирения По этиологии Простое (конституционально-экзогенное, идиопатическое) Гипоталамическое При нейроэндокринных заболеваниях Ятрогенное Моногенное Вследствие мутаций генов лептина, рецептора лептина, рецепторов меланокортинов 3-го и 4-го типа, проопиомеланокортина, проконвертазы 1-готипа, рецептора нейротрофического фактора — тропомиозин-связанной киназы B Синдромальное ожирение По наличию осложнений и коморбидных состояний Нарушения углеводного обмена Нарушение толерантности к глюкозе, нарушение гликемии натощак, инсулинорезистентность, сахарный диабет Неалкогольная жировая болезнь печени Жировой гепатоз и стеатогепатит дислипидемия Артериальная гипертензия Задержка полового развития Ускоренное половое развитие Синдром гиперандрогении Синдром апноэ-гипопноэ Нарушения опорно-двигательной системы Болезнь Блаунта, остеоартрит, спондилолистез и др. Желчнокаменная болезнь По степени ожирения SDS ИМТ 2.0 – 2.5 ¾ I степень SDS ИМТ 2.6 – 3.0 ¾ II степень SDS ИМТ 3.1 – 3.9 ¾ III степень SDS ИМТ ≥ 4.0 ¾ морбидное ОРВИ Примеры формулировки диагнозов Острый назофарингит, острый конъюнктивит Острый ларингит При подтверждении этиологической роли вирусного агента, уточнение выносится в диагноз В качестве диагноза следует избегать термина «ОРВИ», используя термины «острый назофарингит» или «острый ларингит», или «острый фарингит», поскольку возбудители ОРВИ вызывают также ларингит (круп), тонзиллит, ронхит, бронхиолит, что следует указывать в диагнозе Деление ОРВИ (назофарингита, фарингита, ларинготрахеита без стеноза гортани) по степени тяжести нецелесообразно Классификация J00 — Острый назофарингит J02 — Острый фарингит J02.9 — Острый фарингит неуточненный J04 — Острый ларингит и трахеит J04.0 — Острый ларингит J04.1 — Острый трахеит J04.2 — Острый ларинготрахеит J06 — Острые инфекции верхних дыхательных путей множественной и неуточненной локализации J06.0 — Острый ларингофарингит J06.9 — Острая инфекция верхних дыхательных путей неуточненная Источник:Клинические рекомендации “Острая респираторная вирусная инфекция (ОРВИ)” 2024 Острый бронхиолит Примеры клинического диагноза Острый бронхиолит, вызванный РС-вирусом, среднетяжёлое течение, ДН I степени Острый бронхиолит, тяжёлое течение, ДН II степени, апноэ в анамнезе Классификация Единой классификации бронхиолитов не существует По этиологии Вирусный (наиболее часто, 80–90% случаев) RSV (респираторно-синцитиальный вирус) – J21.0 (основной возбудитель) Другие вирусы : риновирус, метапневмовирус, аденовирус (J21.8), коронавирусы, вирусы парагриппа С указанием возбудителя : B97.4 (RSV как причина болезней, классифицированных в других рубриках) Бактериальный (редко, обычно вторичная инфекция) Смешанный (вирусно-бактериальный) По степени тяжести Степень Критерии Лёгкая Сатурация ≥95%, ЧД ≤50 в мин, нет втяжения межреберий, ребёнок пьёт жидкость Среднетяжёлая Сатурация 90–94%, ЧД 50–70 в мин, умеренное втяжение, затруднённое кормление Тяжёлая Сатурация <90%, ЧД >70 в мин, выраженное втяжение, апноэ, отказ от еды, признаки дыхательной недостаточности Симптомы дыхательной недостаточности у детей (ВОЗ, 2015) Тахипноэ, частота дыханий в минуту: — Дети 0-2 мес > 60 — Дети 2-12 мес > 50 — Дети 1-5 лет > 40 — Дети старше 5 лет > 20 Одышка, затрудненное дыхание Втяжения уступчивых мест грудной клетки на вдохе Кряхтящее/стонущее дыхание Раздувание крыльев носа при дыхании Апноэ Нарушение сознания Показатели SpO2 < 90% при дыхании комнатным воздухом Оценка острой дыхательной недостаточности у детей Степени ДН Характеристика I Одышка, тахикардия, периоральный цианоз и напряжение крыльев носа при малейшей физической нагрузке. САД-нормальное, рО2 = 65-80 мм.рт.ст. SрО2 = 90-95% II Одышка, тахикардия, ↑САД, периоральный, акроцианоз и бледность кожи в покое; усиливаются при физ. нагрузке. Ребенок возбужден и беспокоен, либо вялый. рО2 = 51-64 мм.рт.ст., рСО2 ≤ 50 мм.рт.ст. SрО2 < 90%. Кислородотерапия улучшает состояние и нормализует газовый состав крови III Выраженная одышка, дыхание с участием вспомогательной мускулатуры, диспноэ, вплоть до апноэ, тахикардия, ↓САД. Соотношение ЧД:ЧСС близка к 1:2. Кожа бледная, могут быть разлитой цианоз, мраморность кожи, слизистых. Ребенок заторможенный, вялый. рО2 ≤ 50 мм.рт.ст., рСО2 = 75-100 мм.рт.ст., SрО2 << 90%. Кислородотерапия неэффективна IV Гипоксическая кома. Землистая окраска кожи, синюшность лица, синюшно-багровые пятна на туловище и конечностях. Сознание отсутствует. Дыхание судорожное с длительными остановками дыхания. ЧД близка к 8-10 в минуту. Пульс нитевидный, ЧСС ускорена или замедлена. САД значительно снижено или не определяется. рО2 < 50 мм.рт.ст., рСО2 >100 мм.рт.ст. SрО2 не определяется Острый вирусный гепатит В Примеры клинического диагноза Предварительный диагноз (впервые выявленное заболевание — случай подозрительный на ОГВ/вероятный случай ОГВ) Острый вирусный гепатит В, типичная желтушная форма средней тяжести? Клинический диагноз (подтвержденный случай ОГВ) В16.9 Острый вирусный гепатит В без дельта-агента, типичная желтушная форма средней тяжести (ИФА крови – HbsAg положительно, анти-HBc IgM положительно; ПЦР крови — ДНК HBV положительно) МКБ B16 — Острый гепатит B B16.2 — Острый гепатит B без D-агента с печеночной комой B16.9 — Острый гепатит B без D-агента и без печеночной комы Классификация По клинической форме Типичная (манифестная) Желтушная цитолитическая Желтушная цитолитическая с холестатическим синдромом Желтушная холестатическая Атипичная Безжелтушная Субклиническая Инаппарантная По степени тяжести Легкая Средняя Тяжелая Крайне тяжелая (фульминантная/молниеносная) По длительности течения Острое циклическое — до 3 месяцев Острое затяжное (прогредиентное) — 3-6 месяцев Хроническое — более 6 месяцев Критерии тяжести вирусного гепатита Тип Форма тяжести Критерии тяжести Типичный Лёгкая Недомогание, слабость, возможна однократная рвота, тошнота, лёгкая иктеричность кожи и склер, увеличение печени, редко — селезёнки; повышение билирубина в сыворотке крови до 85 мкмоль/л Среднетяжёлая Выражены слабость, недомогание, боли в животе, тошнота, повторная рвота, увеличение печени, часто — селезёнки, иктеричность кожи и склер; повышение билирубина в сыворотке крови свыше 85 мкмоль/л, снижение протромбинового индекса до 60-70% Тяжёлая Адинамия, анорексия, повторная рвота, яркая желтуха, увеличение печени и селезёнки; повышение билирубина в сыворотке крови свыше 150 мкмоль/л, снижение протромбинового индекса до 40-50% Злокачественная Кома I или кома II, геморрагический синдром, сокращение размеров печени, билирубин-протеидная и билирубин-ферментная диссоциация Атипичный Субклиническая Повышение активности гепатоцеллюлярных ферментов (АЛТ, АСТ) Стёртая Клинические проявления слабо выражены и быстро исчезают за 2-3 дня, уровень билирубина повышен незначительно, повышение активности гепатоцеллюлярных ферментов (АЛТ, АСТ) выражено умеренно Безжелтушная Увеличение размеров печени, повышение активности гепатоцеллюлярных ферментов (АЛТ, АСТ), субнормальный уровень билирубина Острый вирусный гепатит С Примеры формулировки диагноза Острый вирусный гепатит С (anti-HCV IgM +; РНК HCV +), вызванный вирусом генотипа 1а, средней степени тяжести Классификация По клинической картине Типичная (манифестная) Желтушная цитолитическая Безжелтушная Атипичная (бессимптомная) Субклиническая Инаппарантная По степени тяжести Легкая Средняя Тяжелая По длительности течения Острое — до 3 мес Острое затяжное (прогредиентное) — 3-6 мес Хроническое — более 6 мес Подробнее о формах Желтушная форма — степень выраженности симптомов и лабораторных отклонений вариабельна и коррелирует со степенью тяжести заболевании Интоксикация Диспептические нарушения Цитолиз Повышение билирубина за счет прямой фракции Гепатомегалия Нарушение белково-синтетической функции печени С диспротеинемией Снижением протромбинового индекса Безжелтушная форма — протекает в легкой форме, но носит затяжной, прогредиентный характер Интоксикация Диспептические расстройства Гепатомегалия Гиперферментемия Бессимптомные формы При проведении иммунобиохимических исследований в очагах Плановых обследованиях отдельных категорий граждан Доноров Медицинского персонала Работников общественного питания Военнослужащих и других Субклиническая форма Умеренная гиперферментемия Гепатомегалия Инаппарантная форма Клинико-биохимические симптомы отсутствуют Подтверждение диагноза — серологические маркеры репликативной активности вируса Критерии оценки тяжести заболевания Клинические проявления Выраженность интоксикации Желтухи Гепатомегалии Лабораторные отклонения Уровень печеночных трансаминаз Уровень билирубина Нарушение белково-синтетической функции печени Острый обструктивный ларингит Примеры формулировок диагноза Острый обструктивный ларингит, средней степени тяжести. Стеноз гортани 2ст Острый обструктивный ларингит, средней степени тяжести. Стеноз гортани 3ст Классификация острого обструктивного ларингита (крупа) Степени стеноза гортани (по В.Ф. Ундрицу, 1969 г.) РФ Степень Клинические проявления I (стадия компенсации) Осиплость, грубый навязчивый кашель, умеренная одышка II (стадия неполной компенсации) Осиплость, грубый навязчивый кашель, выраженная одышка, возбуждение, дыхание с участием вспомогательной мускулатуры, втяжением податливых мест грудной клетки, раздуванием крыльев носа, цианоз носогубного треугольника, тахикардия III (стадия декомпенсации) Осиплость, грубый навязчивый кашель, беспокойство, страх, возможна апатия, резкая одышка с выраженным втяжением податливых мест грудной клетки, бледность, акроцианоз IV (терминальная стадия, асфиксия) Сознание отсутствует, резкая бледность и цианоз, гипотермия, возможны судороги, мидриаз, дыхание частое, поверхностное, артериальная гипотензия, нитевидный пульс. Эта стадия предшествует остановке дыхания и сердца Степени тяжести (Зарубежные страны) Степень тяжести Признаки Легкая Среднетяжелая Тяжелая Терминальная Лающий кашель Редко Часто Часто Редко в связи с апатией Стридор В покое отсутствует или имеет минимальные проявления Легко слышен в покое Постоянно слышен на вдохе и периодически на выдохе Слышен в покое, но может быть тихим или почти неразличимым Втяжение надключичных и/или межреберных промежутков Отсутствует или выражено незначительно Заметно в покое Выраженное Может быть незаметно Дистресс, возбуждение или сонливость (гипоксия ЦНС) Отсутствует Отсутствует или незначительная Может быть выраженная сонливость Выраженная сонливость или нарушение сознания Цианоз Нет Нет Нет Бледность и синюшность кожных покровов без дотации кислорода Степень стеноза гортани — тяжесть крупа — можно также оценивать по шкале Westley Выраженность симптома Баллы* Стридор Отсутствует 0 При возбуждении 1 В покое 2 Втяжение уступчивых мест грудной клетки Отсутствует 0 Легкое 1 Умеренно выраженное 2 Резко выраженное 3 Проходимость дыхательных путей Нормальная 0 Нарушена умеренно 1 Значительно снижена 2 Цианоз Отсутствует 0 При двигательной активности 4 В покое 5 Сознание Без изменений 0 Нарушения сознания 5 *Оценка: — легкой степени соответствует сумма баллов меньше 3 — средней степени – 3-6 баллов — тяжелой степени – более 6 Острый тонзиллофарингит Пример формулировки диагноза Острый первичный тонзиллит, лакунарная форма Острый вторичный тонзиллит, инфекционный мононуклеоз Острый вторичный тонзиллит, скарлатина Острый вторичный тонзиллит, лейкоз Острый вторичный тонзиллит, агранулоцитоз Острый тонзиллит язычной миндалины Острый тонзиллит глоточной миндалины Острый вирусный тонзиллит глоточной миндалины Острый тонзиллит боковых валиков глотки Острый тонзиллит, фолликулярная форма. Синдром Маршала Классификация По МКБ J02 – Острый фарингит J02.0 – Стрептококковый фарингит J02.8 – Острый фарингит, вызванный другими уточненными возбудителями J02.9 – Острый фарингит неуточненный J03 – Острый тонзиллит J03.0 – Стрептококковый тонзиллит J03.8 – Острый тонзиллит, вызванный другими уточненными возбудителями J03.9 – Острый тонзиллит неуточненный По локализации Острый тонзиллит Острый фарингит Острый тонзиллофарингит По этиологии Стрептококковый Нестрептококковый (или вирусный) Источник: Клинические рекомендации ”Острый тонзиллофарингит” 2024 Первичная иммунная тромбоцитопения Примеры клинического диагноза Первичная иммунная тромбоцитопения, впервые выявленная, с геморрагическим синдромом 1-й степени Иммунная тромбоцитопения, хроническая форма, с геморрагическим синдромом 2-й степени (незначительная кровопотеря), резистентная к терапии По длительности течения заболевания Впервые диагностированная (острая) — заболевание длительностью до 3-х месяцев от момента диагностики Персистирующая (затяжная) — отсутствие спонтанной ремиссии или недостижение стабильного полного ответа на терапии между 3-12 месяцами от момента диагностики Хроническая — сохранение тромбоцитопении длительностью более 12-ти месяцев от момента диагностики По характеру и выраженности геморрагического синдрома (по классификации ВОЗ и СТСАЕ) 0-й степени — отсутствие геморрагического синдрома 1-й степени — петехии и экхимозы 2-й степени — незначительная кровопотеря 3-й степени — большая кровопотеря (кровотечение, требующее переливания компонентов крови) 4-й степени — угрожающая кровопотеря (кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза, кровотечения, заканчивающиеся летальным исходом) По характеру ответа на терапию Полный тромбоцитарный ответ — количество тромбоцитов > 100х10^9/л при отсутствии кровоточивости Парциальный тромбоцитарный ответ — количество тромбоцитов > 30х10^9/л (или 2- кратное увеличение их базального количества) при отсутствии кровоточивости Резистентная ИТП — отсутствие ответа после одного и более видов медикаментозной терапии, потребность в дополнительных или альтернативных терапевтических мероприятиях Рефрактерная ИТП — отсутствие непосредственного ответа на спленэктомию или потеря ответа после спленэктомии Другие формы тромбоцитопении , которые необходимо отличать от ИТП, могут презентировать в детском возрасте с изолированной тромбоцитопенией Иммунные тромбоцитопении Инфекции: ВИЧ ВГ-В, ВГ-С ЦМВ, ЭБВ H.pylori Туберкулез Лекарства: НПВП, противовирусные, антибиотики Вакцины Аутоиммунные заболевания: тиреоидит Соединительно-тканные заболевания СКВ, РА и др Лимфопролиферативные заболевания АЛПС Иммунодефициты ОВИН IgA-дефицит Синдром Вискотта-Олдрича Синдром Ди-Джорджи Неоплазии: лимфома Ходжкина, солидные опухоли Паранеоплазия Посттрансфузионная пурпура Трансиммунная/неонатальная тромбоцитопения Беременность Неиммунные тромбоцитопении Врожденные и приобретенные синдромы костномозговой недостаточности Апластическая анемия МДС Миелофиброз Амегакариоцитарная тромбоцитопения Врожденный дискератоз Анемия Фанкони Острый лейкоз, лимфома Ходжкина Солидные опухоли с поражением костного мозга: нейробластома Врожденные заболевания Отсутствие лучевой кости/радиоульнарный синостоз Синдром Бернара-Сулье Синдром серых тромбоцитов MYH9-синдром FPD-AML Болезни накопления Гиперспленизм Тромботическая микроангиопатия Типичный (STEC) ГУС Атипичный ГУС ТТП Синдром Казабаха-Мерритта ДВС Химиоиндуцированная тромбоцитопения Сепсис Пищевая аллергия Примеры формулировки диагнозов Аллергическая крапивница. Пищевая аллергия (аллергия на белки куриного яйца) (L50.0) Атопический дерматит, распространенная форма, среднетяжелое течение, обострение. Пищевая аллергия (аллергия на белок коровьего молока, белок пшеницы) (L20.8) Аллергический гастроэнтерит и колит. Пищевая аллергия (К52.2) Классификация МКБ L20.8 – Другие атопические дерматиты L27.2 — Дерматит, вызванный съеденной пищей К52.2 — Аллергический и алиментарный гастроэнтерит и колит T78.1 – Другие проявления патологической реакции на пищу IgE-опосредованные реакции Оральный аллергический синдром (ПА, обусловленная сенсибилизацией к пыльце) Крапивница/ангиоотек Риноконъюнктивит/астма Гастроинтестинальные симптомы Анафилаксия Анафилаксия при пищевой аллергии, индуцированная физической нагрузкой Смешанные IgE-опосредованные и клеточные реакции Атопический дерматит Эозинофильная гастроинтестинальная патология Проявления, опосредованные клеточными реакциями Индуцированный пищей проктит, проктоколит, энтероколит Индуцированная пищей энтеропатия Источник: Клинические рекомендации “Пищевая аллергия” 2018 Пневмония Примеры клинических диагнозов Внебольничная правосторонняя нижнедолевая полисегментарная пневмония, тяжелое течение Внебольничная двусторонняя пневмония, среднетяжелое точки. ДН 1 ст. Внебольничная двусторонняя пневмония, вызванная Mycoplasma pneumoniae Внебольничная очаговая нижнедолевая пневмония. ДН – 0 Внебольничная правосторонняя нижнедолевая пневмония вызванная Str. pneumoniae. Правосторонний экссудативный плеврит. ДН 1 ст. Классификация Пневмонии классифицируют на Типичные, т.е. вызванные «типичной» бактериальной флорой, прежде всего Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, реже Staphylococcus aureus и Streptococcus pyogenes Атипичные, вызванные Mycoplasma pneumoniae, Chlamydophila pneumoniae, Legionella pneumophila, Bordetella pertussis На основании рентгенологической картины выделяют Очаговые Очагово-сливные Долевые (крупозные) Сегментарные Полисегментарные Интерстициальные пневмонии По тяжести течения выделяют Нетяжелые Тяжелые пневмонии Критерии тяжести основываются на выраженности дыхательной недостаточности и наличии общих опасных признаков у пациента Подобная классификация тяжести пневмоний рекомендована ВОЗ и считается оптимальной с точки зрения организации эффективной медицинской помощи Классификация Характеристика классифицирующих признаков По этиологии Типичная Вызванная Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, редко Staphylococcus aureus и Streptococcus pyogenes Атипичная Вызванная Mycoplasma pneumoniae, Chlamydophila pneumoniae, Legionella pneumophila, Bordetella pertussis По рентгенологической картине Очаговая Один или несколько очагов инфильтрации размером 1—2 см Очагово-сливная Неоднородная массивная инфильтрация, состоящая из нескольких очагов Сегментарная Пневмония, ограниченная одним анатомическим сегментом легочной ткани Полисегментарная Пневмоническая инфильтрация в нескольких сегментах легких Долевая Воспалительный процесс охватывает долю легкого Интерстициальная Выраженные, иногда преобладающие, изменения в интерстиции легких (преимущественно у больных с иммунодефицитами) По степени тяжести Тяжелая пневмония Кашель или одышка + хотя бы один из следующих симптомов: Центральный цианоз или насыщение крови кислородом < 90% (по данным пульсоксиметрии) Дыхательная недостаточность II и более степени Системные опасные признаки (неспособность сосать грудное молоко или пить; нарушение микроциркуляции; нарушения сознания; судороги) Наличие осложнений (деструктивная пневмония, плеврит и пр.) Нетяжелая пневмония Нет дыхательной недостаточности или дыхательная недостаточность I степени Неосложненное течение пневмонии Пневмонии могут быть Осложненными Легочные Метастатические Системные осложнения Неосложненными Наиболее частыми осложнениями внебольничной пневмонии являются плеврит (синпневмонический и метапневмонический) и деструкция легочной ткани (приводящая к развитию некротизирующей пневмонии или абсцесса легкого) Легочные осложнения Плеврит или эмпиема плевры Пневмоторакс, пиопневмоторакс Абсцесс легкого Бронхоплевральная фистула Некротизирующая, деструктивная пневмония Острый респираторный дистресс Метастатические (септикопиемические) осложнения Менингит Абсцесс головного мозга Перикардит Эндокардит Остеомиелит Септический артрит Системные осложнения Системный воспалительный синдром (SIRS) или сепсис Гемолитико-уремический синдром По течению Затяжное течение пневмонии — длительность более 6 недель Хронический вариант течения пневмонии в настоящее время не рассматривается Преждевременное половое развитие Классификация В основу классификации синдрома ППР положен патогенетический принцип, учитывающий первичную локализацию патологического процесса в системе гипоталамус — гипофиз — гонады — надпочечники Гонадотропин-зависимое ППР Гипоталамическая гамартома (эктопия гипоталамической ткани, вызванная патологией миграции нейронов в эмбриональном периоде) Объемные образования головного мозга (глиомы, астроцитомы, арахноидальные кисты хиазмально-селлярной области и дна 3 желудочка) Органическое поражение ЦНС (гидроцефалия, лучевая терапия, травма в т.ч. хирургическая, воспалительное поражение) Генетически обусловленное (мутации в генах KISS1, GPR54, MKRN3) Обусловленное предварительным избытком половых стероидов, возникающим при периферических формах ППР Идиопатическое ППР Ассоциированное с синдромальной патологией (синдром Вильямса, синдром однородительской дисомии 14 хромосомы материнского происхождения, синдром Сильвера-Рассела) Гонадотропин-независимое преждевременное половое развитие Обусловленное секрецией половых стероидов гонадами — у девочек Синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева Персистирующие фолликулярные кисты Первичный гипотиреоз (синдром Ван Вика-Громбаха) Обусловленное секрецией половых стероидов гонадами — у мальчиков ХГЧ-секретирующие опухоли (герминомы) Синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева Тестотоксикоз Первичный гипотиреоз (синдром Ван Вика-Громбаха) Обусловленное секрецией половых стероидов опухолями гонад или надпочечников Эстроген-продуцирующие опухоли яичников Андроген-продуцирующие опухоли яичников Лейдигомы Эстроген-продуцирующие опухоли надпочечников Андроген-продуцирующие опухоли надпочечников Обусловленное избыточной секрецией андрогенов надпочечниками вследствие нарушений стероидогенеза (формы врожденной дисфункции коры надпочечников) — всегда изосексуальное у мальчиков и гетеросексуальное у девочек Дефицит 21-гидроксилазы 10 Дефицит 118-гидроксилазы Дефицит 3бета-гидроксистероид-дегидрогеназы (только у девочек приводит к преждевременному адренархе) Изолированные формы преждевременного полового развития Изолированное преждевременное телархе Изолированное преждевременное адренархе Примеры клинических диагнозов ППР Истинное преждевременное половое созревание (центрального генеза), идиопатическое Врожденная дисфункция коры надпочечников (дефицит 21-гидроксилазы). Ложное преждевременное половое созревание по гетеросексуальному типу Врожденная дисфункция коры надпочечников (дефицит 21-гидроксилазы). Ложное преждевременное половое созревание по изосексуальному типу Изолированное телархе Источник: Российская ассоциация эндокринологов. Клинические рекомендации «Преждевременное половое развитие” 2021г Пузырчатка Примеры клинического диагноза Пузырчатка обыкновенная (L10.0), фаза прогрессирования, тяжёлая степень (поражение 30% кожи, слизистые рта). Осложнение: вторичная пиодермия (L08.0) Герпетиформная пузырчатка (L10.8), лёгкая степень (группированные пузыри на туловище) Пузырчатка эритематозная (L10.4), лёгкая степень (эритема «бабочка» на лице) Классификация Клиническая классификация заболевания Пузырчатка обыкновенная Пузырчатка вегетирующая Герпетиформная пузырчатка Пузырчатка листовидная Пузырчатка бразильская Пузырчатка эритематозная. Синдром Сенира-Ашера Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами Другие виды пузырчатки: паранеопластическая пузырчатка; IgA-зависимая пузырчатка; субкорнеальный пустулез; внутриэпидермальный нейтрофильный дерматоз Классификация заболевания по степени тяжести Легкой степени тяжести Средней степени тяжести Тяжелой степени тяжести *Для определения степени тяжести используются критерии Mahajan (таблица) Степени тяжести вульгарной пузырчатки № Степень тяжести Поражение кожи Поражение слизистых оболочек 1. Легкая (1+) Поражение 10% поверхности тела (или только слизистой полости рта) Пациент способен осуществлять повседневную деятельность без дискомфорта Поражена только слизистая щек Жевание и глотание не затруднены 2. Умеренная (2+) Поражение 10–25% поверхности тела с поражением слизистой полости рта Пациент способен осуществлять повседневную деятельность с дискомфортом Поражена слизистая щек, десен, губ Затруднен прием твердой пищи 3. Тяжелая (3+) Поражение 25–50% поверхности тела с поражением слизистой полости рта Пациент не способен осуществлять повседневную деятельность Обширные поражения слизистой оболочки Затруднен прием полутвердой пищи 4. Очень тяжелая (4+) Поражение >50% поверхности тела с поражением слизистой оболочек полости рта Постельный режим или осложнения Обширное поражение слизистой полости рта Поражение слизистых оболочек других локализаций Трудности при приеме жидкости (пациент не способен принимать через рот никакой пищи и питья) Классификация заболевания по фазам течения Фаза прогрессирования (дебют заболевания) в отсутствие глюкокортикостероидной терапии Фаза прогрессирования на фоне проводимой глюкокортикостероидной терапии Фаза медикаментозной ремиссии на фоне высокодозной глюкокортикостероидной терапии Фаза медикаментозной ремиссии на фоне поддерживающей дозы глюкокортикостероидной терапии Классификация заболевания по отношению к проводимому лечению Чувствительная к глюкокортикостероидной терапии (в диагнозе не указывать) Резистентная к глюкокортикостероидной терапии Рахит Клиническая классификация рахита у детей По периоду заболевания Начальный период Период разгара Период реконвалесценции По степени тяжести I степень (легкая) . Преобладают симптомы со стороны нервной и мышечной системы. Костные изменения минимальны и носят обратимый характер (например, только податливость краев родничка и черепных швов, незначительное уплощение затылка) II степень (средней тяжести) . Выраженные изменения костной системы (деформация черепа, грудной клетки — «реберные четки», «куриная грудь», вдавление грудины — «грудь сапожника», может быть нерезкое искривление ног). Отчетливо выражена мышечная гипотония, появляются нарушения со стороны внутренних органов (одышка, увеличение печени). Возможно небольшое отставание в моторном развитии III степень (тяжелая) . Резко выраженные множественные и грубые костные деформации (сильное искривление позвоночника — рахитический кифоз, искривление длинных трубчатых костей, плоский таз, крупная голова с нависающим «олимпийским» лбом).Выраженная гипотрофия, значительное расстройство функций внутренних органов (дыхания, сердечно-сосудистой системы, ЖКТ). Задержка физического и психомоторного развития В зависимости от особенностей обмена веществ: Кальципенический вариант . Связан primarily с дефицитом кальция. Проявляется яркой нервной возбудимостью, потливостью, мышечной гипотонией, размягчением костей. Классическая картина Фосфопенический вариант . Связан primarily с дефицитом фосфора. Проявляется выраженной мышечной гипотонией (ребенок вялый, апатичный), слабостью, замедлением моторного развития. Характерно более значительное разрастание остеоидной ткани (крупные «реберные четки», «браслетки») Рахит без выраженных изменений концентрации кальция и фосфора . Встречается при легких формах, симптомы смазаны Примеры диагнозов Рахит Iст, кальципенический вариант, начальный период, острое течение Рахит Iст, фосфопенический вариант, период разгара, подострое течение Рахит Iст, без выраженных нарушений кальция и фосфора в сыворотке крови, период реконвалесценции, подострое течение Рахит IIст, фосфопенический вариант, период разгара, рецидивирующее течение Рахит IIIст, кальципенический вариант, период разгара, острое течение Сальмонеллез Примеры клинического диагноза Сальмонеллез, вызванный S.Derby, энтероколитический вариант, тяжелое течение, острое течение, осложненное токсикозом с эксикозом II степени Сальмонеллез, вызванный S.enteritidis, гастроэнтеритический вариант, среднетяжелое течение, острый вариант, осложненное токсикозом с эксикозом I степени Классификация сальмонеллеза По клинической форме Гастроинтестинальная Гастритический вариант Гастроэнтеритический вариант Энтеритический вариант Гастроэнтероколитический вариант Колитический вариант Гемоколит Генерализованная Тифоподобный вариант Септицемический вариант Септикопиемический вариант Бактерионосительство По типу Типичная (манифестная форма) Атипичная (латентная форма, или носительство) По форме Моноинфекция Сочетанная форма (с другими инфекционными заболеваниями) По тяжести Легкая форма Среднетяжелая Тяжелая По наличию осложнений Без осложнений С осложнениями По характеру течения Острое (до 14 дней) Хроническое Сахарный диабет 1 тип Примеры формулировки диагнозов Сахарный диабет 1 тип, впервые выявленный, диабетический кетоацидоз средней степени тяжестИ Сахарный диабет 1 тип, фаза декомпенсации обмена. Диабетическая полинейропатия Сахарный диабет 1 тип, фаза субкомпенсации. Целевые уровни гликированного гемоглобина менее 8%, сахара крови перед едой менее 8 ммоль/л, после еды менее 12 ммоль/л Классификация E10.1 — Инсулинзависимый сахарный диабет: с кетоацидозом E10.2 — Инсулинзависимый сахарный диабет: с поражениями почек E10.3 — Инсулинзависимый сахарный диабет: с поражениями глаз E10.4 — Инсулинзависимый сахарный диабет: с неврологическими осложнениями E10.5 — Инсулинзависимый сахарный диабет: с нарушениями периферического кровообращения E10.6 — Инсулинзависимый сахарный диабет: с другими уточненными осложнениями E10.7 — Инсулинзависимый сахарный диабет: с множественными осложнениями E10.8 — Инсулинзависимый сахарный диабет: с неуточненными осложнениями E10.9 — Инсулинзависимый сахарный диабет: без осложнений СД 1 типа Иммуноопосредованный Идиопатический Степень компенсации углеводного обмена Компенсация Субкомпенсация Декомпенсация Источник: Клинические рекомендации “Сахарный диабет 1 типа у детей” 2022 Сенсоневральная тугоухость у детей Примеры клинического диагноза Острая двусторонняя острая нейросенсорная тугоухость II степени, интоксикационного генеза (фуросемид) Хроническая двусторонняя сенсоневральная тугоухость IV степени Классификация По степени тяжести ( усредненный порог слышимости воздушного звукопроведения на частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц ) I степень — 26-40 дБ II степень – 41-55 дБ III степень – 56-70 дБ IV степень – 71-90 дБ Глухота – 91 дБ и более По времени возникновения Врожденная Раннее выявление в результате аудиологического скрининга Обнаружение патологического генотипа независимо от сроков выявления Задержка слухоречевого развития и сомнительная реакция на звуки с первых месяцев жизни Отсроченная Нормальный слух по результатам объективной аудиологической диагностики, выполненной в первые месяцы жизни в связи с выявлением на 1-м этапе скрининга Результат «Прошел» на 1-м этапе и наличие факторов риска по тугоухости, известных своими отдаленными последствиями Результат «Прошел» на 1-м этапе, отсутствие факторов риска и установленных постнатальных причин нарушения слуха Приобретенная Возникшая в результате установленной причины с последующим ухудшением реакции на звуки и регрессом соответствующих возрасту речевых навыков Возникшая по неизвестной причине при наличии доказательств имевшегося ранее нормального слуха По характеру течения Стабильная Прогрессирующая Флюктуирующая Обратимая По остроте заболевания Внезапная – снижение слуха развивается в срок до 12 часов Острая – снижение слуха развивается в течение 1-3 суток и сохраняется до 1 месяца Подострая – снижение слуха сохраняется в срок 1-3 месяцев Хроническая (стойкая) – снижение слуха сохраняется более 3 месяцев По стороне поражения Односторонняя Двусторонняя (симметричная и асимметричная) По этиологии Генетическая (наследственная) Мультифакториальная (с наследственным предрасположением) Приобретенная В зависимости от уровня повреждения органа слуха Периферическое — повреждение локализуется на уровне сенсорных структур внутреннего уха Центральное — поражения на уровне VIII черепного нерва, проводящих путей в стволе мозга, или коры головного мозга По отношению к развитию речи Прелингвальная (предречевая) тугоухость наступает ДО развития речи Все врожденные формы тугоухости являются прелингвальными, но не все прелингвальные формы тугоухости являются врожденными Постлингвальная (постречевая) тугоухость проявляется ПОСЛЕ появления нормальной речи Тиреоидиты Пример клинического диагноза Аутоиммунный тиреоидит, гипертрофический вариант, зоб II степени, гипотиреоз Классификация «Тиреоидиты у детей» Острый тиреоидит Гнойный Негнойный Подострый тиреоидит Вирусный Де Кервена Хронический тиреоидит Аутоиммунный тиреоидит (гипертрофический (зоб Хашимото), атрофический (первичная микседема) Инвазивный фиброзный тиреоидит (зоб Риделя) Специфические тиреоидиты При туберкулезе, лимфогранулематозе и др Целиакия Примеры формулировки диагнозов Целиакия, симптомная (типичная) форма, период манифестации; белково-энергетическая недостаточность питания (кахексия); синдром экссудативной энтеропатии Целиакия, симптомная, период манифестации, железодефицитная анемия Целиакия, симптомная, остеопения В настоящее время разделение целиакии на «типичную» и «атипичную» не может считаться оправданным , так как «атипичные» формы заболевания встречаются значительно чаще «типичных» Формы заболевания Симптомная (с гастроэнтерологическими симптомами и/или внекишечными проявлениями) Бессимптомная Отсутствуют какие-либо проявления заболевания Диагноз устанавливается в ходе скрининговых исследований или при обследовании родственников/пациентов из групп риска Потенциальная целиакия Выявление у ребенка повышенного уровня специфических аутоантител, в сочетании с наличием в генотипе аллелей HLA – DQ2/DQ8, но при отсутствии (Marsh 0) или минимальных (Marsh 1) изменениях со стороны СОТК (10 биоптатов СОТК) При наличии симптомов заболевания показано соблюдение безглютеновой диеты При бессимптомном течении потенциальной целиакии возможно наблюдение за ребенком на фоне обычного рациона питания с обязательным контролем клинической картины, исследования уровня антител в динамике и проведением повторной эндоскопии с забором биопсии в случае сохранения повышенного уровня специфических аутоантител Рефрактерная целиакия Отсутствие ответа (клинического, серологического, морфологического) на безглютеновую диету Совершенно не характерна для детей и требует продолжения диагностического поиска Периоды заболевания Латентный период Этот период продолжается от момента введения глютена до начала клинических проявлений заболевания и может продолжаться от нескольких дней до многих лет. Чаще не диагностируется, может быть выявлен при целенаправленном диагностическом поиске в группах риска Период клинической манифестации (активный) Активный период (период клинической манифестации) Период ремиссии Период неполной ремиссии (начальная ремиссия) наступает, как правило, спустя 3 – 6 месяцев после назначения строгой безглютеновой диеты. Отмечается уменьшение выраженности основных симптомов, снижение титров специфических антител, при наличии определенных признаков атрофической энтеропатии в СОТК Период полной ремиссии (клинико-серологическая, морфологическая ремиссия) возможен не ранее чем через 1 – 1,5 года от начала строгой безглютеновой диеты и характеризуется отсутствием специфических антител и нормализацией морфологической структуры слизистой оболочки тонкой кишки. При несоблюдении безглютеновой диеты заболевание вновь переходит в активный период Энурез Клиническая классификация энуреза у детей По принципу наличия светлого промежутка Врожденный энурез Отсутствует светлый промежуток (ночное недержание мочи наблюдалось всегда — от рождения по настоящее время) Пациент оставался «сухим» меньше шести месяцев Может быть как первичным, так вторичным Приобретенный энурез Возник как минимум через 6 месяцев после сухого промежутка Чаще является вторичным Данный вариант является переработкой классификации, используемой ICCS Не соответствует этиологическому принципу «вторичности» По этиопатогенетическому принципу Нейрофункциональный Психогенный Нейроорганический Уроорганический Уроинфекционный Полиурический Частный Медикаментозный Другой неуточненный Примеры диагнозов Энурез, комбинированная нейрофункциональная форма. Тики. Синдром дефицита внимания с гиперактивностью Энурез, ассоциированный с менингомиелоцеле Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки Клиническая классификация ЯБЖ и 12ПК у детей Классификация ЯБ по А.В. Мазурину 1984 г., с дополнениями В.Ф. Приворотского и Н.Е. Лупповой 2005 г., Цветковой Л.Н., 2009 г. Фазы : Обострение Неполная клиническая ремиссия Клиническая ремиссия Локализация : Желудок Двенадцатиперстная кишка Постбульбарные отделы Двойная локализация Форма : Неосложнённая Осложнённая: Кровотечение Пенетрация Перфорация Стеноз привратника Перивисцерит Инфицирование H. pylori : H. pylori – позитивная H. pylori – негативная Течение : Впервые выявленная Редко рецидивирующая (ремиссия более 3-х лет) Непрерывно рецидивирующая (ремиссия менее 1 года) Функциональная характеристика : Кислотность желудочного содержимого и моторика могут быть повышены, понижены или нормальными Клинико-эндоскопические стадии язвенной болезни : 1 стадия – свежая язва 2 стадия – начало эпителизации язвенного дефекта 3 стадия – заживление язвенного дефекта при выраженном гастродуодените 4 стадия – клинико-эндоскопическая ремиссия По клиническому течению : Классическое Атипичное Бессимптомное Сопутствующие заболевания : Панкреатит Эзофагит Холецистохолангит Типы язв и их характеристика Стрессовые (вследствие ишемии слизистой оболочки). Локализация в желудке Причины : травма, в том числе черепно-мозговая (язвы Кушинга), при ожогах (язвы Курлинга), шоке, обморожениях и т.д. Клинические проявления : болевой синдром чаще отсутствует, первым признаком является остро возникшее кровотечение, реже — перфорация Медикаментозные (вследствие нарушения выработки простагландинов и слизи, снижения темпов регенерации) Причины: т ерапия НПВП, кортикостероидами системного действия, Противоопухолевыми препаратами (цитостатиками) и др. Клинические проявления : чаще протекают бессимптомно, проявляются внезапно возникшим кровотечением. Иногда сопровождаются изжогой, болями в эпигастрии, тошнотой Эндокринные Причины и клинические проявления : Сахарный диабет — (изменяются сосуды подслизистого слоя по типу микроангиопатии, снижается уровень трофических процессов). Локализуются в желудке, малосимптомны, иногда осложняются кровотечением. Имеет крайне тяжёлое течение, множественная локализация язв, упорная диарея Синдром Золлингера-Эллисона — (выявляется выраженная гиперацидность, повышение гастрина в сыворотке крови). Имеет крайне тяжёлое течение, множественная локализация язв, упорная диарея Гиперпаратиреоз — локализация чаще в ДПК, тяжёлое течение с частыми рецидивами и склонностью к кровотечению и перфорации, характерны признаки повышенной функции паращитовидных желёз: мышечная слабость, боли в костях, чувство жажды, полиурия Гепатогенные (нарушение кровотока в воротной вене, нарушение инактивации гистамина в печени, трофические и микроциркуляторные расстройства) Причины: ц ирроз печени, хронический гепатит Клинические проявления : локализуются чаще в желудке, реже в ДПК. Клиническая картина обычно стерта и атипична, язвы плохо поддаются терапии, отличаются торпидностью течения Панкреатогенные (нарушение поступления бикарбонатов в кишечник при одновременном увеличении высвобождения кининов, гастрина) Причины: п анкреатит Клинические проявления: локализуются обычно в ДПК. Для язв характерен выраженный болевой синдром, связь с приемом пищи. Течение язвенного процесса упорное, но осложнения наблюдаются редко Гипоксические (длительная гипоксия желудка) Причины : хронические заболевания легких и сердечно-сосудистой системы Клинические проявления : выраженная клиническая симптоматика, склонность к кровотечению По числу язвенных дефектов Одиночные Множественные В зависимости от размеров язвенного дефекта Язвы малых До 0,5 см в диаметре Средних 0,6-1,9 см в диаметре Больших Более 2,0 см в диаметре Стадия течения заболевания Обострения Заживления Рубцевания Ремиссия Осложнения Кровотечения Прободения Рубцово-язвенная деформация/стенозы желудка, двенадцатиперстной кишки Примеры диагнозов Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки с локализацией в луковице, H. pylori.- позитивная, впервые выявленная, с повышенной кислотообразующей функцией, фаза обострения Язвенная болезнь желудка, H. pylori -негативная, нормальная кислотообразующая функция желудка, часто рецидивирующее течение, фаза обострения, состоявшееся желудочное кровотечение Язвенный колит Примеры клинического диагноза Язвенный колит, тотальное поражение (E3), тяжелой степени активности (PUCAI 68), хроническое рецидивирующее течение. Эндоскопическая активность 3 степени. Осложнение: гипоальбуминемия, задержка роста Язвенный колит, левостороннее поражение (E2), среднетяжелой степени активности (PUCAI 45), хроническое непрерывное течение. Эндоскопическая активность 2 степени. Стероидозависимость Язвенный колит, проктит (E1), легкой степени активности (PUCAI 20), хроническое рецидивирующее течение. Эндоскопическая активность 1 степени Классификация по распространённости (Монреальская, адаптированная для детей) Проктит (E1) – поражение ограничено прямой кишкой (до 15 см от ануса) Левосторонний колит (E2) – воспаление распространяется до селезёночного изгиба ободочной кишки Тотальный колит (панколит, E3) – поражение захватывает всю толстую кишку (проксимальнее селезёночного изгиба) Классификация по степени тяжести (на основе индекса PUCAI – Pediatric Ulcerative Colitis Activity Index) Степень тяжести PUCAI (баллы) Клинические проявления Лёгкая 10–34 ≤4 дефекаций в день с небольшой примесью крови, общее состояние удовлетворительное, лабораторные показатели (СОЭ, СРБ) в норме или слегка повышены Среднетяжёлая 35–64 ≥6 дефекаций в день с кровью, умеренная тахикардия, возможна субфебрильная температура, анемия, повышение СОЭ/СРБ Тяжёлая ≥65 ≥6 кровянистых стулов в день, лихорадка, тахикардия, гипоальбуминемия, признаки интоксикации Фульминантная – Угрожающее жизни состояние: высокая лихорадка, токсикоз, риск токсического мегаколона, требует экстренного вмешательства По характеру течения Острое (редко, обычно инфекционно-спровоцированный эпизод) Хроническое непрерывное – симптомы сохраняются без ремиссии >6 месяцев Хроническое рецидивирующее – чередование обострений и ремиссий По эндоскопической активности (модифицированная классификация по Schroeder) Степень Эндоскопическая картина 0 (ремиссия) Нормальная слизистая 1 (лёгкая) Отёк, гиперемия, снижение сосудистого рисунка 2 (умеренная) Эрозии, контактная кровоточивость, зернистость 3 (тяжёлая) Язвы, спонтанная кровоточивость, гнойный экссудат По гистологической активности (по Nancy Index) 0 баллов – нет гистологической активности 1 балл – минимальная воспалительная инфильтрация 2 балла – умеренная активность (эрозии, крипт-абсцессы) 3 балла – выраженное воспаление с изъязвлениями Осложнения ЯК у детей Местные Токсический мегаколон Перфорация кишки Массивное кровотечение Стриктуры Системные Задержка роста и полового развития Остеопороз Артриты Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) Фенотипы ЯК у детей (по ответу на терапию) Стероидозависимый – обострение при попытке снижения дозы ГКС Стероидорезистентный – отсутствие ответа на адекватную дозу ГКС в течение 7-14 дней Рефрактерный – неэффективность стандартной терапии (требует биопрепаратов или операции)
