Перерыв дуги аорты. Двойная дуга аорты

Определение Врожденные аномалии восходящей аорты и дуги аорты Группа врожденных пороков сердца и сосудов Нарушения ветвления, расположения, количества или области отхождения дуги и ветвей дуги аорты Перерыв дуги аорты (ПДА) Отсутствие непрерывности внутрисосудистого просвета или полное отсутствие сегмента между восходящей и нисходящей аортой Кровоток в нисходящую аорту обеспечивается через открытый артериальный проток Двойная дуга аорты Удвоение Дополнительное сохранение правой или левой дуги аорты в различных вариантах с формированием полного сосудистого кольца вокруг трахеи и пищевода Этиология и патогенез Нарушения развития при формировании сердца в первом триместре беременности Генные или хромосомные мутации или полигенно-мультифакториальное наследование (около 90%) Возникает на X-XX стадии развития по классификации Стритера Может быть частью хромосомных аномалий Синдромом микроделеции 22q11.2, синдромом ДиДжорджи (акроним CATCH 22) Ассоциация аномалий дуги аорты в целом, и ПДА и сосудистых колец с CHARGE синдромом, вызванным новыми мутациями 8q12.2 Перерыв дуги аорты — критическое состояние с отклонениями от нормальной гемодинамики после рождения Дуктус-зависимый системный кровоток и патологический сброс крови слева направо вызывает объемную перегрузку Объем сброса крови в легкие определяется величиной легочно-сосудистого сопротивления (ЛСС) и соотношения его с обще-периферическим сопротивлением (ОПС) Систолическое давление в желудочках, восходящей аорте и ветвях ЛА равное, сразу после рождения возникает переполнение сосудов МКК Со снижением ЛСС, объем шунтирования крови возрастает,приводит к гипоперфузии внутренних органов На фоне развития СН — метаболический лактат-ацидоз Состояние — критическое с развитием кардиогенного шока, внутричерепного кровоизлияния, почечной недостаточности и пр. с летальностью в первые месяцы жизни Коллатерали, обеспечивающие кровоснабжение нижней части туловища после закрытия ОАП, присутствуют не более чем в 10% случаев Двойная дуга аорты не сопровождается гемодинамическими нарушениями В основе — нарушение процессов эмбриональной редукции обеих четвертых брахиоцефальных дуг, обе они персистируют Патологические изменения — сдавления близлежащих структур От степени компрессии зависит прогноз и время манифестации заболевания Эпидемиология Перерыв дуги аорты Частота до 0,5% от всех случаев ВПС и 1,5% от количества критических ВПС Дистальнее левой подключичной артерии — 30-41% от всех ПДА Между подключичной и сонной артериями – 55-69% от всех ПДА Между сонными артериями лишь 4-17% от всех ПДА Частота подобных сочетаний составляет до 98% С ОАП и ДМЖП (не менее 90%), двухстворчатым аортальным клапаном (до 60%), реже с общим артериальным стволом, единственным желудочком сердца, обструкцией выводного отдела левого желудочка, транспозицией магистральных сосудов, аберрантными плече-головными ветвями дуги аорты, реже, аорто-легочным окном Двойная дуга аорты Часто встречающееся сосудистое кольцо 1:15 000 новорожденных Синдром ДиДжорджи в 20% случаев Типичное сопутствующее ВПС — тетрада Фалло, ДМЖП, ОАС, атрезия легочной артерии МКБ Q25.4 — Другие врожденные аномалии аорты (отсутствие аорты, двойная дуга аорты, сосудистое кольца аорты) Классификация Сосудистые аномалии дуги аорты и ее ветвей Аномалии левосторонней дуги аорты Аномалии правосторонней дуги аорты Двойная дуга аорты Персистирование пятой дуги аорты Перерыв дуги аорты Другие аномалии дуги аорты Классификация перерыва дуги аорты A – перерыв дистальнее левой подключичной артерии Без ретропищеводной или изолированной подключичной артерий С ретропищеводной подключичной артерий С изолированной подключичной артерией B – перерыв между подключичной и сонной артериями Без ретропищеводной или изолированной подключичной артерий Ретропищеводной подключичной артерий Изолированной подключичной артерией C – перерыв между сонными артериями Без ретропищеводной или изолированной подключичной артерий С ретропищеводной подключичной артерий С изолированной подключичной артерией Сосудистые кольца аорты Полные сосудистые кольца Доминантная правая дуга аорты (≈ 75% случаев) Доминантная левая дуга аорты (≈ 25% случаев) Сбалансированные (без сужений) дуги аорты (≈ 5% случаев) Правосторонняя (правая) дуга аорты Правосторонняя дуга аорты + аберрантная левая подключичная артерия Правосторонняя (правая) дуга аорты с «зеркальным» расположением Неполные сосудистые кольца (петли) Синдром сдавления безымянной артерией Слинг легочной артерии Аберрантная правая подключичная артерия Правая дуга при ДДА при этом дает отхождение для правой общей сонной и правой подключичной артерии, левая дуга при ДДА, соответственно, левым общей сонной и подключичной артериям О рекомендации Оригинальная версия — Перерыв дуги аорты. Двойная дуга аорты Кодирование по МКБ: Q25.4 Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026 Возрастная категория: Дети Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России», Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению. Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России Список сокращений БКК – большой круг кровообращения ВПС – врожденные пороки сердца ДАЛП – дефект аортолегочной перегородки ДДА – двойная дуга аорты ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки ДМПП – дефект межпредсердной перегородки ЕОК – Европейское общество кардиологов КТ – компьютерная томография ЛЖ – левый желудочек ЛА – лёгочная артерия ЛАГ – легочная артериальная гипертензия ЛГ – лёгочная гипертензия ЛП – левое предсердие ЛСС – легочное сосудистое сопротивление МКК – малый круг кровообращения НК – недостаточность кровообращения ОЛС – общее легочное сопротивление ОПС – общее периферическое сопротивление ПДА – перерыв дуги аорты ПЖ – правый желудочек ПП – правое предсердие ПРТ – предсердная ри-ентри тахикардия СКА – сосудистое кольцо аорты ТШХ – тест 6-минутной ходьбы ФП – фибрилляция предсердий ЭКГ – электрокардиография ЭхоКГ – эхокардиография Qp/Qs – соотношение объемов кровотока малого круга кровообращения к большому