Перикардиты

Определение Острый перикардит Впервые возникший клинический синдром Имеющий полиэтиологическую природу Проявляющийся в типичных ситуациях симптомами воспаления и болями в груди В ряде случаев шумом трения перикарда и/или выпотом в полость перикарда воспалительного характера Рецидивирующий перикардит Состояние, при котором повторный эпизод острого перикардита Возникает через 4–6 недель бессимптомного периода после купирования первого эпизода Подострый перикардит Перикардит с длительностью заболевания более 4–6 недель Но менее 3 месяцев Без достижения ремиссии после эпизода острого перикардита Хронический перикардит Относится к перикардиальным выпотам Которые продолжаются в течение 3 и более месяцев Констриктивный перикардит Отдаленное последствие любого патологического процесса Развивающегося в перикарде в результате фибринозного утолщения и кальцификации париетального и, реже, висцерального его листков Препятствует нормальному диастолическому заполнению камер сердца Тампонада сердца Жизнеугрожающее состояние Характеризуется быстро нарастающим Или Постепенным сдавлением сердца За счет накопления в полости перикарда жидкости, крови, гноя, тромботических масс, газа в результате воспаления, травмы, разрыва сердца или диссекции аорты Миоперикардит Перикардит с известным или клинически подозреваемым вовлечением миокарда По решению Рабочей группы ESC перикардит, сопровождающийся поражением миокарда, необходимо обозначать термином «миоперикардит», а преобладающий миокардит с вовлечением перикарда — «перимиокардит» Этиология и патогенез Перикардит, представляя собой воспалительный процесс Может быть как самостоятельной нозологической единицей Так и вторичным проявлением другого заболевания Этиологические факторы поражения перикарда: Инфекционные Неинфекционные Иммунные и неиммунные — поражение смежных органов, метаболические, неопластические, травматические, ятрогенные и т. д. Идиопатические Этиология заболеваний перикарда Идиопатический перикардит Инфекционные причины: Вирусные (обычные) Герпес-вирусы (вирус Эпштейна–Барр, цитомегаловирусы, вирус герпеса 6-го типа), вирусы гриппа, краснухи, энтеровирусы (вирусы Коксаки, ECHO-вирусы), аденовирусы, вирусы гепатитов В и С, вирус иммунодефицита человека, парвовирус В19 (возможная общность с вирусными агентами миокардита) и др Бактериальные или гнойные Mycobacterium tuberculosis, реже Mycobacterium avium; Coxiella burnetii, Borrelia burgdorferi; редко S. pneumoniaе, N. meningitidis, S. aureus, Haemophilus parainfluenza, Chlamydophila pneumonia, Mycoplasma pneumoniae, Legionella, Leptospira interrogans, Listeria, Providencia stuartii, Eikenella corrodens и др Грибковые (редко) Histoplasma spp. (при сохраненном иммунитете), Candida spp., Aspergillus spp., Blastomyces spp., Cryptococcus neoformans и др. (при иммунодефицитных состояниях Паразитарные (очень редко) Entamoeba histolytica, Echinococcus spp., Toxoplasma spp. и др Неинфекционные причины: Аутоиммунные и аутовоспалительные: Системные заболевания соединительной ткани Системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия, синдром Шегрена, дерматомиозит/полимиозит Системные васкулиты Гигантоклеточный артериит, неспецифический аортоартериит, узелковый полиартериит, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, синдром Бехчета Острая ревматическая лихорадка Семейная средиземноморская лихорадка Болезнь Стилла взрослых Саркоидоз IgG4-связанное заболевание Воспалительные заболевания кишечника Хроническая реакция «трансплантант против хозяина» после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток крови Травматические и ятрогенные: Прямое ранение Проникающее ранение, торакальная хирургия, перфорация пищевода. Характерно раннее начало Непрямое повреждение Непроникающие ранения, тупые травмы грудной клетки, лучевая терапия. Характерно раннее начало Посткардиотомный синдром Коронарное шунтирование, протезирование клапанов сердца и др. Характерно позднее начало Постторакотомный синдром Характерно позднее начало Посттравматический синдром, включая постинтервенционные формы Имплантация кардиостимулятора, радиочастотная аблация аритмогенных зон, эндоваскулярное протезирование аортального клапана, чрескожное коронарное вмешательство, эндомиокардиальная биопсия. Характерно позднее начало Перикардиты, обусловленные поражением сердца и соседних органов: Миокардиты Инфаркт миокарда Ранний (эпистенокардический) перикардит и синдром Дресслера Заболевания, обусловленные высоким венозным давлением Хроническая сердечная недостаточность, легочная гипертензия Расслоение грудного отдела аорты Инфаркт легкого Пневмония Эмпиема плевры Заболевания пищевода Паранеопластические синдромы Метаболические: Терминальная хроническая болезнь почек Гипотиреоз Тиреотоксикоз Анорексия Новообразования перикарда: Первичные: злокачественные (мезотелиомы, фибро- и ангиосаркомы) и доброкачественные (фибромы, липомы) Вторичные (метастатические): рак легкого, рак молочной железы, рак желудка, рак толстой кишки, лимфомы, меланома, саркомы и др Лекарственные (редко): Волчаночноподобный синдром Прокаинамид**, метилдопа**, изониазид**, фенитоин** Традиционные противоопухолевые препараты Чаще ассоциированы с вторичной кардиомиопатией, в том числе прямой перикардиопатией –доксорубицин** даунорубицин**, блеомицин**, аналоги пиримидина, фторурацил**, циклофосфамид**, метотрексат** Таргетные противоопухолевые препараты Дазатиниб**, иматиниб**, третиноин**, мышьяка триоксид Иммунотерапия опухолей Интерлейкин-2, интерферон альфа -2b** Ингибиторы контрольных точек Т-клеточного иммунного ответа АТХ моноклональные антитела — ипилимумаб**, ниволумаб**, пембролизумаб**, атезолизумаб**, дурвалумаб**, авелумаб** Бета-лактамные антибактериальные препараты: пенициллины Перикардит гиперчувствительности, ассоциированный с эозинофилией Амиодарон** Тиазидные диуретики Стрептокиназа, оральные антикоагулянты АТХ — антитромботические средства Месалазин**, бромокриптин**, пропилтиоурацил, клозапин, циклоспорин**, ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа), адалимумаб**, рекомбинантный гранулоцитарный колониестимулирующий фактор человека (рчГ-КСФ) Некоторые вакцины Перикардиты при других ситуациях или синдромах: Амилоидоз и другие причины нефротического синдрома Поликистоз почек Синдром Стивенса–Джонсона Эозинофильный синдром Хилоперикард Наследственное частичное и полное отсутствие перикарда Кисты перикарда На долю установленных инфекционных причин острого перикардита Приходится только 14% В развитых странах наиболее часто встречается идиопатический/вирусный перикардит Сопровождается предшествующими желудочно-кишечными или гриппоподобными симптомами Чаще наблюдается в холодное время года Туберкулез, зачастую на фоне ВИЧ-инфекции, является ведущей причиной данного заболевания в развивающихся странах Частота бактериальных перикардитов снизилась до 1–2% Из-за широкого применения антибактериальных препаратов и вакцинации пациентов групп риска пневмококковой пневмонии Наиболее распространенным патогеном остается S. aureus Являющийся причиной первичного абсцесса перикарда и/или гнойного перикардита у 22–31% больных Одновременно возросла этиологическая значимость Borellia burgdorferi и анаэробных возбудителей Prevotella spp., Peptostreptococcus spp., Propionibacterium acnes и др. Большую распространенность приобретает цитомегаловирусный перикардит Наблюдается у лиц с иммунодефицитом У ВИЧ-инфицированных больных Неинфекционные причины перикардиальных поражений занимают ~15–20% Среди них 8,9–20% составляет посткардиотомный перикардит Частота которого в развитых странах прогрессивно увеличивается из-за роста инвазивных вмешательств Таких как коронарное шунтирование, имплантация искусственного водителя ритма (A16.10.014 имплантация кардиостимулятора), радиочастотная абляция аритмогенных зон, эндоваскулярное протезирование аортального клапана, реже — чрескожные коронарные вмешательства Отмечается снижение частоты перикардитов у пациентов с перенесенным ИМ c подъемом сегмента ST Обусловленное прогрессом в терапии коронарогенного повреждения миокарда Другие инфекционные причины Аутоиммунные заболевания Терминальную хроническую болезнь почек Первичный гипотиреоз (как следствие хронического аутоиммунного тиреоидита и послеоперационный) Первичные и вторичные новообразования перикарда Лучевую терапию рака молочной железы, легкого, пищевода или медиастинальной лимфомы Ходжкина в кумулятивной дозе более 30 гр Описан миоперикардит В рамках иммуноопосредованных нежелательных реакций, связанных с использованием моноклональных антител Ингибиторов контрольных точек Т-клеточного иммунного ответа: ингибиторы PD-1/PDL-1 в иммунотерапии злокачественных новообразований Метастатической меланомы, мезотелиомы, немелкоклеточного рака легкого, лимфомы Ходжкина, уротелиального рака Ведущей этиологической причиной развития миоперикардитов Является вирусная инвазия Миоперикардит развивается нередко после перенесенной ОРВИ, острого тонзиллита, пневмонии, гастроэнтерита или энтероколита В развивающихся странах в развитии миоперикардита играют другие инфекционные агенты, особенно туберкулез У курящих пожилых пациентов с избыточной массой тела, имеющих более высокий риск развития злокачественного новообразования Дебют острого перикардита может быть одним из проявлений паранеопластического синдрома Целесообразно проведение направленного онкологического поиска Специфическая этиология идиопатического перикардита остается неизвестной при рутинном исследовании Предположительно в его основе лежит прямое или опосредованное вирусное повреждение перикарда Вирусологические исследования имеют низкую мощность и их результаты не оказывают значимого влияния на ведение больных Исключение невирусных причин является Важным моментом В диагностике идиопатического/предположительно вирусного перикардита И для определения дальнейшей тактики ведения Констриктивный перикардит развивается менее чем в 1% случаев в исходе острого идиопатического перикардита Развитие характерно для специфической этиологии Риск развития констрикции возрастает до 2–5% при аутоиммунном, аутовоспалительном и паранеопластическом перикардитах Самый высокий риск (20–30%), характерен для бактериального, особенно гнойного и туберкулезного перикардитов Гнойный перикардит встречается редко Часто ассоциирован с эмпиемой плевры/пневмонией Вызывается стафилококками, стрептококками, пневмококками или грибами У пациентов с иммунодефицитом или после оперативных торакальных вмешательств Распространение инфекции возможно из ротоглотки, гематогенным путем или по ретрофарингеальному пространству, клапанам сердца и из субдиафрагмальной области Менингококковый перикардит может возникать как первичная менингококковая инфекция или вторичная форма Возникающая в результате диссеминированной менингококкемии Эпидемиология Частота острого перикардита составляет 27,7 случая на 100000 населения в год в городских поселениях Северной Италии Сочетание с миокардитом наблюдается в 15% случаев За последние два десятилетия наблюдается рост на 47% частоты острого перикардита По данным Danish National Patient Registry Г нойный перикардит наблюдается редко 1 случай на 18000 пациентов В половине случаев диагноз устанавливается только по результатам аутопсии Рецидивирующее течение перикардита в течение первых 18 месяцев Наблюдается в 25–30% случаев Вероятность повторного рецидива повышается до 50% Смертность от острого перикардита в условиях стационара, на фоне терапии составляет 1,1% Увеличивается у пожилых пациентов При наличии тяжелых сопутствующих заболеваний (пневмония, сепсис) и факторов риска ВИЧ-инфекция, иммуносупрессия, неконтролируемый сахарный диабет, диализ, алкоголизм, хирургические вмешательства на сердце Наблюдается тенденция к снижению ранней общей смертности у пожилых больных с острым перикардитом С 7,6% в 1999 году до 5,7% в 2012 году Гнойный перикардит Характеризуется фульминантным течением с быстрым развитием тампонады Сопровождается высоким уровнем смертности — от 42 до 77% Заболеваемость туберкулезным перикардитом (ТБП) Зависит от степени эндемичности туберкулеза в регионе В развитых странах его распространенность даже не достигает 4%, а в развивающихся составляет 70%, являясь основной причиной острых перикардитов Пандемия ВИЧ усугубляет бремя ТБП Особенно в южной части Африки Заболевание может развиться в любом возрасте Отмечено, что мужчины болеют чаще женщин Смертность при ТБП крайне высока и достигает 40% Несмотря на использование глюкокортикоидов, Безвременника осеннего семян экстракт (источник алкалоида Колхицина) и противотуберкулезных препаратов, которые плохо проникают в перикард МКБ I30 Острый перикардит Включен: Острый перикардиальный выпот Исключен: Ревматический перикардит (острый) — I01.0 I30.0 Острый неспецифический идиопатический перикардит I30.1 Инфекционный перикардит (включая, пневмококковый, гнойный, стафилококковый, стрептококковый, вирусный, пиоперикардит) При необходимости идентифицировать инфекционный агент используют второй дополнительный код (B95-B98) Примечание: в РФ второй дополнительный код не применяется I30.8 Другие формы острого перикардита I30.9 Острый перикардит неуточненный I31 Другие болезни перикарда Исключены: некоторые текущие осложнения острого инфаркта миокарда: I23.0 Гемоперикард как ближайшее осложнение острого инфаркта миокарда I23.8 Другие текущие осложнения острого инфаркта миокарда I97.0 Посткардиотомический синдром S26.- Травма сердца I31.0 Хронический адгезивный перикардит (включая слипчивый, адгезивный медиастиноперикардит) I31.1 Хронический констриктивный перикардит (включая кальциноз перикарда) I31.2 Гемоперикард, не классифицированный в других рубрика х I31.3 Перикардиальный выпот (невоспалительный) (включая хилоперикард) I31.8 Другие уточненные болезни перикарда (включая эпикардиальные бляшки, очаговые перикардиальные сращения) I31.9 Болезни перикарда, неуточненные (включая тампонаду сердца и хронический перикардит без дополнительных указаний) I32* Перикардит при болезнях, классифицированных в других рубриках I32.0* Перикардит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках I32.1* Перикардит при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках I32.8* Перикардит при других болезнях, классифицированных в других рубриках Примечание: по правилам МКБ-10 применяются только как вторые, дополнительные к первым основным кодам (со знаком †) В РФ вторые дополнительные коды не применяются Письма Минздрава России от от 19.01.2009 г. № 14-6/10/2-178 «О порядке выдачи и заполнения медицинских свидетельств о рождении и смерти», от 26.04.2011 г. № 14-9/10/2-4150 «Об особенностях кодирования некоторых заболеваний класса IX МКБ-10», Методические рекомендации Департамента здравоохранения города Москвы «Правила формулировки патологоанатомического диагноза, выбора и кодирования по МКБ-10 причин смерти». Зайратьянц О.В. и соавт. №№ 45-56, 2019. www.mosgorzdrav.ru I97.0 Постперикардиотомный (послеоперационный) перикардит Классификация По течению: Острый перикардит Максимально до 4–6 недель Подострый перикардит Более 4–6 недель, но менее 3 месяцев без ремиссии Хронический перикардит Более 3 месяцев Рецидивирующий перикардит Перикардит, возникающий после разрешения первого эпизода острого перикардита и наличия бессимптомного периода не менее 4–6 недель По наличию или отсутствию выпота: Сухой (фибринозный) Экссудативный/экссудативно-констриктивный По характеру выпота: Транссудат (гидроперикард) Экссудат: Серозный Транссудат, например, при гипоальбуминемии любой этиологии Серозно-геморрагический Транссудат с примесью крови — при опухолях и их метастазах с поражением перикарда, лучевой терапии органов грудной клетки, тупых травмах сердца и грудной клетки Геморрагический — гемоперикард Кровь при разрывах миокарда при инфаркте миокарда или аритмогенной дисплазии правого желудочка, расслоении и разрывах аневризм восходящего отдела дуги аорты, травмах сердца и др Гнойный и гнилостный Пиоперикард Хилезный — хилоперикард При обструкции грудного лимфатического протока и нарушении лимфооттока из перикарда любой этиологии По степени выпота (объем выпота или ЭхоКГ-измерение в конце диастолы): Небольшой выпот (50–100 мл или 500 мл или >20 мм) По наличию гемодинамических нарушений: Тампонада сердца Перикардиальная констрикция (констриктивный (сдавливающий) перикардит или «панцирное сердце») Морфологическая классификация болезней перикарда Скопления жидкости в полости перикарда Невоспалительный выпот в перикарде, гидроперикард Перикардит Может быть как самостоятельной нозологической единицей, так и вторичным проявлением другого заболевания Прочие болезни перикарда: Пороки развития (полное и частичное отсутствие, врожденные кисты и дивертикулы) Эпикардиальные бляшки (очаговый склероз эпикарда) Сращения перикарда Приобретенные кисты и дивертикулы перикарда Опухоли перикарда Первичные опухоли перикарда Метастазы злокачественных опухолей другой локализации или их прорастание в перикард Поражения при лимфомах и лейкозах Перикардит (воспаление листков перикарда) По патогенезу: Первичные Острый неспецифический идиопатический перикардит Инфекционные и паразитарные перикардиты, чаще вирусные Вторичные Инфекционные Аутоиммунные Неопластические Метаболические Травматические Ятрогенные и др. проявления и осложнения миокардита, различных заболеваний органов грудной клетки, системных заболеваний, оперативных вмешательств на сердце, лучевой терапии и т.д По характеру воспаления и воспалительного экссудата: Серозный При наличии примеси крови — серозно-геморрагический Острый неспецифический идиопатический перикардит, первичный инфекционный вирусный, при опухолях и их метастазах с поражением эпи- и/или перикарда, тупых травмах сердца и грудной клетки, лучевой терапии органов грудной клетки, после оперативных вмешательств на сердце и др Фибринозный, «сухой» «Волосатое сердце», “bread and butter pericarditis” — первичный инфекционный, при уремии, очаговый фибринозный — при трансмуральном инфаркте миокарда, постинфарктном синдроме Дресслера и др Фибринозно-гнойный Первичный инфекционный — бактериальный и/или микотический, при инфицировании выпота, других видов перикардита, сепсисе Фибринозно-геморрагический Первичный инфекционный, при опухолях и их метастазах с поражением эпи- и/или перикарда, тупых травмах сердца и грудной клетки, лучевой терапии органов грудной клетки, после оперативных вмешательств на сердце, уремии и др Гнойный и (редко) гнилостный Пиоперикардит, первичный инфекционный — бактериальный и/или микотический, вторичный — при переходе воспаления с органов средостения, инфицировании выпота, других видов перикардита, сепсисе Казеозный при туберкулезе Три стадии — сухая — фибринозная, влажная — экссудативная, серозно-фибринозная, и абсорбционно-констриктивная Фиброзный Адгезивный (слипчивый) Облитерирующий Констриктивный (стенозирующий) Медиастиноперикардит (обычно в исходе других перикардитов, редко — первичный) Прочие болезни перикарда Пороки развития (полное и частичное отсутствие, врожденные кисты и дивертикулы) Эпикардиальные бляшки (очаговый склероз эпикарда) Сращения перикарда (единичные сращения) Кисты и дивертикулы перикарда (приобретенные) Опухоли перикарда Первичные опухоли перикарда Доброкачественные и злокачественные — мезотелиома и др Метастазы злокачественных опухолей другой локализации или их прорастание в перикард Чаще — рака легкого, молочных желез, желудка Поражения при лимфомах и лейкозах О рекомендации Оригинальная версия — Перикардиты Кодирование по МКБ: I30, I30.1, I30.8, I30.9, I31, I31.1, I31.2, I31.3, I31.8, I31.9, I32, I32.0, I32.1, I32.8, I30.0, I31.0, I97.0 Год утверждения (частота пересмотра):2025 Пересмотр не позднее: 2027 Возрастная категория: Взрослые Разработчик клинической рекомендации: Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество» Общероссийская общественная организация «Российское научное медицинское общество терапевтов» Общероссийская общественная организация «Российское общество патологоанатомов» Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» Евразийская ассоциация терапевтов Список сокращений АД — артериальное давление АСК — ацетилсалициловая кислота** ВИЧ — вирус иммунодефицита человека ГКС — глюкокортикоиды ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота ЕОК — Европейское общество кардиологов иАПФ — ингибиторы АПФ ИБС — ишемическая болезнь сердца ИМ — инфаркт миокарда ИРП — идиопатический рецидивирующий перикардит КТ — компьютерная томография КФК — креатинфосфокиназа КФК-МВ — креатинфосфокиназа-МВ ЛА — легочная артерия ЛЖ — левый желудочек МБТ — микобактерии туберкулеза МЖП — межжелудочковая перегородка МРТ — магнитно-резонансная томография МСКТ — мультиспиральная компьютерная томография НПВП — нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты ОСН — острая сердечная недостаточность ОФЭКТ — однофотонная эмиссионная компьютерная томография ПЖ — правый желудочек ПП — правое предсердие ППТ — постперикардиотомный ППТС — постперикардиотомный синдром ПЦР — полимеразная цепная реакция ПЭТ/КТ — позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией РЕА — раковый эмбриональный антиген СОЭ — скорость оседания эритроцитов СППС — синдромы после поражения сердца СРБ — С-реактивный белок ТБП — туберкулезный перикардит ТТГ — тиреотропный гормон ФК — функциональный класс ХОБЛ — хроническая обструктивная болезнь легких ХСН — хроническая сердечная недостаточность ЦОГ — циклооксигеназа ЧКВ — чрескожное вмешательство ЭКГ — электрокардиограмма ЭхоКГ — эхокардиография ADA — аденозин-деаминаза AFP — α-фетопротеин CYFRA — онкомаркер из семейства цитокератинов ESC — European Society of Cardiology (Европейское общество кардиологов) IGRA — интерферон-гамма IL — интерлейкин NYHA — New York Heart Association T4 — свободный тироксин ** — препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов # — лекарственный препарат для медицинского применения, используемого в несоответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата